Síndrome de Weber

Tal doença, como síndrome de Weber, foi descrita pela primeira vez pelo médico inglês Herman David Weber no século XIX. As principais características da síndrome são: paralisia oculomotora unilateral, hemiplegia e hemiparesia, bem como lesão do nervo facial e sublingual. Às vezes, a doença é complicada pela hemianopsia.

A síndrome de Weber é uma doença bastante complicada e rara, e representa uma das variantes da patologia neurológica da categoria de síndromes alternantes pedunculares.

Epidemiologia

A epidemiologia da síndrome de Weber não foi investigada.

[1], [2]

Causas síndrome de Weber

O aparecimento da doença está associado a alterações patológicas que ocorrem na vizinhança imediata das pernas do cérebro. Tais mudanças podem ser o resultado de transtorno da circulação cerebral (isquemia cerebral), interrupção da integridade dos vasos cerebrais, processos tumorais.

Além disso, o desenvolvimento de patologia pode estar associado à pressão neoplásica localizada nas pernas do cérebro, mesmo que o tumor esteja localizado a alguma distância dessa região.

[3], [4],

Fatores de risco

Podemos distinguir os seguintes fatores de risco para a síndrome de Weber:

• acidente vascular cerebral isquêmico ou hemorrágico;
• neoplasias benignas ou malignas do cérebro;
• trauma craniocerebral.

[5], [6]

Patogênese

A patogênese da síndrome pode ser:

• na desordem da circulação sanguínea no vaso arterial principal;
• em um processo de crescimento em larga escala no lóbulo temporal do cérebro;
• no desenvolvimento do processo inflamatório nas meninges na região da base do cérebro;
• em uma hemorragia subaracnóidea na fossa craniana do meio.

[7], [8], [9], [10], [11]

Sintomas síndrome de Weber

Os primeiros sinais da doença - é a crescente paralisia da musculatura facial, músculos da língua, mãos e pés de acordo com a variante central. A sintomatologia clínica é explicada pela imobilização absoluta ou parcial do nervo oculomotor. A disfunção muscular leva à deflexão forçada do globo ocular no lado temporal. Parece que o olho "parece" na direção oposta do lado afetado.

Com dano simultâneo ao sistema visual, ocorre hemianopsia - uma cegueira dupla da metade do campo de visão. O paciente possui estrabismo largo, a função visual cai, cores e matizes diferem com maior estresse.

Além disso, movimentos intensivos e rítmicos do tipo clonus podem ser detectados, causados pela pressão das contracções musculares. Ao longo do tempo, a condição do paciente piora: a função de flexão da mão é violada ao nível do reflexo protetor.

Formulários

A síndrome de Weber refere-se a síndromes alternadas, cuja essência é a quebra funcional dos nervos cranianos por parte da lesão, bem como no distúrbio da atividade motora (na forma de paresia e paralisia), perda de sensibilidade (variante condutora) e coordenação de movimentos.

Dependendo da localização do foco patológico, essas síndromes são divididas nos seguintes tipos:

• síndrome peduncular (com dano à base, ou pernas, cérebro);
• Síndrome Pontine (patologia da ponte);
• síndrome bulbar (lesão da medula oblonga).

A síndrome de Weber é referida como variedades pedunculares da doença.

[12], [13], [14], [15]

Síndrome de Clippel-Trenone-Weber

A síndrome de Klippel-Trenone-Weber é semelhante à síndrome de Weber descrita por nós apenas pelo nome. A essência da doença é significativamente diferente: a patologia está associada a um defeito inato no sistema vascular, que é colocado no período embrionário.

A doença é caracterizada pela aparência na extremidade do nevo pelo tipo de telangiectasia, no fundo de varizes e por anastomoses venoso-arterial do lado da lesão. Casos de gigantismo parcial da perna afetada ou, mais raramente, da mão não são incomuns. Em alguns pacientes, há uma curvatura da coluna vertebral, dislocação do quadril, mudanças deformativas nas articulações e nos pés. Embarcações de órgãos visuais, pulmões e rins também mudam.

O tratamento da patologia é realizado prontamente.

O segundo nome para a síndrome de Klippel-Trenone é a síndrome de Parkes-Weber-Rubashov, ou simplesmente a síndrome de Weber-Rubashov.

[16], [17], [18], [19]

A síndrome de Sturge-Weber-Crabbe

Outra síndrome hereditária de Sturge-Weber-Crabbe é caracterizada por sinais que aparecem imediatamente após o nascimento do bebê:

• múltiplos angiomas (formações vasculares) na pele, às vezes - nevus;
• danos aos vasos dos órgãos visuais, o que leva a um desequilíbrio de fluido na cavidade do olho e no glaucoma. Como conseqüência - uma mudança nas membranas oculares, desprendimento de retina, cegueira;
• danos aos vasos das meninges, aparência de angiomas na membrana macia, hemiparesia (imobilização da metade do tronco), hemianopia (perda de visão unilateral), hiperatividade, distúrbios da circulação cerebral, distúrbios de coordenação motora, síndrome convulsiva, distúrbios do desenvolvimento intelectual.

