Esteatocistoma

Esteatocistoma (sinônimo: sebocistoma) é uma neoplasia benigna e não vazia, cheia de secreção gordurosa. É raro e as erupções cutâneas podem ser solitárias, simples – esteatocistoma simples – ou múltiplas. O esteatocistoma múltiplo é uma doença genética rara. [1]É caracterizada por múltiplos cistos dérmicos de tamanhos variados que estão presentes em áreas onde a unidade pilossebácea está bem desenvolvida, predominantemente nas axilas, tronco e extremidades. [2]Nas mulheres, o esteatocistoma é mais comumente observado na região inguinal, e nos homens geralmente apresenta distribuição em forma de diamante no tronco. Raramente encontradas no couro cabeludo e na face, as lesões variam de normocrômicas a amarelas, são móveis, de crescimento lento e contêm principalmente líquido.

O esteatocistoma aparece na adolescência ou no início da idade adulta. Na maioria dos casos, a doença é do tipo autossômica dominante, mas também pode ocorrer esporadicamente. [3],[4]

Causas Esteatocistomas

Como esta patologia dermatológica é bastante rara, as causas de sua ocorrência não são estudadas com precisão e ainda são hipotéticas. São conhecidos casos familiares da doença em várias gerações, presume-se que seja herdada de forma autossômica dominante. Ao mesmo tempo, a literatura médica descreve muito mais casos únicos (esporádicos) de esteatocistoma, e muitos pacientes apresentavam ceratoses congênitas ou adquiridas concomitantes e outras doenças sistêmicas.

A causa presumida de esteatocistos únicos ou múltiplos é a estimulação androgênica (progesterona) da glândula sebácea, que ocorre durante alterações hormonais durante a adolescência. Esta hipótese baseia-se no facto de o aparecimento da doença na grande maioria dos casos ser registado em adolescentes ou adultos jovens na pós-puberdade. A influência de ecologia desfavorável, trauma, infecção, disfunção do sistema imunológico não está excluída.

Não há estatísticas sobre a incidência da doença. Alguns autores afirmam que a esteatocitomatose é mais comum em jovens do sexo masculino, outros que o sexo é irrelevante. A idade de manifestação das erupções cutâneas varia predominantemente de 12 a 25 anos, permanecendo no corpo por toda a vida. Existem também casos isolados de manifestação precoce na infância e manifestação tardia na velhice.

A forma familiar pode estar associada a uma mutação na queratina 17, uma queratina tipo 1 encontrada nas glândulas sebáceas e nos folículos capilares. A mesma mutação é encontrada na paquioníquia congênita tipo 2, à qual pode estar associado o esteatocistoma, um distúrbio autossômico dominante que se manifesta com distrofia ungueal, ceratodermia palmar e plantar, leucoplasia oral, ceratose folicular e cistos de inclusão epidérmica. Além disso, o esteatocistoma pode apresentar líquen plano escamoso hipertrófico, acroceratose verruciforme, dentição natal e outras manifestações.

Dentro da mesma família existem variações fenotípicas, como no caso do nosso paciente, e os subtipos podem se sobrepor. A mesma mutação no gene da queratina 17 pode se manifestar no esteatocistoma ou na paquioníquia tipo 2 isoladamente ou em combinação. Mais de 11 mutações diferentes foram descritas; entretanto, o fenótipo resultante é independente do tipo de mutação. É possível que estas manifestações sejam espectros da mesma doença.

Além do esteatocistoma purulento, há outros relatos de variantes raras de esteatocistoma, como esteatocistoma facial, acral, vulvar e esteatocistoma simples (lesão única).

Fatores de risco

Alguns investigadores observaram que o esteatocistoma está associado às seguintes patologias congênitas com um tipo de herança semelhante:

• Paquioníquia tipo Jackson-Lawler - polyqueratose congênita com lesões ungueais graves;
• coiloníquia;
• colagenose hereditária - síndrome de Ehlers-Danlos;
• Lentiginose cardiomiopática congênita (síndrome de Leopard);
• displasia arterio-hepática;
• tricoblastoma;
• síndrome do nevo basocelular;
• casos familiares de siringoma;
• ceratoacantoma;
• acroqueratose verruciforme;
• Síndrome de Gardner;
• doença renal policística;
• seio pré-auricular bilateral.

