Tumor intramedular da medula espinal

Entre muitas neoplasias espinhais, os tumores intramedulares da medula espinhal são frequentemente encontrados, sendo na maioria dos casos representados por gliomas e, com menor frequência, por lipomas, teratomas e outros processos tumorais. Processos de baixa malignidade também ocorrem entre eles.

A prevalência de tumores intramedulares é relativamente pequena - não mais do que 8% entre todas as patologias do sistema nervoso central. A doença se desenvolve com base na substância espinhal, pode ser localizada dentro dos limites da medula espinhal ou estender-se além do parênquima. A obstrução do fluxo de líquido cefalorraquidiano pode contribuir para a formação de uma fístula. As técnicas para correção cirúrgica do problema estão em constante aprimoramento: os cirurgiões estão usando cada vez mais instrumentos microcirúrgicos, dispositivos cirúrgicos a laser, planejando intervenções com visualização e ressonância magnética. No entanto, lidar com tumores intramedulares da medula espinhal é um processo desafiador, mesmo para a cirurgia moderna. [ 1 ]

Epidemiologia

O tumor intramedular da medula espinhal é um fenômeno relativamente raro. De acordo com diversas informações estatísticas, a incidência varia de 3 a 8% entre todos os processos tumorais que envolvem o sistema nervoso central e até 19% entre todas as neoplasias cerebrospinais.

Um tumor intramedular se desenvolve a partir da substância da medula espinhal. Frequentemente, cresce localmente e não sai da membrana pial da medula espinhal, podendo formar uma protuberância exofítica na superfície cerebral ou se espalhar para os tecidos circundantes, estendendo-se até o espaço subdural.

Na maioria dos pacientes, os tumores intramedulares são encontrados na medula espinhal cervical. A grande maioria dessas massas (sete em cada dez) são gliomas formados a partir de células cerebrais da glia. Entre os gliomas, os mais comuns são:

• Astrocitomas (mais comuns em pacientes pediátricos);
• Ependimomas (afetam principalmente pessoas de meia-idade e idosos).

Cientistas trabalham no tratamento de tumores intramedulares há mais de um século. Mas, por muito tempo, as operações foram realizadas sem muito sucesso: o foco principal dessas intervenções era a dissecção da dura-máter para eliminar a pressão excessiva no canal medular. A remoção completa do foco patológico estava fora de questão. Há apenas cerca de cinquenta anos, os neurocirurgiões começaram a utilizar em sua prática instrumentos microcirúrgicos, tecnologia de ultrassom e laser, e ressonância magnética. Isso possibilitou o planejamento preciso do processo cirúrgico e a remoção até mesmo dessas neoplasias complexas. [ 2 ]

Causas tumor intramedular da medula espinal.

As causas confiáveis dos tumores intramedulares da medula espinhal ainda são desconhecidas, embora especialistas já tenham identificado alguns fatores de risco para o desenvolvimento da doença. Deve-se ter em mente que as neoplasias gliais frequentemente se desenvolvem a partir de metástases tumorais que se deslocaram de outros órgãos e só depois de algum tempo são encontradas nos tecidos nervosos. [ 3 ]

• Exposição à radiação ionizante (inclusive durante radioterapia);
• Presença de patologias semelhantes na família (parentes próximos);
• A influência de potenciais carcinógenos (pesticidas, cloreto de polivinila, etc.);
• Sistema imunológico fraco;
• Doenças hereditárias (síndromes de Lynch, Li-Fraumenti, Turcot, Cowden, neurofibromatose tipos I e II).

Fatores de risco

A maioria das pessoas conhece os fatores de risco associados ao desenvolvimento de processos tumorais malignos. Estes incluem tabagismo, má nutrição, exposição a produtos químicos e radiação, predisposição hereditária, hiperinsolação, etc. [ 4 ]

A neoplasia pode se desenvolver primariamente nas estruturas da coluna vertebral ou metastatizar para a coluna a partir de outros órgãos. A coluna vertebral possui um sistema circulatório bem desenvolvido, e células malignas podem facilmente entrar na corrente sanguínea a partir de outros focos maternos.

