Síndrome hipereosinofílica idiopática: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Síndrome idiopática hipereosinofílico (colagénio eosinofílica disseminada; leucemia eosinofílica; endocardite fibroplastic Leffler com eosinofilia) é uma condição que é determinada por eosinofilia no sangue periférico de mais do que 1500 / G continuamente durante 6 meses com o envolvimento ou disfunção de órgão, directamente devido a eosinofilia, na ausência de parasitas, alérgica ou outras causas de eosinofilia. Os sintomas são diversos e dependem da disfunção de quais órgãos estão presentes. O tratamento começa com prednisolona e pode incluir hidroxiureia, interferão a e imatinib.

Somente em pacientes individuais com eosinofilia prolongada desenvolve síndrome hipereosinofílica. Embora seja possível envolver qualquer órgão no processo, o coração, os pulmões, o baço, a pele e o sistema nervoso são geralmente afetados. O envolvimento no processo cardíaco é muitas vezes a causa da patologia cardíaca e da morte. Conforme estabelecido recentemente, a tirosina quinase híbrida, FIP1L1-PDGFR, é importante na fisiopatologia do processo.

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Sintomas síndrome hipereosinofílica idiopática

Os sintomas são diversos e dependem da disfunção de quais órgãos ocorrem. Os sintomas clínicos são de dois tipos principais. O primeiro tipo se assemelha a uma doença mieloproliferativa com esplenomegalia, trombocitopenia, aumento dos níveis séricos de vitamina B ₁₂ e hipogranação e vacuolização de eosinófilos. Em pacientes com este tipo, fibrose endomiocardial ou (mais raramente) leucemia geralmente se desenvolve. O segundo tipo apresenta manifestações de tipo hipersensível com edema angioneurótico, hipergamaglobulinemia, níveis aumentados de IgE sérica e complexos imunes circulantes. Os doentes com este tipo de síndrome hipereosinofílica têm menos probabilidades de desenvolver doença cardíaca que necessite de terapia, e uma boa resposta aos glicocorticóides é notada.

Distúrbios em pacientes com síndrome trombocitopênica idiopática

Sistema	Ocorrência	Manifestações
Constitucional	50%	Fraqueza, fadiga, anorexia, febre, perda de peso, mialgia
Cardiopulmonar	> 70%	Regurgitação restritiva ou cardiomiopatia infiltrativa, ou mitral ou tricúspide com tosse, falta de ar, insuficiência cardíaca, arritmias, doença endomiocárdica, infiltrações pulmonares, derrame pleural, e trombos parietais e embolia
Hematológico	> 50%	Fenômeno tromboembólico, anemia, trombocitopenia, linfadenopatia, esplenomegalia
Neurológico	> 50%	Encefalopatia difusa com comportamento prejudicado, função cognitiva e síndrome espástica, neuropatia periférica, embolia cerebral com distúrbios focais
Dermatológico	> 50%	Dermografia, angioedema, erupção cutânea, dermatite
ZHKT	> 40%	Diarréia, náuseas, espasmos
Imunológico	50%	Aumento de imunoglobulinas (especialmente IgE), complexos imunes circulantes com doença sérica

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Diagnósticos síndrome hipereosinofílica idiopática

O diagnóstico é suspeitado em pacientes com eosinofilia sem motivo aparente e com sintomas que sugerem disfunção orgânica. Esses pacientes devem ser submetidos a um teste com prednisolona para excluir eosinofilia secundária. É necessário realizar ecocardiografia para determinar o dano do miocárdio. Um estudo da análise geral e um esfregaço de sangue ajuda a esclarecer quais dos dois tipos de eosinofilia ocorrem. Em 1/3 de pacientes com ambos os tipos de eosinofilia, há trombocitopenia.

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Tratamento síndrome hipereosinofílica idiopática

Não há necessidade de tratamento até que existam manifestações de disfunção orgânica, para as quais o paciente é examinado a cada 2 meses. A terapia visa reduzir o número de eosinófilos com base na premissa de que as manifestações da doença são o resultado da infiltração de tecidos por eosinófilos ou a liberação de seus conteúdos. Complicações de danos orgânicos locais podem exigir tratamento agressivo específico (por exemplo, danos nas válvulas cardíacas podem exigir a substituição das válvulas).

A terapia começa com a nomeação de prednisolona 1 mg / kg até a melhora clínica ou a normalização do número de eosinófilos. A duração adequada da terapia deve ser de 2 meses ou mais. Quando a remissão é atingida, a dose diminui lentamente nos próximos 2 meses para uma dose de 0,5 mg de Dkgsut), e depois passa a receber 1 mg / kg a cada dois dias. Uma redução adicional deve ser até a dose mínima que controla a doença. Se tomar prednisolona por 2 meses ou mais não teve efeito, são necessárias doses mais elevadas de prednisolona. Se você não pode reduzir a dose de prednisona sem exacerbar a doença, a hidroxiureia é adicionada de 0,5 a 1,5 gramas por dia. O objetivo terapêutico é o nível de eosinófilos 4000-10 000 / μl.

O interferão também pode ser usado em pacientes com ineficiência de prednisona, especialmente em doenças cardíacas. A dose de 3 a 5 milhões de unidades subcutaneamente 3 vezes por semana, dependendo da eficácia clínica e da tolerância aos efeitos colaterais. A cessação da terapia com interferão pode levar a uma exacerbação da doença.

O imatinib, um inibidor oral da pro-thekinase, é um tratamento promissor para a eosinofilia. Como foi demonstrado, essa terapia normalizou o número de eosinófilos dentro de 3 meses em 9 dos 11 pacientes tratados.

O tratamento cirúrgico e terapêutico é necessário para sinais de doença cardíaca (por exemplo, cardiomiopatia infiltrativa, dano valvular, insuficiência cardíaca). As complicações trombóticas podem exigir a determinação de agentes antiplaquetários (por exemplo, aspirina, clopidogrel, ticlopidina); os anticoagulantes são indicados com trombose parietal do ventrículo esquerdo ou ataques isquêmicos transitórios que não respondem à terapia com aspirina.

Previsão

A síndrome hipereosinofílica tem um prognóstico ruim, a causa da morte geralmente é disfunção orgânica. A terapia constante pode melhorar o prognóstico.

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