Tratamento de epispadias e extrofia da bexiga em crianças

Imediatamente após o nascimento da criança com extrofia da bexiga, são discutidas questões sobre os métodos de exame, a duração da preparação pré-operatória, a natureza da intervenção cirúrgica, a forma da tração esquelética e o manejo do pós-operatório. Normalmente, a operação da cirurgia plástica da bexiga primária é realizada dentro de 48-96 horas após o nascimento. Se for necessário transportar a criança para uma longa distância, é realizada a hidratação apropriada.

Métodos de tratamento da extrofia da bexiga

O tratamento da extrofia da bexiga é destinado a resolver o seguinte

• eliminação de defeitos da bexiga e parede abdominal anterior;
• a criação de um pênis que seja aceitável em termos cosméticos e sexuais;
• preservação da função renal e assegura a retenção de urina.

Todos os pacientes são candidatos ao plástico (fechamento) da bexiga, e apenas em casos isolados tem que ir ao desvio de urina. Mesmo em crianças com uma bexiga muito pequena (2-3 cm), cresce notavelmente rápido após o fechamento primário.

O tratamento em fase de epispadias e extrofia da bexiga inclui três estágios:

• A correção de anomalias (o primeiro estágio) começa com o fechamento da bexiga imediatamente após o nascimento, geralmente em associação com osteotomia dos ossos ilíacos (em crianças com idade superior a 10-15 dias ou com um tamanho de local de 5 cm ou mais). Após o fechamento da bexiga, é selecionado um período de incontinência urinária, durante o qual a bolha cresce gradualmente e sua capacidade aumenta.
• A correção operativa de epispadias em meninos (o segundo estágio) é atualmente realizada neste período de incontinência (geralmente 2-3 anos). Não são feitas tentativas para manter a retenção de urina até 3,5 a 4 anos.
• Nas crianças de 3,5 a 4 anos, gastam um plástico de um pescoço da bexiga (o terceiro estágio). Antes disso, avalie o volume da bexiga. A reconstrução do pescoço da bexiga não é realizada até atingir um volume adequado (mais de 60 ml) e até que a criança cresça de tal forma que ele mesmo começará a perceber a necessidade de retenção de urina.

Plástico primário (fechamento) da bexiga

Os objetivos do fechamento primário da bexiga são os seguintes:

• rotação de ossos anônimos para se aproximar da sínfise da sínfise;
• fechamento da bexiga e seu deslocamento na posição traseira, na cavidade da pequena pélvis;
• formação do pescoço da bexiga e assegura a descarga livre da urina através da uretra;
• se necessário, alongamento primário do pênis (mobilização parcial de corpos cavernosos dos ossos frontais);
• suturando o defeito da parede abdominal anterior.

Antes da operação, antibióticos de um amplo espectro de ação são prescritos para reduzir o risco de infecção e osteomielite da ferida.

Crianças com hérnia inguinal, simultaneamente com o plástico da bexiga, realizam reparação bilateral da hérnia. Esta tática permite que você evite operações de emergência no pós-operatório precoce sobre a hérnia inguinal violada. Na presença de criptorquidismo, também realizam orchopexia, mas geralmente os testículos só parecem altamente localizados devido ao deslocamento do músculo reto.

Intervenções operacionais. Osteotomia

No caso da osteotomia, pode ser realizada uma interseção de ossos da pelve na parte de trás ou na frente (osteotomia posterior ou anterior) ou uma combinação destes.

As indicações para osteotomia são:

• uma grande diástase dos ossos laterais (mais de 4-5 cm) e a dificuldade em reduzi-los durante a plastificação primária em recém-nascidos;
• a idade da criança é superior a 10-15 dias.

Os pesquisadores acreditam que os ossos de um recém-nascido cada dia tornam-se mais densos e elásticos. A redução de ossos sem osteotomia aos 2 anos de mel é frequentemente acompanhada por uma divergência da sínfise em uma data posterior.

