Tratamento da epispádia e da extrofia da bexiga em crianças

Imediatamente após o nascimento de uma criança com extrofia vesical, são discutidas questões sobre métodos de exame, duração do preparo pré-operatório, natureza da intervenção cirúrgica, tipo de tração esquelética e manejo pós-operatório. A cirurgia plástica vesical primária geralmente é realizada entre 48 e 96 horas após o nascimento. Se a criança precisar ser transportada por uma longa distância, é fornecida hidratação adequada.

Métodos de tratamento para extrofia da bexiga

O tratamento da extrofia da bexiga visa resolver os seguintes problemas:

• eliminação de defeitos da bexiga urinária e da parede abdominal anterior;
• criação de um pênis que seja aceitável tanto cosmeticamente quanto sexualmente;
• manter a função renal e garantir a continência urinária.

Todos os pacientes são candidatos à cirurgia plástica da bexiga (fechamento), e apenas em casos isolados é necessário recorrer à derivação urinária. Mesmo em crianças com bexiga muito pequena (2-3 cm), observa-se um crescimento surpreendentemente rápido após o fechamento primário.

O tratamento em estágios da epispádia e da extrofia da bexiga inclui três etapas:

• A correção da anomalia (primeiro estágio) começa com o fechamento da bexiga imediatamente após o nascimento, geralmente em combinação com a osteotomia dos ossos ilíacos (em crianças com mais de 10 a 15 dias ou com plataforma vesical de 5 cm ou mais). Após o fechamento da bexiga, inicia-se um período de incontinência urinária, durante o qual a bexiga cresce gradualmente e sua capacidade aumenta.
• A correção cirúrgica da epispádia em meninos (segundo estágio) é atualmente realizada durante esse período de incontinência (geralmente aos 2-3 anos). Nenhuma tentativa de garantir a continência urinária é feita até os 3,5-4 anos.
• Em crianças de 3,5 a 4 anos, é realizada cirurgia plástica do colo vesical (estágio três). Antes disso, o volume da bexiga é avaliado. A reconstrução do colo vesical não é realizada até que um volume adequado seja alcançado (mais de 60 ml) e até que a criança cresça o suficiente para começar a perceber a necessidade de reter urina.

Cirurgia plástica primária (fechamento) da bexiga

Os objetivos do fechamento primário da bexiga são:

• rotação dos ossos inominados para aproximar a sínfise púbica;
• fechamento da bexiga e seu deslocamento para a posição posterior, na cavidade pélvica;
• formação do colo da bexiga urinária e garantia da livre saída da urina pela uretra;
• se necessário, alongamento primário do pênis (mobilização parcial dos corpos cavernosos dos ossos púbicos);
• sutura do defeito da parede abdominal anterior.

Antibióticos de amplo espectro são prescritos antes da cirurgia para reduzir o risco de infecção da ferida e osteomielite.

Em crianças com hérnia inguinal, a hernioplastia bilateral é realizada simultaneamente à cirurgia plástica da bexiga. Essa tática permite evitar cirurgias de emergência no pós-operatório imediato de hérnia inguinal estrangulada. Na presença de criptorquidia, a orcopexia também é realizada, mas geralmente os testículos parecem estar localizados apenas na parte alta devido ao deslocamento do músculo reto.

Intervenções cirúrgicas. Osteotomia

Se a osteotomia for necessária, os ossos pélvicos podem ser cortados por trás ou pela frente (osteotomia posterior ou anterior) ou uma combinação de ambos.

As indicações para osteotomia são:

• grande diástase dos ossos púbicos (mais de 4-5 cm) e dificuldades em uni-los durante a cirurgia plástica primária em recém-nascidos;
• a criança tem mais de 10-15 dias.

Pesquisadores acreditam que os ossos de um recém-nascido se tornam mais densos e elásticos a cada dia de vida. A redução dos ossos púbicos sem osteotomia aos 2 anos de idade costuma ser acompanhada de divergência da sínfise em um futuro distante.

