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Telangiectasia hemorrágica congénita (síndrome de Randu-Osler-Weber)

Alexey Kryvenko , Editor médico
Última revisão: 07.07.2025

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Telangiectasia hemorrágica congênita (síndrome de Rendu-Osler-Weber) é uma doença hereditária com distúrbio do desenvolvimento dos vasos sanguíneos, que é herdada de forma autossômica dominante e é detectada tanto em homens quanto em mulheres.

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Sintomas de telangiectasia hemorrágica congênita (síndrome de Rendu-Osler-Weber)

As lesões mais características são pequenas telangiectasias vermelho-violeta na face, lábios, mucosa nasal e oral, pontas dos dedos das mãos e dos pés. Lesões semelhantes podem estar presentes na mucosa gastrointestinal, causando sangramento recorrente. Os pacientes apresentam epistaxe profusa frequente. Alguns pacientes apresentam fístulas arteriovenosas pulmonares. Essas fístulas resultam em desvio significativo da direita para a esquerda, que pode causar dispneia, fraqueza, cianose e policitemia. No entanto, os primeiros sinais geralmente são abscessos cerebrais, ataques isquêmicos transitórios ou acidente vascular cerebral devido a êmbolos infectados ou não infectados. Em algumas famílias, ocorrem telangiectasias cerebrais ou espinhais, que podem causar hemorragia subaracnoidea, convulsões ou paraplegia.

O diagnóstico baseia-se na detecção de anormalidades arteriovenosas características na face, boca, nariz e gengivas. Às vezes, é necessária endoscopia ou angiografia. Se houver histórico familiar de doenças pulmonares ou cerebrais, recomenda-se tomografia computadorizada de pulmão e ressonância magnética de crânio durante a puberdade ou no final da adolescência. Os exames laboratoriais geralmente são normais, com exceção da deficiência de ferro na maioria dos pacientes.

Tratamento da telangiectasia hemorrágica congênita (síndrome de Rendu-Osler-Weber)

O tratamento para a maioria dos pacientes é de suporte, mas telangiectasias acessíveis (por exemplo, no nariz ou no trato gastrointestinal durante endoscopia) podem ser tratadas com ablação a laser. Fístulas arteriovenosas podem ser tratadas com ressecção cirúrgica ou embolização. Devido à necessidade de transfusões sanguíneas repetidas, a imunização com a vacina contra hepatite B é importante. Muitos pacientes necessitam de terapia com ferro a longo prazo para repor as perdas por sangramentos repetidos da mucosa. Alguns pacientes necessitam de ferro parenteral. Agentes inibidores da fibrinólise, como o ácido aminocapróico, podem ser eficazes.