O risco de esteatocistoma é maior em pacientes com dermatites de natureza presumidamente autoimune - hidradenite supurativa supurativa e piolhos achatados vermelhos, colagenoses - artrite reumatóide, hipotireoidismo; pessoas com sudorese insuficiente e manchas brancas nas unhas (leuconíquia).

Patogênese

A forma familiar da doença está associada a uma mutação genética no locus 17q12-q21. O gene KRT17, que codifica uma proteína de estruturas intermediárias filamentosas intracelulares contendo queratina das glândulas sebáceas, folículos capilares e leito ungueal, está alterado. A mutação leva à queratinização prejudicada nas partes superiores dos folículos capilares, resultando na deformação dos ductos das glândulas sebáceas e na formação de formações císticas.

Muitos casos esporádicos de esteatocistomatose também são conhecidos, portanto, outros fatores etiopatogenéticos além da herança são hipotetizados. Outras hipóteses consideram a patologia como:

• hamartoma do aparelho capilar sebáceo;
• um tipo de cisto dermóide;
• cistos seborreicos de retenção;
• Formações nevóides de folículos capilares subdesenvolvidos com glândulas sebáceas anexas.

Iniciam a patogênese da patologia, picos hormonais, falhas imunológicas, traumas e infecções anteriores.

Sintomas Esteatocistomas

Os primeiros sinais são o aparecimento na pele de um ou mais nódulos císticos móveis hemisféricos moderadamente elásticos, indolores à palpação. No início são translúcidos, esbranquiçados ou azulados, com o tempo adquirem uma cor amarelada. O diâmetro dos hemisférios varia de dois a cinco milímetros. Às vezes o tamanho da neoplasia pode ser maior - o máximo conhecido é de 3 cm.

As erupções cutâneas estão localizadas em áreas do corpo com alta densidade de estruturas capilares sebáceas - na virilha, axilas, nos homens, além disso, no peito, escroto, pênis, superfície externa das mãos e pés. Ao mesmo tempo, no couro cabeludo e no rosto estão praticamente ausentes.

A punção de um esteatocistoma produz um conteúdo oleoso translúcido ou uma substância amarelada cremosa mais espessa na qual podem ser encontrados pêlos finos.

De acordo com a natureza da propagação, distinguem-se as seguintes formas da doença:

• generalizada - disseminação difusa, envolvendo face, pescoço, costas, tórax e abdômen, menos frequentemente - extremidades, nestes casos, alterações distróficas em dentes e unhas, queda de cabelo, queratinização excessiva da pele das palmas das mãos e plantas dos pés, distúrbios de sudorese;
• Localizado – múltiplos esteatocistomas em qualquer área do corpo;
• solitário ou simples - uma única neoplasia de qualquer localização.

Existe também um subtipo purulento de esteatocistoma (esteatocistoma supurativa), que se caracteriza pela ruptura espontânea dos cistos com posterior desenvolvimento de inflamação, terminando em cicatrizes.

Erupções cutâneas múltiplas geralmente são organizadas em grupos, menos frequentemente dispersas.

Morfologicamente, a neoplasia é um cisto, cuja casca é revestida em várias camadas por epitélio escamoso sem camada granular. Em sua cavidade podem ser encontrados pêlos felpudos, e na parte externa - lóbulos das glândulas sebáceas.

De acordo com a microscopia eletrônica, há sinais de neoplasia nevóide conectada à camada externa da pele por um fino ducto, que consiste em células epiteliais indiferenciadas.

