Tumor intramedular da medula espinhal

Entre muitas neoplasias da coluna vertebral, são frequentemente encontrados tumores intramedulares da medula espinhal, que na maioria dos casos são representados por gliomas e um pouco menos frequentemente por lipomas, teratomas e outros processos tumorais. Os baixos processos malignos também ocorrem entre eles.

A prevalência de tumores intramedulares é relativamente pequena - não mais que 8% entre todas essas patologias do sistema nervoso central. A doença se desenvolve com base na substância espinhal, pode ser localizada dentro dos limites da medula espinhal ou se estender além do parênquima. Obstruir o fluxo de licor pode contribuir para a formação de uma fístula. Técnicas para correção cirúrgica do problema estão melhorando constantemente: os cirurgiões estão cada vez mais usando instrumentos microcirúrgicos, dispositivos a laser cirúrgicos, intervenções de planejamento com visualização e ressonância magnética. No entanto, lidar com tumores intramedulares da medula espinhal é um processo desafiador, mesmo para a cirurgia moderna. [1]

Epidemiologia

O tumor intramedular da medula espinhal é um fenômeno relativamente raro. De acordo com várias informações estatísticas, a incidência varia de 3 a 8% entre todos os processos tumorais envolvendo o sistema nervoso central e até 19% entre todas as neoplasias cefalorraquidárias.

Um tumor intramedular se desenvolve a partir da substância da medula espinhal. Geralmente cresce localmente e não sai da membrana pial da medula espinhal, pode formar uma protuberância exofítica na superfície cerebral ou se espalhar para os tecidos circundantes, estendendo-se para o espaço subdural.

Na maioria dos pacientes, tumores intramedulares são encontrados na medula espinhal cervical. A grande maioria dessas massas (sete em cada dez) é gliomas formada com base nas células cerebrais gliais. Entre os gliomas, os mais comuns estão:

• Astrocitomas (mais comuns em pacientes pediátricos);
• Ependimomas (afetam principalmente as pessoas de meia-idade e idosos).

Os cientistas trabalham no tratamento de tumores intramedulares há mais de um século. Mas, por um longo tempo, as operações foram realizadas sem muito sucesso: o foco principal de tais intervenções foi a dissecção da dura-Mater, a fim de eliminar a pressão excessiva no canal da medula espinhal. A remoção completa do foco patológico estava fora de questão. Apenas cerca de cinquenta anos atrás, os neurocirurgiões começaram a usar em suas ferramentas microcirúrgicas práticas, tecnologia de ultrassom e laser, ressonância magnética. Isso possibilitou planejar com precisão o processo cirúrgico e possibilitou remover mesmo neoplasias tão complexas. [2]

Causas De um tumor intramedular da medula espinhal.

As causas confiáveis de tumores intramedulares da medula espinhal ainda são desconhecidos, embora os especialistas já tenham identificado alguns fatores de risco para o desenvolvimento da doença. Deve-se ter em mente que as neoplasias gliais geralmente se desenvolvem a partir de metástases tumorais que se mudaram de outros órgãos e somente depois de um tempo são encontrados nos tecidos nervosos. [3]

• Exposição à radiação ionizante (inclusive durante a radioterapia);
• Presença de patologias semelhantes na família (parentes próximos);
• A influência de possíveis agentes cancerígenos (pesticidas, cloreto de polivinil, etc.);
• Sistema imunológico fraco;
• Doenças hereditárias (lynch, li-fraumenti, turcot, síndromes de Cowden, tipos de neurofibromatose I e II).

Fatores de risco

A maioria das pessoas está ciente dos fatores de risco associados ao desenvolvimento de processos de tumor malignos. Isso inclui fumar, má nutrição, exposição química e radiação, predisposição hereditária, hiperinsolação, etc. [4]

A neoplasia pode se desenvolver primária nas estruturas da coluna vertebral ou metastatizar na coluna vertebral de outros órgãos. A coluna espinhal possui um sistema circulatório bem desenvolvido, e células malignas podem entrar facilmente com a corrente sanguínea de outros focos maternos.

