Síndromes na patologia da epífise

A interrupção da puberdade em humanos devido a tumores da glândula pineal foi uma das primeiras indicações do papel endócrino desse órgão.

O desenvolvimento sexual e somático prematuro também ocorre na hipoplasia ou aplasia congênita da glândula pineal. Os tumores dessa glândula representam menos de 1% de todas as neoplasias intracranianas. Existem três tipos de tumores pineais: pinealomas (tumores originários das células parenquimatosas do órgão e ocorrendo em 20% de suas neoplasias), tumores gliais (25% dos tumores pineais) e germinomas (os tumores mais comuns desse órgão). Estes últimos também são chamados de teratomas e, se ocorrerem fora da glândula pineal, pinealomas ectópicos. Eles se desenvolvem a partir de células germinativas que não atingiram sua localização normal nas glândulas sexuais durante a embriogênese e são semelhantes em estrutura e função aos tumores originários das células germinativas dos ovários e testículos.

Tumores desse tipo geralmente crescem nas paredes do terceiro ventrículo e no hipotálamo, causando uma tríade característica de sintomas: atrofia do nervo óptico, diabetes insípido e hipogonadismo. Massas tumorais podem comprimir o aqueduto de Sylvius, resultando em hidrocefalia interna com fortes dores de cabeça, vômitos, edema da papila do nervo óptico e comprometimento da consciência. A pressão no colículo superior, em alguns casos, causa a síndrome de Parinaud (paralisia combinada do olhar para cima), e a pressão no cerebelo ou no tronco encefálico causa distúrbios da marcha. Em casos raros, os sintomas hipotalâmicos vêm à tona no quadro clínico da doença: alterações na termorregulação, hiperfagia ou anorexia. Ainda mais raramente, os germinomas se espalham para a sela túrcica e se manifestam como sintomas de tumores hipofisários.

A puberdade precoce ocorre, na verdade, em apenas uma pequena porcentagem dos casos de tumores da glândula pineal, principalmente quando se estendem significativamente além do órgão (síndrome de Pellizzi). O fato de os tumores não parenquimatosos da glândula pineal serem mais frequentemente acompanhados de puberdade precoce do que os tumores parenquimatosos corrobora a ideia da produção pela glândula pineal de um fator que inibe a produção de gonadotrofinas e atrasa o início da puberdade. Quando os pinealócitos são destruídos por um tumor não parenquimatoso, a produção desse fator provavelmente é reduzida, a função gonadotrópica da hipófise é desinibida e a puberdade ocorre mais cedo do que o habitual. Em outros tumores da glândula pineal, que provavelmente são acompanhados por produção excessiva desse fator, ao contrário, há um atraso na puberdade. No entanto, nesses casos, ainda não foi possível detectar um aumento no nível de melatonina no sangue.

Os sintomas dos tumores da glândula pineal geralmente aparecem tardiamente, e o diagnóstico clínico geralmente é estabelecido em um estágio em que o tumor é inoperável. A radioterapia é utilizada, sendo especialmente eficaz em casos de terminoma.