Pto

A ptosis é manifestada pelo abaixamento patológico da pálpebra superior, que limita a abertura do olho. Pode ser unilateral ou dupla face e é observado quando:

1. A derrota do músculo estriado levantando a pálpebra superior (m. Levador palpebrae superior).
2. Derrota o nervo que inerva esse músculo (nervo oculomotor ou seu núcleo).
3. Apraksin abrindo os olhos na síndrome do parkinsonismo e outras doenças.
4. Perturbação da inervação autonômica de fibras musculares lisas do músculo tharsiano superior (síndrome de Horner).
5. Falso impressão da presença de ptose, (ptose aparente) devido à retração deste olho ou exoftalmos do lado oposto.

Assim, existem três possíveis causas de ptose real: dano parcial ao nervo oculomotor (um ramo inervando o músculo que levanta a pálpebra superior) ou seu núcleo; dano ao caminho simpático (fraqueza do músculo tarsal) e miopatia. A unilateralidade da ptose indica a presença de uma lesão focal limitada do sistema nervoso. A ptose bilateral é quase sempre um sinal de patologia muscular difusa ou, muito mais raramente, doenças do sistema nervoso periférico. O primeiro ponto do algoritmo de diagnóstico é a determinação da presença ou ausência de outros músculos oculares externos no paciente com ptose, o segundo é o exame da largura da pupila e fotoreacção. A detecção de miose com preservação dos movimentos oculares indica a presença da síndrome de Horner no paciente e permite excluir a derrota do terceiro nervo craniano. A ligeira dilatação da pupila e o enfraquecimento da reação direta desse aluno à luz são características do terceiro nervo craniano e permitem excluir a síndrome de Horner e a miopatia. Claro, existem casos de danos ao terceiro nervo craniano, quando as fibras parassimpáticas permanecem intactas. Na miopatia, além da ptose, a fraqueza de outros músculos do olho, músculos faciais e (ou) músculos das extremidades é muitas vezes revelada.

Naturalmente, este artigo sobre o conteúdo em uma parte significativa se sobrepõe ao capítulo sobre paresia aguda dos músculos oculares externos. Portanto, parte das seções deste capítulo são apresentadas de forma bastante sucinta e destinam-se principalmente a chamar a atenção para a ptose como um sintoma que muitas vezes é encontrado apenas no exame médico e raramente é uma queixa ativa do próprio paciente. Se a ptose se desenvolver gradualmente, alguns pacientes nem sequer podem dizer se tiveram omissão da pálpebra (pálpebra) desde o nascimento ou surgiu em determinada idade.

A. Unilateral

1. A derrota da inervação simpática oculomotora (síndrome de Horner)
2. Dano ao cérebro do meio
3. Deslocação do tronco do terceiro nervo
4. Tumor intravascular e pseudotumor
5. Ptose congênita

B. De dois lados

1. Congênita
2. Miopatia
3. "Oftalmoplegia plus"
4. Miastenia
5. Dano ao cérebro do meio
6. Neuropatias metabólicas hereditárias (doença de Refsum, doença de Bassen-Cornzweig)
7. Apraxia da abertura das pálpebras (incluindo blefaroespasmo idiopático)

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Ptosis como sintoma da derrota de diferentes níveis do sistema nervoso e dos músculos

A. Nível Supranuclear

Nível supranuclear (com lesão nesse nível, a ptose pode ser unilateral e bilateral).

