Lipomatose do pâncreas

A infiltração gordurosa, esteatose ou lipomatose do pâncreas é um acúmulo de gordura (lipídios) em seu parênquima.

Alterações pancreáticas difusas do tipo lipomatose - com substituição gradual do tecido parenquimatoso por tecido adiposo - também são chamadas de distrofia gordurosa ou doença pancreática gordurosa não alcoólica. A maioria dos casos permanece assintomática e apenas alguns raros graus extremos de lipomatose ou substituição de gordura podem levar à insuficiência pancreática exócrina.

O pâncreas é uma glândula endócrina e exócrina. O componente exócrino representa cerca de 80% do total da glândula e é composto principalmente por dois tipos de células diferentes: células acinares (secretando principalmente enzimas digestivas) e células ductais (secretando principalmente fluidos e eletrólitos). O componente endócrino inclui as típicas ilhotas de Langerhans, que contêm vários tipos de células espalhadas pelo tecido exócrino.[1]

A lipomatose e a substituição gordurosa do pâncreas são as condições patológicas benignas mais comuns do pâncreas adulto. [2], [3]Classicamente, o fenômeno causa aumento da hipodensidade do pâncreas na TC e hiperecogenicidade típica no exame ultrassonográfico (USG).

O acúmulo de gordura no pâncreas (lipomatose) e a substituição de diferentes áreas do pâncreas por gordura (reposição de gordura) receberam vários sinônimos: lipomatose pancreática, reposição de gordura, infiltração gordurosa, pâncreas gorduroso, pseudo-hipertrofia lipomatosa, fibra gordurosa não alcoólica. Doença pancreática e esteatose pancreática. Esses sinônimos são uma fonte de confusão.

Com base em vários achados de imagem, pode-se estar inclinado a usar o termo "infiltração lipomatosa" quando as ilhotas glandulares do pâncreas aparecem dissociadas pelo tecido adiposo ou quando a densidade (TC), a ecogenicidade (ultrassom) ou o sinal (RM) são difusamente modificado. Quando as ilhotas pancreáticas parecem ter desaparecido ou foram amplamente substituídas por gordura, a chamada “substituição de gordura” pode ser mais provavelmente favorecida.

Da mesma forma, pode-se estar inclinado a usar o termo "infiltração lipomatosa" quando o processo parece reversível, e a reservar o termo "substituição de gordura" para casos que demonstrem provável desaparecimento irreversível de ilhotas glandulares.[4]

Epidemiologia

Devido à falta de parâmetros diagnósticos padronizados, a epidemiologia da lipomatose pancreática não está claramente definida. De acordo com os resultados de alguns estudos, esta condição é muitas vezes detectada incidentalmente com uma prevalência de até 35%.

Na presença de obesidade geral, a doença pancreática gordurosa é diagnosticada em quase 70% dos casos. E em crianças obesas, a lipomatose pancreática é observada em 20% dos casos de encaminhamento ao médico.

Causas Lipomatose pancreática.

A lipomatose pancreática é uma doença benigna sem etiologia única. [5], [6]A condição está associada a muitas doenças e condições. A idade e a obesidade correlacionam-se significativamente com o grau de infiltração gordurosa do pâncreas. (GIPJ) [7]Como consequência, a infiltração gordurosa geralmente se correlaciona diretamente com o índice de massa corporal (IMC) do paciente. Mais precisamente, existe uma melhor correlação entre o GIIPF e o índice de gordura visceral, que, no entanto, é mais difícil de avaliar do que o IMC ou o peso do paciente. Em outras palavras, a quantidade de tecido adiposo visceral é um melhor indicador e preditor da IJG pancreática do que o próprio IMC.