É especialmente importante que as mulheres façam exames regulares da mama e manchas citológicas para detectar o câncer do colo do útero. Todos os pacientes devem ser submetidos a fluorografia regular, testes de sangue e fezes (para sangue oculto para detectar o câncer de cólon).

Outro fator de risco comum são lesões na coluna da coluna vertebral, deformidades e defeitos congênitos. [5]

Patogênese

Os tumores intramedulares diferem dependendo do tipo de massa espinhal:

• Gliomas:
  • Astrocitoma;
  • Ependimoma;
  • Oligodendroglioma;
  • Oligoastrocitoma.
• Neoplasias vasculares:
  • Cavernoma;
  • Hemangioblastoma.
• Tumores gordurosos e dermóides, neurinomas, teratomas, linfomas, colesteatomas, schwannomas.

A localização de formações patológicas também difere:

• Área medulocervical;
• Área cervical e cervicotorácica;
• A região torácica;
• Coluna lombar;
• Epicono e Conus.

Um tumor intramedular pode metasticar por conta própria ou ser uma metástase de outros processos tumorais (em particular o câncer de mama ou pulmão, câncer de células renais, melanoma etc.). [6]

O crescimento da neoplasia pode ser difuso ou localizado.

Na disseminação difusa ou infiltrativa, não há borda clara com estruturas cefalorraquidárias, e os segmentos de medula espinhal única ou múltipla podem ser afetados. Essa disseminação é característica do glioblastoma, astrocitoma, oligodendroglioma.

No crescimento focal, o foco diverge em 1-7 segmentos cefalorraquidários, mas em todos os casos há uma borda clara com estruturas saudáveis da medula espinhal, que facilita a ressecção completa da patologia. Esse crescimento é típico para a maioria dos ependimomas, bem como para angiomas cavernosos, lipomas e neurinomas, hemangioblastomas e teratomas. [7]

Sintomas De um tumor intramedular da medula espinhal.

O tumor intramedular da medula espinhal se desenvolve relativamente lentamente, com os sintomas aumentando gradualmente por um longo período de sinais "apagados" não expressos. De acordo com informações estatísticas gerais, após o aparecimento dos primeiros sintomas, poucos pacientes imediatamente chegam aos médicos. Normalmente, isso acontece não antes do que depois de vários meses ou até anos. O período médio de contato com um médico é de cerca de 4-5 anos.

Os primeiros sinais geralmente (em 70% dos casos) começam com a síndrome da dor, que começa a se preocupar na área do segmento espinhal afetado. As principais características da dor são prolongadas, doloridas, não agudas, difusas, mais frequentemente noturnas, com uma tendência a se intensificar quando deitadas.

Cada décimo paciente tem dor radicular: nítido, queimando, "tiro", irradiando para a parte inferior do corpo e extremidades. Em alguns casos, a deterioração ocorre na forma de distúrbios sensoriais - principalmente a sensibilidade tátil e posicional é afetada. Os pacientes observam a fraqueza muscular nas extremidades inferiores, hipertonicidade, até atrofia muscular. Se o foco patológico estiver localizado na coluna cervical e torácica, dominam os distúrbios piramidais (mudanças no tom, hiperreflexia).

As manifestações clínicas dependem do local do envolvimento da medula espinhal pelo tumor intramedular. Por exemplo, no foco medulocervical, são observados sintomas cerebrais:

• Clínica de aumento da pressão intracraniana;
• Deficiência visual;
• Ataxia.

O tumor intramedular da medula espinhal cervical se torna conhecida por dor constante na parte occipital da cabeça, que eventualmente se desenvolve em distúrbios sensoriais, paresia de uma das extremidades superiores. Além disso, o risco de desenvolver uma paraparesia mais baixa, a disfunção dos órgãos pélvicos (mais típicos para os estágios tardios da doença) aumenta.

Um tumor da medula espinhal intramedular torácica geralmente começa com o paciente com uma ligeira curvatura da coluna (mais comumente escoliose). Com o tempo, a dor e a tensão (tom) da musculatura paravertebral aparecem. O movimento se torna limitado, desconfortável. Entre os distúrbios sensoriais, são observadas principalmente disestesias e parestesias. [8]

Pacientes com tumores epicônicos ou intramedulares têm disfunção órgão pélvica anterior e sensibilidade alterada para virilha.