1. Ptose unilateral: infarto isquêmico na bacia da artéria cerebral média do hemisfério contralateral (na maioria das vezes), tumor, malformação arteriovenosa.
2. Ptose bilateral: pode ser observada com a lesão hemisférica unilateral (mais freqüentemente direita - hemisférica) e bilateral. A ptose de dois lados com paralisia do olhar para baixo é descrita com o glioma do mesencéfalo.
3. "Ptose" (não é verdade) na idade imagem de abertura apraxia: a uma lesão do hemisfério direito ou lesões bilaterais dos hemisférios cerebrais, com desordens extrapiramidais tais como a coreia de Huntington, doença de Parkinson, paralisia supranuclear progressiva, esclerose lateral amiotrica, sdrome de Shy-Drager, doença neyroakantsitoz Wilson. A apraxia sensível à dopa da abertura das pálpebras é descrita na ausência de outros sintomas de danos no SNC.
4. Ptose psicogênica (geralmente manifestada não por ptose verdadeira, mas por blefaroespasmo psicogênico).
5. Ptosis na imagem da síndrome de Duane (síndrome de Duane). A síndrome é mais frequentemente unilateral. 

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B. Níveis nuclear, radicular e axonal (nervo oculomotor)

As lesões nesses níveis geralmente são acompanhadas por outros distúrbios oculomotores (por exemplo, midríase). O dano no nível nuclear pode ser acompanhado de ptose bilateral.

Ela ocorre em doenças manifestada síndrome fissura orbital superior, órbita síndrome vértices síndrome do seio cavernoso, síndrome furos rasgados e haste síndromes em tumores, trauma, inflamatório, aneurismas, hiperostose e outras doenças do cérebro e do crânio.

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C. Níveis sinápticos e musculares

Muscular e nível sináptica: miastenia grave, botulismo, miopatia ocular, distireoidnaya orbitopatia, polimiosite, processos intraorbitárias prejudiciais mecanicamente levanta o músculo pálpebra, ptose involucional em ptose idosos, congénita.

De ptose intermitente com fantasmas descrito com polineuropatia sensório-motora hereditária I e tipo II (amiotrofia doença de Charcot-Marie-Tooth (de Charcot-Marie-Tooth), lentamente ptose progressiva podem desenvolver diabetes no dano local de elevador da pálpebra muscular ou músculo do tarso suave (ou ambos os músculos) devido a isquemia local ou hipoxia. Algumas ptose, unilateral ou bilateral, podem ser observadas na imagem da síndrome de Miller Fisher.

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A. Ptose unilateral

Síndrome de Horner. Esta forma de ptose (paralisia do músculo do tarso superior lisa), em conjunto com uma miose mais ou menos pronunciada (paralisia muscular que se estende da pupila), uma diminuição na vermelhidão da conjuntiva (paralisia vasomotora), enoftalmia (a presença deste sintoma não é obrigatório), muitas vezes em violação da transpiração sobre a metade superior corpo até a síndrome de Horner. Deve-se ter em mente que, quando a diferença na síndrome de largura da fenda palpebral de Horner diminui quando se olha para cima (ativado como intacta e forte estriado m. Levantador da pálpebra superior,).

A síndrome de Horner pode ser uma conseqüência de:

Dano às vias simpáticas central homolateral entre o hipotálamo, partes posterior-externas da medula oblonga e colunas laterais da medula espinhal. As seguintes causas sempre levam à síndrome de Horner, bem como a outros distúrbios do sistema nervoso central:

• acidentes vasculares cerebrais, especialmente no tronco encefálico, tais como:
  • a síndrome de Wallenberg-Zakharchenko.
  • tumores de siringomielia
  • atrofia hemifacial progressiva

Lesões da cadeia simpática paravertebral e seus aferentes radiculares.

Se o componente individual da cadeia simpática paravertebral for afetado, então não haverá distúrbios funcionais do sistema nervoso. No entanto, com a lesão do gânglio estrelado, a síndrome de Horner é acompanhada por uma anidrose do rosto. A síndrome de Horner não é observada quando as raízes (ventrais) de C8 a T12 são afetadas (transtornos radiculares são detectados). Quando a cadeia simpática paravertebral é danificada diretamente caudal ao gânglio stellado, observa-se anidrose isolada do rosto sem o sintoma de Horner. Causas possíveis são:

• impacto do tumor na cadeia simpática paravertebral (muitas vezes acompanhada de disfunção do plexo braquial);
• Dano às raquetas ou cadeias devido a trauma (separação de radicais com a formação de pleersopatii de úmero inferior como síndrome de raiz C8 - T1, hematoma prevertebral);
• cefaléia aguda, que muitas vezes é acompanhada pela síndrome de Horner.