As principais causas de lipomatose pancreática incluem:

• Distúrbio do metabolismo da gordura ;
• tipo de obesidade abdominal com acúmulo de gordura visceral;
• Síndrome Metabólica (afetando a degradação dos adipócitos pancreáticos – células adiposas);[8]
• níveis excessivos de lipídios (lipoproteínas) no sangue – dislipidemia ou hiperlipidemia;
• Hipercolesterolemia ;
• diabetes;[9]
• Pancreatite crônica com atrofia das células acinares;
• Amiloidose isolada de ilhotas pancreáticas ;
• Estenose do ducto pancreático (congênita, bem como pela presença de cálculos intraductais ou tumor);[10]
• síndromes congênitas, como aquelas associadas a uma mutação no gene da enzima carboxiéster lipase MODY-diabetes tipo 8.
• A grande infiltração gordurosa do pâncreas também é o quadro tomográfico mais frequente em adolescentes e adultos com fibrose cística. [11], [12],[13]

E a lipomatose pancreática em uma criança pode estar associada à desnutrição e distrofia grave (kwashiorkor), a um distúrbio geneticamente determinado do metabolismo da gordura (doença de Wolman), síndrome de Schwachman-Daimond , síndrome de Johansson-Blizzard, hipercorticismo em crianças (síndrome de Cushing), hipotálamo síndrome adolescentes durante a puberdade.

Fatores de risco

Os fatores de risco para acúmulo de gordura no pâncreas incluem:

• Idade avançada (envelhecimento + alterações hormonais);
• dieta rica em gordura;
• obesidade com IMC (índice de massa corporal) ≥ 30;
• resistência a insulina;
• abuso crônico de álcool;
• hipertensão ou hiperlipidemia;
• hepatite B crônica;
• infecção por reovírus e HIV;
• exposição a toxinas.

Patogênese

O mecanismo de desenvolvimento da infiltração gordurosa do pâncreas não foi totalmente investigado. Segundo especialistas, os principais elos na patogênese dessa condição são a disfunção do tecido adiposo na obesidade e a redistribuição da gordura com infiltração do parênquima por triglicerídeos, o que inicialmente causa hipertrofia e hiperplasia das células glandulares.

A principal manifestação da disfunção do tecido adiposo é o aumento da diferenciação dos precursores das células adiposas (pré-adipócitos) em adipócitos maduros e, no pâncreas, os lipídios são armazenados principalmente nos adipócitos. Mas os depósitos de gordura ectópica também podem se formar como gotículas de gordura nas células acinares (secretoras de enzimas digestivas) do pâncreas, fazendo com que morram e sejam substituídas por células de gordura, e isso é essencialmente atrofia parcial e lipomatose do pâncreas.

Além disso, a gordura pode potencialmente entrar na glândula (incluindo as células β produtoras de insulina das ilhotas de Langerhans) a partir de ácidos graxos livres que circulam no sangue, ingestão de gordura na dieta e no processo de lipogênese - a conversão de glicerol e gordura ácidos em gordura.

Como estudos demonstraram, um papel importante na esteatose pancreática é desempenhado não apenas pelo consumo excessivo de gordura, mas também por níveis elevados de glicose no sangue (hiperglicemia). A hiperglicemia retarda a degradação dos ácidos graxos - sua oxidação mitocondrial, que causa o acúmulo de triglicerídeos nas células.

Leia também - Alterações difusas no pâncreas

Sintomas Lipomatose pancreática.

Na maioria dos casos, a lipomatose inicial do pâncreas - lipomatose de 1º grau (com lesões de até 25-30% da glândula) - é assintomática, e os primeiros sinais de patologia aparecem quando a lipomatose difusa do parênquima pancreático cobre mais significativo áreas do órgão.

Assim, a lipomatose do pâncreas de 2º grau é determinada quando até 60% de seu parênquima é afetado, podendo surgir sintomas de dispepsia pancreatogênica - com desconforto e peso na região epigástrica após alimentação, diarreia crônica, presença de gordura nas fezes (esteatorreia) e perda de peso.

Quando mais de 60% do parênquima é afetado - lipomatose pancreática grau 3 - há lipomatose pancreática acentuada, na qual os pacientes apresentam diminuição do apetite, aumento da produção de gases intestinais e distensão abdominal, náuseas e vômitos, podendo sentir dor na parte superior do abdômen, febre e aumento da frequência cardíaca.[14]

A lipomatose hepática e pancreática são frequentemente combinadas: em aproximadamente 50-80% dos pacientes, a lipomatose pancreática e a hepatose gordurosa do fígado, ou seja, a esteatose hepática (ou distrofia gordurosa do fígado) desenvolvem-se quase simultaneamente.

