Médico especialista do artigo
Novas publicações
Causas e patogénese da doença renal poliquística
Última revisão: 04.07.2025

Todo o conteúdo do iLive é medicamente revisado ou verificado pelos fatos para garantir o máximo de precisão factual possível.
Temos diretrizes rigorosas de fornecimento e vinculamos apenas sites de mídia respeitáveis, instituições de pesquisa acadêmica e, sempre que possível, estudos médicos revisados por pares. Observe que os números entre parênteses ([1], [2], etc.) são links clicáveis para esses estudos.
Se você achar que algum dos nossos conteúdos é impreciso, desatualizado ou questionável, selecione-o e pressione Ctrl + Enter.
A primeira tentativa de explicar as causas da doença renal policística foi a criação da teoria da retenção inflamatória, proposta em 1865 por R. Virchow. Outras teorias também foram propostas (teoria sifilítica, teoria neoplásica), que atualmente têm interesse apenas histórico.
A maioria dos autores acredita que a doença renal policística tem causas teratogênicas, que surgem como resultado da interrupção do desenvolvimento embrionário dos rins na fase de fusão dos aparelhos excretor e secretor, quando em vários néfrons não há contato do rudimento do ureter em crescimento com o tecido metanefrogênico. Os túbulos renais que não estão conectados ao sistema excretor sofrem degeneração cística. À medida que progride, esse processo leva ao aumento da compressão do parênquima e à morte de uma porção significativa dos néfrons.
De acordo com novas pesquisas, a causa da doença renal policística é um distúrbio na divisão da ampola. A ampola induz a formação de um néfron. Após a divisão, metade da ampola se une ao néfron, enquanto a outra induz um novo néfron, com o qual se une. Ambas as ampolas se dividem novamente e formam um novo néfron.
O tamanho dos cistos depende da pressão secretora e da resistência tecidual dos túbulos excretores tortuosos, subdesenvolvidos. Isso pode explicar a presença de cistos de vários tamanhos – desde pequenos a grandes. Nesse sentido, a questão é relevante: todos os néfrons nas áreas císticas degeneradas morrem ou alguns deles continuam funcionando? Verificando a função dos néfrons em rins policísticos, alguns pesquisadores comprovaram, por meio da introdução de inulina e creatinina, que os néfrons alterados, especialmente em cistos pequenos, funcionam, uma vez que urina provisória formada por filtração através do sistema glomerulotubular do rim foi encontrada no conteúdo dos cistos. Disto se segue uma conclusão importante em termos práticos: durante a operação de ignipuntura, não devem ser destruídos cistos cujo diâmetro não exceda 1,0-1,5 cm.
Os cistos estão localizados em toda a superfície do rim, entre o tecido renal normal. Isso é confirmado pelos dados do exame histológico, que, juntamente com os glomérulos e néfrons alterados, também apresentam glomérulos e túbulos normais. R. Scarpell et al., em 1975, propuseram a hipótese de que o desenvolvimento de cistos renais está associado à incompatibilidade imunológica entre o blastoma metanefrogênico e o germe ureteral. Eles corroboram essa hipótese com a diminuição da concentração do complemento C3 do sistema complemento no soro sanguíneo de pacientes com doença renal policística.
A doença renal policística é sempre uma anomalia bilateral do desenvolvimento, e o número e o tamanho dos cistos costumam ser diferentes em ambos os rins. Frequentemente, simultaneamente à doença renal policística, os pacientes também apresentam doença hepática e pancreática policística, o que se explica pelas estreitas correlações funcionais e morfológicas desses órgãos.