É especialmente importante que as mulheres realizem exames regulares das mamas e citologias para detectar o câncer cervical. Todas as pacientes devem realizar regularmente fluorografia e exames de sangue e fezes (para detectar sangue oculto e detectar câncer de cólon).

Outro fator de risco comum são lesões na coluna vertebral, deformidades e defeitos congênitos. [ 5 ]

Patogênese

Os tumores intramedulares diferem dependendo do tipo de massa espinhal:

• Gliomas:
  • Astrocitoma;
  • Ependimoma;
  • Oligodendroglioma;
  • Oligoastrocitoma.
• Neoplasias vasculares:
  • Cavernoma;
  • Hemangioblastoma.
• Tumores gordurosos e dermoides, neurinomas, teratomas, linfomas, colesteatomas, schwannomas.

A localização das formações patológicas também difere:

• Área medulocervical;
• Área cervical, cervicotorácica;
• A região torácica;
• Coluna lombar;
• Epiconus e cone.

Um tumor intramedular pode metastatizar por si só ou ser uma metástase de outros processos tumorais (em particular, câncer de mama ou de pulmão, câncer de células renais, melanoma, etc.). [ 6 ]

O crescimento da neoplasia pode ser difuso ou localizado.

Na disseminação difusa ou infiltrativa, não há limites claros com as estruturas cerebrospinais, e segmentos únicos ou múltiplos da medula espinhal podem ser afetados. Essa disseminação é característica de glioblastoma, astrocitoma e oligodendroglioma.

No crescimento focal, o foco diverge em 1 a 7 segmentos cerebrospinais, mas em todos os casos há uma borda nítida com estruturas medulares saudáveis, o que facilita a ressecção completa da patologia. Esse crescimento é típico da maioria dos ependimomas, bem como de angiomas cavernosos, lipomas e neurinomas, hemangioblastomas e teratomas. [ 7 ]

Sintomas tumor intramedular da medula espinal.

O tumor intramedular da medula espinhal desenvolve-se de forma relativamente lenta, com sintomas que aumentam gradualmente ao longo de um longo período de sinais não expressos e "apagados". De acordo com dados estatísticos gerais, após o aparecimento dos primeiros sintomas, poucos pacientes procuram imediatamente um médico. Geralmente, isso não ocorre antes de vários meses ou até anos. O período médio de contato com um médico é de cerca de 4 a 5 anos.

Os primeiros sinais geralmente (em 70% dos casos) começam com uma síndrome dolorosa, que começa a incomodar na área do segmento espinhal afetado. As principais características da dor são: prolongada, incômoda, não aguda, difusa, mais frequentemente noturna, com tendência a se intensificar ao deitar.

Um em cada dez pacientes apresenta dor radicular: aguda, em queimação, em pontadas, irradiando-se para a parte inferior do corpo e extremidades. Em alguns casos, a piora ocorre na forma de distúrbios sensoriais, afetando principalmente a sensibilidade tátil e posicional. Os pacientes relatam fraqueza muscular nas extremidades inferiores, hipertonia e até atrofia muscular. Se o foco patológico estiver localizado na coluna cervical e torácica, predominam os distúrbios piramidais (alterações no tônus, hiperreflexia).

As manifestações clínicas dependem da localização do envolvimento da medula espinhal pelo tumor intramedular. Por exemplo, no foco medulocervical, observam-se sintomas cerebrais:

• Clínica de aumento da pressão intracraniana;
• Deficiência visual;
• Ataxia.

O tumor intramedular da medula espinhal cervical manifesta-se por dor constante na região occipital da cabeça, que eventualmente evolui para distúrbios sensoriais e paresia de um dos membros superiores. Além disso, aumenta o risco de desenvolver paraparesia inferior, disfunção dos órgãos pélvicos (mais típica nos estágios avançados da doença).

Um tumor intramedular torácico da medula espinhal geralmente começa com o paciente apresentando uma leve curvatura da coluna (mais comumente escoliose). Com o tempo, surgem dor e tensão (tônus) da musculatura paravertebral. O movimento torna-se limitado e desconfortável. Entre os distúrbios sensoriais, destacam-se as disestesias e parestesias. [ 8 ]

Pacientes com tumores intramedulares epicônicos ou cônicos apresentam disfunção precoce dos órgãos pélvicos e sensibilidade alterada na virilha.

