A síndrome de uma pessoa rígida

Em medicina, há uma série de doenças que ainda são muito pouco estudadas e, portanto, causam dificuldades consideráveis, tanto em termos de diagnóstico quanto de tratamento. Tais patologias incluem a síndrome de Mersha-Voltman ou a chamada síndrome da pessoa rígida. Para a doença é caracterizada por uma rigidez gradualmente crescente dos músculos, espalhando-se igualmente através do sistema de músculos das mãos, pernas, tronco. Esta condição é agravada ao longo do tempo, o que mais cedo ou mais tarde leva à rigidez muscular sistêmica.

Epidemiologia

Uma vez que a síndrome é uma doença com diagnóstico extremamente difícil, não é possível traçar sua propagação no mundo ou em um único país.

Observa-se que a síndrome da pessoa rígida começa a se manifestar em pacientes de 30-40 anos ou mais. Doentes crianças e adolescentes também ocorrem, mas muito menos frequentemente - tais casos podem ser chamados esporádicos.

A síndrome de uma pessoa rígida afeta pessoas independentemente do gênero.

A doença não é contagiosa. A maioria dos cientistas tende a ter a origem auto-imune da patologia.

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Fatores de risco

Uma vez que as causas da síndrome do homem rígido foram estudadas extremamente pouco, os seguintes possíveis fatores de risco para a doença podem ser determinados teoricamente:

• osteocondrose da coluna vertebral;
• trauma no pescoço e na cabeça;
• hemorragia cerebral, processos inflamatórios (meningite, encefalite);
• Doença de Parkinson.

Um fator adverso adicional pode ser um mau funcionamento nas glândulas adrenais. No entanto, não há nenhuma evidência clara de qualquer teoria sobre a origem da doença.

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Patogênese

A patogênese da doença ainda não foi totalmente esclarecida. Pode-se supor que a causa da síndrome é uma violação do sistema nervoso central: isto é indicado por sinais como uma melhoria absoluta no estado do sistema muscular durante o sono, após um bloqueio artificial dos nervos periféricos, durante a anestesia geral e quando o diazepam é tomado. Existem muitas razões para pensar que o principal momento de provocação no desenvolvimento de uma síndrome de pessoa rígida é uma excitação aumentada de α-motoneurônios, cujas causas também são desconhecidas.

A informação obtida durante os testes fisiológicos permite justificar esse problema como resultado da função prejudicada dos sistemas tronco-espinhal que controlam o desempenho das células nervosas da medula espinhal.

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Sintomas da síndrome de uma pessoa rígida

Os primeiros sinais da doença geralmente passam despercebidos ou ignorados. Inicialmente, o paciente pode sofrer uma dor e dificuldade muscular pouco distorcida e pouco frequente nas costas, abdominal e cervical. No entanto, ao longo do tempo, o desconforto aumenta, adquire um caráter permanente, há espasmos musculares. Dentro de alguns meses, os músculos simétricos dos braços e pernas estão envolvidos no processo.

A síndrome de uma pessoa rígida é caracterizada pelo domínio da hipertonia nos músculos extensores. Devido à tensão muscular constante, a curvatura da coluna pode se desenvolver (geralmente lordose). A região torácica geralmente é reta, a cabeça pode ser jogada para trás, os ombros virados para cima. Às vezes, é possível observar a cifose do cervicotórax.

Os músculos da pressão abdominal estão em estado estressado (um sintoma da "placa").

Simultaneamente com tensão muscular constante, pode-se notar contrações espásticos a curto prazo dos músculos. Esses espasmos podem surgir em resposta ao susto, ao toque, ao som afiado, à influência da temperatura, etc. Se você aplicar o estímulo repetidamente, a "resposta" do músculo fica menos pronunciada.

Contrações espásticas também afetam os músculos das pernas e as costas, estendendo-se à musculatura respiratória, o que afeta a freqüência e o ritmo dos movimentos respiratórios. Possível desenvolvimento de estenose da laringe, estreitamento obstrutivo do esôfago, disfagia.