Anteriormente, a osteotomia posterior era utilizada com mais frequência e obtinha bons resultados. Para acessar o ílio por trás, duas incisões verticais eram feitas lateralmente à articulação sacroilíaca. Após delimitar o conteúdo do forame isquiático maior (nervos e vasos glúteos), ambas as placas (superfícies) do ílio eram seccionadas da crista ilíaca posterior em direção à incisura isquiática. Atualmente, a maioria dos cirurgiões prefere a osteotomia ilíaca anterior dos ossos pélvicos (análoga à operação de Chiari).

A abordagem anterior apresenta vantagens e é mais conveniente, pois tanto a osteotomia quanto a cirurgia plástica da bexiga são realizadas na mesma posição da criança — ela deve ser virada durante o procedimento. Para estabilizar os fragmentos ósseos, utiliza-se uma bandagem gessada de coxite, ou pinos ou pinos metálicos são passados através das zonas de osteotomia. Os pinos são fixados com um dispositivo externo (osteossíntese metálica), que é instalado após a sutura da parede abdominal. Cirurgia plástica primária da bexiga (fechamento) A operação começa com uma incisão que margeia a membrana mucosa extrófica, do umbigo ao tubérculo seminal em meninos e à abertura vaginal em meninas. Não toque frequentemente a membrana mucosa extrófica com um cotonete durante o procedimento: isso pode levar à formação de superfícies erosivas sobre ela.

As bases dos corpos cavernosos são cuidadosamente separadas do púbis por 5 a 9 mm e unidas com suturas absorvíveis separadas. Essa técnica ajuda a alongar a parte visível do pênis. Um alongamento ainda maior ocorre após a aproximação e fixação dos ossos púbicos. No entanto, a separação excessiva dos corpos cavernosos no arco inferior do osso púbico pode contribuir para a interrupção do suprimento sanguíneo para os corpos cavernosos. Nas meninas, o útero se abre livremente para fora, portanto, a correção de quaisquer anomalias mínimas dos órgãos genitais femininos internos pode ser adiada para uma data posterior.

Durante a cirurgia plástica primária da bexiga, não se deve tentar corrigir a epispádia. Recomenda-se o alongamento e o endireitamento adicionais do pênis após atingir a idade de 6 a 12 meses.

O umbigo pode ser deixado, desde que não esteja significativamente deslocado para baixo. Normalmente, o cordão umbilical é excisado, continuando a incisão para cima, simultaneamente à remoção da hérnia umbilical (se houver). Após a remoção do umbigo natural, um novo umbigo é formado em uma posição mais "correta" – 2 a 3 cm acima de sua localização original.

O espaço retroperitoneal é então penetrado abaixo do umbigo e a bexiga é amplamente separada dos músculos retos. A separação continua para baixo, em direção ao púbis. Sem danificar o periósteo, os feixes tendinosos e musculares são separados do osso púbico em ambos os lados. As partes prostática e membranosa da uretra são então mobilizadas do osso. Ao separar o detrusor, deve-se tomar cuidado para preservar o pedículo vascular da bexiga em cada lado.

A derivação urinária é realizada por meio de cistostomia e drenagem ureteral. Os orifícios ureterais são cateterizados com pequenos tubos (3-5 CH), que são fixados por sutura com fio de categute cromado fino. A bexiga urinária e a parte proximal da uretra (região do colo vesical) são então fechadas longitudinalmente em camadas com suturas finas e absorvíveis. Uma drenagem de cistostomia de 8-10 CH é formada através da base da bexiga urinária, conduzindo-a para fora através do umbigo recém-formado. O colo da bexiga urinária é suturado em um cateter de 12-14 CH para que a abertura seja bastante ampla e garanta um fluxo de saída eficaz durante o período de incontinência urinária e, por outro lado, é suturado bem firmemente para evitar o prolapso da bexiga urinária.

Após a formação do colo, o cateter é removido da uretra. Nenhum cateter ou tubo uretral é deixado no local, pois pode contribuir para necrose e erosão das suturas colocadas nos ossos púbicos até a uretra.