Entre os sintomas mais comuns:

• Dor nas costas (piora ao deitar, aumenta com tosse, espirro, esforço, tende a irradiar e não é eliminada por analgésicos);
• Distúrbios sensoriais (especialmente pronunciados nas extremidades);
• Distúrbios motores (fraqueza muscular, dificuldade para caminhar, frio nas extremidades, incontinência urinária e fecal, paresia e paralisia muscular, espasmos musculares).

Estágios

O tumor intramedular se desenvolve sequencialmente e passa por três estágios de desenvolvimento: segmentar, lesão transversa completa da medula espinhal e estágio de dor radicular.

Os tumores intramedulares surgem com base na substância cinzenta da medula espinhal. O estágio segmentar é causado pelo aparecimento de distúrbios segmentares dissociados da sensibilidade superficial, de acordo com o nível de localização da neoplasia.

O estágio de lesão transversa completa da coluna vertebral inicia-se quando o foco patológico se expande para a substância branca. Distúrbios sensoriais segmentares são substituídos por condutivos, surgem distúrbios motores e tróficos e ocorre disfunção dos órgãos pélvicos.

A fase de dor radicular é caracterizada pela saída da neoplasia para além dos limites da medula espinhal. Ocorre a brotação para as raízes, acompanhada pelo aparecimento de dor radicular.

Complicações e consequências

As complicações devido ao tumor intramedular da medula espinhal podem ser divididas em vários grupos:

• Instabilidade da coluna vertebral, incapacidade de realizar atividades de apoio, incluindo caminhar e ficar em pé.
• Complicações associadas à compressão de estruturas e nervos da coluna (dor, fraqueza nos membros, paralisia completa e incompleta, disfunção dos órgãos pélvicos).
• Complicações associadas à necessidade de repouso prolongado no leito (trombose, pneumonia congestiva, infecções urogenitais, etc.).
• Complicações intra e pós-operatórias associadas ao cruzamento de estruturas nervosas, violações da integridade do assoalho pélvico, danos a grandes vasos, perda sanguínea, perfuração, infecção, etc.

Frequentemente, os pacientes apresentam distúrbios sensoriais na região da virilha e nas extremidades inferiores, dificuldade para caminhar, função sexual, urinária e defecação são prejudicadas.

Diagnósticos tumor intramedular da medula espinal.

Todos os casos de tumores intramedulares da medula espinhal utilizam uma abordagem diagnóstica abrangente que inclui procedimentos como:

• Exame neurológico: com base nos sintomas clínicos e queixas do paciente, o neurologista pode suspeitar da presença de uma determinada patologia.
• Radiografia da coluna vertebral: método não suficientemente informativo, mas permite confirmar a suspeita de um processo tumoral.
• Análise do líquido cefalorraquidiano: permite excluir fenômenos inflamatórios nas estruturas cerebrospinais.
• Eletromiografia, diagnóstico de potencial evocado: ajuda a detectar distúrbios neurológicos óbvios e monitorá-los em dinâmica.
• Tomografia computadorizada: ajuda a identificar tumores intramedulares, distinguindo-os de outras patologias semelhantes.
• Ressonância magnética: fornece informações completas sobre o tipo de foco, sua localização e distribuição, permite determinar as táticas de tratamento.
• Angiografia espinhal: permite diferenciação com neoplasias vasculares.

Além disso, exames de sangue e urina são realizados como parte dos exames clínicos gerais. O sangue pode ser coletado para avaliar o nível de oncomarcadores.

O diagnóstico instrumental pode ser o mais informativo possível, mas o diagnóstico final de um tumor intramedular é feito somente após o exame histológico dos tecidos removidos durante a cirurgia. [ 9 ]

Diagnóstico diferencial

A análise do líquido cefalorraquidiano permite excluir processos inflamatórios, em particular mielite, bem como hematoma da medula espinhal. A presença de tumor intramedular é indicada pela presença de dissociação proteína-célula e albuminose intensa (predominância dolorosa de substâncias proteicas). Células cancerígenas são raramente encontradas no líquido cefalorraquidiano.

