Alveolite fibrosante idiopática: sintomas

A alveolite fibrosante idiopática desenvolve-se mais frequentemente entre as idades de 40 e 70, com homens de 1,7-1,9 vezes mais prováveis que as mulheres.

O mais típico é um início gradual e sutil, mas em 20% dos pacientes a doença começa de forma aguda com aumento da temperatura corporal e dispnéia pronunciada, mas depois a temperatura corporal se normaliza ou torna-se subfebrada.

Para alveolite fibrosante idiopática, as queixas de pacientes, cuja análise cuidadosa permite suspeitar dessa doença, são extremamente características:

• falta de ar é a manifestação principal e permanente da doença. Em primeiro lugar, a falta de ar é menos pronunciada, mas à medida que a doença progride, ela cresce e torna-se tão pronunciada que o paciente não pode caminhar, se servir e até falar. Quanto mais grave e prolongada a doença, a dispneia mais pronunciada. Os pacientes observam a natureza constante da dispneia, a ausência de ataques de asfixia, mas muitas vezes enfatizam a incapacidade de respirar fundo. Devido à dispneia progressiva, os pacientes gradualmente diminuem sua atividade e preferem um estilo de vida passivo;
• a tosse é o segundo sinal característico da doença, cerca de 90% dos pacientes se queixam de tosse, mas este não é o primeiro sintoma, aparece mais tarde, geralmente no período de um quadro clínico pronunciado de alveolite idiopática fibrosante. Na maioria das vezes, a tosse é seca, mas em 10% dos pacientes é acompanhada pela separação do escarro mucoso;
• dor no peito - são observadas na metade dos pacientes, são localizadas com maior freqüência na região epigástrica em ambos os lados e, como regra geral, fortalecem com profunda inspiração;
• a perda de peso é uma característica característica da alveolite fibrosante idiopática e preocupa os pacientes geralmente na fase de doença progressiva; o grau de perda de peso depende da gravidade e duração do processo patológico nos pulmões, possivelmente perda de peso de 10 a 12 kg por 4-5 meses;
• fraqueza geral, fadiga rápida, diminuição do desempenho - queixas características de todos os pacientes, são especialmente pronunciadas no curso progressivo da doença;
• dor nas articulações e rigidez matinal nelas - queixas infrequentes, mas podem ser marcadamente expressas em doença grave;
• um aumento na temperatura corporal é uma queixa pouco característica para a alveolite fibrosante idiopática, no entanto, de acordo com MM Ilkovichi, LN Novikova (1998), um terço dos pacientes tem temperatura corporal subfugável ou febril, na maioria das vezes entre 10 e 13 horas . A febre indica um processo patológico ativo nos pulmões.

A pesquisa objetiva revela as seguintes manifestações características da alveolite idiopática fibrosante:

• dispneia e cianose da pele e mucosas visíveis - inicialmente observadas principalmente durante o esforço físico, e à medida que a doença progride, tornam-se muito mais fortes e tornam-se permanentes; estes sintomas são sinais iniciais na forma aguda de alveolite idiopática fibrosante; com insuficiência respiratória grave, aparece uma cianose difusa de cor cinza-cinza; A característica distintiva da respiração é o encurtamento da fase de inalação e expiração;
• mudanças nas falanges das unhas (espessamento das falanges das unhas na forma de "baquetas" e unhas - na forma de "óculos de relogio" - dedos hipocráticos) - ocorrem em 40-72% dos pacientes, mais frequentemente em homens do que em mulheres. Este sintoma é mais natural com uma atividade pronunciada e uma longa duração da doença;
• mudanças no som durante a percussão dos pulmões - caracterizada por embotar sobre a área afetada, principalmente nas partes inferiores dos pulmões;
• fenômeno auscultatório característico - enfraquecimento da respiração vesicular e crepitação. O enfraquecimento da respiração vesicular é acompanhado por um encurtamento das fases de inspiração e expiração. A crepação é o sintoma mais importante da alveolite idiopática fibrosante. É ouvido por ambos os lados, principalmente nas linhas axilares das costas e do meio na área interblade, em alguns pacientes (no curso mais grave da doença) - em toda a superfície dos pulmões. A crepância se assemelha ao "crackling de tselofan". Em comparação com a crepitação em outras doenças pulmonares (pneumonia, congestionamento), crepitus na alveolite idiopática fibrosante é mais "macio", maior na freqüência, menos ruidoso, é melhor ouvir no final da inspiração. À medida que o processo patológico progride nos pulmões, o timbre "gentil" da crepitação pode ser substituído por um tom mais sonoro e grosso.