Também pode haver aumento do fígado - hepatomegalia e lipomatose pancreática.[15]

Apenas alguns relatos de casos indicam uma ligação direta entre a infiltração gordurosa pancreática e a insuficiência pancreática exócrina, e a demonstração adequada desta relação ainda não foi estabelecida. Mais estudos funcionais são necessários para estabelecer o grau exato de FI capaz de causar insuficiência secretora extrínseca sintomática.

Complicações e consequências

A doença pancreática gordurosa pode causar complicações e consequências negativas para a saúde.

Respondendo à pergunta qual é o perigo da lipomatose pancreática, gastroenterologistas e endocrinologistas observam: a esteatose pancreática não só causa o desenvolvimento da síndrome da insuficiência digestiva, mas também afeta a secreção de insulina. A presença de infiltração gordurosa no pâncreas >25% aumenta a probabilidade de desenvolver diabetes tipo 2 e aterosclerose generalizada.

A infiltração gordurosa extensa do pâncreas pode levar à esteatose hepática e ao desenvolvimento de esteato-hepatite não alcoólica. [16],[17]

A disfunção exócrina da glândula pode induzir o desenvolvimento de pancreatite crônica. Além disso, segundo oncologistas, pacientes com lipomatose pancreática apresentam risco aumentado de formação de tumor maligno - carcinoma pancreático.[18]

Diagnósticos Lipomatose pancreática.

A base para o diagnóstico desta condição são os diagnósticos instrumentais: ultrassonografia abdominal, ultrassonografia transabdominal do pâncreas , computador e/ou ressonância magnética. A lipomatose do pâncreas na ultrassonografia é reconhecida pela hiperecogenicidade difusa do parênquima.

Acredita-se que a razão para a maior sensibilidade do ultrassom para detectar infiltração gordurosa cefálica irregular esteja relacionada à sensibilidade geralmente mais alta do ultrassom para detectar diferenças sutis na gordura em diferentes tecidos. Esta também é uma observação comum no fígado, em que a ultrassonografia detecta mais facilmente uma área hiperecogênica de esteatose limitada e uma área hipoecogênica de tecido propenso à esteatose do que a TC.[19]

Durante a ultrassonografia, a lipomatose pancreática parece hiperecogênica em vez de hipoecogênica, como geralmente é observada no lipoma. A razão é que a ecogenicidade não é determinada pela gordura em si, mas por alterações arquitetônicas causadas pelo desenvolvimento de adipócitos dentro dos septos interdoliculares. É a alternância dos limites glandular e gorduroso que é responsável pela hiperecogenicidade.[20]

Pelo contrário, quanto mais o pâncreas estiver infiltrado ou substituído por gordura, mais fácil será para a TC diagnosticar a massa. Assim, a TC torna-se o método de escolha para infiltração gordurosa maciça do pâncreas.[21]

Os pacientes também são submetidos a exames de sangue (geral, para enzimas pancreáticas, níveis de colesterol total e glicose), exame de urina para enzimas pancreáticas e coprograma.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial inclui neoplasias pancreáticas, gastrite atrófica, enterite crônica e enterocolite, síndrome de má absorção.

Pseudohipertrofia lipomatosa do pâncreas

A pseudo-hipertrofia lipomatosa (LHP) do pâncreas é uma situação especial de lipomatose pancreática que provavelmente tem sido considerada de forma controversa como uma entidade rara, específica e independente. Esta situação de substituição desproporcional de todo o pâncreas por quantidades crescentes de tecido adiposo e posterior aumento de toda a glândula foi descrita pela primeira vez por Hantelmann em 1931; a doença foi posteriormente denominada pseudo-hipertrofia lipomatosa.

