Síndrome de Tourette - Sintomas.

Sintomas da Síndrome de Tourette

Os tiques incluem um amplo repertório de atos motores ou vocais que o paciente vivencia como forçados. No entanto, eles podem ser inibidos por um esforço de vontade por algum tempo. O grau em que os tiques podem ser inibidos varia dependendo de sua gravidade, tipo e características temporais. Muitos tiques simples e de execução rápida (por exemplo, movimentos de piscar ou movimentos bruscos de cabeça que se sucedem rapidamente) não são passíveis de controle, enquanto outros tiques, que lembram mais movimentos intencionais, uma vez que ocorrem em resposta a um impulso imperativo interno, podem ser inibidos. Alguns pacientes tentam disfarçar os tiques. Por exemplo, um adolescente pode substituir a ação de coçar o períneo por toques mais socialmente aceitáveis no abdômen. Com o tempo, a localização dos tiques e sua gravidade mudam – alguns tiques podem desaparecer repentinamente ou ser substituídos por outros. Tais mudanças às vezes criam a impressão errônea de que os pacientes são capazes de eliminar voluntariamente alguns tiques e realizar outros. Uma pesquisa com pacientes mostrou que aproximadamente 90% deles apresentam tiques precedidos por uma sensação desagradável que força os pacientes a realizar uma ação ou emitir um som e pode ser descrita como um desejo imperativo.

A intensidade dos tiques pode ser influenciada por diversos fatores. Durante o sono, os tiques diminuem, mas não desaparecem completamente. Os tiques costumam se tornar mais perceptíveis em um estado de relaxamento (por exemplo, se o paciente estiver assistindo TV em casa), bem como em momentos de estresse. Os tiques podem diminuir significativamente e até mesmo desaparecer se o paciente estiver concentrado em alguma atividade. Por exemplo, aqui está a descrição de um cirurgião (antes e durante a operação) dada pelo famoso neurologista e escritor inglês Oliver Sacks (1995): "... suas mãos estavam em constante movimento. De vez em quando, ele quase tocava (mas nunca de fato) seu ombro não esterilizado, o assistente, o espelho, fazia movimentos bruscos do corpo, tocava colegas com o pé. Ouvia-se uma enxurrada de vocalizações — "Uh-uh" — como se uma enorme coruja estivesse por perto. Após tratar o campo cirúrgico, Bennett pegou um bisturi, fez uma incisão precisa e uniforme — não havia o menor sinal de movimento excessivo. As mãos se moviam estritamente de acordo com o ritmo da operação. Vinte minutos se passaram, cinquenta, setenta, cem. A operação foi complicada: era necessário laquear vasos, encontrar nervos — mas as ações do cirurgião eram hábeis, precisas, e não havia o menor indício de síndrome de Tourette..."

Transtornos associados

Pacientes com síndrome de Tourette frequentemente apresentam comorbidades, o que pode ser um fator significativo na inadaptação dos pacientes. No entanto, apesar dos inúmeros obstáculos, muitos pacientes alcançam sucesso na vida. Um grande exemplo é Samuel Johnson, uma das personalidades mais destacadas da literatura inglesa do século XVIII. Ele sofria de síndrome de Tourette grave, com sintomas obsessivo-compulsivos pronunciados. Ele também apresentava comportamentos autoagressivos e sintomas de depressão.

Permanece em debate se transtornos concomitantes devem ser considerados parte integrante do quadro clínico da síndrome de Tourette ou apenas comorbidades. Dados sobre a ligação genética entre TOC e síndrome de Tourette indicam que os sintomas obsessivo-compulsivos são um componente integral da doença. Há razões para acreditar que ações autoagressivas e alguns casos de TDAH também devam ser incluídos no espectro de manifestações clínicas da síndrome de Tourette. Pacientes com síndrome de Tourette frequentemente também apresentam transtornos de personalidade, transtornos afetivos, transtornos de ansiedade não associados ao TOC, distúrbios do sono, dificuldades de aprendizagem e transtornos foniátricos.

Estudos recentes utilizando métodos de avaliação padronizados e critérios diagnósticos específicos demonstraram que aproximadamente 40-60% dos pacientes com síndrome de Tourette apresentam sintomas obsessivo-compulsivos. De acordo com dados epidemiológicos, o TOC ocorre em 2-3% dos indivíduos na população, portanto, uma prevalência tão alta desses sintomas em pacientes com síndrome de Tourette não pode ser explicada por uma simples combinação aleatória das duas doenças. Estudos demonstraram que o TOC é mais frequentemente detectado em casos em que mães de pacientes com síndrome de Tourette passaram por estresse durante a gravidez, bem como em pacientes do sexo masculino com complicações durante o parto. Os sintomas obsessivo-compulsivos na síndrome de Tourette são um fenômeno dependente da idade: os sintomas se intensificam na adolescência e no início da idade adulta, quando os tiques tendem a enfraquecer. As compulsões mais comuns em pacientes com síndrome de Tourette incluem contagem obsessiva, arrumação ou alinhamento de objetos em uma determinada sequência, esfregar as mãos, tocar e tentativas de alcançar simetria absoluta. O medo de contaminação e os rituais de limpeza característicos do TOC são menos comuns.

