Tumor intramedular da medula espinhal

Entre muitas neoplasias espinhais, são frequentemente encontrados tumores intramedulares da medula espinhal, que na maioria dos casos são representados por gliomas e um pouco menos frequentemente por lipomas, teratomas e outros processos tumorais. Processos de baixa malignidade também ocorrem entre eles.

A prevalência de tumores intramedulares é relativamente pequena - não mais que 8% entre todas essas patologias do sistema nervoso central. A doença se desenvolve com base na substância espinhal, pode estar localizada dentro dos limites da medula espinhal ou estender-se além do parênquima. A obstrução do fluxo de licor pode contribuir para a formação de uma fístula. As técnicas para correção cirúrgica do problema estão em constante aprimoramento: os cirurgiões utilizam cada vez mais instrumentos microcirúrgicos, dispositivos cirúrgicos a laser, planejando intervenções com visualização e ressonância magnética. No entanto, lidar com tumores intramedulares da medula espinhal é um processo desafiador mesmo para a cirurgia moderna.[1]

Epidemiologia

O tumor intramedular da medula espinhal é um fenômeno relativamente raro. De acordo com diversas informações estatísticas, a incidência varia de 3 a 8% entre todos os processos tumorais que envolvem o sistema nervoso central e até 19% entre todas as neoplasias cerebroespinhais.

Um tumor intramedular se desenvolve a partir da substância da medula espinhal. Muitas vezes cresce localmente e não sai da membrana pial da medula espinhal, podendo formar uma protuberância exofítica na superfície cerebral ou espalhar-se para os tecidos circundantes, estendendo-se para o espaço subdural.

Na maioria dos pacientes, os tumores intramedulares são encontrados na medula espinhal cervical. A grande maioria dessas massas (sete em cada dez) são gliomas formados com base em células cerebrais gliais. Entre os gliomas, os mais comuns são:

• Astrocitomas (mais comuns em pacientes pediátricos);
• ependimomas (afetam principalmente pessoas de meia-idade e idosos).

Os cientistas trabalham no tratamento de tumores intramedulares há mais de um século. Mas por muito tempo as operações foram realizadas sem muito sucesso: o foco principal dessas intervenções era a dissecção da dura-máter para eliminar a pressão excessiva no canal medular. A remoção completa do foco patológico estava fora de questão. Apenas cerca de cinquenta anos atrás, os neurocirurgiões começaram a usar em sua prática ferramentas microcirúrgicas, tecnologia de ultrassom e laser, ressonância magnética. Isso possibilitou o planejamento preciso do processo cirúrgico e a remoção até mesmo de neoplasias tão complexas.[2]

Causas De um tumor intramedular da medula espinhal.

As causas confiáveis ​​dos tumores intramedulares da medula espinhal ainda são desconhecidas, embora os especialistas já tenham identificado alguns fatores de risco para o desenvolvimento da doença. Deve-se ter em mente que as neoplasias gliais geralmente se desenvolvem a partir de metástases tumorais que se deslocaram de outros órgãos e somente depois de um tempo são encontradas nos tecidos nervosos.[3]

• exposição à radiação ionizante (inclusive durante radioterapia);
• presença de patologias semelhantes na família (parentes próximos);
• a influência de potenciais carcinógenos (pesticidas, cloreto de polivinila, etc.);
• sistema imunológico fraco;
• doenças hereditárias (síndromes de Lynch, Li-Fraumenti, Turcot, Cowden, neurofibromatose tipos I e II).

Fatores de risco

A maioria das pessoas está ciente dos fatores de risco associados ao desenvolvimento de processos tumorais malignos. Estes incluem tabagismo, má nutrição, exposição a produtos químicos e à radiação, predisposição hereditária, hiperinsolação, etc.[4]

A neoplasia pode desenvolver-se primariamente nas estruturas da coluna vertebral ou metastatizar para a coluna a partir de outros órgãos. A coluna vertebral tem um sistema circulatório bem desenvolvido e as células malignas podem entrar facilmente na corrente sanguínea a partir de outros focos maternos.

