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Síndrome de Weber
Última revisão: 04.07.2025
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Uma doença como a síndrome de Weber foi descrita pela primeira vez pelo médico inglês Herman David Weber no século XIX. As principais características da síndrome são: paralisia oculomotora unilateral, hemiplegia e hemiparesia, além de danos aos nervos facial e hipoglosso. Às vezes, a doença é complicada por hemianopsia.
A síndrome de Weber é uma doença bastante complexa e rara, e é uma das variantes de patologia neurológica da categoria de síndromes alternantes pedunculares.
Causas Síndrome de Weber
O início da doença está associado a alterações patológicas que ocorrem nas proximidades dos pedúnculos cerebrais. Essas alterações podem ser resultado de distúrbios da circulação cerebral (isquemia cerebral), comprometimento da integridade dos vasos cerebrais e processos tumorais.
Além disso, o desenvolvimento da patologia pode estar associado à pressão localizada da neoplasia nos pedúnculos cerebrais, mesmo que o tumor esteja localizado a alguma distância dessa área.
Patogênese
A patogênese da síndrome pode incluir:
- em um distúrbio da circulação sanguínea dentro do vaso arterial principal;
- em um processo de expansão em larga escala no lobo temporal do cérebro;
- no desenvolvimento de um processo inflamatório nas meninges na área da base do cérebro;
- na hemorragia subaracnóidea na fossa craniana média.
Sintomas Síndrome de Weber
Os primeiros sinais da doença são paralisia progressiva dos músculos faciais, da língua, dos braços e das pernas na variante central. Os sintomas clínicos são explicados pela imobilização absoluta ou parcial do nervo oculomotor. A disfunção muscular leva ao desvio forçado do globo ocular para o lado temporal. Parece que o olho "olha" na direção oposta à do lado afetado.
Quando as vias do sistema visual são afetadas simultaneamente, ocorre hemianopsia – cegueira bilateral de metade do campo visual. O paciente apresenta estrabismo amplo, a função visual declina e as cores e os tons são distinguidos com grande tensão.
Além disso, podem ser detectados movimentos intensos e rítmicos do tipo clônus, causados por contrações musculares de empuxo. Com o tempo, o quadro do paciente piora: a função de flexão do punho, ao nível do reflexo protetor, fica prejudicada.
Formulários
A síndrome de Weber é uma síndrome alternada, cuja essência é um distúrbio funcional dos nervos cranianos no lado da lesão, bem como um distúrbio da atividade motora (na forma de paresia e paralisia), perda de sensibilidade (variante de condução) e coordenação dos movimentos.
Dependendo da localização do foco patológico, tais síndromes são divididas nos seguintes tipos:
- síndrome peduncular (com danos na base ou pernas do cérebro);
- síndrome pontina (patologia da ponte);
- síndrome bulbar (lesão da medula oblonga).
A síndrome de Weber é classificada como um tipo peduncular da doença.
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Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber
A síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber é semelhante à síndrome de Weber que descrevemos apenas no nome. A essência da doença é significativamente diferente: a patologia está associada a um defeito congênito no sistema vascular, que se instala no período embrionário.
A doença é caracterizada pelo aparecimento de um nevo no membro, do tipo telangiectasia, em um contexto de varizes e anastomoses veno-arteriais no lado afetado. Casos de gigantismo parcial da perna ou (menos frequentemente) do braço afetado não são incomuns. Alguns pacientes apresentam curvatura da coluna, luxação do quadril e alterações deformantes nas articulações e nos pés. Os vasos dos órgãos visuais, pulmões e rins também sofrem alterações.
O tratamento da patologia é realizado cirurgicamente.
Outro nome para a síndrome de Klippel-Trenaunay é síndrome de Parkes-Weber-Rubashov, ou simplesmente síndrome de Weber-Rubashov.
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Síndrome de Sturge-Weber-Krabbe
Outra síndrome hereditária, a de Sturge-Weber-Krabbe, é caracterizada pelos seguintes sintomas que aparecem imediatamente após o nascimento do bebê:
- múltiplos angiomas (formações vasculares) na pele, às vezes nevos;
- danos aos vasos dos órgãos visuais, o que leva a um desequilíbrio de fluidos na cavidade ocular e glaucoma. Como consequência - alterações nas membranas oculares, descolamento de retina, cegueira;
- danos aos vasos das meninges, aparecimento de angiomas na pia-máter, hemiparesia (imobilização de metade do corpo), hemianopsia (perda unilateral da visão), hiperatividade, acidentes vasculares cerebrais, distúrbios da coordenação motora, síndrome convulsiva, deficiência intelectual.
