Síndromes na patologia da epífise

A violação da puberdade em humanos com tumores da epífise foi uma das primeiras indicações do papel endócrino deste órgão.

O desenvolvimento sexual e somático prematuro ocorre em hipoplasia congênita ou aplasia da glândula pineal. A proporção de tumores desta glândula representa menos de 1% de todas as neoplasias intracranianas. Existem três tipos de tumores de epífise: pinealomas (tumores originários das células parenquimatosas do órgão e que ocorrem em 20% de suas neoplasias), tumores gliais (25% de tumores epifisários) e germinomas (os tumores mais frequentes deste órgão). Estes também são chamados de teratomas e, no caso de sua aparência fora da glândula pineal - pinealomas ectópicos. Eles se desenvolvem a partir de células germinativas, que no processo de embriogênese não atingiram sua localização normal nas glândulas sexuais e na estrutura e função são semelhantes aos tumores originários das células germinativas dos ovários e testículos.

Tumores desse tipo geralmente germinam nas paredes do terceiro ventrículo cerebral e no hipotálamo, causando uma tríade característica de sinais: atrofia dos nervos ópticos, diabetes insípida e hipogonadismo. As massas de tumores podem espremer o tubo de água de Sylvia, resultando em hidrocefalia interna com fortes dores de cabeça, vômitos, edema do mamilo do nervo óptico e uma violação da consciência. A pressão sobre os tubérculos superiores em vários casos provoca a aparência da síndrome de Parino (paralisia combinada do olhar para cima), e a pressão sobre o cerebelo ou tronco cerebral é uma violação da marcha. Em casos raros, os sintomas hipotalâmicos vêm à tona no quadro clínico da doença: uma alteração na termorregulação, hiperfagia ou anorexia. Ainda menos freqüentemente, o germinoma se espalha para a região da sela turca e é manifestado por sintomas de tumores da glândula pituitária.

A puberdade precoce realmente ocorre apenas em uma pequena porcentagem de casos de tumores epifisários, principalmente com a disseminação significativa do corpo (síndrome de Pellizzi). O fato de que os tumores não parenquimatosos da glândula pineal são mais freqüentemente acompanhados de desenvolvimento sexual prematuro do que os parenquimatos confirmam a idéia de produção pela epífise de um fator que inibe a produção de gonadotropinas e diminui o início da puberdade. Na destruição de pinealocitos com tumor não parenquimatoso, a produção deste fator provavelmente diminui, a função gonadotrópica da glândula pituitária desinibe e o pubertato ocorre mais cedo do que o habitual. Em outros tumores da epífise, acompanhada, provavelmente, pela produção excessiva desse fator, pelo contrário, há um atraso na puberdade. No entanto, nesses casos, ainda não foi possível detectar um aumento no nível de melatonina no sangue.

Sintomas de tumores epifisários geralmente se manifestam tarde, e o diagnóstico clínico é estabelecido, como regra, no estágio em que o tumor é inoperável. A terapia de radiação é utilizada, o que é particularmente eficaz no caso do termo.