Há algumas décadas, a mielografia era um procedimento diagnóstico particularmente comum. Hoje, foi quase completamente substituída por métodos tomográficos. Por exemplo, a TC ajuda a distinguir um tumor intramedular de uma massa cística, hematomielia ou siringomielia, bem como a detectar compressão da medula espinhal.

A ressonância magnética também é utilizada para diferenciação. O modo T1 auxilia na distinção entre massas sólidas e cistos, enquanto o modo T2 é eficaz em relação ao líquido cefalorraquidiano e cistos. Recomenda-se a realização do estudo com o uso de agentes de contraste. [ 10 ]

Tratamento tumor intramedular da medula espinal.

Como o tumor intramedular é considerado uma patologia relativamente rara, os especialistas não possuem estratégias de tratamento eficazes e cientificamente comprovadas. Portanto, o plano de tratamento é individualizado, levando em consideração a opinião de especialistas e o consenso médico.

Pacientes com curso assintomático da doença (se o tumor intramedular for detectado acidentalmente durante a ressonância magnética) devem receber monitoramento dinâmico e ressonância magnética regular a cada seis meses. Sintomas neurológicos ou sintomas de progressão da neoplasia na ressonância magnética são considerados indicações para radioterapia cirúrgica.

Em todos os outros casos, o primeiro tumor intramedular detectado deve ser removido cirurgicamente. A direção da cirurgia é a seguinte:

• Ressecção radical para neoplasias limitadas, como ependimoma, astrocitoma piloide, hemangioblastoma;
• Maximizar a redução de volume para neoplasias infiltrativas, como astrocitoma, astrocitoma anaplásico, ganglioastrocitoma e glioblastoma.

Qualquer abordagem cirúrgica não deve prejudicar o estado funcional do paciente.

O tratamento cirúrgico é realizado em uma clínica (departamento) de neurocirurgia, preferencialmente com a possibilidade de imagens neurofisiológicas na forma de potenciais evocados motores. O cirurgião responsável deve ter experiência em cirurgias neuro-oncológicas da coluna vertebral e da medula espinhal. Em pacientes pediátricos, o acesso é realizado por laminotomia ou laminoplastia.

No período pós-operatório, o paciente recebe medicamentos esteroides (dexametasona) na forma de injeções intramusculares por volta do sexto dia após a intervenção. A dose média para um adulto é de 16 mg por dia, e a retirada do medicamento é gradual. [ 11 ]

Após a operação de tumores cervicais altos ou neoplasias cérvico-medulares, o paciente passa as primeiras 24 horas na unidade de terapia intensiva neurológica.

As medidas de reabilitação são iniciadas o mais breve possível, assim que a regressão da dor na coluna for perceptível. O monitoramento por ressonância magnética para determinar a eficácia da cirurgia é realizado 24 horas ou de 4 a 6 semanas após a intervenção.

A eficácia da exposição à radiação em tumores intramedulares não foi comprovada. A radiação causa danos à medula espinhal, que é mais sensível a ela do que as estruturas cerebrais. Levando isso em consideração, os especialistas preferem uma intervenção cirúrgica mais segura e eficaz, embora mais complexa. [ 12 ]

Tratamento cirúrgico

Pacientes com tumor intramedular da medula espinhal são submetidos a uma laminectomia, que envolve a remoção do arco vertebral. Isso expande a cavidade canalicular e elimina a compressão, além de fornecer acesso às estruturas da coluna vertebral.

Massas endofíticas são uma indicação para mielotomia - exposição da medula espinhal, e as exofíticas são removidas por aprofundamento gradual.

O primeiro estágio da remoção do tumor envolve a coagulação dos vasos sanguíneos que o alimentam. O tecido tumoral é radicalmente excisado por meio de ultrassonografia de fundo. É obrigatória a busca por possíveis partículas tumorais remanescentes. A operação é concluída com a sutura da dura-máter, proporcionando espondilose e fixação vertebral com parafusos e placas. Os hemangioblastomas são removidos por embolização vascular. [ 13 ]

Neoplasias focais são mais adequadas à remoção radical, ao contrário de neoplasias difusas, que na maioria dos casos só podem ser removidas parcialmente.

