Doença de Schoenlein-Genoch - Sintomas.

A vasculite hemorrágica (doença da púrpura de Schönlein-Henoch) é, na maioria dos casos, uma doença benigna, propensa a remissões espontâneas ou recuperação em poucas semanas após o início. No entanto, em alguns pacientes, principalmente adultos, a doença adquire um curso recorrente com o desenvolvimento de danos renais graves.

Os sintomas extrarrenais característicos da doença de Henoch-Schonlein (lesões na pele, nas articulações e gastrointestinais) podem aparecer em qualquer sequência ao longo de vários dias, semanas ou simultaneamente.

• Lesões cutâneas são o principal sintoma diagnóstico da púrpura de Henoch-Schonlein, que é o primeiro sinal da doença em metade dos pacientes. Erupção cutânea hemorrágica (púrpura palpável) aparece nas superfícies extensoras das extremidades inferiores, nádegas e, menos frequentemente, no abdômen, costas e braços. A erupção é simétrica, inicialmente nos tornozelos e calcanhares, depois começa a se espalhar proximalmente. Em casos graves, a erupção se funde e se torna generalizada. Em crianças, o aparecimento de púrpura é acompanhado por edema mesmo na ausência de proteinúria, que se acredita estar associada ao aumento da permeabilidade vascular devido à vasculite. Uma forma rara de erupção cutânea são vesículas com conteúdo hemorrágico e subsequente descamação da epiderme. Durante as primeiras semanas da doença, os episódios de púrpura recorrem e, no momento da recidiva, como regra, ocorre pela primeira vez síndrome articular ou dano ao trato gastrointestinal. Em um pequeno número de pacientes, a púrpura torna-se cronicamente recorrente.
• Lesões articulares são observadas em dois terços dos pacientes com púrpura de Henoch-Schonlein. A maioria dos pacientes apresenta sintomas de púrpura de Henoch-Schonlein, como artralgia migratória nas articulações do joelho e tornozelo, menos frequentemente nas articulações dos membros superiores, combinada com mialgia. A artrite se desenvolve extremamente raramente. Em uma pequena proporção de pacientes, a síndrome articular se desenvolve antes da púrpura.
• Lesões do trato gastrointestinal são observadas em mais de 65% dos pacientes com vasculite hemorrágica e, em alguns pacientes, é o primeiro sinal da doença. Clinicamente, a vasculite gastrointestinal manifesta-se por sintomas de dispepsia, sangramento intestinal e dor abdominal. Complicações graves se desenvolvem em não mais que 5% dos casos; a obstrução intestinal por intussuscepção é especialmente comum em crianças mais velhas. Infartos do intestino delgado com perfuração, apendicite aguda e pancreatite também foram descritos. Uma complicação tardia das lesões do trato gastrointestinal na púrpura de Henoch-Schonlein é a estenose do intestino delgado.
• Sintomas extrarrenais raros da púrpura de Henoch-Schonlein incluem danos pulmonares (diminuição dos parâmetros funcionais, hemorragia pulmonar, hemotórax), SNC (dores de cabeça, encefalopatia, síndrome convulsiva, acidente vascular cerebral hemorrágico, distúrbios comportamentais), patologia urológica (estenose ureteral, inchaço e hemorragia no escroto, hematoma do cordão espermático, necrose testicular, cistite hemorrágica).

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Púrpura de Henoch-Schonlein: danos nos rins

A lesão renal é um sintoma comum, mas não constante, da púrpura de Henoch-Schonlein. A glomerulonefrite se desenvolve em uma média de 25 a 30% dos pacientes. Em pacientes adultos com vasculite hemorrágica, sua frequência chega a 63%.

Geralmente, os sintomas de lesão renal na púrpura de Henoch-Schonlein são detectados já no início da doença, combinados com o primeiro episódio de púrpura ou surgindo logo após. No entanto, em alguns pacientes, a glomerulonefrite pode preceder a púrpura ou desenvolver-se pela primeira vez vários anos após a manifestação da vasculite, independentemente de síndromes cutâneas ou articulares. A gravidade dos sintomas extrarrenais não se correlaciona claramente com a gravidade do processo renal. Às vezes, pode ocorrer glomerulonefrite grave com lesão moderada da pele e do trato gastrointestinal.

O sintoma clínico mais comum da glomerulonefrite é a eritrocitúria, que pode se apresentar tanto como macrohematúria recorrente quanto como microhematúria persistente. A macrohematúria pode acompanhar recidivas de púrpura ou ser observada isoladamente, geralmente na presença de infecção nasofaríngea. Na maioria dos pacientes, a hematúria é combinada com proteinúria, que geralmente é pequena na população geral de pacientes com vasculite hemorrágica. No entanto, em pacientes com nefrite por IgA na púrpura de Henoch-Schonlein, que estão em departamentos de nefrologia devido à gravidade do dano renal, a proteinúria maciça com a formação de síndrome nefrótica em 60% dos casos é mais frequentemente observada. Disfunção renal precoce e hipertensão arterial são geralmente detectadas em pacientes com síndrome nefrótica. A insuficiência renal é moderada. Em adultos com púrpura de Henoch-Schonlein, ao contrário de crianças, dano renal grave é mais frequentemente observado, ocorrendo na forma de glomerulonefrite rapidamente progressiva. Nestes casos, a biópsia renal revela glomerulonefrite proliferativa difusa ou extracapilar com crescentes em grande porcentagem de glomérulos, enquanto a maioria dos pacientes com hematúria e proteinúria moderada apresentam quadro morfológico de glomerulonefrite mesangioproliferativa.