Dislipoproteinemia típica

O estudo das frações de lipoproteínas na prática clínica é usado para tipificar a dislipoproteinemia. Deslipoproteinemia - desvios no espectro de lipoproteínas do sangue, manifestado em uma alteração no conteúdo (aumento, diminuição, ausência ou ruptura da relação) de uma ou mais classes de lipoproteínas. Em 1967, foi proposta uma classificação de tipos de HLP, que foi aprovada pelos especialistas da OMS e foi amplamente utilizada. No final da década de 1970, em vez da designação de HLP (um termo limitado que reflete o aumento em algumas classes ou classes de lipoproteínas no sangue), o termo DLP foi introduzido. Isto é devido ao fato de que entre os pacientes com aterosclerose e doença cardíaca coronária são freqüentemente encontrados pacientes que não melhoram as concentrações de lipoproteínas (ie GLP realmente ausente), mas havia violado a relação entre o conteúdo de LP aterogênica e antiaterogênico.

Classificação dos principais tipos de GLP.

Tipo I - hipercicomicronemia. Este tipo de GLP é caracterizado por um elevado teor de quilomicrons, um conteúdo de VLDL normal ou ligeiramente elevado, um aumento acentuado no nível de triglicerídeos para 1000 mg / dl e, às vezes, ainda maior. O tipo I é raramente visto, ele se manifesta na infância (hepatoesplenomegalia, cólica abdominal, pancreatite). Pode haver xantomas, um arco lipóide da córnea. A aterosclerose não se desenvolve. A causa desse tipo de GLP é um defeito geneticamente condicionado, que se baseia na falta de capacidade do corpo para produzir lipoproteína lipase, que quebra as partículas de lipoproteínas ricas em triglicerídeos.

Tipo II - hiper-β-lipoproteinemia.

• Variante A. Característica é um LDL elevado e conteúdo normal de VLDL, um aumento no colesterol, às vezes um conteúdo de triglicerídeos normal muito significativo. A concentração de HDL é geralmente completamente ou relativamente reduzida. A Variante A manifesta-se pela IHD e IM em uma idade relativamente jovem, caracterizada pela mortalidade precoce na infância. Sumário defeito genético subjacente à AII concretização, é reduzida a uma deficiência de receptores de LDL (principalmente a uma deficiência de receptores hepáticos), o que complica drasticamente a eliminação de LDL do plasma sanguíneo, e contribui para um aumento significativo da concentração de colesterol e LDL no sangue.
• Opção B. Aumento de LDL e VLDL, colesterol (às vezes significativamente) e TG (na maioria dos casos, moderadamente). Esta variante é manifestada por IHD e MI em idade relativamente nova, bem como xantomas tuberculados na infância ou em adultos.

Tipo III - hiper-β e hiper-pré-β-lipoproteinemia (disbetalipoproteinemia). Caracterizado por VLDL aumentado no sangue com níveis elevados de colesterol e alta mobilidade electroforética, isto é, a presença de VLDL anormal (de flutuante), o nível de colesterol e triglicéridos aumentados, a proporção de colesterol para TG é próximo de 1. Como parte de VLDL contém uma grande quantidade de apo-B. Clinicamente, este tipo é caracterizado pelo desenvolvimento de aterosclerose relativamente precoce e com vazamento forte, afetando não apenas os vasos do coração, mas também as artérias das extremidades inferiores. Para o diagnóstico de HLP de tipo III, é necessário levar em conta a extrema labilidade da concentração de lipídios em tais pacientes e a facilidade de corrigir os distúrbios do metabolismo das lipoproteínas neles sob a influência da dieta e dos medicamentos.

Tipo IV - hiper-pré-β-lipoproteinemia. No tipo IV, um aumento no nível de VLDL, um conteúdo LDL-C normal ou reduzido, falta de quilomicrons, um aumento no nível de TG com colesterol normal ou moderadamente elevado é detectado no sangue. As manifestações clínicas do tipo IV HLP não são estritamente específicas. Pode haver uma lesão de ambos os vasos coronários e periféricos. Além da IHD, as lesões vasculares periféricas são típicas, expressas em claudicação intermitente. Os xantomas são observados com menos frequência do que no tipo II. Pode ser uma combinação com diabetes e obesidade. Acredita-se que, em pacientes com processos lipolíticos GLP de tipo IV em tecido adiposo, o nível de ácidos gordurosos não esterificados no sangue aumenta, o que, por sua vez, estimula a síntese de TG e VLDL no fígado.

Tipo V - hiper-pré-β-lipoproteinemia e hiper-quilomicronemia. Neste tipo no sangue há um aumento na concentração de VLDLP, a presença de quilomicrons, um aumento no colesterol e triglicerídeos. Clínica, este tipo de HLP é manifestado por ataques de pancreatite, dispepsia intestinal, aumento do fígado. Todas essas manifestações ocorrem principalmente em adultos, embora também possam ocorrer em crianças. Distúrbios do sistema cardiovascular são raros. No coração do tipo V de HLP é a falta de lipoproteína lipase ou sua baixa atividade.

Os níveis sanguíneos elevados de uma ou mais classes de LP podem ser devidos a várias causas. GLP pode ocorrer como uma doença independente (GLP primário) ou pode acompanhar doenças de órgãos internos (GLP secundário). O primeiro inclui todas as formas familiares (genéticas) de GLP, ao segundo - GLP, observado em várias doenças e condições.

Doenças e condições acompanhadas pelo desenvolvimento de GLP secundário

Doenças ou condições	Tipo de GLP
Alcoolismo	I, IV, V
Gravidez ou administração de estrogênios	IV
Gipotireoz	IIA, IIB, IV
Diabetes mellitus	IIB, IV, V
Disgammaglobulinemia	IIB, IV, V
Síndrome nefrótica	IIB, IV, V
OPP	IIA, IIB
Pancreatite	IV, V
Terapia de GC	IV, V

O GLP, identificado com estas doenças e condições, pode ser devido à patologia subjacente, nem sempre indicando a presença de aterosclerose. No entanto, nesta lista, há uma série de doenças em que, como é sabido pela prática clínica diária, a aterosclerose se desenvolve com muita frequência. Parece óbvio que, por exemplo, uma violação do metabolismo lipídico no diabetes mellitus ou hipotireoidismo é causada pela presença nesses pacientes de GLP de tipo IV.

A HLP primária requer um tratamento específico, com a terapia secundária de HLP da doença subjacente, muitas vezes leva à normalização dos níveis lipídicos.

Deve lembrar-se que uma única determinação do conteúdo de LP no sangue (especialmente durante um exame ambulatorial) pode levar à detecção incompleta ou errônea do tipo de HLP, portanto, é necessário realizar estudos repetidos.

Além dos tipos de GLP "clássicos" listados, os DLPs que diferem em conteúdo de HDL muito baixo ou alto, bem como sua ausência completa (doença de Tanger), são diferenciados no momento. No entanto, deve-se notar que a classificação fenotípica da DLP é agora considerada obsoleta, uma vez que não permite adequadamente separar pacientes em risco de doença arterial coronariana.