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Sintomas da doença de Willebrand
Última revisão: 20.11.2021
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O principal sintoma da doença de von Willebrand é o aumento do sangramento durante o trauma ou processos patológicos. Uma vez que a doença de Willebrand sofre de uma função de parada hemorrágica, esta doença é caracterizada por sangramento primário que começa imediatamente após a lesão.
A natureza e a gravidade da síndrome hemorrágica na doença de Willebrand dependem da forma da doença. Em geral, podemos condicionalmente distinguir três opções.
- Síndrome hemorrágica por tipo microcirculatório. Característica para tipos 1, 2A, 2B, 2M de doença de von Willebrand. Gemisindrom cutânea típica como equimoses, petéquias, hemorragias a partir de membranas mucosas lesadas, prolongado de sangramento a partir dos poços suprimido ou dentes, sangramento nasal ausente, hemorragia uterina nas mulheres após o início da menstruação, hemorragia intra-operatório e pós-operatório, hemorragia gastrointestinal e sangramento do trato urinário. Hemorragia menos comum dos locais de injeção e hematoma de tecidos moles após várias lesões.
- Rejeitar clinicamente a hemofilia. Os pacientes expressaram síndrome hemorrágica por tipo misto (hematoma e microcirculatório). É característico para pacientes com doenças de Willebrand tipo 3, menos freqüentemente para pacientes com formas graves de outros tipos. As primeiras manifestações da doença já ocorrem no período do recém-nascido: hemisyndrome dérmica, hematoma e sangramento nos locais de injeção. Mais tarde - hematomas de tecidos moles; sangramento com lesões das mucosas da boca, com mudança de dentes; sangramento de feridas cutâneas e mucosas, sangramento nasal, intestinal e urinário. Após o início da menstruação, o sangramento uterino é comum em meninas. Hemorragias nas articulações, bem como na hemofilia, podem aparecer no primeiro ano de vida. Eles são caracterizados por hemorragia intra-operatória e pós-operatória.
- O quadro clínico é semelhante ao observado em pacientes com hemofilia A com um nível comparável de fator VIII de coagulação: hematoma de hemorragia, raramente acompanhado de dano nas articulações. Caracterizado por gemsindrom cutâneo na forma de hematomas, atrasados, ocorrendo após algumas horas ou dias após o início do trauma, sangramento durante lesões e após as operações. Em pacientes com doenças de Willebrand tipo 2M, podem ocorrer hematomas pós-traumáticos de tecidos moles.
Complicações de manifestações hemorrágicas
Crianças com doença de Willebrand podem desenvolver anemia pós-hemorrágica crônica. A artropatia ocorre em crianças com hemartose recorrente no terceiro tipo de doença de von Willebrand. São descritos casos individuais de formação de pseudotumores.
Além das manifestações hemorrágicas, muitas vezes a doença de Willebrand é combinada com o fenômeno da displasia mesenquimal, que pode afetar a gravidade da síndrome hemorrágica.