É especialmente importante que as mulheres façam exames regulares das mamas e esfregaços citológicos para detectar o câncer cervical. Todos os pacientes devem ser submetidos regularmente a fluorografia, exames de sangue e fezes (para sangue oculto para detectar câncer de cólon).

Outro fator de risco comum são lesões na coluna vertebral, deformidades e defeitos congênitos.[5]

Patogênese

Os tumores intramedulares diferem dependendo do tipo de massa espinhal:

• Gliomas:
  • Astrocitoma;
  • ependimoma;
  • oligodendroglioma;
  • oligoastrocitoma.
• Neoplasias vasculares:
  • cavernoma;
  • hemangioblastoma.
• Tumores gordurosos e dermóides, neurinomas, teratomas, linfomas, colesteatomas, schwannomas.

A localização das formações patológicas também difere:

• área medulocervical;
• região cervical, cervicotorácica;
• a região torácica;
• espinha lombar;
• epicono e cone.

Um tumor intramedular pode metastatizar por si só ou ser uma metástase de outros processos tumorais (em particular, câncer de mama ou de pulmão, câncer de células renais, melanoma, etc.).[6]

O crescimento da neoplasia pode ser difuso ou localizado.

Na disseminação difusa ou infiltrativa, não há borda clara com estruturas cerebroespinhais, e segmentos únicos ou múltiplos da medula espinhal podem ser afetados. Essa disseminação é característica de glioblastoma, astrocitoma, oligodendroglioma.

No crescimento focal, o foco diverge em 1-7 segmentos cerebroespinhais, mas em todos os casos há uma borda clara com estruturas saudáveis ​​da medula espinhal, o que facilita a ressecção completa da patologia. Esse crescimento é típico da maioria dos ependimomas, bem como de angiomas cavernosos, lipomas e neurinomas, hemangioblastomas e teratomas.[7]

Sintomas De um tumor intramedular da medula espinhal.

O tumor intramedular da medula espinhal se desenvolve de forma relativamente lenta, com sintomas aumentando gradualmente durante um longo período de sinais "apagados" não expressos. Segundo informações estatísticas gerais, após o aparecimento dos primeiros sintomas, poucos pacientes procuram imediatamente o médico. Geralmente isso não acontece antes de vários meses ou mesmo anos. O período médio de contato com um médico é de cerca de 4 a 5 anos.

Os primeiros sinais geralmente (em 70% dos casos) começam com uma síndrome dolorosa, que começa a incomodar na área do segmento espinhal afetado. As principais características da dor são prolongadas, doloridas, não agudas, difusas, mais frequentemente noturnas, com tendência a intensificar-se ao deitar.

Cada décimo paciente apresenta dores radiculares: agudas, em queimação, "atirando", irradiando para a parte inferior do corpo e extremidades. Em alguns casos, a deterioração ocorre na forma de distúrbios sensoriais - principalmente a sensibilidade tátil e posicional é afetada. Os pacientes notam fraqueza muscular nas extremidades inferiores, hipertonicidade, até atrofia muscular. Se o foco patológico estiver localizado na coluna cervical e torácica, predominam os distúrbios piramidais (alterações no tônus, hiperreflexia).

As manifestações clínicas dependem do local de envolvimento da medula espinhal pelo tumor intramedular. Por exemplo, no foco medulocervical, são observados sintomas cerebrais:

• clínica de aumento da pressão intracraniana;
• deficiência visual;
• ataxia.

O tumor intramedular da medula espinhal cervical se manifesta por dores constantes na parte occipital da cabeça, que eventualmente evolui para distúrbios sensoriais, paresia de um dos membros superiores. Além disso, aumenta o risco de desenvolver paraparesia inferior e disfunção dos órgãos pélvicos (mais típica nos estágios finais da doença).

Um tumor intramedular torácico da medula espinhal geralmente começa com o paciente apresentando uma leve curvatura da coluna (mais comumente escoliose). Com o tempo, aparecem dor e tensão (tônus) da musculatura paravertebral. O movimento torna-se limitado, desconfortável. Entre os distúrbios sensoriais, observam-se principalmente disestesias e parestesias.[8]

Pacientes com tumores intramedulares epicônicos ou em cone apresentam disfunção dos órgãos pélvicos mais precocemente e sensibilidade alterada na virilha.