O dano ao cérebro médio, no qual o complexo nuclear do terceiro nervo craniano está localizado, pode levar a várias síndromes neurológicas, dependendo das características da localização do dano cerebral. Nestes casos, a ptose, como sintoma da derrota do terceiro nervo, geralmente é acompanhada de outros sintomas da lesão do nervo oculomotor, bem como formações próximas das seções orais do tronco encefálico. Para danificar a cobertura do cárpio do meio do cefalato com apenas uma ptose, elas devem ser tão pequenas (por exemplo, uma lacuna superficial) para afetar apenas os núcleos e fibras que vão para m. Levante palpebrae superior e não afeta as estruturas próximas. Esta situação às vezes é observada nas lesões de pequenos vasos do tronco cerebral (geralmente em pacientes com hipertensão). Com os processos de desenvolvimento lento que afetam o núcleo do nervo oculomotor, a ptose aparece frequentemente após a paresia dos músculos do olho externo ("a cortina cai último"). Além disso, em cada um desses casos, a ptose será acompanhada de sintomas de dano a outros nervos cranianos ou (e) condutores do tronco encefálico (e muitas vezes bilateral).

A ptose unilateral, como sintoma do dano ao tronco do terceiro nervo com base no cérebro, também é observada na imagem das seguintes síndromes:

Síndrome do intervalo orbital superior: III, IV, VI nervos + VI (o primeiro ramo do nervo trigeminal). As causas mais comuns são: tumores pterigóides, tumores paraselares, periostite, osteomielite, leucemia ou infiltração granulomatosa na área do glóbulo superior). Síndrome do vértice da órbita Rollet (Rollet): III, IV, VI nervos + II nervo Causas: processos volumétricos atrás do globo ocular (retrobulbarno).

Síndrome do seio cavernoso Bonn (strongonnet}:. III, IV, VI nervos + VII, exoftalmia e quemose (hiperemia e edema da conjuntiva e as pálpebras) faz com tumor do seio cavernoso aneurisma da carótida cavernosa trombose do seio síndrome parede lateral do seio cavernoso Foy {. Foix}: III, IV, VI nervos + VI (o primeiro ramo do nervo trigeminal) causa o tumor pituitária, do aneurisma da artéria carótida interna, processos purulentas no seio cavernoso, trombose do seio cavernoso..

Síndrome do orifício rompido de Jefferson: III, IV, VI nervos + VI. (Um aneurisma da artéria carótida interna)

Tumor intra-orbitário e pseudotumor. O último termo se destina a aumentar o volume (devido à inflamação) dos músculos extra-oculares e às vezes outros conteúdos da órbita. O pseudotumor orbitário é acompanhado de injeções de conjuntiva e exoftalmos leves, dor retroorbitária, que às vezes pode simular enxaqueca ou dor de cabeça em feixes. O exame de ultra-som ou TC da órbita revela um aumento no volume dos conteúdos da órbita, principalmente dos músculos, de forma semelhante ao que é revelado pela oftalmopatia pré-hospitaloidóide. Tanto a síndrome de Tolosa-Hunt quanto o pseudotumor da órbita respondem ao tratamento com corticosteróides. O tumor da órbita, além dos sintomas acima, também é acompanhado por compressão do par II e, conseqüentemente, uma diminuição da acuidade visual (síntese superior da órbita de Bonnet).

A ptose unilateral congênita pode ser uma manifestação do fenômeno de Gunn, que se baseia em conexões patológicas entre neurônios que proporcionam elevação da pálpebra superior e mastigação. Neste caso, a pálpebra superior abaixada (geralmente a esquerda) aumenta quando a boca é aberta ou quando o maxilar inferior se move na direção oposta à ptose.