A osteotomia anterior foi utilizada mais frequentemente e obteve bons resultados. Para acessar o osso ilíaco, duas incisões verticais foram feitas lateralmente à articulação sacroilíaca. Depois de distinguir os conteúdos do grande forame ciático (nervos e vasos de glúteo), cruzou ambas as placas de osso ilíaco (superfícies) da crista posterior do ilio até o entalhe ciático. Atualmente, a maioria dos cirurgiões prefere a osteotomia ilíaca dianteira dos ossos da pelve (análoga à operação de Chiari).

O acesso frontal tem vantagens e é mais conveniente, uma vez que a osteotomia eo plástico da bexiga são realizados em uma posição da criança - ele precisa ser entregue durante a intervenção. Para a estabilização de fragmentos ósseos, é utilizado um penso de gesso coxitico, ou os raios ou pinos de metal são passados através das zonas de osteotomia. Os raios são fixados com a ajuda de um dispositivo externo (metalosteossíntese), que é instalado após a sutura da parede abdominal. Plástico primário (fecho) da bexiga A operação começa com um corte que confina a mucosa exstruida do umbigo ao tubérculo seminal em meninos e nas meninas até a abertura vaginal. Não toque frequentemente o tufo da mucosa extrófica durante a intervenção: isso pode levar à aparência de superfícies erosivas sobre ele.

Limite cuidadosamente as bases dos corpos cavernosos do peito por 5-9 mm e aproxime-os por suturas absorvíveis separadas. Este método contribui para o alongamento da parte visível do pênis. O alongamento ainda maior surge após a redução e fixação dos ossos. No entanto, a seleção excessiva de corpos cavernosos no arco inferior do osso lateral pode contribuir para a ruptura do suprimento de sangue dos corpos cavernosos. Nas meninas, o útero abre-se livremente para fora, de modo que a correção de quaisquer anomalias mínimas dos órgãos genitais femininos internos pode ser adiada para uma data posterior.

Durante a cirurgia plástica primária da bexiga, não devem ser feitas tentativas para corrigir epispadias. A retificação e o alongamento adicionais do pênis devem ser realizados após atingir a idade de 6 a 12 meses.

O umbigo pode ser deixado se não for fortemente inclinado para baixo. Normalmente, o cordão umbilical é excisado, continuando a incisão para cima, simultaneamente com a eliminação da hérnia do cordão umbilical (se houver). Depois de remover o umbigo natural, um novo umbigo é formado em uma posição mais "direita" - 2-3 cm acima de sua localização original.

Então, abaixo do umbigo, penetra no espaço retroperitoneal e a bexiga é amplamente separada dos músculos retos. A seleção é continuada para baixo em direção ao peito. Sem danificar o periósteo, os feixes do músculo tendão são separados do osso púbico de ambos os lados. Depois disso, as partes prostáticas e membranosas da uretra são mobilizadas a partir do osso. Ao isolar o detrusor, deve-se tomar cuidado para preservar o pedículo vascular não afetado da bexiga de cada lado.

A remoção de urina é realizada com cistoostomia e drenagem ureteral. A boca dos ureteres é cateterizada com pequenos tubos (3-5 CH), que são fixados por piscando com um catgut de cromo fino. A bexiga e a parte proximal da uretra (a área do pescoço da bexiga) são então fechadas na direção longitudinal por suturas absorvíveis finas camada por camada. Através do fundo da bexiga, é formada uma drenagem cistostomica de 8-10 CH, levando-a através do umbigo recém-formado. O pescoço da bexiga é suturado no cateter 12-14 CH, de modo que a abertura é bastante ampla e fornece uma saída eficaz durante o período de incontinência e, por outro lado, é suturado muito firmemente para evitar que a bexiga cai.

Após a formação do pescoço, um cateter é removido da uretra. Não se retiram cateteres ou tubos uretrais, pois podem promover necrose e erosão na uretra das costuras aplicadas ao osso ósseo.