Complicações e consequências

Um esteatocistoma é um tumor benigno crônico que é mais um defeito cosmético. Embora seja uma condição benigna e a maioria das lesões seja assintomática, existe uma variante inflamatória. Nesse caso, ocorre ruptura espontânea do cisto, supuração e secreção fétida, principalmente com colonização secundária por bactérias. [5]Abcessos também podem ocorrer. Assemelham-se às lesões da acne conglobada ou da hidradenite supurativa. As lesões podem evoluir para cicatrizes, causando grande desconforto ao paciente.

A malignização é improvável, mas há evidências de que é possível.

Diagnósticos Esteatocistomas

O esteatocistoma é diagnosticado com base nas queixas do paciente, história familiar, quadro clínico de alterações patológicas na pele e resultados do exame histológico da neoplasia.

Avalie o estado geral do paciente. Faça exames clínicos gerais de urina e sangue, bioquímicos - geralmente estão dentro dos limites normais. O médico pode prescrever exames específicos e consultas com especialistas relacionados em caso de suspeita de patologias sistêmicas - artrite reumatóide, hipo ou hipertireoidismo.

É realizado o diagnóstico instrumental - microscopia do conteúdo tumoral e exame de sua estrutura. De acordo com os resultados do exame morfológico, um cisto com cavidade de formato arbitrário, cuja concha consiste em duas camadas, deve ser detectado sob a superfície inalterada da pele. A camada interna é revestida por células epiteliais escamosas cobertas por cutícula contendo eosinófilos, a camada granular não é definida. A camada externa é tecido conjuntivo. Segmentos de glândulas sebáceas são visíveis na casca, abrindo-se no folículo piloso. Os cistos estão conectados à camada epidérmica por fios curtos constituídos por ceratócitos indiferenciados. A análise cultural do conteúdo da cavidade cística (na ausência de inflamação) não mostra crescimento de flora bacteriana patogênica.

As características clínicas do esteatocistoma podem assemelhar-se a uma série de doenças: cistos felpudos, cistos mixóides, miliums, acne conglobata, hidradenite e pseudofoliculite, retardando o diagnóstico e o monitoramento adequado. E piodermite.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial causa certas dificuldades, principalmente quando é necessário distinguir o sebocistoma dos cistos eruptivos de pelos felpudos, principalmente porque em alguns casos as duas neoplasias ocorrem simultaneamente. Eles são diferenciados por características morfológicas. A cavidade de um cisto veloso eruptivo é coberta por epitélio escamoso (como a cavidade de um sebocistoma), mas uma camada granular está presente e muitos pelos felpudos são encontrados.

Além disso, é feita diferenciação com as seguintes entidades:

• cistos epidérmicos e dermóides;
• Cistos contendo queratina (mílios);
• lipomas (comumente referidos como tumores gordurosos);
• adenoma de glândula sebácea simétrico (doença de Pringle-Burneyville);
• siringoma;
• Síndrome de Gardner;
• calcinose da pele;
• sudorese apócrina;
• acne conglobada;
• acne cística.

Tratamento Esteatocistomas

O tratamento é variado e geralmente insatisfatório devido à dificuldade de acesso a essas lesões disseminadas.

Os esteatocistomas são removidos principalmente para fins cosméticos. Os seguintes métodos são usados:

• excisão cirúrgica;
• aspiração por agulha;
• Remoção de faca por ondas de rádio;
• eletrocoagulação;
• criodestruição;
• destruição a laser.

O melhor efeito cosmético é obtido por ondas de rádio e tratamento a laser.

Nos esteatocistomas purulentos utiliza-se terapia sistêmica com isotretinoína, tetraciclina com abertura e drenagem da cavidade cística. É prescrita a administração intratecal de acetonido de triancenolona.

Lesões inflamadas podem ser tratadas com injeções de corticosteroides ou drenagem. Resultados mistos foram relatados usando isotretinoína oral para o tratamento de esteatocistoma. A isotretinoína geralmente não elimina a doença, mas reduz o tamanho das lesões purulentas. Esta resposta terapêutica provavelmente reflete o efeito antiinflamatório dos retinóides.[6]

Foi relatado na literatura que nenhuma recidiva foi observada após terapia sistêmica.