Doença bronquiectásica - Causas e patogénese

Os fatores predisponentes para o desenvolvimento de bronquiectasia congênita incluem tabagismo e consumo de álcool pela gestante durante a gravidez e infecções virais sofridas nesse período.

O desenvolvimento de bronquiectasia é facilitado por doenças crônicas do trato respiratório superior (sinusite, amigdalite purulenta crônica, adenoides, etc.), que são observadas em quase metade dos pacientes, especialmente em crianças.

Causas da bronquiectasia

As causas da bronquiectasia ainda não foram totalmente estabelecidas. Os fatores etiológicos mais importantes, com alguma comprovação, são os seguintes.

1. Inferioridade geneticamente determinada da árvore brônquica (“fraqueza congênita da parede brônquica”, desenvolvimento insuficiente da musculatura lisa dos brônquios, tecido elástico e cartilaginoso, insuficiência do sistema de defesa broncopulmonar - ver “ Bronquite crônica ”), que leva a uma interrupção das propriedades mecânicas das paredes brônquicas quando infectadas.
2. Doenças infecciosas e inflamatórias do sistema broncopulmonar, sofridas na primeira infância (frequentemente em faixas etárias mais avançadas), são especialmente recorrentes. Podem ser causadas por diversos agentes infecciosos, mas os mais importantes são estafilococos e estreptococos, Haemophilus influenzae, infecções anaeróbicas, etc. É claro que as doenças infecciosas e inflamatórias do sistema broncopulmonar causam o desenvolvimento de bronquiectasias na presença de uma inferioridade geneticamente determinada da árvore brônquica. Agentes infecciosos também desempenham um papel importante no desenvolvimento de exacerbações do processo supurativo em brônquios já alterados e dilatados.
3. Distúrbio congênito do desenvolvimento dos brônquios e de sua ramificação, que leva à formação de bronquiectasias congênitas. São observadas em apenas 6% dos pacientes. A bronquiectasia congênita também é característica da síndrome de Kartegener (arranjo inverso dos órgãos, bronquiectasia, sinusite, imobilidade dos cílios do epitélio ciliado, infertilidade masculina devido a uma grave deficiência na motilidade dos espermatozoides).

Bronquiectasia ocorre facilmente em pacientes com imunodeficiências congênitas e defeitos anatômicos congênitos da árvore traqueobrônquica (traqueobroncomegalia, fístula traqueoesofágica, etc.), com aneurisma da artéria pulmonar.

Bronquiectasia pode acompanhar fibrose cística, uma doença sistêmica, geneticamente determinada, com danos às glândulas exócrinas do sistema broncopulmonar e do trato gastrointestinal.

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Patogênese da bronquiectasia

A patogênese inclui fatores que levam ao desenvolvimento da bronquiectasia e fatores que levam à sua infecção. O desenvolvimento da bronquiectasia é causado por:

• atelectasia obstrutiva, que ocorre quando a permeabilidade brônquica é prejudicada (o desenvolvimento da atelectasia é facilitado pela diminuição da atividade do surfactante, compressão dos brônquios por linfonodos hilares hiperplásicos no caso de pneumonia hilar, broncoadenite tuberculosa; bloqueio prolongado dos brônquios por um tampão mucoso denso em infecções respiratórias agudas). A obstrução dos brônquios causa um atraso na remoção das secreções brônquicas distais ao local da permeabilidade brônquica prejudicada e, naturalmente, contribui para o desenvolvimento de alterações irreversíveis nas camadas mucosa, submucosa e profunda da parede brônquica;
• diminuição da resistência das paredes brônquicas à ação das forças broncodilatadoras (aumento da pressão intrabrônquica durante a tosse, estiramento dos brônquios pelo acúmulo de secreções, aumento da pressão intrapleural negativa devido à diminuição do volume da parte atelectásica do pulmão);
• o desenvolvimento do processo inflamatório nos brônquios, se progredir, leva à degeneração das placas cartilaginosas, do tecido muscular liso com substituição por tecido fibroso e diminuição da estabilidade dos brônquios.

Os seguintes mecanismos levam à infecção da bronquiectasia:

• tosse prejudicada, estagnação e infecção de secreções em brônquios dilatados;
• disfunção do sistema de defesa e imunidade broncopulmonar local.

Segundo AI Borohova e RM Paleev (1990), Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus e, com menos frequência, Proteus e Streptococcus são os mais frequentemente encontrados no conteúdo purulento da bronquiectasia. NA Mukhin (1993) aponta para a detecção frequente de micoplasma. Por sua vez, o processo supurativo nos brônquios promove a expansão dos brônquios. Subsequentemente, o fluxo sanguíneo através das artérias pulmonares diminui, e a rede de artérias brônquicas hipertrofia, e o sangue é descarregado das artérias brônquicas para o sistema arterial pulmonar através de extensas anastomoses, o que leva ao desenvolvimento de hipertensão pulmonar.

Patomorfologia

Os brônquios de médio calibre são predominantemente sujeitos à expansão, com menor frequência os brônquios distais e bronquíolos. Distinguem-se as bronquiectasias cilíndricas, fusiformes, saculares e mistas.

Na bronquiectasia cilíndrica, a expansão dos brônquios é moderadamente expressa, não havendo deformação significativa da árvore brônquica. A bronquiectasia fusiforme é caracterizada por expansão e deformação moderadas dos brônquios e diminuição do número de deleções brônquicas. A bronquiectasia sacular é a forma mais grave de bronquiectasia, com os brônquios proximais (centrais) inicialmente afetados e, à medida que a doença progride, ocorre expansão e, posteriormente, dano, com subsequente fibrose dos brônquios distais. Como resultado desses processos patológicos, a bronquiectasia nas regiões periféricas se forma na forma de "bolsas" cheias de pus.

A bronquiectasia é mais frequentemente localizada nos segmentos basais posteriores dos lobos inferiores de ambos os pulmões e no lobo médio do pulmão direito.

As manifestações patomorfológicas mais características da bronquiectasia são:

• dilatação dos brônquios em formato cilíndrico ou sacular;
• imagem de um processo inflamatório purulento crônico na parede dos brônquios dilatados com esclerose peribrônquica pronunciada;
• atrofia e metaplasia do epitélio ciliado brônquico em epitélio escamoso estratificado ou de múltiplas fileiras, em alguns locais - substituição do epitélio por tecido de granulação;
• reestruturação da rede vascular dos brônquios e pulmões (abertura de capilares de reserva; formação de anastomoses arteriovenosas; hipertrofia da camada muscular das artérias brônquicas e sua expansão; formação de mioelastose, mioelastofibrose, elastofibrose nas paredes das veias). As alterações acima nas artérias podem ser a causa de hemoptise na bronquiectasia;
• alterações no tecido pulmonar na forma de atelectasia, pneumofibrose e enfisema.