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Doença mista do tecido conjuntivo: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

 
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Última revisão: 07.07.2025
 
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A doença mista do tecido conjuntivo é uma doença rara caracterizada pela presença simultânea de manifestações de lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica, polimiosite ou dermatomiosite e artrite reumatoide com títulos muito elevados de autoanticorpos antinucleares circulantes para ribonucleoproteínas (RNP). O desenvolvimento de edema de mão, fenômeno de Raynaud, poliartralgia, miopatia inflamatória, hipotensão esofágica e comprometimento da função pulmonar são característicos. O diagnóstico baseia-se na análise do quadro clínico da doença e na detecção de anticorpos para RNP na ausência de anticorpos característicos de outras doenças autoimunes. O tratamento é semelhante ao do lúpus eritematoso sistêmico e envolve o uso de glicocorticoides para doença moderada a grave.

A doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) ocorre no mundo todo e em todas as raças, com pico de incidência na adolescência e na segunda década de vida.

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Manifestações clínicas da doença mista do tecido conjuntivo

O fenômeno de Raynaud pode preceder outras manifestações da doença em vários anos. Frequentemente, as primeiras manifestações da doença mista do tecido conjuntivo podem assemelhar-se ao início de lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia, artrite reumatoide, polimiosite ou dermatomiosite. No entanto, independentemente da natureza das manifestações iniciais, a doença tende a progredir e se espalhar com uma mudança na natureza das manifestações clínicas.

O edema mais comum é nas mãos, especialmente nos dedos, resultando em uma aparência de salsicha. Alterações cutâneas assemelham-se às observadas no lúpus ou na dermatomiosite. Lesões semelhantes às observadas na dermatomiosite, bem como necrose isquêmica e ulceração das pontas dos dedos, são menos comuns.

Quase todos os pacientes se queixam de poliartralgia, e 75% apresentam sinais evidentes de artrite. A artrite geralmente não leva a alterações anatômicas, mas podem ocorrer erosões e deformações, como na artrite reumatoide. Fraqueza dos músculos proximais é frequentemente observada, tanto com quanto sem dor.

Danos renais ocorrem em aproximadamente 10% dos pacientes e costumam ser leves, mas em alguns casos podem levar a complicações e morte. Na doença mista do tecido conjuntivo, a neuropatia sensorial do nervo trigêmeo se desenvolve com mais frequência do que em outras doenças do tecido conjuntivo.

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Diagnóstico da doença mista do tecido conjuntivo

A doença mista do tecido conjuntivo deve ser suspeitada em todos os pacientes com LES, esclerodermia, polimiosite ou AR, caso se desenvolvam manifestações clínicas adicionais. Primeiramente, é necessário testar a presença de anticorpos antinucleares (ARA), anticorpos contra antígeno nuclear extraível e RNP. Se os resultados obtidos forem consistentes com possível MCDT (por exemplo, título muito alto de anticorpos contra RNA), gamaglobulinas, complemento, fator reumatoide, anticorpos contra antígeno Jo-1 (histidil-tRNA sintetase), anticorpos contra o componente resistente à ribonuclease do antígeno nuclear extraível (Sm) e dupla hélice de DNA devem ser testados para excluir outras doenças. O plano de investigações adicionais depende dos sintomas existentes de envolvimento de órgãos e sistemas: miosite, envolvimento renal e pulmonar requerem a implementação de métodos diagnósticos apropriados (em particular, ressonância magnética, eletromiografia, biópsia muscular).

Quase todos os pacientes apresentam títulos elevados (frequentemente > 1:1000) de anticorpos antinucleares detectados por fluorescência. Os anticorpos contra o antígeno nuclear extraível geralmente estão presentes em títulos muito elevados (> 1:100.000). Os anticorpos contra RNP estão caracteristicamente presentes, enquanto os anticorpos contra o componente Sm do antígeno nuclear extraível estão ausentes.

O fator reumatoide pode ser detectado em títulos bastante elevados. A VHS costuma estar elevada.

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Prognóstico e tratamento da doença mista do tecido conjuntivo

A sobrevida em dez anos é de 80%, mas o prognóstico depende da gravidade dos sintomas. As principais causas de morte são hipertensão pulmonar, insuficiência renal, infarto do miocárdio, perfuração do cólon, infecções disseminadas e hemorragia cerebral. Alguns pacientes podem manter remissão a longo prazo sem qualquer tratamento.

O tratamento inicial e de manutenção da doença mista do tecido conjuntivo assemelha-se ao do lúpus eritematoso sistêmico. A maioria dos pacientes com doença moderada a grave responde à terapia com glicocorticoides, especialmente se iniciada precocemente. A doença leve é controlada com sucesso com salicilatos, outros AINEs, antimaláricos e, em alguns casos, glicocorticoides em baixas doses. O envolvimento grave de órgãos e sistemas requer glicocorticoides em altas doses (p. ex., prednisolona 1 mg/kg uma vez ao dia, por via oral) ou imunossupressores. Se houver desenvolvimento de esclerose sistêmica, o tratamento adequado é instituído.

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