Após o fechamento da bexiga e da uretra, o assistente rotaciona manualmente os trocanteres maiores em ambos os lados para aproximar os ossos púbicos usando suturas de náilon 2/0 (não absorvíveis). Uma sutura horizontal em colchão é colocada lateralmente na porção calcificada do osso, com o nó anteriormente para evitar que as suturas cortem a uretra. Na osteotomia pélvica anterior, a fixação externa dos ossos pélvicos seccionados previne a deiscência púbica pós-operatória. A pele é fechada com suturas finas de náilon interrompidas sobre a bexiga e suturas subcutâneas absorvíveis no períneo. Em meninas, pode-se tentar aproximar os corpos do clitóris, mas isso pode ser feito posteriormente.

Se um recém-nascido for operado, é aconselhável realizar uma tração de Blount modificada. Ao aplicar um molde de gesso Coxite, é importante garantir uma leve flexão dos joelhos para evitar a interrupção do suprimento sanguíneo com a rotação interna passiva dos quadris.

A tração de Blount é usada por 3 semanas e a fixação externa por 6 semanas. Antibióticos de amplo espectro são administrados profilaticamente por uma semana e, em seguida, antibióticos orais são administrados durante toda a duração da incontinência urinária. Isso ajuda a prevenir danos renais até que o refluxo vesicoureteral seja eliminado pela reconstrução do colo vesical.

Antes de remover o tubo de cistostomia acima do púbis, a permeabilidade da uretra é determinada. O cateter é clampeado por 6 a 8 horas, medindo-se a quantidade de urina residual na bexiga. Se o colo vesical impedir o fluxo de urina, a dilatação cuidadosa da uretra é realizada com sondas. O tubo que drena a bexiga não deve ser removido até que haja firme confiança no esvaziamento adequado da bexiga.

Período de incontinência urinária

Após o fechamento da bexiga, é necessária observação dinâmica por 1 a 2 anos. Em caso de correção bem-sucedida da extrofia vesical na primeira etapa, observa-se seu crescimento e aumento de volume, geralmente em média até 50 ml em 1,5 ano. A ingestão recomendada de urosépticos e antibióticos durante esse período mantém a esterilidade da urina. Exacerbações frequentes de pielonefrite são possíveis na presença de refluxo vesicoureteral (ocorre em 86% dos pacientes) e urolitíase (é necessário excluir um cálculo vesical por meio de ultrassonografia ou cistoscopia). A estenose uretral também pode acompanhar infecções do trato urinário. Um sinal indireto de estreitamento da uretra é a presença de urina residual após a micção. No futuro, sua bougienage, remoção de cálculos, correção endoscópica do refluxo vesicoureteral ou reimplante dos ureteres podem ser necessários para tratar a infecção e estabelecer um fluxo urinário adequado. Cálculos vesicais são mais propensos a ocorrer se houver uma ligadura no lúmen da bexiga. Os cálculos do detrusor são destruídos com fórceps por via endoscópica intravesical e removidos triturados.

A reconstrução do colo vesical é recomendada para pacientes com volume vesical de pelo menos 60 ml. O tamanho inicial da área vesical em crianças com extrofia vesical é muito pequeno e nem sempre é possível aumentar rapidamente o volume vesical após a primeira cirurgia. Nesses casos, é possível realizar a etapa de correção da epispádia antes da cirurgia plástica do colo vesical. O endireitamento dos corpos cavernosos e a criação de uma uretra longa melhoram a retenção urinária e aumentam significativamente o volume vesical.

Tratamento de epispádias

O pênis com epispádia é encurtado, mas com extrofia da bexiga isso é especialmente pronunciado. De acordo com alguns dados, o comprimento médio do pênis em homens adultos com extrofia da bexiga após a correção é duas vezes menor do que os valores normais e é em média de 7 a 10 cm. É por isso que o principal objetivo da correção da epispádia é alongar e eliminar a deformação dos corpos cavernosos em combinação com a formação da uretra, garantindo a micção normal. Para se preparar para a cirurgia, duas semanas antes da intervenção, o pênis é prescrito para ser tratado com um creme contendo testosterona, duas vezes ao dia, o que ajuda a aumentar o comprimento e melhorar o suprimento sanguíneo para os corpos cavernosos e o prepúcio. Existem muitos métodos de tratamento cirúrgico da epispádia.

