Tumor glómico do ouvido médio

O tumor glômico é uma das variedades de paragânglios, que são aglomerados de células receptoras e hormonalmente ativas que têm origem comum com o SNA. É feita uma distinção entre paragânglios cromafins (ou seja, ligados por sais de ácido crômico) e não cromafins. Os primeiros eram anteriormente agrupados sob o nome de "sistema adrenal"; estão funcionalmente associados à divisão simpática do SNA, e os últimos, à sua divisão parassimpática.

Os maiores paragânglios são a adrenal (medula adrenal) e a aorta lombar. Há também paragânglios laríngeos, timpânicos, jugulares e outros. Os paragânglios incluem aglomerados de células cromafins na forma de glômus (nódulos), incluindo localizações carotídeas, supracardíacas e outras. Em termos de macroestrutura, os tumores glômicos individuais são aglomerados de anastomoses arteriovenosas circundadas por uma cápsula de tecido conjuntivo e divididas em lóbulos e cordões. Um grande número de pequenos grânulos contendo adrenalina ou noradrenalina estão espalhados no citoplasma das células cromafins. Em células não cromafins, presume-se a secreção de hormônios polipeptídicos que não sejam catecolaminas. Em tumores glômicos, a rede vascular é bem desenvolvida; a maioria das células secretoras está adjacente às paredes dos vasos. Os processos centrífugos das células dos cornos laterais da substância cinzenta da medula espinhal e dos núcleos vegetativos dos nervos glossofaríngeo e vago terminam nas células dos paragânglios. As fibras nervosas que penetram nos paragânglios terminam em quimiorreceptores que percebem mudanças na composição química do tecido e do sangue. Um papel particularmente importante na quimiorrecepção pertence ao glomo carotídeo, localizado na área onde a artéria carótida comum se divide em interna e externa. Os paragânglios são, por vezes, fontes de desenvolvimento de tumores — paragânglios e cromafins — ou de doenças sistêmicas como a doença de Barre-Masson (síndrome de Barre-Masson), que é uma manifestação dos chamados tumores glômicos ativos no sistema circulatório, que produzem certas substâncias que causam sintomas gerais como crises de asma, taquicardia, hipertensão arterial, aumento da temperatura corporal, pele seca, dismenorreia, insônia, sensação de medo e outros fenômenos de disfunção psicoemocional, indicando a influência dessas substâncias no sistema límbico-reticular do cérebro. Muitos desses sinais são característicos de um tumor glômico do ouvido médio.

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O que causa o tumor glômico do ouvido médio?

Normalmente, o glomo jugular é um tipo de shunt arteriovenoso localizado na região do bulbo da veia jugular, no forame jugular da base do crânio (forame lacerado posterior), constituído por plexos arteriovenosos vasculares. Como forma nosológica independente, o tumor glômico dos paragânglios jugulares foi formado em 1945. Apesar de, em sua estrutura, pertencer a neoplasias benignas de desenvolvimento lento, pode representar um perigo significativo em relação à destruição que pode causar aos órgãos vitais vizinhos durante sua disseminação. Esse efeito destrutivo é causado não apenas pela pressão do próprio tumor, mas também por substâncias "cáusticas" ainda não totalmente estudadas que são liberadas em sua superfície e causam reabsorção pelos tecidos em contato com elas. Localizado principalmente na região do bulbo da veia jugular, o tumor pode se espalhar em três direções em seu desenvolvimento, causando o surgimento de três síndromes correspondentes a cada uma das direções mostradas na figura.

Sintomas do tumor glômico do ouvido médio

A síndrome otiátrica inicia-se com o aparecimento de um sopro pulsante em um ouvido, que muda de intensidade ou desaparece quando a artéria carótida comum é comprimida no lado correspondente. O ritmo do sopro é sincronizado com a frequência do pulso. Em seguida, ocorre perda auditiva unilateral progressiva, primeiro de natureza condutiva e, em caso de invasão tumoral no ouvido interno, de natureza perceptiva. Neste último caso, também ocorrem crises vestibulares de intensidade crescente, geralmente culminando no desligamento das funções vestibular e auditiva do mesmo lado. Objetivamente, observam-se sinais da presença de sangue ou tumor vascular na cavidade timpânica, que brilha através do tímpano como uma formação rosa-avermelhada ou azulada, frequentemente empurrando o tímpano para fora. O desenvolvimento posterior do tumor leva à destruição do tímpano e à saída de massas tumorais no conduto auditivo externo, de coloração vermelho-azulada, sangrando facilmente à sondagem com uma sonda de botão.

A otoscopia revela um tumor cianótico de consistência carnosa, ocupando toda a parte óssea (e mais) do conduto auditivo externo, denso e sangrante, pulsante e crescendo para dentro do defeito da parte posterossuperior da parede lateral do espaço epitimpânico, "banhando-se" em abundante secreção purulenta. O tumor pode penetrar através do aditus ad antrum nas células do processo mastoide ou, ao se espalhar para a frente, na tuba auditiva e, através dela, na nasofaringe, mimetizando o tumor primário dessa cavidade.

