Lipomatose do pâncreas

A infiltração gordurosa, esteatose ou lipomatose do pâncreas é um acúmulo de gordura (lipídios) em seu parênquima.

Alterações pancreáticas difusas do tipo de lipomatose - com substituição gradual do tecido parenquimatosa por tecido graxo - também são chamadas de distrofia gordurosa ou doenças pancreáticas gordurosas não alcoólicas. A maioria dos casos permanece assintomática, e apenas alguns graus extremos raros de lipomatose ou substituição de gordura podem levar à insuficiência pancreática exócrina.

O pâncreas é uma glândula endócrina e exócrina. O componente exócrino representa cerca de 80 % da glândula total e é composto principalmente por dois tipos diferentes de células: células acinares (principalmente secretando enzimas digestivas) e células ductais (principalmente secretando fluidos e eletrólitos). O componente endócrino inclui as ilhotas típicas de Langerhans, que contêm vários tipos de células espalhados por todo o tecido exócrino. [1]

Lipomatose e substituição de gorduras do pâncreas são as condições patológicas benignas mais comuns do pâncreas adulto. [2], [3] Classicamente, o fenômeno causa aumento da hipodensidade do pâncreas na TC e na hiperecogenicidade típica no exame de ultrassom (USG).

O acúmulo de gordura no pâncreas (lipomatose) e a substituição de diferentes áreas do pâncreas por gordura (substituição de gordura) receberam vários sinônimos: lipomatose pancreática, substituição de gordura, infiltração de gordura, pâncrea de gordura, pseudo-hipertrofiação lipomatosa. Doença pancreática e esteatose pancreática. Esses sinônimos são uma fonte de confusão.

Com base em várias descobertas de imagem, pode-se estar inclinado a usar o termo "infiltração lipomatosa" quando as ilhotas glandulares do pâncreas parecem dissociadas por tecido adiposo ou quando a densidade (CT), ecogenicidade (ultrassom) ou sinal (RM) é modificada difusamente. Quando as ilhotas pancreáticas parecem ter desaparecido ou foram extensivamente substituídas pela gordura, a chamada "substituição de gordura" pode ter maior probabilidade de ser favorecida.

Da mesma forma, pode-se estar inclinado a usar o termo "infiltração lipomatosa" quando o processo parece reversível e a reservar o termo "substituição de gordura" para casos que demonstram provável desaparecimento irreversível de ilhotas glandulares. [4]

Epidemiologia

Devido à falta de parâmetros de diagnóstico padronizados, a epidemiologia da lipomatose pancreática não é claramente definida. De acordo com os resultados de alguns estudos, essa condição é frequentemente detectada incidentalmente com uma prevalência de até 35%.

Na presença de obesidade geral, a doença pancreática gordurosa é diagnosticada em quase 70% dos casos. E em crianças obesas, a lipomatose pancreática é observada em 20% dos casos de encaminhamento a um médico.

Causas Lipomatose pancreática.

A lipomatose pancreática é uma doença benigna sem etiologia. [5], [6] A condição está associada a muitas doenças e condições. A idade e a obesidade se correlacionam significativamente com o grau de infiltração gordurosa do pâncreas. (GIPJ) [7] Como conseqüência, a infiltração gordurosa geralmente se correlaciona diretamente com o índice de massa corporal do paciente (IMC). Mais precisamente, há uma melhor correlação entre o GIIPF e o índice de gordura visceral, que, no entanto, é mais difícil de avaliar do que o IMC ou o peso do paciente. Em outras palavras, a quantidade de tecido adiposo visceral é um melhor indicador e preditor de giji pancreático do que o próprio IMC.