Entre os sintomas mais comuns:

• A dor nas costas (piora quando deitada, aumenta com a tosse, espirros, esforços, tende a irradiar e não é eliminada por analgésicos);
• Distúrbios sensoriais (especialmente pronunciados nas extremidades);
• Distúrbios motores (fraqueza muscular, dificuldade em caminhar, frieza nas extremidades, incontinência de urina e fezes, paresia muscular e paralisia, contração muscular).

Estágios

O tumor intramedular se desenvolve seqüencialmente e passa por três estágios de desenvolvimento: lesão segmentar da medula espinhal transversal completa e estágio de dor radicular.

Os tumores intramedulares surgem com base na substância da medula espinhal cinza. O estágio segmentar é causado pelo aparecimento de distúrbios segmentares dissociados da sensibilidade superficial de acordo com o nível de localização da neoplasia.

O estágio de lesão espinhal transversal completa começa quando o foco patológico brota na substância branca. Os distúrbios sensoriais segmentares são substituídos por condutores condutores, ocorre os distúrbios motores e tróficos, ocorre a disfunção de órgãos pélvicos.

O estágio de dor radicular é caracterizado pela saída da neoplasia além dos limites da medula espinhal. Ocorre nas raízes, que é acompanhada pela aparência de dor radicular.

Complicações e consequências

As complicações devido ao tumor intramedular da medula espinhal podem ser divididas em vários grupos:

• Instabilidade da coluna da coluna vertebral, incapacidade de executar atividades de apoio, incluindo caminhada e posição.
• Complicações associadas à compressão de estruturas e nervos da coluna vertebral (dor, fraqueza nos membros, paralisia completa e incompleta, disfunção de órgãos pélvicos).
• Complicações associadas à necessidade de repouso prolongado (trombose, pneumonia congestiva, infecções urogenitais, etc.).
• Complicações intra e pós-operatórias associadas ao cruzamento de estruturas nervosas, violações da integridade do assoalho pélvico, danos a grandes vasos, perda de sangue, perfuração, infecção, etc.

Freqüentemente, os pacientes têm distúrbios sensoriais na área da virilha e extremidades inferiores, dificuldade em caminhar, função sexual, urinária e defecação são prejudicadas.

Diagnósticos De um tumor intramedular da medula espinhal.

Todos os casos de tumores intramedulares da medula espinhal usam uma abordagem de diagnóstico abrangente que inclui procedimentos como:

• Exame neurológico: Com base nos sintomas clínicos e queixas do paciente, o neurologista pode suspeitar da presença de uma patologia específica.
• Raios-X da coluna vertebral: não é suficientemente informativo, mas permite confirmar a suspeita de um processo tumoral.
• Análise do líquido cefalorraquidiano: permite excluir fenômenos inflamatórios em estruturas cefalorraquidárias.
• Eletromiografia, Potenciais Evocados Diagnósticos: Ajude a detectar distúrbios neurológicos óbvios e monitorá-los na dinâmica.
• Tomografia computadorizada: ajuda a identificar o tumor intramedular, distingui-lo de outras patologias semelhantes.
• Ressonância magnética: fornece informações completas sobre o tipo de foco, sua localização e distribuição, permite determinar as táticas de tratamento.
• Angiografia da coluna vertebral: permite diferenciação com neoplasias vasculares.

Além disso, os testes de sangue e urina são realizados como parte de exames clínicos gerais. Sangue pode ser tomado para avaliar o nível de oncomarcadores.

O diagnóstico instrumental pode ser o mais informativo possível, mas o diagnóstico final de um tumor intramedular é feito somente após o exame histológico dos tecidos que são removidos durante a cirurgia. [9]

Diagnóstico diferencial

A análise do líquido cefalorraquidiano permite excluir processos inflamatórios - em particular a mielite, bem como o hematoma da medula espinhal. A presença de tumor intramedular é indicada pela presença de dissociação de células proteicas e albuminose intensa (predominância dolorosa de substâncias proteicas). As células cancerígenas raramente são encontradas no líquido cefalorraquidiano.

