Artérite celular gigante

A arterite das células gigantes é uma inflamação granulomatosa da aorta e seus principais ramos, predominantemente os ramos extracranianos da artéria carótida, com dano freqüente à artéria temporal. A doença geralmente ocorre em pacientes com idade superior a 50 anos e muitas vezes é combinada com polimialgia reumática.

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Epidemiologia

A arterite de células gigantes é afetada principalmente por pessoas da raça europeia. A incidência varia muito de 0,5 a 23,3 casos por 100 000 habitantes em 50 anos. É notado o aumento nos grupos etários mais velhos. As mulheres estão doentes um pouco mais do que os homens (proporção 3: 1). A doença é mais comum no norte da Europa e na América (especialmente entre os emigrantes escandinavos) do que nas regiões do sul do globo.

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Como aparece a arterite das células gigantes?

Às vezes, a doença da arterite da célula gigante começa de forma aguda, os pacientes podem marcar claramente o dia e a hora do início da doença, mas na maioria dos casos os sintomas da doença aparecem gradualmente.

Por sintomas constitucionais da doença incluem febre (de baixo grau e febril), que muitas vezes por um longo tempo o único sintoma, transpiração excessiva, fraqueza geral, anorexia, perda de peso (até 10 kg ou mais por alguns meses) e depressão.

Os distúrbios vasculares dependem da localização do processo para o canal arterial. Quando a artéria temporal sofre uma cefaleia bilateral aguda aguda constante, desenvolve-se com localização na região frontal e parietal, ternura quando tocada à pele do crânio, inchaço, inchaço das artérias temporais e enfraquecimento da pulsação. A dor de cabeça na derrota da artéria occipital está localizada na região occipital.

A patologia da artéria maxilar leva à "claudicação intermitente" dos músculos mastigatórios, dor de dente sem causa ou "cromo intermitente" da língua (quando o processo está localizado na artéria lingual). Alterações na artéria carótida externa levam ao inchaço da face, dificuldade de deglutição e audição

A inflamação das artérias, os olhos que fornecem sangue e os músculos dos olhos podem levar a uma deficiência visual, muitas vezes irreversível, que é o primeiro sintoma da doença. Coriorentinite isquêmica descrita, edema corneano, irite, conjuntivite, episclerite, esclerite, neuropatia óptica isquêmica anterior. Uma diminuição transitória da visão (amavrosis fugax) e diplopia é muito característica. O desenvolvimento da cegueira é a complicação precoce mais formidável da arterite das células gigantes.

Existem alterações patológicas (aneurisma) da aorta (principalmente a região torácica) e das artérias grandes, bem como um sintoma de isquemia tecidual.

A polimialgia reumática ocorre em 40-60% dos pacientes, e em 5-50% com biópsia da artéria temporal, são encontrados sinais de um processo inflamatório.

Dano articular ocorre sob a forma de poliartrite seronegativa simétrica que se assemelha a artrite reumatóide em idosos (que envolve principalmente as articulações do joelho, do tornozelo e do pulso, no mínimo, os interfalângicas e metatarsofalângica articulações proximais) ou monooligoartrita.

Vários sintomas da patologia do trato respiratório superior ocorrem em 10% dos pacientes e podem ser os primeiros sinais da doença. Tosse não produtiva pré-valente no fundo da febre. Significativamente, há dores no peito e na garganta. Estes últimos são muitas vezes significativamente expressos e, aparentemente, são causados pela derrota dos ramos da artéria carótida externa, predominantemente a. Farens de faringe. Mudanças inflamatórias raramente afetam os pulmões diretamente. Existem apenas descrições separadas desses casos.

Como reconhecer a arterite das células gigantes?

As características laboratoriais mais importantes que refletem a arterite das células gigantes são o aumento acentuado da ESR e da PCR. No entanto, alguns pacientes relatam valores normais de ESR. Um indicador mais sensível da atividade é um aumento na concentração de CRP e IL-6 (mais de 6 pg / ml).