O problema pós-operatório mais comum é o edema cerebral, que agrava o quadro neurológico. Em pacientes com focos medulocervicais, há um risco aumentado de luxação com entrada de tecido cerebral no forame occipital e consequente morte.

Na maioria dos pacientes no período pós-operatório, os sintomas neurológicos desaparecem em 7 a 14 dias. Em casos de insuficiência neurológica grave, esse intervalo aumenta para até 21 dias. Em alguns casos, os distúrbios neurológicos adquirem um curso estável. [ 14 ]

Medicamentos

No âmbito do tratamento paliativo, que visa aliviar o sofrimento do paciente e melhorar sua qualidade de vida, quando os métodos radicais são impossíveis ou inadequados, são prescritos analgésicos, anti-inflamatórios e outros medicamentos, dependendo das indicações.

Uma lista dos medicamentos mais comumente usados é mostrada na tabela abaixo:

Analgésicos não opioides e anti-inflamatórios não esteroidais
Diclofenaco de sódio	A dose do curso para 2 semanas é de 56 comprimidos de 50-75 mg ou 28 ampolas	Os medicamentos são prescritos levando-se em consideração o risco gastrointestinal e cardiovascular. Recomenda-se o uso concomitante de antiácidos e antiulcerosos.
Ibuprofeno	200-400 mg três vezes ao dia durante 14 dias
Paracetamol	500 mg 3-5 vezes ao dia
Cetoprofeno	A dose do curso para 2 semanas é de 14-42 cápsulas, 28 ampolas ou 28 supositórios
Analgésicos opioides
Tramadol	50 mg, 1-3 vezes ao dia, a critério médico	Efeitos colaterais frequentes: diminuição da frequência cardíaca, náusea, constipação, broncoespasmo, dor de cabeça, aumento da sudorese. O uso prolongado pode levar à dependência e abstinência.
Morfina	Na forma de solução injetável em ampola 1% 1 ml, de acordo com o esquema individual
Trimepiridina	Na forma de solução injetável em ampola 1-2% por 1 ml, de acordo com o esquema individual
Agentes hormonais
Dexametasona	Como solução injetável 4-8 mg/mL de fosfato de dexametasona (sal de dinatrium), ampolas de 2 ml cada	O medicamento deve ser usado com cautela, especialmente se houver tendência à trombose.
Antieméticos
Metoclopramida	Na forma de solução injetável 0,5%, 10 mg/2 ml, 5 mg/ml ou comprimidos de 10 g, de acordo com um esquema formulado individualmente	Causa sonolência, às vezes distúrbios extrapiramidais.
Pílulas para dormir e ansiolíticos
Diazepam	Como solução injetável em ampolas de 10 mg/2 ml ou como comprimidos de 5 mg	Possíveis efeitos colaterais: boca seca ou, inversamente, aumento da salivação, bem como azia, náuseas, constipação, icterícia.
Fenazepam	Comprimidos de 0,5-1-2,5 mg, uma média de 21 comprimidos por curso
Antidepressivos
Amitriptilina	Solução injetável de comprimidos de 10 mg/1 ml, 20 mg/2 ml ou 25 mg	O uso prolongado pode causar convulsões, retenção urinária e glaucoma. A amitriptilina não deve ser administrada em combinação com inibidores da MAO e cisaprida.
Anticonvulsivantes
Carbamazepina	Comprimidos de 200 mg, conforme indicado	Entre os efeitos colaterais mais comuns: tontura, visão dupla, sonolência, distúrbios vestibulares e de coordenação.
Pregabalina	Em cápsulas de 75-150-300 mg, de acordo com o esquema individual
Fenobarbital	Na forma de comprimidos de 50-100 mg, você precisará de 28 comprimidos para um curso de duas semanas
Medicamentos antianginosos
Nitroglicerina	Como comprimidos de liberação sustentada de 6,5 mg	O uso pode ser acompanhado de náuseas, diarreia, bradicardia, fraqueza geral, dor de cabeça e tontura, às vezes - alergias.
Propranolol	Comprimidos de 10-40 mg, conforme indicado
Diuréticos
Furosemida	Como solução injetável de 1% de 20 mg/mL ou comprimidos de 40 mg	Os efeitos colaterais incluem distúrbios hemodinâmicos, tontura, desidratação, espasmos musculares, colapso vascular, deficiência auditiva e visual.
Antiespasmódicos
Drotaverina	Comprimidos de 40-80 mg, ou solução injetável a 2% de 40 mg/2 ml, 20 mg/mL	O uso prolongado pode causar dores de cabeça, vertigem e insônia. Efeitos colaterais frequentes: queda da pressão arterial e náuseas.
Cloridrato de papaverina	Solução injetável 2% ampolas de 2 ml, conforme indicado
Laxantes
Bisacodil	Em caso de tendência à constipação, são administrados supositórios retais de 10 mg à noite.	Deve ser evitado o uso frequente, que pode causar violações do equilíbrio hídrico e eletrolítico, desenvolvimento de fraqueza muscular e hipotensão arterial.
Medicamentos antiepilépticos
Clonazepam	Como comprimidos de 0,5-0,25-1 ou 2 mg, de acordo com um regime individualizado	Com um tratamento prolongado, é possível desenvolver dependência de drogas e, com a abstinência, síndrome de abstinência.