Depois que a bexiga e a uretra estão fechadas, o assistente roote (manualmente) grandes espetos em ambos os lados para juntar os ossos, para os quais são utilizadas costuras de nylon 2/0 (fio não absorvível). A sutura horizontal do colchão é aplicada lateralmente, na parte calcificada do osso, por um nó anterior para evitar a abertura das suturas na uretra. Com osteotomia anterior dos ossos pélvicos, a fixação externa dos ossos pélvicos dissecados previne a divergência pós-operatória do peito. A pele é suturada com suturas de nylon individuais finas acima da bexiga e suturas absorventes subcutâneas no perinol. As meninas podem tentar juntar os corpos do clitóris, mas isso pode ser feito mais tarde.

Se o recém-nascido for operado, então é aconselhável realizar a tração modificada de acordo com a Blount. Ao aplicar uma bandagem de coca de gesso, é importante assegurar uma flexão fácil dos joelhos para prevenir distúrbios da circulação sanguínea com rotação interna passiva do quadril.

O trato de Blount é realizado por 3 semanas, fixação externa por 6 semanas. Durante uma semana, os antibióticos de um amplo espectro são prescritos para fins profiláticos, e então eles passam para os antibióticos utilizados no interior, continuando a dar-lhes durante todo o período de incontinência urinária. Isso ajuda a prevenir danos nos rins antes do momento em que o refluxo do ureter da bexiga é eliminado durante a reconstrução do pescoço da bexiga.

Antes da remoção do tubo de cistoostomia, que está localizado acima do peito, a permeabilidade da uretra é determinada. Comece a prender o cateter por 6-8 horas, medindo a quantidade de urina residual na bexiga. Se o pescoço da bexiga evita a liberação de urina, então uma dilatação cuidadosa da uretra por bugigangas. O tubo que drena a bexiga não deve ser removido até existir uma firme crença no esvaziamento adequado da bexiga.

Período de incontinência

Após o fechamento da bexiga, a observação dinâmica é necessária por 1-2 anos. No caso de um primeiro estágio de correção de extrofia da bexiga completado com sucesso, observa-se o crescimento e o aumento do volume, geralmente em média 50 ml em 1,5 anos. A ingestão recomendada de uroseptics e antibióticos durante este período suporta a esterilidade da urina. Exacerbações freqüentes de pielonefrite são possíveis na presença de refluxo vesicoureteral (encontrado em 86% dos pacientes), urolitíase (é necessário excluir a camada da bexiga com ultra-som ou cistoscopia). A estenose da uretra também pode acompanhar as infecções do trato urinário. Sinal indireto de estreitamento da uretra - presença de urina residual após a micção. No futuro, pode exigir bougie, remoção de pedra, correção endoscópica do refluxo vesicoureteral ou reimplante do ureter para tratar a infecção e estabelecer uma saída adequada de urina. Os concussos da bexiga ocorrem frequentemente se houver uma ligadura no lúmen da bexiga. As pedras detrusor são destruídas por fórceps endoscopicamente intravesical, são extraídas com esmagadas.

Recomenda-se a reconstrução do pescoço da bexiga em pacientes com um volume de bexiga não inferior a 60 ml. O tamanho inicial da vesícula em crianças com extrofia da bexiga é muito pequeno e nem sempre é possível aumentar rapidamente o volume da bexiga após a primeira operação. Nesses casos, é possível realizar o estágio de correção de epispadia antes da plastia do pescoço da bexiga. A expansão dos corpos cavernosos e a criação de uma uretra longa melhoram a retenção de urina e aumentam significativamente o volume da bexiga.

Tratamento de epispadias

O membro do pénis é encurtado, mas com extrofia da bexiga é especialmente pronunciado. Segundo alguns relatos, a duração média de um membro dos homens adultos com extrofia da bexiga após a correção realizada por duas vezes menores do que os valores normais e corresponde a uma média de 7-10 cm. É por isso que o principal objetivo da correção é epispadias correção e alongar o corpo cavernoso em conjunto com a formação da uretra canal, fornecendo uma micção normal. Para se preparar para a operação duas semanas antes da intervenção, o tratamento do pénis é prescrito com um creme contendo testosterona. 2 vezes por dia, o que aumenta o comprimento e melhora o suprimento de sangue dos corpos cavernosos e prepúcio. Existem muitos métodos de tratamento cirúrgico das epispadias.