O tratamento da síndrome é sintomático.
Caso contrário, a síndrome é chamada de angiomatose encefalotrigeminal.
Síndrome de Weber-Osler
O nome exato da síndrome de Weber-Osler é doença de Rendu-Weber-Osler.
A base desta patologia é uma deficiência na proteína transmembrana endoglina, que é um componente do sistema receptor do fator de crescimento transformador β. A doença é transmitida por herança autossômica dominante e é caracterizada pelos seguintes sintomas:
- numerosas angioectasias de tonalidade vermelho-púrpura, de 1 a 3 mm de tamanho;
- vasos capilares cutâneos dilatados;
- sangramentos nasais frequentes.
A síndrome se manifesta já na infância, piorando após o início da puberdade.
Diagnósticos Síndrome de Weber
O diagnóstico da síndrome de Weber pode ser difícil. Infelizmente, não existem métodos específicos que possam determinar a doença em 100%. Portanto, é necessário utilizar um conjunto completo de diagnósticos para estabelecer um diagnóstico correto.
- O diagnóstico laboratorial baseia-se no uso de vários métodos de exame das funções cerebrais. A síndrome de Weber não produz alterações na composição da urina ou do sangue, portanto, os exames correspondentes são considerados pouco informativos. Às vezes, uma punção raquidiana pode ser prescrita com a coleta de fluido para exames complementares. Ao mesmo tempo, a pressão do líquido cefalorraquidiano é determinada.
- O diagnóstico instrumental inclui:
- avaliação da rede vascular do fundo (inchaço, plenitude, espasmo vascular, presença de hemorragias);
- neurossonografia (exame ultrassonográfico dos componentes estruturais do cérebro, por exemplo, as cavidades cerebrais - ventrículos);
- tomografia computadorizada e RMN – um método de absorção ou emissão ressonante por matéria eletromagnética.
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Tratamento Síndrome de Weber
O tratamento da síndrome de Weber deve ter como objetivo eliminar a causa principal das alterações patológicas na base do cérebro. Portanto, o foco do tratamento é o tratamento de distúrbios da circulação cerebral, distúrbios vasculares, processos inflamatórios das meninges, remoção de tumores, aneurismas, etc.
Podem ser atribuídos:
- anticonvulsivantes ou psicotrópicos;
- medicamentos para reduzir a pressão intracraniana e intraocular.
Se necessário, os médicos recorrem à intervenção cirúrgica para corrigir distúrbios vasculares e estruturais.
Atualmente, um dos métodos mais eficazes de tratamento de síndromes alternantes de qualquer origem é considerado o transplante de células-tronco.
Após o transplante para o cérebro, as células-tronco ativam a restauração tecidual (incluindo o tecido nervoso), o que cria condições extremamente favoráveis para o tratamento e a regeneração de estruturas cerebrais danificadas. Após a restauração definitiva do tecido cerebral, o curso da síndrome de Weber é significativamente aliviado.
Prevenção
A síndrome de Weber não é uma patologia independente: via de regra, é uma consequência ou complicação de outras doenças ou lesões associadas a distúrbios circulatórios no cérebro e na medula espinhal. Por esse motivo, as medidas preventivas para prevenir o desenvolvimento da síndrome devem ter como objetivo a prevenção de diversos distúrbios da circulação intracerebral.
Que recomendações esse tipo de prevenção inclui?
- Você deve levar um estilo de vida saudável, determinando a atividade física ideal para você.
- É importante abandonar o tabagismo e o abuso de álcool.
- É necessário fortalecer o sistema imunológico do corpo, tomar periodicamente complexos multivitamínicos e minerais, fortalecer-se e garantir a atividade física do corpo.
Além disso, os médicos recomendam desenvolver resistência ao estresse e evitar situações de conflito. Todas essas dicas ajudarão a preservar o sistema nervoso e a prevenir alterações patológicas.
Previsão
O prognóstico com atendimento médico oportuno e um pequeno grau de pressão sobre os pedúnculos cerebrais pode ser relativamente favorável. É pior se a lesão for extensa ou causada por um processo tumoral. Nesse caso, as funções cerebrais comprometidas podem não ser restauradas.
As consequências da síndrome de Weber podem ser variadas:
- pode ocorrer cegueira completa e irreversível;
- podem ocorrer neuroses, psicoses e até demência;
- um estado de coma e até mesmo a morte podem se desenvolver.
Um paciente com sintomas de uma doença como a síndrome de Weber deve estar sob supervisão médica constante. Mesmo com um quadro relativamente estável, sem piora visível, não se deve perder a vigilância: consequências negativas podem surgir com o tempo.