A síndrome neurológica é causada pelo crescimento do paraganglioma na fossa craniana posterior, onde causa danos aos nervos cranianos IX, X, XI, causando o desenvolvimento da síndrome do forame lacerado, através da qual esses nervos deixam a cavidade craniana, manifestada por sinais de seus danos: paresia ou paralisia da língua no lado correspondente, distúrbio de articulação, fala nasal aberta e entrada de alimentos líquidos pelo nariz (paralisia do palato mole), distúrbio de deglutição, rouquidão, afonia. Com essa síndrome, os sintomas de otite estão ausentes ou insignificantes. Em caso de progressão adicional do processo, o tumor pode penetrar na cisterna lateral do cérebro e causar a síndrome MMU com danos aos nervos facial, vestibulococlear e trigêmeo. A disseminação do tumor no cérebro pode iniciar o desenvolvimento de síndromes como as síndromes de Berne e Sicard.

A síndrome de Berne é uma paralisia alternada que se desenvolve como resultado de danos ao trato piramidal na medula oblonga e se manifesta por hemiparesia espástica contralateral, paralisia homolateral do palato e dos músculos da deglutição com distúrbios sensoriais no terço posterior da língua, bem como paralisia homolateral do nervo acessório (paresia ou paralisia dos músculos esternocleidomastóideo e trapézio): dificuldade para virar e inclinar a cabeça para o lado saudável, o ombro do lado afetado é abaixado, o ângulo inferior da escápula desvia da coluna para fora e para cima e encolher os ombros é difícil.

A síndrome de Star se manifesta por neuralgia do nervo glossofaríngeo: dor aguda repentina e insuportável em um lado do palato mole durante o consumo de alimentos duros, especialmente quentes ou frios, bem como durante a mastigação, bocejo e fala em voz alta; o ataque de dor dura cerca de 2 minutos; a dor irradia para a língua, mandíbulas, parte adjacente do pescoço e orelha.

A síndrome neurológica pode se manifestar com sinais de aumento da pressão intracraniana (congestão dos discos do nervo óptico, dores de cabeça persistentes, náuseas, vômitos).

A síndrome cervical tem manifestação semelhante à de um aneurisma de um grande vaso cervical e é causada pela presença de um tumor pulsante na parte lateral do pescoço.

O curso clínico e os sintomas do tumor glômico do ouvido médio são caracterizados por um desenvolvimento longo e lento ao longo de muitos anos, que em casos não tratados passa por otite, fases neurológicas (danos aos nervos periféricos), cervicais, intracranianas e terminais, crescendo para as grandes veias e espaços circundantes do ouvido médio.

Diagnóstico de tumor glômico do ouvido médio

O diagnóstico do tumor glômico do ouvido médio é difícil apenas nos estágios iniciais da doença; no entanto, o ruído pulsátil, um dos primeiros sinais do tumor glômico do ouvido médio, que ocorre antes mesmo da formação penetrar em sua cavidade, deve sempre alertar o médico sobre a presença dessa doença, e não apenas explicar esse ruído por algum defeito da artéria carótida, por exemplo, estreitamento de seu lúmen por um processo aterosclerótico. De significativa importância no diagnóstico são a perda auditiva condutiva de ocorrência consistente, sinais de disfunção coclear e vestibular, síndrome do forame lacerado, sintomas pseudoaneurismáticos cervicais, bem como o quadro descrito acima durante a otoscopia. Os métodos diagnósticos são complementados pela radiografia dos ossos temporais nas projeções de acordo com Schüller, Stenvers, Shosse III e II, nas quais as radiografias podem visualizar a destruição da cavidade timpânica e do espaço epitimpânico, a expansão da abertura lacerada e do lúmen da parte óssea do canal auditivo externo.

O exame histológico revela células gigantes poligonais adjacentes com núcleos de diferentes formatos e tecido cavernoso.

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Tratamento do tumor glômico do ouvido médio

O tratamento do tumor glômico do ouvido médio inclui a remoção cirúrgica do tumor e métodos fisioterapêuticos (diatermocoagulação, evaporação a laser do tecido tumoral seguida de radioterapia ou cobaltoterapia). A intervenção cirúrgica deve ser realizada o mais precocemente possível e com a maior amplitude possível, como a cirurgia petromastoidea.

Qual é o prognóstico do tumor glômico do ouvido médio?

Dependendo do momento do diagnóstico, da direção do crescimento do tumor, do seu tamanho e do tratamento, o tumor glômico do ouvido médio tem um prognóstico de cauteloso a muito grave. Recidivas são muito comuns.