Algumas décadas atrás, a mielografia era um procedimento de diagnóstico particularmente comum. Hoje, foi quase completamente substituído por métodos tomográficos. Por exemplo, a TC ajuda a distinguir um tumor intramedular de uma massa cística, hematomielia ou siringomielia, bem como detectar a compressão da medula espinhal.

A ressonância magnética também é usada para diferenciação. O modo T1 ajuda a distinguir entre massas sólidas e cistos, enquanto o modo T2 é eficaz em relação ao líquido cefalorraquidiano e aos cistos. Recomenda-se realizar o estudo com o uso de agentes de contraste. [10]

Tratamento De um tumor intramedular da medula espinhal.

Como o tumor intramedular é considerado uma patologia relativamente rara, os especialistas não possuem táticas de tratamento eficazes comprovadas baseadas cientificamente. Portanto, o plano de tratamento é individualizado, levando em consideração a opinião dos especialistas e do consenso médico.

Pacientes com curso assintomático da doença (se o tumor intramedular for detectado acidentalmente durante a ressonância magnética) receber monitoramento dinâmico e ressonância magnética regular a cada seis meses. Os sintomas neurológicos ou sintomas de ressonância magnética da progressão da neoplasia são considerados indicações para a radioterapia cirúrgica.

Em todos os outros casos, um primeiro tumor intramedular detectado deve ser removido cirurgicamente. A direção da cirurgia é a seguinte:

• Ressecção radical para neoplasias limitadas, como ependimoma, astrocitoma pilóide, hemangioblastoma;
• Maximize a redução de volume para neoplasias infiltrativas, como astrocitoma, astrocitoma anaplásico, ganglioastrocitoma e glioblastoma.

Qualquer abordagem cirúrgica não deve prejudicar o status funcional do paciente.

O tratamento cirúrgico é realizado em uma clínica neurocirúrgica (departamento), de preferência com a possibilidade de imagens neurofisiológicas na forma de potenciais evocados motores. O cirurgião operacional deve ter experiência em cirurgias neuro-oncológicas na coluna vertebral e na medula espinhal. Em pacientes pediátricos, o acesso é realizado por laminotomia ou laminoplastia.

No período pós-operatório, o paciente recebe medicamentos esteróides (dexametasona) administrados na forma de injeções intramusculares no sexto dia após a intervenção. A dose média para um adulto é de 16 mg por dia, a retirada do medicamento é gradual. [11]

Após tumores cervicais superiores operados ou neoplasias cervico-medulares, o paciente passa as primeiras 24 horas na unidade de terapia intensiva neurológica.

As medidas de reabilitação são iniciadas o mais rápido possível, assim que a regressão da dor na coluna vertebral é perceptível. O monitoramento da ressonância magnética para determinar a eficácia da operação é realizado 24 horas ou já em 4-6 semanas após a intervenção.

A eficácia da exposição à radiação em tumores intramedulares não foi comprovada. A radiação causa danos à radiação à medula espinhal, que é mais sensível a ela do que as estruturas cerebrais. Levando isso em consideração, os especialistas preferem uma intervenção cirúrgica mais segura e eficaz, embora mais complicada. [12]

Tratamento cirúrgico

Pacientes com um tumor intramedular da medula espinhal sofrem uma laminectomia, que envolve a remoção do arco vertebral. Isso expande a cavidade canalicular e elimina a compressão, além de fornecer acesso às estruturas da coluna vertebral.

Massas endofíticas são uma indicação para a mielotomia - a exposição da medula espinhal e as exofíticas são removidas pelo aprofundamento gradual.

A primeira etapa da remoção do tumor envolve a coagulação dos vasos sanguíneos que a alimentam. O tecido tumoral é radicalmente excisado usando a ultrassonografia de fundo. É obrigatório procurar possíveis partículas de tumor restantes. A operação é concluída sutrando a dura-Mater, fornecendo espondilose e fixação vertebral com parafusos e placas. Os hemangioblastomas são removidos usando embolização vascular. [13]

As neoplasias focais são mais adequadas à remoção de radicais, diferentemente das neoplasias difusas, que na maioria dos casos só podem ser removidas parcialmente.