Como o pênis é alongado durante a cirurgia plástica primária da bexiga, uma modificação da uretroplastia de Young ou uma modificação do método de Cantwell-Wrensley pode ser usada como intervenção para epispádia. Inicialmente, uma sutura de fixação é aplicada à glande do pênis. Em seguida, uma incisão é feita na membrana mucosa na região uretral, margeando a abertura externa da uretra na base do pênis, e as incisões são continuadas até o topo da glande, formando um retalho longitudinal na forma de uma tira de 14 a 18 mm de largura. No topo da glande, uma dissecção longitudinal dos tecidos é realizada de acordo com Heineke-Mikulich, seguida de sua sutura na direção transversal para que a nova abertura da uretra fique em posição ventral.

Os tecidos do sítio uretral são amplamente mobilizados, tomando-se cuidado para não danificar os feixes neurovasculares pareados localizados ao longo da superfície dorso-lateral. Os corpos cavernosos são novamente separados dos ossos púbicos, caso tenham sido insuficientemente separados durante a intervenção primária. Por meio de dissecção muito cuidadosa e delicada, o sítio uretral é completamente separado dos corpos cavernosos ao longo de toda a extensão, desde o colo da bexiga, ligeiramente distal ao tubérculo seminal, até a glande. Para suturar a glande peniana de forma confiável, dois retalhos em forma de cunha são excisados em suas asas. A uretra é formada com uma fina sutura PDS contínua 6/0 em um cateter de silicone macio. A segunda fileira de suturas nos tecidos circundantes é aplicada com suturas PDS separadas e interrompidas.

O tubo é suturado à cabeça do pênis. Os corpos cavernosos em epispádias apresentam uma deformação dorsal pronunciada, que é bem revelada por um teste com ereção artificial após a introdução de uma solução isotônica de cloreto de sódio. A excisão de cicatrizes de tecido conjuntivo às vezes é insuficiente para o endireitamento completo. Para eliminar a deformação, uma incisão transversal é feita ao longo da superfície dorsal de ambos os corpos cavernosos. A membrana proteica é mobilizada, transformando o defeito transversal em um defeito em forma de diamante, então os corpos cavernosos são girados medialmente e suturados juntos. Neste caso, a uretra criada é localizada sob os corpos cavernosos e feixes neuromusculares em uma posição anatomicamente correta. A segunda fileira de suturas nos corpos cavernosos e tecidos circundantes é aplicada com suturas PDS separadas e interrompidas.

O tubo é suturado à glande. O prepúcio ventral é incisado e girado dorsalmente para fechar a uretra recém-formada. Se a uretra apresentar comprimento insuficiente após a mobilização dos corpos cavernosos, retalhos livres de pele prepucial, retalhos de mucosa vesical ou secções transversais de pele do prepúcio ventral podem ser utilizados para alongá-la.

No entanto, em caso de deformação grave do pênis, a dissecção e a rotação dos corpos cavernosos podem não ser suficientes para aumentar seu comprimento e eliminar a curvatura. A cirurgia plástica dos corpos cavernosos com enxerto permite obter um resultado melhor.

Enxertia é entendida como o aumento do comprimento da superfície dorsal (hipoplástica) do pênis por meio da dissecção da túnica albugínea e da sutura de 2 a 3 retalhos livres de pele desepitelizada. Isso requer uma separação cuidadosa e muito delicada dos corpos cavernosos da plataforma uretral e do feixe vasculonervoso. Danos a a. penialis e n. penialis podem levar à esclerose da glande e à impotência. Duas incisões em forma de H são feitas na superfície dorsal de cada corpo cavernoso. A túnica albugínea é mobilizada, aumentando o comprimento da superfície dorsal do pênis, transformando a incisão linear em um defeito quadrado de 5 x 5 a 10 x 10 mm de comprimento. Em seguida, o defeito resultante da túnica albugínea é coberto com um retalho livre pré-preparado de pele desepitelizada do prepúcio. Este método permite eliminar a curvatura do pênis, aumentar seu tamanho visual e transferi-lo para uma posição natural e anatomicamente correta.