Uma vez que durante a plastia primária da bexiga é realizado o alongamento do pênis, como uma intervenção para epispadia, pode ser utilizada a modificação da uretroplastia ao longo do Yanggu ou a modificação do método de Cantwell-Rensley. Inicialmente, a sutura é colocada na cabeça do pênis. Em seguida, corte a mucosa na área da uretra, afiando a abertura externa da uretra na base do pênis e continue as incisões até a parte superior da cabeça, formando uma aba longitudinal na forma de uma tira de 14-18 mm de largura. No topo da cabeça, realiza-se uma dissecção longitudinal dos tecidos ao longo do Heinek Mikulich, seguido de sua reticulação, de tal forma que a nova abertura da uretra está na posição ventral.

Os tecidos da área da uretra são amplamente mobilizados, tomando cuidado para não danificar os feixes neuromusculares pareados localizados ao longo da superfície lateral dorsal. Os corpos cavernosos são novamente separados dos ossos frontais, se não estiverem suficientemente separados durante a intervenção primária. Através de uma preparação muito cuidadosa e cuidadosa, separe completamente a área uretral dos corpos cavernosos ao longo de todo o comprimento do pescoço da bexiga ligeiramente distal ao tubérculo seminal até a cabeça. Para proteger a cabeça do pênis de forma segura em suas asas, duas abas em forma de cunha são excisadas. A uretra é formada por uma fina sutura contínua de 6/0 do PDS em um cateter de silicone macio. A segunda linha de costuras nos tecidos circundantes é superposta com costuras nodulares separadas do PDS.

O tubo é preso à cabeça do pênis. Os corpos cavernosos com epispadias têm uma deformação dorsal pronunciada, o que é bem revelado por uma quebra com erecção artificial após a administração de uma solução isotônica de cloreto de sódio. A excisão da cicatriz do tecido conjuntivo não é suficiente para a disseminação completa. Para eliminar a deformação, uma seção transversal é feita ao longo da superfície dorsal de ambos os corpos cavernosos. A membrana branca é mobilizada, transformando o defeito transversal em um romboide, então os corpos cavernosos rodam medialmente e os juntam. Neste caso, a uretra criada está localizada no chão com corpos cavernosos e feixes neuromusculares em posição anatomicamente correta. A segunda série de costuras nos corpos cavernosos e nos tecidos circundantes são superpostas com costuras nodulares separadas do PDS.

O tubo é preso à cabeça do pênis. A parte ventral do prepúcio é dissecada e virada dorsalmente para cobrir a uretra recentemente formada. Se, após a mobilização dos corpos cavernosos, o comprimento da uretra é insuficiente, então, para o seu alongamento, é possível usar abas prepúteis de pele livre, abas da mucosa da bexiga ou áreas transversais da pele da parte ventral do prepúcio.

No entanto, com uma deformação pronunciada do pênis para um aumento real em seu comprimento e eliminar a curvatura da dissecção e a rotação dos corpos cavernosos pode não ser suficiente. A plastificação dos corpos cavernosos pelo método de enxertia torna possível alcançar um melhor resultado.

Sob enxerto, um aumento no comprimento da superfície dorsal (hipoplástica) do pênis é entendido pela dissecção do revestimento da barriga e pela costura de 2-3 manchas soltas de pele epitelial. Isso requer com cuidado e com muito cuidado separar os corpos cavernosos da área da uretra e do pacote neurovascular. Dano a. Penialis, n. O penialis pode levar à esclerose do glande do pénis e da impotência. Em cada corpo cavernoso, duas incisões em forma de H são realizadas na superfície dorsal. Mobilize o casaco da barriga, aumentando o comprimento da superfície dorsal do pênis, transformando uma incisão linear em um defeito quadrado com um comprimento de 5x5-10x10 mm. Em seguida, o defeito surgido do invólucro da vesícula biliar é fechado com uma aba livre pré-preparada de pele dezepitelizada do prepúcio. Este método permite eliminar a curvatura do pénis, aumentar suas dimensões visuais e se traduzir em uma posição natural anatômica correta.