Entre os sintomas mais comuns:

• dor nas costas (piora ao deitar, aumenta com tosse, espirro, esforço, tende a irradiar e não é eliminada por analgésicos);
• Distúrbios sensoriais (especialmente pronunciados nas extremidades);
• distúrbios motores (fraqueza muscular, dificuldade para caminhar, frio nas extremidades, incontinência urinária e fecal, paresia e paralisia muscular, espasmos musculares).

Estágios

O tumor intramedular se desenvolve sequencialmente e passa por três estágios de desenvolvimento: lesão segmentar, transversa completa da medula espinhal e estágio de dor radicular.

Os tumores intramedulares surgem com base na substância cinzenta da medula espinhal. O estágio segmentar é causado pelo aparecimento de distúrbios segmentares dissociados de sensibilidade superficial de acordo com o nível de localização da neoplasia.

O estágio de lesão espinhal transversa completa começa quando o foco patológico brota na substância branca. Os distúrbios sensoriais segmentares são substituídos por distúrbios condutivos, aparecem distúrbios motores e tróficos e ocorre disfunção dos órgãos pélvicos.

O estágio de dor radicular é caracterizado pela saída da neoplasia além dos limites da medula espinhal. Ocorre o brotamento nas raízes, que é acompanhado pelo aparecimento de dores radiculares.

Complicações e consequências

As complicações devido ao tumor intramedular da medula espinhal podem ser divididas em vários grupos:

• Instabilidade da coluna vertebral, incapacidade de realizar atividades de apoio, incluindo caminhar e ficar em pé.
• Complicações associadas à compressão de estruturas e nervos da coluna vertebral (dor, fraqueza nos membros, paralisia completa e incompleta, disfunção de órgãos pélvicos).
• Complicações associadas à necessidade de repouso prolongado (trombose, pneumonia congestiva, infecções urogenitais, etc.).
• Complicações intra e pós-operatórias associadas ao cruzamento de estruturas nervosas, violações da integridade do assoalho pélvico, danos a grandes vasos, perda de sangue, perfuração, infecção, etc.

Freqüentemente, os pacientes apresentam distúrbios sensoriais na região da virilha e nas extremidades inferiores, dificuldade para caminhar, função sexual, urinária e defecação prejudicadas.

Diagnósticos De um tumor intramedular da medula espinhal.

Todos os casos de tumores intramedulares da medula espinhal utilizam uma abordagem diagnóstica abrangente que inclui procedimentos como:

• Exame neurológico: com base nos sintomas clínicos e nas queixas do paciente, o neurologista pode suspeitar da presença de uma determinada patologia.
• Radiografia da coluna vertebral: método não suficientemente informativo, mas permite confirmar a suspeita de processo tumoral.
• Análise do líquido cefalorraquidiano: permite excluir fenômenos inflamatórios nas estruturas cefalorraquidianas.
• Eletromiografia, diagnóstico de potencial evocado: ajuda a detectar distúrbios neurológicos óbvios e monitorá-los em dinâmica.
• Tomografia computadorizada: ajuda a identificar o tumor intramedular, distinguindo-o de outras patologias semelhantes.
• Ressonância magnética: fornece informações completas sobre o tipo de foco, sua localização e distribuição, permite determinar as táticas de tratamento.
• Angiografia espinhal: permite a diferenciação com neoplasias vasculares.

Além disso, exames de sangue e urina são realizados como parte dos exames clínicos gerais. O sangue pode ser coletado para avaliar o nível de marcadores tumorais.

O diagnóstico instrumental pode ser o mais informativo possível, mas o diagnóstico final de tumor intramedular é feito somente após exame histológico dos tecidos removidos durante a cirurgia.[9]

Diagnóstico diferencial

A análise do líquido cefalorraquidiano permite excluir processos inflamatórios - em particular, mielite, bem como hematoma da medula espinhal. A presença de tumor intramedular é indicada pela presença de dissociação proteína-célula e intensa albuminose (dolorosa predominância de substâncias proteicas). As células cancerígenas raramente são encontradas no líquido cefalorraquidiano.