A cirurgia é concluída com a aplicação de um curativo circular com glicerol (glicerina) por 5 a 7 dias, semelhante ao usado para hipospádia. O tubo é removido no 10º dia após a cirurgia. A complicação mais comum após a cirurgia é a fístula urinária da uretra. Não se deve tentar fechá-la antes de 6 meses, pois é necessário completar os processos cicatriciais nos tecidos ao redor da fístula.

O local típico para a formação de fístulas em epispádias é o sulco coronal. Nessa área, a neouretra é menos recoberta por pele e é aqui que se observa a maior tensão após a cirurgia. Na maioria dos pacientes, intervenções repetidas são necessárias para fechar as fístulas. Reconstrução do colo da bexiga

O principal objetivo da cirurgia plástica do colo vesical é garantir a micção livre com retenção urinária, sem o risco de disfunção renal. Esta operação só é possível se a criança tiver crescido o suficiente para compreender e seguir as instruções e recomendações do médico e dos pais. É muito difícil ensinar uma criança a sentir as sensações desconhecidas de uma bexiga cheia. É ainda mais difícil aprender a segurar a urina e urinar com eficácia quando a bexiga está cheia.

Durante todo esse período, a criança e seus pais devem estar sob supervisão constante, o que geralmente requer visitas frequentes ao centro médico e consultas por telefone, além de, às vezes, cateterismo periódico, cistoscopia e monitoramento por análise de urina. Segundo alguns pesquisadores, para uma operação bem-sucedida, o volume da bexiga deve ser de pelo menos 60 ml. Tentativas de reconstruir o colo do útero com uma capacidade menor geralmente falham. Além disso, a criança não deve apresentar manifestações de infecção urinária. A cistografia sob anestesia antes da cirurgia permite determinar o volume real da bexiga, descartar a presença de cálculos e avaliar a condição do útero.

A presença de uma grande diástase (divergência) dos ossos púbicos é uma indicação para osteotomia, às vezes até mesmo para osteotomia repetida. A convergência suficiente do púbis, permitindo que a uretra seja colocada dentro do anel pélvico, é um pré-requisito para garantir uma micção livre e controlada. O "suporte" da uretra pelos músculos estriados do diafragma urogenital e a "suspensão" do colo vesical contribuem para uma melhor retenção urinária. Hoje, os principais problemas não estão associados à intersecção e convergência dos ossos pélvicos, mas sim à sua retenção na posição correta criada. Isso pode ser causado tanto pela erupção das ligaduras de conexão quanto pelo atraso na incorporação de ossos púbicos encurtados e subdesenvolvidos. Essa visão da patologia envolve a realização de osteotomias em estágios, que criam condições anatômicas ideais para o pleno funcionamento do mecanismo de retenção urinária recém-formado.

A operação começa com uma incisão transversal muito baixa na bexiga, perto do colo da bexiga, estendendo-a na direção vertical.

Os orifícios ureterais são localizados e cateterizados. Os orifícios ureterais estão localizados muito abaixo e devem ser movidos para cima para fortalecer o colo. O reimplante ureteral cruzado de acordo com Kozn é possível. O próximo passo é um procedimento de Niadbetter modificado. Uma tira de mucosa vesical de 30 mm de comprimento e 15 mm de largura é excisada, começando pela uretra e estendendo as incisões acima do triângulo vesical. Após a injeção de epinefrina (adrenalina), o epitélio adjacente à tira excisada é removido sob a mucosa. A tira é suturada, formando um tubo em um cateter de 8 CH. Em seguida, o detrusor desepitelizado é suturado sobre o tubo de modo que três camadas de tecido sejam formadas. A borda do detrusor é preliminarmente incisada com várias incisões para alongar o colo vesical sem reduzir sua capacidade.