A operação é completada pela aplicação de um curativo circular com glicerol (glicerina) por 5-7 dias, semelhante ao utilizado para hipospadias. O tubo é removido no 10º dia após a operação. A complicação mais comum após a cirurgia é a fístula urinária da uretra. Não tente fechá-lo antes de 6 meses, pois é necessário completar os processos de cicatrizes nos tecidos de fístula circundantes.

A localização típica para a formação de fístulas em epispadias é a região do sulco coronal. Neste lugar, o "neuretra" é o menos coberto de pele, e é aqui após a operação que a maior tensão é notada. Na maioria dos pacientes, é necessária uma intervenção repetida para fechar a fístula. Reconstrução do pescoço da bexiga

O objetivo principal da plastia do pescoço da bexiga é garantir a micção livre com retenção de urina sem risco de insuficiência renal. Esta operação só é possível se a criança cresceu tanto que ele entende e cumpre as configurações e recomendações do médico e dos pais. É muito difícil ensinar uma criança a sentir as sensações da plenitude da bexiga que lhe são desconhecidas. É ainda mais difícil aprender a manter a urina e urinar eficazmente quando a bexiga está cheia.

Durante todo esse período, a criança e seus pais devem estar sob constante supervisão, geralmente visitas freqüentes ao centro médico e consultas telefônicas são necessárias, às vezes é necessário cateterismo periódico, cistoscopia e controle de testes de urina. De acordo com alguns pesquisadores, para uma operação bem sucedida, o volume da bexiga deve ser de pelo menos 60 ml. As tentativas de reconstruir o pescoço com menos capacidade geralmente falham. Além disso, a criança não deve ter uma manifestação de infecção urinária. A cistografia sob anestesia antes da operação permite determinar o volume verdadeiro da bexiga, excluir a presença de pedras e avaliar a condição do coração.

A presença de uma diastase grande (divergência) dos ossos serve como uma indicação para osteotomia, às vezes mesmo para osteotomia repetida. Uma aproximação suficiente do peito, permitindo colocar a uretra dentro do anel pélvico, é uma condição indispensável para assegurar a micção controlada livre. O "suporte" da uretra pelo músculo estriado do diafragma urogenital e a "suspensão" do pescoço da bexiga contribuem para uma melhor retenção de urina. Até à data, os principais problemas não estão relacionados à interseção e convergência dos ossos pélvicos, mas à sua retenção na posição correta criada. A razão para isso pode ser tanto a erupção das ligaduras de ligação quanto o atraso do osso ósseo reduzido subdesenvolvido. Esta visão da patologia prevê a implementação da ostomotomia, que cria condições anatômicas ideais para o funcionamento completo do mecanismo de retenção de urina recentemente formado.

A operação começa com a dissecção da bexiga por uma incisão transversal muito baixa perto do pescoço da bexiga com seu prolongamento na direção vertical.

Encontre a boca dos uréteres e os catete. A boca dos ureteres é muito baixa e, para fortalecer o pescoço, eles devem ser movidos para cima. É possível realizar um reimplante cruzado de uretros de acordo com Coznu. O próximo passo é a intervenção modificada do Nadbetter. Eles cortaram uma tira da mucosa da bexiga de 30 mm de comprimento e 15 mm de largura. A partir da uretra e prolongando as incisões acima do triângulo pancreático. Após a injeção de epinefrina (epinefrina), o epitélio adjacente à banda esculpida é removido sob a mucosa. A tira é costurada, formando um tubo no cateter 8 SN. Em seguida, o detrusor de imitadores é costurado sobre o tubo de tal forma que são formadas três camadas de tecidos. A borda do detrusor é pré-inscrito com várias incisões para alongar o pescoço da bexiga, sem diminuir a capacidade.