Algumas décadas atrás, a mielografia era um procedimento diagnóstico particularmente comum. Hoje, foi quase totalmente substituído pelos métodos tomográficos. Por exemplo, a TC ajuda a distinguir um tumor intramedular de uma massa cística, hematomielia ou siringomielia, bem como a detectar compressão da medula espinhal.

A ressonância magnética também é usada para diferenciação. O modo T1 ajuda a distinguir entre massas sólidas e cistos, enquanto o modo T2 é eficaz em relação ao líquido cefalorraquidiano e aos cistos. Recomenda-se a realização do estudo com uso de meios de contraste.[10]

Tratamento De um tumor intramedular da medula espinhal.

Como o tumor intramedular é considerado uma patologia relativamente rara, os especialistas não possuem táticas de tratamento eficazes e comprovadas com base científica. Portanto, o plano de tratamento é individualizado, levando em consideração a opinião dos especialistas e o consenso médico.

Pacientes com curso assintomático da doença (se o tumor intramedular for detectado acidentalmente durante a ressonância magnética) recebem monitoramento dinâmico e ressonância magnética regular a cada seis meses. Sintomas neurológicos ou sintomas de ressonância magnética de progressão neoplásica são considerados indicações para radioterapia cirúrgica.

Em todos os outros casos, o primeiro tumor intramedular detectado deve ser removido cirurgicamente. A direção da cirurgia é a seguinte:

• Ressecção radical para neoplasias limitadas como ependimoma, astrocitoma pilóide, hemangioblastoma;
• Maximize a redução de volume para neoplasias infiltrativas, como astrocitoma, astrocitoma anaplásico, ganglioastrocitoma e glioblastoma.

Qualquer abordagem cirúrgica não deve prejudicar o estado funcional do paciente.

O tratamento cirúrgico é realizado em clínica (departamento) neurocirúrgica, preferencialmente com possibilidade de imagem neurofisiológica na forma de potenciais evocados motores. O cirurgião operador deve ter experiência em cirurgias neuro-oncológicas na coluna e medula espinhal. Em pacientes pediátricos o acesso é realizado por laminotomia ou laminoplastia.

No pós-operatório, o paciente recebe medicamentos esteróides (Dexametasona) na forma de injeções intramusculares por volta do sexto dia após a intervenção. A dose média para um adulto é de 16 mg por dia, a retirada do medicamento é gradual.[11]

Após tumores cervicais superiores operados ou neoplasias cérvico-medulares, o paciente passa as primeiras 24 horas na unidade de terapia intensiva neurológica.

As medidas de reabilitação são iniciadas o mais rápido possível, assim que for perceptível a regressão da dor na coluna. O monitoramento por ressonância magnética para determinar a eficácia da operação é realizado 24 horas ou 4-6 semanas após a intervenção.

A eficácia da exposição à radiação em tumores intramedulares não foi comprovada. A radiação causa danos à medula espinhal, que é mais sensível a ela do que as estruturas cerebrais. Levando isso em consideração, os especialistas preferem uma intervenção cirúrgica mais segura e eficaz, embora mais complicada.[12]

Tratamento cirúrgico

Pacientes com tumor intramedular da medula espinhal são submetidos a uma laminectomia, que envolve a remoção do arco vertebral. Isso expande a cavidade canalicular e elimina a compressão, além de fornecer acesso às estruturas da coluna vertebral.

As massas endofíticas são indicação para mielotomia - exposição da medula espinhal, e as exofíticas são removidas por aprofundamento gradual.

A primeira etapa da remoção do tumor envolve a coagulação dos vasos sanguíneos que o alimentam. O tecido tumoral é excisado radicalmente usando ultrassonografia de fundo. É obrigatória a busca por possíveis partículas tumorais remanescentes. A operação é finalizada com sutura da dura-máter, proporcionando espondilose e fixação vertebral com parafusos e placas. Os hemangioblastomas são removidos por meio de embolização vascular.[13]

As neoplasias focais são mais adequadas à remoção radical, ao contrário das neoplasias difusas, que na maioria dos casos só podem ser removidas parcialmente.