A uretra e a bexiga são separadas do púbis para posicionar a uretra o mais profundamente possível dentro do anel pélvico. Essa técnica permite a colocação de suturas no colo, cujo objetivo é "levantar" o colo. A pressão uretral intraoperatória após a sutura geralmente é superior a 60 cm H2O. Se a visualização da uretra for difícil, a sínfise púbica pode ser dissecada e afastada com afastadores para garantir um bom acesso. O colo da bexiga é coberto com suturas em forma de U, utilizando primeiro os músculos do lado direito e, em seguida, os do lado esquerdo, utilizando o princípio da "sutura dupla". A sutura em camadas (em duas camadas), do tipo "sutura dupla", ao longo da linha média da incisão transversal inferior, estreita e alonga adicionalmente o colo da bexiga. A bexiga é drenada com drenagem por cistostomia por 3 semanas. Cateteres ureterais são deixados por pelo menos 10 dias. Nenhum cateter é deixado na uretra.

A uretra não é manipulada de forma alguma por 3 semanas, após o que um cateter de 8 CH é inserido através dela. Uma bougienage cuidadosa pode ser necessária. Às vezes, a uretroscopia ajuda a esclarecer a situação anatômica. A drenagem suprapúbica (cistostomia) só pode ser removida quando a uretra estiver livremente cateterizada. Nesse caso, a drenagem da cistostomia é clampeada e a criança pode urinar. Se a criança urinar sem dificuldade, uma ultrassonografia dos rins e ureteres ou urografia intravenosa é realizada para determinar se há ureterohidronefrose. Se não houver hidronefrose ou se ela estiver presente, mas não progredir em comparação com os dados pré-operatórios, o tubo de cistostomia é removido.

O monitoramento cuidadoso é realizado até que a capacidade da bexiga aumente. Além disso, exames de urina regulares são obrigatórios para evitar a perda de uma infecção urinária. Se episódios de exacerbação de infecção urinária ocorrerem com frequência, ultrassonografia, raio-X ou cistoscopia são realizados para descartar cálculos ou corpo estranho. A extrofia vesical é uma patologia rara em urologia pediátrica. Pacientes com essa complexidade são tradicionalmente concentrados em grandes clínicas que acumularam vasta experiência no tratamento de epispádia e extrofia vesical. Garantir continência urinária aceitável em crianças com extrofia vesical sem comprometer a função renal e a formação de genitais visualmente indistinguíveis do normal é a direção que caracteriza o estágio moderno do tratamento dessa patologia grave. A correção da extrofia vesical requer estágios cirúrgicos oportunos do tratamento e monitoramento cuidadoso a longo prazo da condição do paciente durante o período de crescimento da bexiga.

Pacientes com extrofia da bexiga precisam constantemente resolver problemas cotidianos. Trata-se da prevenção de exacerbações de pielonefrite e correção do refluxo vesicoureteral, prevenção de cálculos vesicais e busca por métodos minimamente invasivos para sua remoção, tratamento de hérnias inguinais estranguladas e correção de criptorquidia. A segunda etapa do tratamento – a correção da epispádia – dificilmente pode ser considerada fácil. A eliminação completa e confiável da deformação dos corpos cavernosos e a criação de uma uretra hermética alargada em uma criança com pênis de tamanho mínimo em idade precoce (1 a 3 anos) também requerem treinamento especial. Alcançar o crescimento gradual e o aumento do volume da bexiga para 100 a 150 ml em crianças de 3 a 4 anos, com retenção urinária satisfatória com intervalos secos de 1 a 3 horas, continua sendo uma tarefa difícil até mesmo para especialistas. Bons resultados do tratamento da extrofia são o resultado de várias cirurgias urológicas e ortopédicas complexas. É muito importante que cada intervenção cirúrgica seja realizada em tempo hábil, de acordo com as indicações, por cirurgiões com experiência suficiente no tratamento de epispádia e extrofia da bexiga.