As principais causas da lipomatose pancreática incluem:

• Distúrbio metabolismo gordo;
• Tipo abdominal de obesidade com acumulação de gordura visceral;
• Síndrome metabólica (afetando a quebra dos adipócitos pancreáticos-células adiposas); [8]
• Níveis excessivos de lipídios (lipoproteínas) no sangue - dislipidemia ou hiperlipidemia;
• Hipercolesterolemia;
• Diabetes; [9]
• Pancreatite crônica com atrofia de células acinares;
• Ilho de ilhota pancreática isolada;
• Estenose do ducto pancreático (congênito, bem como devido à presença de concreções ou tumores intraductais); [10]
• Síndromes congênitas, como aquelas associadas a uma mutação no gene enzimático da lipase carboxyester mody-diabetes tipo 8.
• A grande infiltração gordurosa do pâncreas também é a imagem de tomografia computadorizada mais frequente em adolescentes e adultos com fibrose cística. [11], [12], [13]

And pancreatic lipomatosis in a child may be associated with malnutrition and severe dystrophy (kwashiorkor), with a genetically determined disorder of fat metabolism (Wolman disease), schwachman-Daimond syndrome, Johansson-Blizzard syndrome, hypercorticism in children (Síndrome de Cushing), síndrome hipotalâmica adolescentes durante a puberdade.

Fatores de risco

Os fatores de risco para o acúmulo de gordura no pâncreas incluem:

• Idade avançada (envelhecimento + alterações hormonais);
• Dieta rica em gordura;
• Obesidade com um IMC (índice de massa corporal) ≥ 30;
• Resistência à insulina;
• Abuso crônico de álcool;
• Hipertensão ou hiperlipidemia;
• Hepatite B crônica;
• Infecção por reovírus e HIV;
• Exposição a toxinas.

Patogênese

O mecanismo de desenvolvimento da infiltração de gordura do pâncreas não foi totalmente investigado. Segundo os especialistas, os principais vínculos na patogênese dessa condição são a disfunção do tecido adiposo na obesidade e redistribuição da gordura com a infiltração de parênquima com triglicerídeos, o que causa inicialmente hipertrofia e hiperplasia das células da glândula.

A principal manifestação da disfunção do tecido adiposo é o aumento da diferenciação de precursores de células adiposas (pré-adipócitos) em adipócitos maduros e, no pâncreas, os lipídios são armazenados principalmente em adipócitos. Mas os depósitos ectópicos de gordura também podem se formar como gotículas de gordura nas células acinares (secretando enzimas digestivas) do pâncreas, fazendo com que elas morram com a substituição por células adiposas, e isso é essencialmente atrofia e lipomatose do pâncreas.

Além disso, a gordura pode entrar na glândula (incluindo as células β produtoras de insulina das ilhotas de Langerhans) de ácidos graxos livres que circulavam no sangue, ingestão de gordura na dieta e no processo de lipogênese-a conversão de glicerol e ácidos mortos em gordura.

Como demonstraram estudos, um papel importante na esteatose pancreática é desempenhado não apenas pelo consumo excessivo de gordura, mas também por níveis elevados de glicose no sangue (hiperglicemia). A hiperglicemia diminui a degradação dos ácidos graxos - sua oxidação mitocondrial, que causa o acúmulo de triglicerídeos nas células.

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Sintomas Lipomatose pancreática.

Na maioria dos casos, a lipomatose inicial do pâncreas - lipomatose do 1º grau (com lesões de até 25-30% da glândula) é assintomática, e os primeiros sinais de patologia aparecem quando lipomatose difusa do parênquima pancreático cobre mais áreas do órgão.

Assim, a lipomatose do pâncreas do 2º grau é determinada quando até 60% de seu parênquima é afetado e, em seguida, os sintomas da dispepsia pancreatogênica podem aparecer - com desconforto e peso na região epigástrica após comer, diarréia crônica.

Quando mais de 60% do parênquima é afetado - lipomatose pancreática grau 3 - há lipomatose pancreática acentuada, na qual os pacientes experimentam diminuição do apetite, aumento da produção de gases intestinais e inchaço abdominal, náusea e vômito, podem sofrer dor no abdomen superior, febre e aumento da frequência cardíaca. [14]

A lipomatose hepática e pancreática é frequentemente combinada: em aproximadamente 50-80% dos pacientes, lipomatose pancreática e hepatose gordurosa do fígado, isto é, esteatose hepática (ou distrofia gordurosa do fígado) se desenvolve quase simultaneamente.