A gravidade dos espasmos pode ser diferente, do menor ao mais forte, o que pode provocar até mesmo uma luxação ou fratura. Muitas vezes o paciente grita ou cai no chão devido a um espasmo muscular acentuado. Esta condição pode ser combinada com ansiedade, transpiração severa, palpitações, hipertensão arterial.

Raramente é o dano aos músculos faciais e músculos das mãos e pernas.

Devido à constante espasticidade, a possibilidade de movimentos na parte inferior das costas e articulação do quadril é limitada. O paciente torna-se difícil de se levantar, sentar e até virar o lado dele. Com a derrota dos músculos do pescoço, o paciente não consegue mover a cabeça em uma direção ou na outra.

No estágio avançado de uma síndrome de rigidez como resultado de uma sobretração de uma musculatura, a posição patológica das extremidades é formada. O paciente geralmente não pode se mover de forma independente, na ausência de quedas de suporte.

Formulários

Existem várias variedades da síndrome da pessoa rígida ou, como também é chamado, a síndrome de rigidez da coluna vertebral. Assim, na neurologia a síndrome possui vários graus:

• grau fácil de alisar (ligeira alteração nas curvas das costas);
• grau médio (endireitado para trás e sintoma da "placa" de músculos abdominais);
• grau expresso da síndrome (distúrbios secundários do sistema músculo-esquelético e articulações);
• um grau severo (mudanças na funcionalidade dos órgãos internos).

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Complicações e consequências

Na esmagadora maioria dos casos, a síndrome da pessoa rígida tende a progressão gradual, embora o tratamento corretamente prescrito possa estabilizar permanentemente a condição do paciente. O alívio periódico da condição é raro, que pode durar meses e até anos. Mas a maioria das vezes a condição está em constante deterioração e, após um tempo, o paciente não pode mais sair da cama.

Por sua vez, a decadência constante em combinação com a derrota dos músculos respiratórios leva ao desenvolvimento de um processo inflamatório nos pulmões, que muitas vezes causa a morte do paciente.

Além disso, há dados sobre casos de morte súbita, que pode ser conseqüência de distúrbios autonômicos significativos.

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Diagnósticos da síndrome de uma pessoa rígida

O diagnóstico da doença é realizado levando em consideração todos os sintomas, queixas e resultados de pesquisa detectados.

O estágio mais importante para o diagnóstico correto é o diagnóstico instrumental e, em particular, a eletromiografia. Este tipo de pesquisa ajuda a detectar a presença de atividade motora latente constante, mesmo quando se tenta relaxar os músculos. Sob a influência de agentes patogênicos sensoriais (som agudo, estímulo elétrico, etc.), a atividade eletromiográfica aumenta.

O desaparecimento da tensão muscular é observado durante o sono (especialmente durante a fase do chamado sono "rápido"). O mesmo efeito pode ser detectado após a injeção intravenosa de diazepam ou relaxantes musculares, ou durante a anestesia geral.

Testes convencionais não podem detectar a síndrome de uma pessoa rígida, mas ajudam a identificar doenças concomitantes, o que pode aliviar um pouco o diagnóstico. Por exemplo, um exame geral de sangue determinará anemia, processos inflamatórios no corpo.

A atribuição é possível:

• análise geral da urina;
• análise da composição de sangue eletrolítico;
• estudos de níveis hormonais (hormônios tireoidianos).

Uma biópsia do tecido muscular é realizada para identificar mudanças não específicas como fibrose, atrofia, distúrbios degenerativos, inchaço, isquemia das fibras musculares.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial pode ser necessário para distinguir a síndrome de uma pessoa rígida da síndrome de Isaac. No final, a eletromiografia revela a miquimia. Em alguns casos, é necessária a exclusão de espasmos na síndrome piramidal (com estresse de alta refração ausente) e tensão muscular durante a paralisia supranuclear (esta doença tem muito em comum com parkinsonismo e distonia).

Em condições espásticas severas, é necessário diferenciar-se com o tétano, para o qual o fenômeno do trismo é característico.

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Tratamento da síndrome de uma pessoa rígida

O tratamento da síndrome é medicado. Como regra geral, todos os procedimentos de tratamento visam melhorar a condição do paciente e prolongar sua vida.