O problema pós-operatório mais comum é o edema cerebral, que agrava o quadro neurológico. Em pacientes com focos medulocervicais, há um risco aumentado de luxação do tecido cerebral que entra no forame occipital e subsequente morte.

Na maioria dos pacientes no período pós-operatório, os sintomas neurológicos desaparecem dentro de 7 a 14 dias. Se estamos falando de insuficiência neurológica grave, esse intervalo aumenta para 21 dias. Em alguns casos, os distúrbios neurológicos adquirem um curso constante.[14]

Medicamentos

No âmbito do tratamento paliativo, que visa aliviar o sofrimento do paciente e melhorar a sua qualidade de vida, quando os métodos radicais são impossíveis ou inadequados, são prescritos analgésicos, anti-inflamatórios e outros medicamentos, consoante as indicações.

Uma lista dos medicamentos mais comumente usados ​​é mostrada na tabela abaixo:

Analgésicos não opioides e antiinflamatórios não esteroidais
Diclofenaco sódico	A dose do curso por 2 semanas é de 56 comprimidos de 50-75 mg ou 28 ampolas	Os medicamentos são prescritos levando-se em consideração o risco gastrointestinal e cardiovascular. Recomenda-se o uso de medicamentos antiácidos e antiúlcera ao mesmo tempo.
Ibuprofeno	200-400 mg três vezes ao dia durante 14 dias
Paracetamol	500 mg 3-5 vezes ao dia
Cetoprofeno	A dose do curso por 2 semanas é de 14-42 cápsulas, 28 ampolas ou 28 supositórios
Analgésicos opioides
Tramadol	50 mg, 1-3 vezes ao dia, a critério do médico	Efeitos colaterais frequentes: diminuição da frequência cardíaca, náusea, prisão de ventre, broncoespasmo, dor de cabeça, aumento da sudorese. O uso prolongado pode levar à dependência e abstinência de drogas.
Morfina	Na forma de solução injetável em ampola 1% 1 ml, conforme esquema individual
Trimepiridina	Na forma de solução injetável em ampola 1-2% por 1 ml, conforme esquema individual
Agentes hormonais
Dexametasona	Como solução injetável 4-8 mg/mL de fosfato de dexametasona (sal de dinatrium), ampolas de 2 ml cada	O medicamento é usado com cautela, especialmente se tiver tendência a trombose.
Antieméticos
Metoclopramida	Na forma de solução injetável 0,5%, 10 mg/2 ml, 5 mg/ml ou comprimidos de 10 g, conforme esquema formulado individualmente	Causa sonolência, às vezes distúrbios extrapiramidais.
Pílulas para dormir e ansiolíticos
Diazepam	Como solução injetável em ampolas de 10 mg/2 ml ou como comprimidos de 5 mg	Possíveis efeitos colaterais: boca seca ou, inversamente, aumento da salivação, além de azia, náusea, prisão de ventre, icterícia.
Fenazepam	Comprimidos de 0,5-1-2,5 mg, uma média de 21 comprimidos por curso
Antidepressivos
Amitriptilina	Solução injetável de comprimidos de 10 mg/1 ml, 20 mg/2 ml ou 25 mg	Com uso prolongado pode causar convulsões, retenção urinária, glaucoma. A amitriptilina não deve ser tomada em combinação com inibidores da MAO e cisaprida.
Anticonvulsivantes
Carbamazepina	Comprimidos de 200 mg, conforme indicado	Entre os efeitos colaterais mais comuns: tontura, duplicação visual, sonolência, distúrbios vestibulares e de coordenação.
Pregabalina	Em cápsulas de 75-150-300 mg, conforme esquema individual
Fenobarbital	Na forma de comprimidos de 50-100 mg, você precisará de 28 comprimidos para um curso de duas semanas.
Medicamentos antianginosos
Nitroglicerina	Como comprimidos de liberação sustentada 6,5 ​​mg	O uso pode ser acompanhado de náusea, diarréia, bradicardia, fraqueza geral, dor de cabeça e tontura, às vezes alergias.
Propranolol	Comprimidos 10-40 mg, conforme indicado
Diuréticos
Furosemida	Como solução injetável a 1% de 20 mg/mL ou comprimidos de 40 mg	Os efeitos colaterais incluem distúrbios hemodinâmicos, tonturas, desidratação, espasmos musculares, colapso vascular, deficiência auditiva e visual.
Antiespasmódicos
Drotaverina	Comprimidos de 40-80 mg ou solução injetável a 2% de 40 mg/2 ml, 20 mg/mL	O uso prolongado pode causar dores de cabeça, vertigens e insônia. Efeitos colaterais frequentes: diminuição da pressão arterial, náuseas.
Cloridrato de papaverina	Solução injetável 2% ampolas de 2 ml, conforme indicado
Laxantes
Bisacodil	Em caso de tendência à constipação, supositórios retais de 10 mg são administrados à noite	Deve-se evitar o uso frequente, que pode causar violações do equilíbrio hidroeletrolítico, desenvolvimento de fraqueza muscular e hipotensão arterial.
Medicamentos antiepilépticos
Clonazepam	Como comprimidos de 0,5-0,25-1 ou 2 mg, de acordo com um regime individualizado	Com um tratamento prolongado, é possível desenvolver dependência de drogas e com abstinência - síndrome de abstinência.