O tratamento sintomático é sintomático.

Caso contrário, a síndrome é chamada de angiomatose encefalotrigeminal.

Síndrome de Weber-Osler

O nome exato da síndrome de Weber-Osler é a doença de Rundu-Weber-Osler.

A base dessa patologia é a falta de proteína transmembranar endógena, que é um ingrediente no sistema receptor do fator de crescimento transformante β. A doença é transmitida por herança autossômica dominante e é caracterizada pelos seguintes sintomas:

• numerosas angioectasias de cor violeta, 1-3 mm de tamanho;
• vasos capilares dilatados;
• sangramento nasal freqüente.

A síndrome manifesta-se já na infância, agravada após o início da puberdade.

Diagnósticos síndrome de Weber

O diagnóstico da síndrome de Weber pode apresentar certas dificuldades. Infelizmente, não há métodos específicos que determinem completamente a doença. Portanto, você precisa usar um complexo de diagnóstico completo para estabelecer corretamente o diagnóstico.

• O diagnóstico laboratorial baseia-se no uso de vários métodos de exame das funções cerebrais. A síndrome de Weber não dá alterações na composição do líquido ou sangue urinário, de modo que as análises correspondentes são consideradas não informativas. Às vezes, uma punção espinhal pode ser prescrita com um fluido para uma investigação mais aprofundada. Ao mesmo tempo, a pressão do CSF é determinada.
• O diagnóstico instrumental inclui:
  • avaliação da rede vascular do fundo (infortúnio, plenitude, espasmo vascular, presença de hemorragias);
  • Neurosonografia (exame ultra-sonográfico dos componentes estruturais do cérebro, por exemplo, cavidades cerebrais - ventrículos);
  • tomografia computadorizada e RMN - um método de absorção de ressonância ou radiação por uma substância eletromagnética.

[20]

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é realizado com doenças oftálmicas, violação aguda da circulação cerebral, neoplasias tumorais.

[21], [22], [23], [24]

Tratamento síndrome de Weber

O tratamento da síndrome de Weber deve ter por objetivo eliminar a principal causa de alterações patológicas na área da base do cérebro. Portanto, o foco do tratamento é a terapia de distúrbios da circulação cerebral, distúrbios vasculares, processos inflamatórios das meninges, remoção de tumores, aneurismas,

Pode ser nomeado:

• drogas anticonvulsivas ou psicotrópicas;
• medicamentos para reduzir a pressão intracraniana e intra-ocular.

Se necessário, os médicos recorrem à intervenção cirúrgica - correção de distúrbios vasculares e estruturais.

Atualmente, uma das formas mais eficazes de tratar síndromes alternadas de qualquer origem é o transplante de células-tronco.

As células estaminais após o transplante no cérebro ativam a restauração de tecidos (incluindo tecidos nervosos), o que cria condições extremamente favoráveis para o tratamento e regeneração de estruturas cerebrais danificadas. Após a restauração final do tecido cerebral, a síndrome de Weber é grandemente facilitada.

Prevenção

A síndrome de Weber não é uma patologia independente: geralmente é uma conseqüência ou complicação de outras doenças ou lesões associadas a distúrbios circulatórios no cérebro e na medula espinhal. Por esta razão, medidas preventivas para prevenir o desenvolvimento da síndrome devem visar a prevenção de várias violações da circulação cerebral.

Quais são as recomendações dessa profilaxia?

• Você deve liderar um estilo de vida saudável, determinando para você a atividade física ideal.
• É importante parar de fumar e abusar de bebidas alcoólicas.
• É necessário manter as forças imunológicas do corpo, periodicamente tomar complexos multivitamínicos-minerais, temperar e proporcionar atividade motora do corpo.

Além disso, os médicos recomendam o desenvolvimento de uma resiliência em si, evite situações de conflito. Todas essas dicas ajudarão a salvar o sistema nervoso e evitar mudanças patológicas.

[25], [26], [27]

Previsão

O prognóstico com cuidados médicos devidamente prestados e com um pequeno grau de pressão nas pernas do cérebro pode ser relativamente favorável. Pior ainda, se a lesão é extensa ou causada por um processo tumoral. Neste caso, as funções prejudicadas do cérebro podem não se recuperar.

As conseqüências da síndrome de Weber podem ser diferentes:

• pode ocorrer cegueira completa e irreversível;
• pode anexar neuroses, psicoses, até demência;
• pode desenvolver um coma e até a morte.

Um paciente com sinais de uma doença como a síndrome de Weber deve sempre estar sob supervisão médica constante. Mesmo com um estado relativamente estável, sem qualquer deterioração aparente, não se deve perder a vigilância: conseqüências negativas podem surgir mesmo depois de um tempo.