As causas e patogênese da doença renal policística

A primeira tentativa de explicar as causas do rim poliquístico foi a criação de uma teoria da retenção inflamatória, apresentada em 1865 por R. Virchow. Outras teorias (sifilítica, teoria da neoplasia) foram sugeridas, que no momento atual são de interesse histórico.

A maioria dos autores acreditam que as causas da doença renal policística é teratogênico, que surgem como resultado de violações do desenvolvimento embrionário dos rins em excretor fase fusão e aparelhos secretora, quando o número de néfrons é nenhum contato com o pano metanefrogennoy ureteric bud crescimento. Os túbulos renais, não conectados ao sistema de saída, sofrem degeneração cística. Progressando, esse processo leva a um aumento da compressão do parênquima e à morte de uma parte significativa das nefronas.

De acordo com novas pesquisas, a causa da doença renal policística é uma violação da divisão da ampola. A ampola induz a formação de néphron. Após a divisão, metade da ampola junta a nefrona, a outra - induz uma nefrona nova, com a qual ela se conecta. Ambas as ampolas são divididas novamente e formam um novo néphron.

O tamanho dos cistos depende da quantidade de pressão secretora e da resistência tissular dos túbulos sinuosos excretantes subdesenvolvidos. Isso pode explicar a presença de cistos de diferentes tamanhos - do ponto, pequeno a grande. A este respeito, a questão é urgente: todas as nefronas nas áreas degeneradas císticas morrem ou algumas delas continuam a funcionar? Verificação da função renal policística nefrónios, através da introdução de alguns investigadores inulina, creatinina provaram que modificado nefrónios especialmente quando pequenos cistos, função, uma vez que o conteúdo de cistos detectados provisoriamente urina formados por filtração através de sistema glomerulokanaltsevuyu rim. Isso leva a uma conclusão que é importante em termos práticos: durante a operação de uma almofada de agulha não é necessário destruir cistos, cujo diâmetro não exceda 1,0-1,5 cm.

Os cistos estão localizados em toda a superfície do rim entre o tecido renal normal. Isso é confirmado por dados de exame histológico, quando, juntamente com a mudança e glomérulos e nefronas, glomérulos e túbulos normais são encontrados nos preparativos. R. Scarpell et al. Em 1975, apresentou uma hipótese de que o desenvolvimento de cistos nos rins está associado à incompatibilidade imunológica do blastoma metanefrogênico e do broto do ureter. Eles confirmam a sua suposição pelo fato de que no soro de pacientes com rim policístico a concentração do complemento C3-complemento do sistema do complemento diminui.

Doença renal policística - sempre anomalia bilateral de desenvolvimento, com o número e tamanho dos quistos são frequentemente muito variado, em ambos pochkah.Neredko simultaneamente com pacientes com doença renal policística e identificar policística, pâncreas, devido às correlações funcionais e morfológicas próximas destes organismos.

O principal fator que determina a ocorrência e a progressão da insuficiência renal em pacientes com uma anomalia da estrutura renal é a pielonefrite, que por um longo tempo está latente e só depois de um momento se manifesta clinicamente. Isso contribuiu em grande parte para a violação da passagem da urina e as peculiaridades da circulação anormal de linfócitos e sangue nos rins. O desenvolvimento ea progressão da insuficiência renal dependem não apenas do grau e gravidade da pielonefrite, mas também do número de neurônios excluídos. A estase venosa, causada pela compressão da veia renal e seus ramos com cistos grandes, também contribui para o surgimento e desenvolvimento da pielonefrite. A estase venosa no rim leva à anoxia e ao aumento da permeabilidade da parede vascular, que por sua vez implica edema do estroma renal, criando as condições mais favoráveis para o desenvolvimento da infecção no tecido intersticial desse órgão.

O surgimento e desenvolvimento de pielonefrite crónica bilateral em rins policísticos leva a alterações funcionais abruptas não apenas nos rins, mas também no fígado. Proteína violada, protrombina, antitóxico, carboidrato, gordura, desaminação, metabolismo enzimático e esteróide. A melhoria da função hepática no processo de tratamento pré-operatório conservador é um sinal prognóstico favorável.

Houve uma opinião de que o desenvolvimento de rins policísticos prossegue da mesma forma que em recém-nascidos e adultos. No entanto, N.A. Lopatkin e A.V. Lulko (1987) relatou que a doença renal policística em crianças e adultos varia de forma patogênica e clínica.

Classificação da doença renal policística

Muitos autores, levando em conta as características morfológicas e o curso clínico do rim poliquístico, distinguem a policisstose de recém nascidos, crianças, adolescentes e adultos. Uma análise genética e morfológica clínica detalhada mostrou que, apesar das diferenças significativas entre rins policísticos em recém-nascidos, crianças e adolescentes, essa condição patológica é essencialmente a mesma. Para a infância poliquística, o tipo de herança autossômica recessiva da doença é característico, mas a mutação ocorre em diferentes genes.

Nos recém-nascidos, os rins policísticos são uniformemente aumentados, sua lobulação embrionária persiste. Sobre um corte de cistos de rim têm o mesmo tamanho e a forma, são espalhados localmente entre o parênquima normal, as camadas cortical e cerebral não estão claramente delimitadas. Em crianças e adolescentes mais velhos, a imagem morfológica do policístico é distinguida pelo fato de que mais de 25% dos túbulos estão envolvidos no processo patológico. Os rins são consideravelmente ampliados, a superfície é tuberosa. Os cistos brilham através da cápsula fibrosa. Em um corte entre o parênquima renal maçante, o conjunto de cistos já não é do mesmo tamanho que em recém nascidos, mas diferente, embora sejam menores do que em adultos. O lúmen dos túbulos é alargado, às vezes comprimido, as nefronas estão subdesenvolvidas.

Em adultos, a quantidade de parênquima inalterado é significativamente reduzida. O fluido nos cistos é claro, com inflamação - purulenta, com uma hemorragia é pintada em uma cor marrom. Os conteúdos dos cistos diferem do plasma na composição dos eletrólitos básicos e consistem em ureia, ácido úrico, colesterol. Em um corte de rins, sua superfície é espalhada com cistos de vários diâmetros. Como regra geral, grandes cistos alternam com pequenos cistos espalhados por todo o parênquima do rim, parecido com um favo de mel de forma irregular.

Dependendo da duração do processo e do grau de complicações secundárias, o parênquima adquire uma sombra acinzentada e sua capacidade funcional diminui progressivamente.

O exame microscópico de cistos não complicados mostra que sua superfície interna é revestida com epitélio cúbico. As paredes dos cistos consistem em uma fina camada de tecido conjuntivo denso, permeado de feixes nervosos pequenos e não bagunçados que se propagam nos músculos lisos subdesenvolvidos. O número de estruturas nervosas é significativamente reduzido quando uma infecção é anexada. A morte de elementos nervosos no rim poliquístico é devido à anoxia no solo da isquemia do tecido renal.

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