Prevenção

Como não há prevenção específica para tumores intramedulares, os especialistas recomendam atenção às medidas preventivas antitumorais gerais. Tais medidas incluem uma série de fatores complexos.

• Fumar é um fator de risco para vários tipos de tumores cancerígenos, incluindo neoplasias intramedulares. Isso inclui a inalação ativa e passiva da fumaça do tabaco.
• Nutrição inadequada, sobrepeso e obesidade sempre foram considerados fatores especiais que provocam o desenvolvimento do câncer. A abundância de conservantes e outros carcinógenos na dieta, bem como carne vermelha e carne defumada, em um contexto de sobrecarga na coluna vertebral, pode levar a consequências irreparáveis.
• A dependência de álcool, em termos de grau de toxicidade, é equivalente ao tabagismo voraz. O álcool desempenha um papel particularmente negativo na presença de outros fatores de risco.
• Patologias infecioso-inflamatórias criam condições favoráveis para o desenvolvimento subsequente de processos tumorais. Papilomavírus humano, hepatite viral e infecções parasitárias são considerados particularmente perigosos nesse sentido.
• A ecologia precária, a poluição do ar, da água e do solo têm um impacto negativo sutil, mas persistente, no corpo.
• Riscos ocupacionais, contatos com substâncias químicas e outras substâncias potencialmente nocivas têm relações causais com o desenvolvimento de oncopatologias.
• A radiação ionizante representa um alto risco para todas as pessoas, especialmente crianças. Até mesmo a luz solar pode ter efeitos cancerígenos, portanto, evite banhos de sol excessivos, incluindo bronzeamento artificial.

Além disso, é importante consultar um médico regularmente para diagnósticos de rotina e medidas preventivas. A detecção precoce da patologia facilita o tratamento.

Previsão

O prognóstico do tumor intramedular não é inequívoco devido às diferentes características e ao curso do processo tumoral. O desenvolvimento de complicações agrava o desfecho da doença, em particular, o crescimento agressivo e a recorrência da neoplasia.

Um curso relativamente favorável é característico dos ependimomas, que são mais propensos a um curso sem recorrência.

Os astrocitomas pioram com o tratamento cirúrgico, por isso costumam reaparecer até cinco anos após a cirurgia.

Os teratomas apresentam desfechos desfavoráveis frequentes devido à sua malignidade disseminada e metástase sistêmica. Quando as metástases se formam, o prognóstico depende em grande parte da evolução e do estado do foco materno, mas na maioria dos casos há pouca chance de recuperação.

A insuficiência neurológica pode se manifestar em graus variados, dependendo do estágio da patologia, da qualidade do tratamento e da abrangência das medidas de reabilitação. Em muitos pacientes, o tumor intramedular da medula espinhal foi completamente curado, a capacidade de trabalho foi restaurada e os pacientes retornaram à sua vida normal.