Com uma alveolite fibrosante idiopática, há mais uma característica - "apagamento", que se assemelha ao caráter de um som de fricção ou de uma volta do plugue. O fenômeno de "fazer xixi" é escutado por inalação e principalmente sobre os campos pulmonares superiores e, principalmente, em processos pleuropneumoscleróticos pronunciados.

Em 5% dos pacientes podem ser ouvidas rales secas (geralmente com desenvolvimento de bronquite concomitante).

O curso da alveolite fibrosante idiopática

O ELISA progride de forma constante e inevitavelmente leva ao desenvolvimento de insuficiência respiratória grave (manifestação de falta de ar severa, cianose cinzenta difusa da pele e mucosas visíveis) e coração pulmonar crônico (compensado e descompensado). O curso agudo da doença é observado em 15% dos casos e manifesta-se por fraqueza grave, falta de ar e alta temperatura corporal. Em outros pacientes, o início da doença é gradual, o curso está progredindo lentamente.

As principais complicações da alveolite fibrosante idiopática são coração pulmonar crônico, insuficiência respiratória grave com desenvolvimento de coma hipoxêmico na final. Menos comuns são o pneumotórax (com um "pulmão de favo de mel" formado), tromboembolismo da artéria pulmonar, pleurisia exsudativa.

Uma vez que o diagnóstico de pacientes com alveolite idiopática fibrosa vive cerca de 3-5 anos. As principais causas de morte são insuficiência cardíaca e respiratória graves, PE, pneumonia associada, câncer de pulmão. O risco de desenvolver câncer de pulmão em pacientes com EIA é 14 vezes maior do que na população geral da mesma idade, sexo, duração do tabagismo. Juntamente com isso, relatamos uma possível recuperação em tais formas de alveolite idiopática fibrosante como desquamativa intersticial, intersticial aguda e pneumonia intersticial inespecífica com o uso de métodos modernos de terapia.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) distinguem os estágios precoce e tardio da alveolite idiopática fibrosante.

O estágio inicial caracteriza-se por insuficiência respiratória do 1º grau, uma reação imuno-inflamatória indistintamente pronunciada, aumento difuso do padrão intersticial sem deformidade pronunciada. Pacientes queixam-se de transpiração, artralgai, fraqueza. Ainda não há cianose. Nos pulmões, a crepitação "suave" é ouvida, não há osteoartropatia hipertrófica (sintoma de "baquetas" e "óculos de relogio"). Os exames e os processos proliferativos exsivos no intersticio predominam nas amostras de biópsia do tecido pulmonar, sinais de desquamação do epitélio alveolar, bronquiolite obstrutiva são revelados.

O estágio tardio é manifestado por insuficiência respiratória grave, sintomas graves de coração pulmonar crônico descompensado, cianose cendurácea difusa e acrocianose, osteoartropatia hipertrófica. O sangue mostra um alto nível de IgG, complexos imunes circulantes, caracterizados por uma alta atividade de peroxidação lipídica e uma diminuição da atividade do sistema antioxidante. Nos espécimes de biópsia do tecido pulmonar, são reveladas alterações macroeconômicas marcadas e rearranjo estrutural pelo tipo de "pulmão celular", displasia atípica e adenomatose do epitélio alveolar e brônquico.

Isolar variantes agudas e crônicas de alveolite idiopática fibrosante. A variante aguda é rara e caracteriza-se por uma insuficiência respiratória cada vez maior com um desfecho letal dentro de 2-3 meses. No curso crônico da alveolite fibrosante idiopática, são isoladas as variantes agressivas, persistentes e lentamente progressivas. A variante agressiva é caracterizada por dispnéia progressiva rápida, exaustão, insuficiência respiratória grave, expectativa de vida de 6 meses a 1 ano. A variante persistente caracteriza-se por manifestações clínicas menos vivas, com uma expectativa de vida de até 4-5 anos. A versão progressivamente progressiva da alveolite fibrosante idiopática caracteriza-se por um desenvolvimento lento de fibrose e insuficiência respiratória, com uma expectativa de vida de até 10 anos.

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