O principal fator que determina a ocorrência e progressão da insuficiência renal em pacientes com anomalias da estrutura renal é a pielonefrite, que permanece latente por um longo tempo e só depois de algum tempo se manifesta clinicamente. Isso se deve em grande parte à violação da passagem da urina e às características da circulação linfática e sanguínea anormal nos rins. O desenvolvimento e a progressão da insuficiência renal dependem não apenas do grau e da gravidade da pielonefrite, mas também do número de neurônios desligados. A ocorrência e o desenvolvimento da pielonefrite também são facilitados pela estase venosa causada pela compressão da veia renal e seus ramos por grandes cistos. A estase venosa no rim leva à anoxia e ao aumento da permeabilidade da parede vascular, o que por sua vez acarreta edema do estroma renal, criando as condições mais favoráveis para o desenvolvimento de infecção no tecido intersticial deste órgão.
A ocorrência e o desenvolvimento de pielonefrite crônica bilateral em rins policísticos levam a alterações funcionais drásticas não apenas nos rins, mas também no fígado. O metabolismo de proteínas, formadores de protrombina, antitóxicos, de carboidratos, gorduras, desaminantes, enzimáticos e esteroides é interrompido. A melhora dos índices de atividade funcional hepática durante o tratamento pré-operatório conservador é um sinal prognóstico favorável.
Acreditava-se que o desenvolvimento da doença renal policística ocorre da mesma forma em recém-nascidos e adultos. No entanto, NA Lopatkin e AV Lyulko (1987) apresentaram dados que demonstram que a doença renal policística em crianças e adultos difere tanto em termos patogênicos quanto clínicos.
Classificação da doença renal policística
Muitos autores, levando em consideração as características morfológicas e o curso clínico da doença renal policística, distinguem a doença policística em recém-nascidos, crianças, adolescentes e adultos. Análises clínicas, genéticas e morfológicas aprofundadas demonstraram que, apesar das diferenças significativas entre a doença renal policística em recém-nascidos, crianças e adolescentes, essa condição patológica é essencialmente a mesma. A doença policística em crianças é caracterizada por um tipo de herança autossômica recessiva, mas a mutação ocorre em genes diferentes.
Em recém-nascidos, os rins policísticos estão uniformemente aumentados, sua lobulação embrionária é preservada. Na secção do rim, os cistos são do mesmo tamanho e forma, espalhados localmente entre o parênquima normal, o córtex e a medula não são claramente delineados. Em crianças mais velhas e adolescentes, o quadro morfológico da doença renal policística difere, pois mais de 25% dos túbulos já estão envolvidos no processo patológico. Os rins estão significativamente aumentados, a superfície é tuberosa. Os cistos são visíveis através da cápsula fibrosa. Na secção, entre o parênquima renal opaco, muitos cistos estão espalhados, não mais do mesmo tamanho, como em recém-nascidos, mas de tamanhos diferentes, embora sejam menores do que em adultos. O lúmen dos túbulos está dilatado, comprimido em alguns pontos, os néfrons estão subdesenvolvidos.
Em adultos, a quantidade de parênquima inalterado é significativamente reduzida. O líquido nos cistos é transparente, purulento durante a inflamação e marrom durante as hemorragias. O conteúdo dos cistos difere do plasma na composição dos principais eletrólitos e consiste em ureia, ácido úrico e colesterol. Quando os rins são cortados, sua superfície é pontilhada por cistos de diâmetros variados. Via de regra, cistos grandes se alternam com pequenos, espalhados por todo o parênquima renal, assemelhando-se a favos de mel de formato irregular.
Dependendo da duração do processo e do grau de complicações secundárias, o parênquima adquire uma coloração acinzentada e sua capacidade funcional diminui progressivamente.
O exame microscópico de cistos não complicados mostra que sua superfície interna é revestida por epitélio cúbico. As paredes dos cistos consistem em uma fina camada de tecido conjuntivo denso, penetrada por pequenos feixes nervosos não pulpáveis, que se espalham em músculos lisos subdesenvolvidos. O número de estruturas nervosas é significativamente reduzido quando se adiciona uma infecção. A morte de elementos nervosos em um rim policístico é causada por anoxia devido à isquemia do tecido renal.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]