Prevenção

Como não existe prevenção específica para tumores intramedulares, os especialistas recomendam prestar atenção às medidas antitumorais preventivas gerais. Essas medidas incluem uma série de factores complexos.

• O tabagismo é um fator de risco para vários tipos de tumores cancerígenos, incluindo neoplasias intramedulares. Isto inclui a inalação ativa e passiva da fumaça do tabaco.
• A alimentação inadequada, o sobrepeso e a obesidade sempre foram considerados fatores especiais que provocam o desenvolvimento do câncer. A abundância de conservantes e outros agentes cancerígenos na dieta alimentar, bem como de carnes vermelhas e defumadas, num contexto de carga excessiva na coluna vertebral, pode levar a consequências irreparáveis.
• A dependência do álcool em termos de grau de toxicidade é igual ao tabagismo ávido. O álcool desempenha um papel particularmente negativo na presença de outros fatores de risco.
• Patologias infeccioso-inflamatórias criam condições favoráveis ​​​​para o posterior desenvolvimento de processos tumorais. Os papilomavírus humanos, as hepatites virais e as infecções parasitárias são considerados particularmente perigosos neste aspecto.
• A má ecologia, a poluição do ar, da água e do solo têm um impacto negativo sutil, mas persistente, no corpo.
• Os riscos ocupacionais, os contactos com substâncias químicas e outras substâncias potencialmente nocivas têm ligações causais com o desenvolvimento da oncopatologia.
• A radiação ionizante representa um risco elevado para todas as pessoas, especialmente para as crianças. Até a luz solar pode ter efeitos cancerígenos, por isso evite banhos de sol excessivos, incluindo bronzeamento.

Além disso, é importante visitar regularmente o médico para medidas diagnósticas e preventivas de rotina. A detecção oportuna da patologia é mais fácil de curar.

Previsão

O prognóstico do tumor intramedular não é inequívoco devido às diferentes características e curso do processo tumoral. O desenvolvimento de complicações piora o desfecho da doença, principalmente o crescimento agressivo e a recorrência da neoplasia.

Um curso relativamente favorável é característico dos ependimomas, que são mais propensos a um curso livre de recorrência.

Os astrocitomas pioram com o tratamento cirúrgico, por isso muitas vezes recorrem cinco anos após a cirurgia.

Existem resultados desfavoráveis ​​frequentes em teratomas devido à sua malignidade generalizada e metástase sistêmica. Quando se formam metástases, o prognóstico depende em grande parte do curso e do estado do foco materno, mas na maioria dos casos há poucas chances de recuperação.

A insuficiência neurológica pode manifestar-se em graus variados, dependendo do estágio da patologia, da qualidade do tratamento e da integralidade das medidas de reabilitação. Em muitos pacientes, o tumor intramedular da medula espinhal foi completamente curado, a capacidade de trabalhar foi restaurada e os pacientes retornaram ao seu modo de vida normal.