Bronquiectasia: causas e patogênese

Fatores predisponentes na formação de bronquiectasias congênitas são fumar e beber por uma futura mãe durante a gravidez e infecções de vírus que foram transferidas durante este período.

O desenvolvimento de bronquiectasias é promovido por doenças crônicas do trato respiratório superior (sinusite, amigdalite purulenta crônica, adenóides, etc.), que são observadas em quase metade dos pacientes, especialmente em crianças.

Causas de bronquiectasias

As causas do desenvolvimento de bronquiectasias ainda não estão completamente estabelecidas. Os fatores etiológicos mais importantes, até certo ponto comprovados, são os seguintes.

1. Geneticamente causado árvore deficiência brônquica (congênita "fraqueza da parede brônquica" musculatura lisa brônquica subdesenvolvimento e cartilagem elástica, sistema de proteção de falha broncopulmonar - ver " A bronquite crônica ") que leva à ruptura das propriedades mecânicas das paredes brônquicas quando eles estão infectados.
2. Adiada na primeira infância (muitas vezes no grupo etário mais velho), doenças infecciosas e inflamatórias do sistema broncopulmonar, especialmente muitas vezes recorrentes. Eles podem ser causados por vários agentes infecciosos, mas os mais importantes são Staphylococcus e Streptococcus, Haemophilus influenzae, infecção anaeróbica, e outros. Claro, doenças infecciosas e inflamatórias do sistema broncopulmonar causar o desenvolvimento de bronquiectasias na presença de inferioridade geneticamente causado da árvore bronquial. Os agentes patogénicos infecciosos também desempenham um papel importante no desenvolvimento de exacerbações da supuração em brônquios já alterados e ampliados.
3. Insuficiência congênita do desenvolvimento de brônquios e sua ramificação, o que leva à formação de bronquiectasia congênita. Eles são observados apenas em 6% dos pacientes. A bronquiectase congênita também é característica da síndrome de Cartegener (disposição de órgãos reversos, bronquiectasias, sinusite, rigidez ciliar do epitélio ciliado, infertilidade em homens devido a uma forte violação da motilidade espermática).

Bronquiectasia facilmente ocorrer em pacientes com imunodeficiências congênitas e defeitos anatômicos congênitas traqueobrônquica árvore (Tracheabronchomegalia, fístula traqueoesofágica, etc.), aneurisma da artéria pulmonar.

As bronquiectasias podem acompanhar a fibrose cística - uma doença sistêmica, geneticamente determinada, com lesões das glândulas exócrinas do sistema broncopulmonar e do trato gastrointestinal.

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Patogênese das bronquiectasias

A patogênese inclui fatores que levam ao desenvolvimento de bronquiectasias e fatores que levam à sua infecção. O desenvolvimento de bronquiectasias leva a:

• atelectasia obstrutiva ocorrendo em violação da permeabilidade brônquica (desenvolver atelectasia contribuir para a redução da actividade surfactante, impactação brônquica hiperplásicas nodos linfáticos hilares, no caso de pneumonia basal, bronhoadenita tuberculose; prolongado bloqueio denso muco brônquico em infecções respiratórias agudas). Obstrução brônquica provoca atraso excreção distúrbios nas secreções bronquiais distais à obstrução brônquica e, é claro, contribui para o desenvolvimento de alterações irreversíveis na mucosa, submucosa e as camadas mais profundas da parede brônquica;
• diminuição da estabilidade das paredes brônquicas à ação das forças broncodilatadoras (aumento da pressão intrabrônquica durante a tosse, dilatação brônquica com secreção acumulada, aumento da pressão intrapleural negativa devido à diminuição do volume da parte atelectasizada do pulmão);
• o desenvolvimento do processo inflamatório nos brônquios no caso de sua progressão leva à degeneração das placas cartilaginantes, tecido muscular liso, substituição do tecido fibroso e diminuição da estabilidade brônquica.

Os seguintes mecanismos levam à infecção de bronquiectasias:

• violação da tosse, estase e infecção da secreção nos brônquios alargados;
• violação da função do sistema de proteção broncopulmonar local e imunidade.

De acordo com os dados de AI Borokhovai RM Paleeva (1990), nos conteúdos purulentos das bronquiectasias, os mais freqüentemente encontrados são Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, raramente - Proteus, Streptococcus. NA Mukhin (1993) indica a detecção freqüente de micoplasma. Por sua vez, o processo supurativo nos brônquios promove a expansão dos brônquios. Além disso, o fluxo de sangue através das artérias pulmonares diminui e a rede de artérias brônquicas é hipertrofiada, através de anastomoses extensas, o sangue é descarregado das artérias brônquicas no sistema da artéria pulmonar, o que leva ao desenvolvimento de hipertensão pulmonar.

Patomorfologia

Expandido principalmente bronquios de calibre médio, menos frequentemente - brônquios distal e bronquíolos. Isolar as formas bronquiectas cilíndricas, em forma de fuso, sacular e mista.

Com bronquiectasia cilíndrica, a dilatação brônquica é moderadamente expressa, não ocorre uma deformação significativa da árvore bronquial. A bronquiectase do fuso é caracterizada por uma expansão e deformação moderada dos brônquios e uma diminuição no número de deleções brônquicas. A bronquiectase sacarosa é a forma mais grave de bronquiectasia, sendo os brônquios proximais (centrais) afetados primeiro e, à medida que a doença progride, ocorre aumento, seguido de dano seguido de fibrose dos brônquios distal. Como resultado desses processos patológicos, a bronquiectasia é formada nas partes periféricas do corpo sob a forma de "sacos" cheios de pus.

A bronquiectase é mais frequentemente localizada nos segmentos basais posteriores dos lobos inferiores dos pulmões e do lobo médio do pulmão direito.

As manifestações patomorfológicas mais características das bronquiectasias são:

• expansão de brônquios de forma cilíndrica ou sacular;
• uma imagem de processo inflamatório purulento crônico na parede de brônquios dilatados com esclerose peribronquial marcada;
• atrofia e metaplasia do epitélio ciliado brônquico em uma multi-fila ou multi-camadas plana, em alguns lugares - a substituição do epitélio com um tecido de granulação;
• brônquios rearranjo vasculatura e pulmões (a divulgação de reserva capilares, formação de anastomoses arteriovenosas; artérias brônquicas hipertrofia da camada muscular e da sua extensão, a formação das paredes das veias mioelastoza, mioelastofibroza, elastofibroza). Estas alterações nas artérias podem ser a causa da hemoptise em bronquiectasias;
• alterações no tecido pulmonar sob a forma de atelectasia, pneumofibrose e enfisema.