Doença de Schönlein-Henoch: sintomas

A vasculite hemorrágica (doença de purpura de Chenlen-Henoch) é, na maioria dos casos, uma doença benigna propensa a remissões espontâneas ou cura dentro de poucas semanas a partir do momento do início. No entanto, em alguns pacientes, principalmente adultos, a doença adquire um curso recorrente com o desenvolvimento de danos graves nos rins.

Os sintomas extrarrenais característicos da doença de Shenlaine-Henoch (pele, articulação, trato GI) podem aparecer em qualquer sequência por vários dias, semanas ou ao mesmo tempo.

• A lesão da pele é o principal sintoma diagnóstico da purpura Schönlein-Henoch, que na metade dos pacientes é o primeiro sinal da doença. Existe uma erupção hemorrágica (púrpura palpável) nas superfícies extensoras das extremidades inferiores, nádegas, menos frequentemente no abdômen, nas costas e nos braços. As erupções cutâneas estão localizadas simetricamente, inicialmente nos tornozelos e nos calcanhares, e então começam a se espalhar proximalmente. Em casos graves, as erupções cutâneas se fundem, adquirem um caractere generalizado. Em crianças, a aparência da púrpura é acompanhada por inchaço, mesmo na ausência de proteinúria, que se acredita estar associada ao aumento da permeabilidade vascular por vasculite. Uma forma rara de erupção cutânea é uma bolha com conteúdo hemorrágico e subseqüente desquamação da epiderme. Durante as primeiras semanas da doença, os episódios de purpura se repetem, e no momento da recaída, como regra geral, síndrome articular ou lesões gastrointestinais aparecem pela primeira vez. Em uma pequena parte dos pacientes, a purpura adquire um curso recorrente crônico.
• Derrote as articulações em dois terços dos pacientes com Shonlein-Genoch roxo. A maioria dos pacientes apresenta sintomas como a púrpura de Shonlein-Henoch, como a artralgia migratória das articulações do joelho e do tornozelo, menos frequentemente as articulações dos membros superiores, combinadas com mialgias. A artrite desenvolve extremamente raramente. Em uma pequena parte dos pacientes, a síndrome articular é formada antes da purpura.
• As lesões do trato gastrointestinal são observadas em mais de 65% dos pacientes com vasculite hemorrágica e, em alguns pacientes, é o primeiro sinal da doença. Clinicamente, a vasculite gastrointestinal manifesta-se como sintomas de dispepsia, hemorragia intestinal e dor abdominal. Complicações graves não se desenvolvem em mais de 5% dos casos; especialmente em crianças mais velhas, observa-se a intussuscepção. Infartos do intestino delgado com perfurações, apendicite aguda, pancreatite também são descritos. A complicação tardia da lesão do trato gastrointestinal com púrpura Shoinlein-Henoch é a estenose do intestino delgado.
• sintomas raros extrarrenais de púrpura Johann Lukas Schönlein-Henoch - danos nos pulmões (redução dos parâmetros funcionais, hemorragia pulmonar, hemotórax), sistema nervoso central (dor de cabeça, encefalopatia, convulsões, AVC hemorrágico, distúrbios comportamentais), patologia urológica (estenose do ureter, edema e hemorragia no escroto, hematoma espermático cabo, necrose dos testículos, cistite hemorrágica).

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Purple Shenolein-Genocha: dano renal

O dano renal é um sintoma freqüente, mas não permanente, de roxo Shonlein-Genoch. A glomerulonefrite desenvolve em média entre 25 e 30% dos pacientes. Em pacientes adultos com vasculite hemorrágica, sua freqüência atinge 63%.

Geralmente, os sintomas de danos nos rins com purpura de Schönlein-Henoch já são encontrados no início da doença, combinando com o primeiro episódio de púrpura ou aparecendo logo após. No entanto, em alguns pacientes, a glomerulonefrite pode preceder a púrpura ou desenvolver pela primeira vez alguns anos após a manifestação da vasculite, sem estar associada a síndromes da pele ou da articulação. A gravidade dos sintomas extrarrenais não se correlaciona claramente com a gravidade do processo renal. Às vezes, a glomerulonefrite grave pode se desenvolver com uma lesão moderada da pele e do trato GI.

O sintoma clínico mais freqüente da glomerulonefrite é eritrocitúria, que pode ser representada por macrohematuria recorrente e microhematuria persistente. A macrogematúria pode acompanhar a recorrência da púrpura ou ser isolada, geralmente na presença de infecção nasofaríngea. Na maioria dos pacientes, a hematúria é combinada com proteinúria, que geralmente é pequena na população geral de pacientes com vasculite hemorrágica. No entanto, em pacientes de IgA-nefrite com roxo Johann Lukas Schönlein-Henoch, localizado nos departamentos de nefrologia em relação à gravidade dos danos nos rins, na maioria das vezes apontam para a formação de proteinúria maciça de síndrome nefrótica em 60% dos casos. O comprometimento precoce da função renal e da hipertensão geralmente são detectados em pacientes com síndrome nefrótica. A insuficiência renal é moderadamente expressa. Em pacientes adultos com Shonlein-Genoch roxo, ao contrário das crianças, o dano renal grave ocorre na forma de uma glomerulonefrite rapidamente progressiva. Nestes casos, a biopsia renal revela glomerulonefrite proliferativa difusa ou crescêntica extracapilar numa grande percentagem dos glomérulos, enquanto a maior parte dos pacientes com proteinúria moderada e hematúria tem morfológica imagem de glomerulonefrite mesangioproliferativa.