O ultra-som com alta resolução não permite diferenciar lesões inflamatórias de vasos de ateroscleróticos. Com a ressonância magnética, você pode encontrar a presença de alterações inflamatórias na aorta torácica, a formação de um aneurisma.

Na radiografia e CT dos pulmões, são detectadas fibrose intersticial basal, alterações reticulares difusas no padrão pulmonar, nódulos múltiplos, aneurismas da aorta torácica. Os resultados do estudo de lavagem broncoalveolar em pacientes com sinais clínicos da patologia do sistema respiratório, mas sem alterações de raios-x, revelam sinais de alveolite T-linfocítica com prevalência de linfócitos CD4 +.

O diagnóstico de arterite de células gigantes é baseado nos critérios de classificação da ARA. A doença deve ser suspeitada em todos os pacientes com mais de 50 anos com dores de cabeça severas, deficiência visual, sintomas de polimialgia reumática, aumento significativo da ESR e anemia. Para confirmar o diagnóstico, é aconselhável realizar uma biópsia da artéria temporal. No entanto, uma vez que a arterite de células gigantes geralmente desenvolve lesões vasculares segmentares focais, resultados de biópsia negativos não excluem completamente esse diagnóstico. Além disso, isso não serve como base para não prescrever glucocorticosteróides.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial de arterite de células gigantes é realizado com uma ampla gama de doenças, com sintomas de polimialgia reumática e danos a grandes vasos. Estes incluem artrite reumatóide e outras doenças das articulações inflamatórias em idosos, dano nas articulações do ombro (periarthrite de humeropatia), miopatias inflamatórias. Neoplasias malignas, infecções, hipotireoidismo (tireoidite auto-imune), doença de Parkinson, amiloidose sistêmica. Lesão vascular aterosclerótica.

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Como tratar a arterite das células gigantes?

Se houver suspeita de arterite de células gigantes e excluindo outras doenças (tumores, etc.), a terapia com glucocorticoides deve ser iniciada imediatamente para prevenir o desenvolvimento de cegueira e danos irreversíveis aos órgãos internos.

Glucocorticosteróides - o principal método de tratamento para arterite de células gigantes. A prednisolona também é utilizada em uma dose de 40-60 mg / cito de várias maneiras até a normalização da ESR e o desaparecimento dos sintomas. Reduzir a dose de 2,1 s mg / cc a cada 2 semanas até 20 mg / dia, depois 10% a cada 2 semanas a 10 mg / dia, depois 1 mg a cada 4 semanas 1d se não há deficiências visuais ou lesões de grandes vasos, uma dose inicial adequada de prednisolona pode ser inferior a 20 mg / dia. No processo de diminuição da dose de prednisolona, o sintoma é cuidadosamente monitorizado, a ESR é monitorada a cada 4 semanas durante o primeiro Snake, depois cada 12 semeadura dentro de 12-18 meses após a conclusão do tratamento.

Em arterite de células gigantes grave durante a dose de glicocorticóide deve ser aumentada para 60-80 mg / dia, ou realizar a terapia de pulso de metilprednisolona, seguido por uma transição para uma dose de manutenção prednisona de 20-30 mg / dia, ou para adicionar o tratamento com metotrexato (15-17,5 mg / semana). Ao nomear metotrexato, é necessário lembrar a possibilidade de desenvolver pneumonite em seus antecedentes.

A duração da terapia é avaliada individualmente para cada paciente. Se dentro de 6 meses no contexto de tomar prednisolona em uma dose de 2,5 mg / dia sintomas clínicos da doença estão ausentes, o tratamento pode ser interrompido. A admissão de ácido acetilsalicílico a uma dose de 100 mg / dia reduz o risco de desenvolver cegueira e acidentes vasculares cerebrais.

Qual é o prognóstico da arterite de células gigantes?

Em geral, o prognóstico para a vida de pacientes em arterite de células gigantes é favorável. A taxa de sobrevivência de cinco anos é quase 100%. No entanto, existe um risco grave de desenvolvimento de várias complicações da doença, principalmente danos às artérias dos olhos, levando a uma visão parcial ou completa.