A uretra e a bexiga são separadas do útero para colocar a uretra o mais profundo possível dentro do anel pélvico. Esta técnica permite que você aplique costuras no pescoço, cujo objetivo é "levantar" o pescoço. A pressão intra-operatória da uretra após a sutura é geralmente superior a 60 cm da coluna de água. Se a visualização da uretra for difícil, então, para garantir um bom acesso, é possível dissecar a sínfise do forame e diluí-la com retinas. As suturas em forma de U cobrem o pescoço dos músculos da bexiga primeiro à direita e depois o lado esquerdo com o princípio de "cheiro duplo". Em camadas (em duas camadas) pelo tipo de sutura de "cheiro duplo" ao longo da linha média da incisão transversal inferior, estreita e prolonga o pescoço da bexiga. A bexiga é drenada com drenagem cistostomica durante 3 semanas. Os cateteres ureterais são deixados pelo menos 10 dias. Na uretra, nenhum cateter é deixado.

Com a uretra, não são realizadas manipulações durante 3 semanas, então é conduzido um catéter 8 CH ao longo do mesmo. Você pode precisar de um bougieirovanie cuidadoso. Às vezes, uma anatomia precisa é ajudada pela uretroscopia. A drenagem suprapúbica (cistostomica) só pode ser removida quando a uretra é cateterizada livremente. Neste caso, a drenagem cistostomica é espremida e a criança pode urinar. Se a criança urinar sem dificuldade, execute o ultra-som do rim e ureter ou urografia intravenosa para determinar se existe urretero-hidronefrose. Se não houver hidronefrose ou está presente, mas não progride em comparação com dados pré-operatórios, o tubo de cistoostomia é removido.

Um monitoramento cuidadoso é realizado até a capacidade da bexiga aumentar. Além disso, é obrigatório fazer testes regulares de urina para não perder a infecção urinária. Se os episódios de infecção urinária aguda ocorrer com freqüência, o ultra-som, exame de raios-X ou cistoscopia é realizado para excluir pedras ou corpo estranho. A extrofia da bexiga é uma patologia rara em urologia pediátrica. Tais pacientes complexos são tradicionalmente concentrados em grandes clínicas que têm acumulado ampla experiência no tratamento de epispadias e extrofia da bexiga. Assegurar uma retenção adequada de urina em crianças com extrofia da bexiga sem comprometer a função renal e formar órgãos genitais visualmente não diferentes da norma é a direção que caracteriza o estágio atual de tratamento dessa patologia grave. A correção da extrofia da bexiga requer estágios cirúrgicos oportunos de tratamento e monitoramento cuidadoso e longo da condição do paciente durante o período de crescimento da bexiga.

Os pacientes com extrofia da bexiga precisam constantemente resolver os problemas do cotidiano. Este aviso de exacerbações de pielonefrite e correção do refluxo vesicoureteral, prevenção da concreção da bexiga e busca de métodos minimamente invasivos para a remoção, tratamento de hérnias inguinais moderadas e correção de criptorquidismo. A segunda fase do tratamento - a correção das epispadias é difícil de chamar fácil. A remoção completa e confiável da deformação dos corpos cavernosos e a criação de um canal longo, apertado e uretral em uma criança com tamanho mínimo de pénis em idade precoce (1-3 anos) também requer treinamento especial. Alcançando o crescimento gradual e o aumento do volume da bexiga urinária para 100-150 ml em crianças de 3-4 anos de idade, a retenção satisfatória de urina com intervalos secos de 1-3 h continua a ser uma tarefa assustadora, mesmo para especialistas. Os bons resultados no tratamento da extrofia são o resultado de várias cirurgias urológicas e ortopédicas severas. É muito importante que cada intervenção cirúrgica seja realizada a tempo de acordo com as indicações de cirurgiões que tenham experiência suficiente de epispadias e extrofia da bexiga.