A principal abordagem terapêutica é implementada usando fundos GABA. Tais medicamentos inibem o aumento da atividade dos motoneurônios espinhais e reduzem os espasmos musculares.

	Clonazepam	Diazepam
Dosagem e administração	A dose média de comprimidos é de 4 a 8 mg por dia.	Os comprimidos tomam uma média de 2,5-10 mg, até 4 vezes ao dia.
Contra-indicações	Insuficiência respiratória, glaucoma, condição depressiva grave.	Epilepsia, glaucoma, apneia noturna.
Efeitos secundários	Sonolência, fadiga, fraqueza muscular, indigestão.	Sonolência, apatia, dor na cabeça, tonturas.

O tratamento com tais fármacos começa com uma dosagem mínima, após o que a quantidade de fármaco é gradualmente aumentada de forma otimamente eficaz.

Se os medicamentos acima não melhoraram a dinâmica da síndrome, proceda à aplicação de baclofeno.

• O baclofeno é prescrito com um aumento gradual da dosagem, levando-o a 100-120 mg por dia (manhã, tarde e noite). Um dos efeitos colaterais comuns ao tomar Baclofen é a inibição e a sonolência.

Uma melhora qualitativa no estado dos pacientes pode ser alcançada com o uso combinado de baclofeno e diazepam, com a designação de quantidades mínimas de medicamentos para reduzir eventos adversos.

Também para tratamento podem ser utilizados corticosteróides:

• Methylprednisolone 500 mg por via intravenosa, com uma diminuição lenta da dosagem a 5 mg por via oral 24 horas por dia. O medicamento não é prescrito para hipertensão persistente, nefrite. Com diabetes, é necessário um cuidado especial ao usar a medicação.

Com o uso prolongado de metilprednisolona, pode desenvolver-se obesidade, cabelo e osteoporose.

Existe um bom efeito na determinação de injeções de imunoglobulina - um medicamento seguro com um mínimo de efeitos colaterais (raramente - dor de cabeça, febre, náuseas, alergias).

Se todos os esquemas acima foram encontrados como ineficazes, então continue com o uso continuado de agentes citostáticos, como a ciclofosfamida ou a azatioprina. O esquema de usar citostáticos é prescrito estritamente individualmente.

Prevenção

Não conhecendo as verdadeiras causas da doença, é muito difícil determinar medidas preventivas. No entanto, se assumimos a natureza auto-imune da doença, qualquer pessoa pode ser submetida a um teste para a detecção de anticorpos antinucleares. Tais anticorpos originam o desenvolvimento da doença. Assim, é possível descobrir se existe o risco de obter um processo auto-imune.

No resto, deve-se aderir às recomendações gerais para a prevenção de doenças:

• nutrição racional;
• apoiar o funcionamento normal do intestino;
• um número suficiente de vitaminas e oligoelementos nos alimentos, bem como a vitamina D;
• contração a situações estressantes;
• ausência de maus hábitos.

Um organismo saudável e limpo pode muitas vezes superar muitos fatores, desde os efeitos adversos de fatores externos, até uma predisposição hereditária. Este momento permite minimizar o risco de desenvolver processos autoimunes.

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Previsão

O prognóstico da doença pode depender em grande parte da presença de doenças de fundo. Por exemplo, patologia concomitante muito comum é diabetes mellitus independente de insulina. Neste caso, a morte de pacientes de coma hipoglicêmico não é incomum.

Além disso, em pacientes com síndrome do corpo rígido, a patologia do sistema endócrino (em particular, a glândula tireoidea), anemia, retinopatia, doenças da pele, etc. São freqüentemente detectadas. As doenças listadas geralmente são associadas a reações auto-imunes.

Supõe-se que, em indivíduos com síndrome, o processo autoimune é redirecionado contra o sistema nervoso central e alguns sistemas de órgãos. Existem descrições de casos da doença que estão relacionados a alterações oncológicas no corpo.

Se você levar em consideração todos os itens acima, o prognóstico de uma doença como a síndrome de uma pessoa rígida não pode ser considerado favorável. Pelo menos, atualmente, o medicamento não pode restaurar o corpo afetado por processos auto-imunes.

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