Também pode haver aumento do fígado-hepatomegalia e lipomatose pancreática. [15]

Apenas alguns relatos de casos indicam uma ligação direta entre a infiltração de gordura pancreática e a insuficiência pancreática exócrina e a demonstração adequada dessa relação ainda não foi estabelecida. Mais estudos funcionais são necessários para estabelecer o grau exato de FI capaz de causar insuficiência secretora extrínseca sintomática.

Complicações e consequências

A doença pancreática gordurosa pode dar complicações e ter consequências negativas à saúde.

Respondendo à pergunta, qual é o perigo de lipomatose pancreática, gastroenterologistas e endocrinologistas notar: a esteatose pancreática não apenas causa o desenvolvimento da síndrome da insuficiência digestiva, mas também afeta a secreção de insulina. A presença de infiltração gordurosa do pâncreas & GT; 25% aumenta a probabilidade de desenvolver diabetes tipo 2 e aterosclerose generalizada.

A extensa infiltração gordurosa do pâncreas pode levar à esteatose hepática ao desenvolvimento de esteato-hepatite não alcoólica. [16], [17]

A disfunção exócrina da glândula pode induzir o desenvolvimento de pancreatite crônica. Além disso, de acordo com oncologistas, pacientes com lipomatose pancreática têm um risco aumentado de formação de tumores malignos - carcinoma pancreático. [18]

Diagnósticos Lipomatose pancreática.

A base para o diagnóstico dessa condição é o diagnóstico instrumental: ultrassom abdominal, transabdominal ultrassom do pâncreas, computador e/ou ressonância magnética. A lipomatose do pâncreas no ultrassom é reconhecida pela hiperecogenicidade difusa do parênquima.

Pensa-se que a razão para a maior sensibilidade do ultrassom detectar a infiltração irregular de gordura cefálica esteja relacionada à sensibilidade geralmente maior do ultrassom para detectar diferenças sutis na gordura em diferentes tecidos. Esta também é uma observação comum no fígado, na qual o ultrassom detecta mais facilmente uma área hiperecogênica de esteatose limitada e uma área hipoecogênica de tecido propenso a esteatose que a TC. [19]

Durante o ultrassom, a lipomatose pancreática parece hiperocogênica e não hipoecogênica, como geralmente é visto com lipoma. A razão é que a ecogenicidade não é determinada pela própria gordura, mas pelas alterações arquitetônicas causadas pelo desenvolvimento de adipócitos dentro dos septos interdolliculares. É a alternância de limites glandulares e gordurosos responsáveis pela hiperecogenicidade. [20]

Pelo contrário, quanto mais o pâncreas é infiltrado ou substituído pela gordura, mais fácil é para a TC diagnosticar a massa. Assim, a TC se torna o método de escolha para uma infiltração enorme de gordura do pâncreas. [21]

Os pacientes também são submetidos a exames de sangue (geral, para enzimas pancreáticas, níveis de colesterol total e glicose), análise de urina para enzimas pancreáticas e coprograma.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial inclui neoplasias pancreáticas, gastrite atrófica, enterite crônica e enterocolite, síndrome de má absorção.

Pseudo-hipertrofia lipomatosa do pâncreas

A pseudo-hipertrofia lipomatosa (LHP) do pâncreas é uma situação especial de lipomatose pancreática que provavelmente tem sido controversamente considerada uma entidade rara, específica e independente. Essa situação de substituição desproporcional de todo o pâncreas, aumentando quantidades de tecido adiposo e subsequente aumento de toda a glândula foi descrito pela primeira vez por Hantelmann em 1931; A doença foi posteriormente denominada pseudo-hipertrofia lipomatosa.