O problema pós-operatório mais comum é o edema cerebral, que agrava o quadro neurológico. Em pacientes com focos medulocervicais, há um risco aumentado de luxação com tecido cerebral que entra no forame occipital e subsequente morte.

Na maioria dos pacientes no período pós-operatório, os sintomas neurológicos desaparecem em 7 a 14 dias. Se estamos falando de insuficiência neurológica grave, esse intervalo aumenta até 21 dias. Em alguns casos, os distúrbios neurológicos adquirem um curso constante. [14]

Medicamentos

Dentro da estrutura do tratamento paliativo, destinado a aliviar o sofrimento do paciente e melhorar sua qualidade de vida, quando os métodos radicais são impossíveis ou inadequados, analgésicos, anti-inflamatórios e outros medicamentos são prescritos, dependendo das indicações.

Uma lista dos medicamentos mais usados é mostrada na tabela abaixo:

Analgésicos não opióides e medicamentos anti-inflamatórios não esteróides
Diclofenac Sodium	A dose do curso por 2 semanas é de 56 comprimidos de 50-75 mg ou 28 ampoules	Os medicamentos são prescritos levando em consideração o risco gastrointestinal e cardiovascular. O uso de medicamentos antiácidos e anti-úlcera é recomendado ao mesmo tempo.
Ibuprofeno	200-400 mg três vezes ao dia durante 14 dias
Paracetamol	500 mg 3-5 vezes ao dia
Cetoprofeno	A dose do curso por 2 semanas é de 14 a 42 cápsulas, 28 ampolas ou 28 supositórios
Analgésicos opióides
Tramadol	50 mg, 1-3 vezes por dia, a critério do médico	Efeitos colaterais frequentes: redução da freqüência cardíaca, náusea, constipação, broncoespasmo, dor de cabeça, aumento da transpiração. O uso a longo prazo pode levar à dependência e retirada de drogas.
Morfina	Na forma de solução de injeção na ampola 1% 1 ml, de acordo com o esquema individual
TRIMEPRYRIDINA	Na forma de solução de injeção na ampola 1-2% em 1 ml, de acordo com o esquema individual
Agentes hormonais
Dexametasona	Como solução para injeção 4-8 mg/ml de fosfato de dexametasona (sal de dinatria), ampolas de 2 ml cada	O medicamento é usado com cautela, especialmente se propenso a trombose.
Antiemético
Metoclopramida	Na forma de solução para injeção de 0,5%, 10 mg/2 ml, 5 mg/ml ou comprimidos de 10 g, de acordo com um esquema formulado individualmente	Causa sonolência, às vezes distúrbios extrapiramidais.
Pílulas para dormir e ansiolíticos
Diazepam	Como solução para injeção em ampolas de 10 mg/2 ml, ou como comprimidos de 5 mg	Possíveis efeitos colaterais: boca seca ou, inversamente, aumento da salivação, bem como azia, náusea, constipação, icterícia.
Phenazepam	Comprimidos de 0,5-1-2,5 mg, uma média de 21 comprimidos por curso
Antidepressivos
Amitriptilina	Solução injetável de 10 mg/1 ml, 20 mg/2 ml ou 25 mg de comprimidos	Com uso prolongado, pode causar convulsões, retenção urinária, glaucoma. A amitriptilina não deve ser tomada em combinação com inibidores de MAO e cisaprida.
Anticonvulsivantes
Carbamazepina	200 mg comprimidos, conforme indicado	Entre os efeitos colaterais mais comuns: tontura, duplicação visual, sonolência, distúrbios vestibulares e de coordenação.
Pregabalina	Em cápsulas de 75-150-300 mg, de acordo com o esquema individual
Fenobarbital	Na forma de comprimidos de 50 a 100 mg, você precisará de 28 comprimidos para um curso de duas semanas
Drogas antianginais
Nitroglicerina	Como comprimidos de liberação sustentada 6,5 mg	O uso pode ser acompanhado por náusea, diarréia, bradicardia, fraqueza geral, dor de cabeça e tontura, às vezes - alergias.
Propranolol	Comprimidos 10-40 mg, conforme indicado
Diuréticos
Furosemida	Como uma solução injetável de 1% de 20 mg/ml, ou 40 mg de comprimidos	Os efeitos colaterais incluem distúrbios hemodinâmicos, tontura, desidratação, espasmos musculares, colapso vascular, deficiência auditiva e visão.
Antiespasmódicos
Drotaverine	Comprimidos de 40-80 mg, ou 2% de solução injetável de 40 mg/2 ml, 20 mg/ml	O uso a longo prazo pode causar dores de cabeça, vertigem, insônia. Efeitos colaterais frequentes: diminuição da pressão arterial, náusea.
Cloridrato de papaverina	Solução injetável 2% ampolas de 2 ml, conforme indicado
Laxantes
Bisacodyl	Em caso de tendência a constipação, os supositórios retais 10 mg são administrados à noite	O uso frequente deve ser evitado, que está repleto de violações do equilíbrio de eletrólitos de água, desenvolvimento da fraqueza muscular e hipotensão arterial.
Drogas antiepilépticas
Clonazepam	AS 0,5-0,25-1 ou 2 mg de comprimidos, de acordo com um regime individualizado	Com um curso de tratamento prolongado, é possível desenvolver dependência de medicamentos e com a síndrome de retirada de retirada.

