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Sintomas da doença de Willebrand
Última revisão: 04.07.2025
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O principal sintoma da doença de von Willebrand é o aumento do sangramento durante traumas ou processos patológicos. Como a doença de von Willebrand afeta a função de estancar o sangramento, essa doença é caracterizada por sangramento primário que começa imediatamente após a lesão.
A natureza e a gravidade da síndrome hemorrágica na doença de von Willebrand dependem da forma da doença. Em geral, três variantes podem ser distinguidas condicionalmente.
- Síndrome hemorrágica do tipo microcirculatório. Característica dos tipos 1, 2A, 2B e 2M da doença de von Willebrand. São típicos a hemisíndrome cutânea na forma de equimoses, petéquias, sangramento de mucosas lesionadas, sangramento prolongado dos alvéolos de dentes extraídos ou caídos, sangramento nasal, sangramento uterino em meninas após o início da menstruação, sangramento intraoperatório e pós-operatório, sangramento gastrointestinal e sangramento do trato urinário. Menos típicos são o sangramento em locais de injeção e hematomas de tecidos moles após vários ferimentos.
- Clinicamente, assemelha-se à hemofilia. Os pacientes apresentam uma síndrome hemorrágica pronunciada de tipo misto (hematoma e microcirculação). É típica em pacientes com doença de von Willebrand tipo 3 e, menos frequentemente, em pacientes com formas graves de outros tipos. As primeiras manifestações da doença ocorrem no período neonatal: hemisíndrome cutânea, hematomas e sangramento nos locais de injeção. Posteriormente, hematomas de tecidos moles; sangramento por lesões nas mucosas da boca, durante a troca de dentes; sangramento por feridas na pele e mucosas, sangramento nasal, sangramento intestinal e do trato urinário. Após o início da menstruação, as meninas frequentemente apresentam sangramento uterino. Hemorragias articulares, assim como na hemofilia, podem surgir no primeiro ano de vida. Caracterizam-se por sangramento intra e pós-operatório.
- O quadro clínico é semelhante ao observado em pacientes com hemofilia A com nível comparável de fator VIII de coagulação: sangramento do tipo hematoma, raramente acompanhado de lesão articular. A síndrome do hematoma cutâneo é característica, apresentando-se como hematomas tardios, que ocorrem várias horas ou dias após o início da lesão, sangramento durante lesões e após cirurgias. Em pacientes com doença de von Willebrand tipo 2M, podem ocorrer hematomas pós-traumáticos de tecidos moles.
Complicações das manifestações hemorrágicas
Crianças com doença de von Willebrand podem desenvolver anemia pós-hemorrágica crônica. Artropatias ocorrem em crianças com hemartrose recorrente na doença de von Willebrand tipo 3. Casos isolados de formação de pseudotumor foram descritos.
Além das manifestações hemorrágicas, a doença de von Willebrand frequentemente está associada à displasia mesenquimal, o que pode afetar a gravidade da síndrome hemorrágica.