A doença é considerada muito rara e a etiologia específica permanece desconhecida. [22] Uma associação com síndromes pediátricas raras, como Schwachman-Daimon, Bannayan ou Síndrome de Johansson-Blizzard. Várias causas possíveis foram postuladas, variando de uma anomalia congênita a uma condição adquirida causada por danos por agentes infecciosos ou tóxicos ou por obstrução crônica dos ductos pancreáticos, causando atrofia e subsequente substituição de gordura. [23] Esta última hipótese sofre do fato de que a quantidade de gordura é realmente desproporcional e da demonstração de dutos pancreáticos normais em vários artigos. [24] Além disso, as ilhotas residuais do tecido pancreático parecem ser bastante preservadas ou pelo menos intactas. Também foi relatada uma associação com hepatite B crônica e outras lesões hepáticas crônicas e negligenciadas. Essa situação foi diagnosticada em pacientes jovens e em outros pacientes sem obesidade, diabetes mellitus ou pancreatite. Essas características provavelmente enfatizam o curso benigno dessa doença em particular, que, no entanto, pode estar associada a uma disfunção pancreática exócrina significativa.

Tratamento Lipomatose pancreática.

O tratamento da lipomatose pancreática depende de sua origem, mas não há tratamento específico dessa patologia até o momento. Ao mesmo tempo, são utilizadas recomendações para o tratamento da esteatose hepática: redução do peso corporal, exercício e restrições alimentares. [25] Então, uma dieta Tabela 5 é prescrita para lipomatose do pâncreas; sobre esta dieta e seu menu em detalhes nas publicações:

• Dieta em hepatose gordurosa do fígado
• Dieta para doença pancreática
• Dieta #5 Receitas

Ao corrigir a insuficiência secretora externa do pâncreas, é realizada tratamento da síndrome da falha digestiva, usando os medicamentos do grupo de medicamentos enzimáticos como pancreatin, panzinorm, creon,!

As estatinas (sinvastatina, etc.) são usadas para tratar dislipidemia e hipercolesterolemia. O medicamento hipolipidêmico ezetimibe (ezetrop, lipobon) mostrou resultados encorajadores na redução dos níveis totais de gordura pancreática e triglicerídeos.

Até o momento, o tratamento cirúrgico pode consistir em cirurgia bariátrica -realizando gastrectomia da manga laparoscópica (gastroplastia). A experiência clínica estrangeira mostra que, após essa cirurgia, a maioria dos pacientes experimenta uma redução no peso corporal, melhora no perfil lipídico, redução no volume total do pâncreas e seu teor de gordura.

Prevenção

Fazer mudanças saudáveis no estilo de vida e hábitos alimentares, bem como exercícios regulares, podem ajudar a evitar a infiltração gordurosa do pâncreas.

Previsão

Em relação à qualidade de vida - se a lipomatose do pâncreas não for tratada - o prognóstico é ruim: o paciente continuará perdendo peso, terá problemas digestivos e sofre de crises de mal-estar. Mas a expectativa de vida, na ausência de complicações (por exemplo, pancreatite crônica ou carcinoma pancreático) essa doença tem pouco efeito.

Lista de livros e estudos autorizados relacionados ao estudo da lipomatose pancreática

1. "Lipomatose pancreática: uma causa incomum de pancreatite aguda" é um artigo de autoria de K. Khan et al, publicado em relatos de casos em medicina gastrointestinal em 2016.
2. "Lipomatose pancreática: uma revisão abrangente com exemplos ilustrativos de descobertas de TC e RM" - Artigo de autoria de R. N. Oliveira et al, publicado no Journal of Radiology em 2017.
3. "Lipomatose do pâncreas: uma causa incomum de pancreatite aguda" é um artigo de autoria de S. Patil et al, publicado no Indian Journal of Radiology & amp; Imagem em 2014.
4. "A infiltração gordurosa do pâncreas: avaliação com tomografia computadorizada multidetector" é um artigo de autoria de L. Bertin et al, publicado em imagem diagnóstica e intervencionista em 2015.
5. "Lipomatose pancreática: um indicador de atrofia pancreática?". - Artigo de autoria de A. S. Mazo et al, publicado na revista Radiologia abdominal em 2018.

Literatura

Saveliev, V. S. Cirurgia Clínica. Em 3 vol. Vol. 1: Manual Nacional / Ed. Por V. S. Saveliev. С. Savelyev, A. I. Kirienko. - Moscou: Geotar-Media, 2008.