A doença é considerada muito rara e a etiologia específica permanece desconhecida. [22]Foi relatada uma associação com síndromes pediátricas raras, como síndrome de Schwachman-Daimon, Bannayan ou Johansson-Blizzard. Várias causas possíveis foram postuladas, desde uma anomalia congênita até uma condição adquirida causada por danos por agentes infecciosos ou tóxicos ou por obstrução crônica dos ductos pancreáticos causando atrofia e subsequente substituição de gordura. [23]Esta última hipótese sofre com o fato de a quantidade de gordura ser de fato desproporcional e com a demonstração de ductos pancreáticos normais em vários artigos. [24]Além disso, as ilhotas residuais de tecido pancreático parecem estar bastante preservadas ou pelo menos intactas. Também foi relatada uma associação com hepatite B crônica e outras lesões hepáticas crônicas negligenciadas. Esta situação foi diagnosticada em pacientes jovens e em outros pacientes sem obesidade, diabetes mellitus ou pancreatite. Estas características provavelmente enfatizam o curso benigno desta doença específica, que, no entanto, pode estar associada a disfunção pancreática exócrina significativa.

Tratamento Lipomatose pancreática.

O tratamento da lipomatose pancreática depende da sua origem, mas até o momento não existe tratamento específico para esta patologia. Ao mesmo tempo, são utilizadas recomendações para o tratamento da esteatose hepática: redução do peso corporal, exercícios, restrições alimentares. [25]Assim, uma tabela de dieta 5 é prescrita para lipomatose do pâncreas; sobre esta dieta e seu cardápio detalhadamente nas publicações:

• Dieta para hepatose gordurosa do fígado
• Dieta para doenças pancreáticas
• Dieta #5 receitas

Ao corrigir a insuficiência secretora externa do pâncreas é realizado tratamento da síndrome da insuficiência digestiva , utilizando medicamentos do grupo de medicamentos enzimáticos como Pancreatina, Panzinorm, Creon, Mezim , Penzital, Digestal e outros.

As estatinas (sinvastatina, etc.) são usadas para tratar dislipidemia e hipercolesterolemia. O medicamento hipolipemiante Ezetimiba (Ezetrop, Lipobon) mostrou resultados encorajadores na redução dos níveis totais de gordura pancreática e triglicerídeos.

Até o momento, o tratamento cirúrgico pode consistir em cirurgia bariátrica - realização de gastrectomia vertical laparoscópica (gastroplastia). A experiência clínica estrangeira mostra que após essa cirurgia, a maioria dos pacientes apresenta redução do peso corporal, melhora do perfil lipídico, redução do volume total do pâncreas e do seu teor de gordura.

Prevenção

Fazer mudanças saudáveis ​​no estilo de vida e nos hábitos alimentares, bem como praticar exercícios regularmente, pode ajudar a prevenir a infiltração de gordura no pâncreas.

Previsão

Em relação à qualidade de vida – se a lipomatose do pâncreas não for tratada – o prognóstico é ruim: o paciente continuará a perder peso, terá problemas digestivos e sofrerá de crises de mal-estar. Mas a expectativa de vida, na ausência de complicações (por exemplo, pancreatite crônica ou carcinoma pancreático), esta doença tem pouco efeito.

Lista de livros e estudos confiáveis ​​relacionados ao estudo da lipomatose pancreática

1. "Lipomatose pancreática: uma causa incomum de pancreatite aguda" é um artigo de autoria de K. Khan et al, publicado em Case Reports in Gastrointestinal Medicine em 2016.
2. "Lipomatose Pancreática: Uma Revisão Abrangente com Exemplos Ilustrativos de Achados de TC e RM" - artigo de autoria de RN Oliveira et al, publicado no Polish Journal of Radiology em 2017.
3. "Lipomatose do Pâncreas: Uma Causa Incomum de Pancreatite Aguda" é um artigo de autoria de S. Patil et al, publicado no The Indian Journal of Radiology & Imaging em 2014.
4. "Infiltração gordurosa do pâncreas: avaliação com tomografia computadorizada multidetector" é um artigo de autoria de L. Bertin et al, publicado na Diagnostic and Interventional Imaging em 2015.
5. "Lipomatose pancreática: um indicador de atrofia pancreática?". - artigo de autoria de AS Mazo et al, publicado na revista Abdominal Radiology em 2018.

Literatura

Saveliev, VS Cirurgia Clínica. Em 3 volumes. Vol. 1: manual nacional / Ed. Por VS Saveliev. C. Savelyev, AI Kirienko. - Moscou: GEOTAR-Media, 2008.