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B. Ptose de dois lados

A ptose congênita, às vezes unilateral, é observada desde o nascimento, não progride, pode ser acompanhada por fraqueza dos músculos oculares externos. Os distúrbios bilaterais são freqüentemente familiares, uma postura típica com um desvio da cabeça para trás.

A miopatia (distrofia muscular oculofaríngea) é caracterizada por início tardio (4-6 dias de vida) e manifesta-se por músculos oculomotores (incluindo ptose), bem como músculos faríngeos com transtornos de deglutição. Existe também uma forma com uma lesão isolada de apenas músculos oculomotores, que gradualmente progride, eventualmente leva a oftalmoplegia externa total. Em regra, há um certo grau de fraqueza e músculos faciais. A oftalmoplegia geralmente prossegue sem dobrar (miopatia ocular ou oftalmoplegia externa progressiva). O diagnóstico é confirmado pelo estudo EMG. O nível de CPK aumenta raramente (se o processo se estende para outros músculos estriados). Mais raramente, outras formas de miopatia levam à ptose.

A oftalmoplegia mais ou a síndrome de Kearns-Sayre são manifestadas por oftalmoplegia externa progressiva e ptosis. A síndrome refere-se à encefalomiopatia mitocondrial e é mais frequentemente observada sob a forma de casos esporádicos (embora exista também uma variante familiar de oftalmoplegia externa progressiva) e, o que é típico, é acompanhado pelo envolvimento de muitos órgãos e sistemas. A doença começa antes dos 20 anos de idade. Sinais obrigatórios desta doença: oftalmoplegia externa, anormalidades da condução cardíaca, degeneração pigmentar da retina, aumento do teor de proteína no líquido cefalorraquidiano. Como outros sintomas adicionais, há ataxia, deficiência auditiva, endocrinopatia múltipla e outras manifestações. Com uma versão familiar da oftalmoplegia externa progressiva, são possíveis fraquezas nos músculos do pescoço e nas extremidades.

Myastenia gravis. Se suspeita de miastenia gravis, é necessário um ensaio clínico simples para detectar fadiga muscular anormal - o paciente é solicitado 30-40 vezes (ou menos) para realizar os movimentos que sofrem. Nesse caso, fechando e abrindo os olhos. Se durante este teste existe um aumento na ptose (bilateral ou unilateral), são necessários testes farmacológicos. A injeção intramuscular de drogas anti-colinesterase (por exemplo, proserina) leva à eliminação da ptose em 30 segundos - 2 minutos por um período de vários minutos a meia hora. Quanto maior o período de recuperação, menor é típico da miastenia gravis e deve ser a base para a continuação da pesquisa de diagnóstico.

O dano ao cérebro do meio no nível do núcleo do terceiro nervo pode ser acompanhado por ptose bilateral e outros sintomas de dano aos nervos oculomotores e aos condutores subjacentes do tronco encefálico.

A ptosis pode ser uma manifestação de neuropatias metabólicas hereditárias raras, como, por exemplo, a doença da doença de Refsum ou Bassen-Kornzweig. O acompanhamento da diminuição ou desaparecimento dos reflexos tendinosos, bem como um abrandamento da taxa de excitação de suor para os nervos, indica uma lesão dos nervos periféricos. A busca por distúrbios metabólicos determina o sucesso do diagnóstico.

A abertura de apraxina das pálpebras pode raramente imitar a ptose bilateral em pacientes com doença de Parkinson, corea de Huntington e outras doenças extrapiramidais (ver abaixo), incluindo o parapascismo facial (descrito pela combinação de apraxia na abertura das pálpebras e blefarospasmo).

A ajuda adicional na avaliação da afiliação nosológica da ptose pode ser fornecida pela seguinte informação sobre suas características quando diferentes níveis do sistema nervoso são afetados.

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