Prevenção

Como não há prevenção específica de tumores intramedulares, os especialistas recomendam prestar atenção às medidas antitumorais preventivas gerais. Tais medidas incluem vários fatores complexos.

• O tabagismo é um fator de risco para vários tipos de tumores cancerígenos, incluindo neoplasias intramedulares. Isso inclui inalação ativa e passiva da fumaça do tabaco.
• Nutrição inadequada, sobrepeso e obesidade sempre foram considerados fatores especiais que provocam o desenvolvimento do câncer. A abundância de conservantes e outros agentes cancerígenos na dieta, bem como carne vermelha e carne defumada, contra o fundo de carga excessiva na coluna da coluna vertebral pode levar a consequências irreparáveis.
• A dependência de álcool pelo grau de toxicidade é igual ao fumo ávido. O álcool desempenha um papel particularmente negativo na presença de outros fatores de risco.
• As patologias infecciosas-inflamatórias criam condições favoráveis para o desenvolvimento subsequente de processos tumorais. Papilomavírus humanos, hepatite viral, infecções parasitárias são consideradas particularmente perigosas nesse sentido.
• A pobre ecologia, ar, água e poluição do solo têm um impacto negativo sutil, mas persistente, no corpo.
• Riscos ocupacionais, contatos com substâncias químicas e outras substâncias potencialmente nocivas têm vínculos causais com o desenvolvimento da oncopatologia.
• A radiação ionizante representa um alto risco para todas as pessoas, especialmente crianças. Até a luz solar pode ter efeitos cancerígenos, portanto, evite banhos de sol excessivos, incluindo bronzeamento.

Além disso, é importante visitar regularmente o médico para medidas de diagnóstico e preventiva de rotina. Uma detecção oportuna de patologia é mais fácil de curar.

Previsão

O prognóstico do tumor intramedular não é inequívoco devido às diferentes características e curso do processo tumoral. O desenvolvimento de complicações piora o resultado da doença, em particular, crescimento agressivo e recorrência da neoplasia.

Um curso relativamente favorável é característico dos ependimomas, que são mais propensos a um curso sem recorrência.

Os astrocitomas são piores com o tratamento cirúrgico, então eles geralmente se repetem já em cinco anos após a cirurgia.

Existem resultados desfavoráveis frequentes nos teratomas devido à sua malignidade generalizada e metástase sistêmica. Quando as metástases se formam, o prognóstico depende em grande parte do curso e do estado do foco materno, mas na maioria dos casos há poucas chances de recuperação.

A insuficiência neurológica pode se manifestar em graus variados, o que depende do estágio da patologia, da qualidade do tratamento e da integridade das medidas de reabilitação. Em muitos pacientes, o tumor intramedular da medula espinhal foi completamente curado, a capacidade de trabalhar foi restaurada e os pacientes retornaram ao seu modo de vida normal.