Como já mencionado, diferenciar algumas compulsões de tiques pode ser difícil. É comum classificar uma ação como compulsão se ela for realizada para neutralizar o desconforto causado por um pensamento anterior (obsessão). No entanto, deve-se levar em conta que alguns pacientes com tiques inventam uma "obsessão" "retroativamente" para explicar suas ações incontroláveis. Por outro lado, movimentos de tique podem ser posteriormente incluídos pelo paciente no repertório de compulsões. Por exemplo, observamos um paciente de 21 anos que apresentava tiques de piscar desde os oito anos de idade e que afirmou ter que piscar exatamente seis vezes para se livrar de uma imagem aterrorizante da morte. Às vezes, um tique pode ser reconhecido pelo contexto – se um movimento é acompanhado por outros movimentos, cuja pertença a tiques é inquestionável, então o movimento em si provavelmente é de natureza tique. Em qualquer caso, compulsões semelhantes a tiques (por exemplo, piscar, tocar, bater) e alguns tiques motores complexos estão localizados na “intersecção” do TOC e da síndrome de Tourette, o que torna extremamente difícil tentar separá-los no nível clínico.

Os sintomas de TDAH — hiperatividade, desatenção e impulsividade — são detectados em cerca de 50% dos pacientes com síndrome de Tourette e frequentemente aparecem antes do início dos tiques. Uma criança com síndrome de Tourette moderada ou grave, via de regra, dá a impressão de ser desatenta, inquieta e impulsiva, o que pode ser difícil de identificar sintomas de TDAH em tal paciente. Ainda não está claro se o TDAH é uma das manifestações da síndrome de Tourette ou apenas um transtorno comórbido. Cientistas identificaram dois tipos de síndrome de Tourette com TDAH comórbido: em um deles, o TDAH é independente da síndrome de Tourette e, no outro, o TDAH é secundário à síndrome de Tourette. Alguns pesquisadores relataram que a presença de TDAH prevê um alto risco de tiques graves e a presença de outros transtornos comórbidos. Crianças com TDAH e síndrome de Tourette frequentemente apresentam dificuldades mais significativas em controlar seus próprios impulsos, incluindo os agressivos. A agressão pode ser acompanhada por episódios imprevisíveis de descarga afetiva, provocados pela frustração ou ridicularização de colegas ou parentes. De acordo com um estudo, ataques de raiva são mais comuns em pessoas com uma combinação de TOC e TDAH.

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Curso da síndrome de Tourette

A idade média de início dos tiques motores é de 7 anos. À medida que a doença progride, os tiques frequentemente se espalham na direção rostrocaudal. A idade média de início dos tiques vocais é de 11 anos. O tipo e a gravidade dos tiques geralmente mudam em um padrão ondulatório, com os sintomas tendendo a se tornar mais graves até meados da adolescência. Na adolescência, frequentemente se observa remissão parcial ou estabilização dos sintomas. Na maioria dos adultos com síndrome de Tourette, os tiques continuam a interferir nas atividades diárias do paciente e, em um terço dos casos, essa interferência é significativa.

Classificação da síndrome de Tourette

Tiques motores e vocais são divididos em simples e complexos. Tiques motores simples são movimentos rápidos ou extremamente rápidos que envolvem um único grupo muscular. Ao contrário do tremor, os tiques não são rítmicos. Exemplos de tiques motores simples incluem piscar, contrair a cabeça e encolher os ombros. Tiques motores complexos são movimentos mais lentos e coordenados que se assemelham a movimentos ou gestos normais e intencionais, mas são inoportunos ou diferem em tempo e amplitude. Exemplos incluem fazer caretas, tocar, torcer objetos, copropraxia (gestos indecentes) e ecopraxia (imitação dos movimentos de outras pessoas). Os tiques motores são, na maioria das vezes, movimentos clônicos, mas também podem ser distônicos. Tiques clônicos são movimentos repentinos, de curto prazo e geralmente repetitivos, como piscar ou bater. Tiques distônicos também começam repentinamente, mas envolvem uma mudança mais persistente na postura - por exemplo, abertura prolongada da boca, flexão forçada do tronco para a frente, acompanhada de contração da mandíbula. Os tiques geralmente ocorrem em explosões, incluindo vários movimentos ou sons diferentes, executados rapidamente ou emitidos um após o outro.

Tiques vocais simples são sons rápidos e inarticulados, como roncos, chiado no peito e tosse, que podem ser erroneamente avaliados como uma manifestação de "alergia". Tiques vocais complexos envolvem processos de alta atividade nervosa: são expressões de interjeições, palavras ou frases linguisticamente significativas, mas com tempo inadequado. Tiques vocais complexos incluem ecolalia (repetição da fala de outra pessoa), palilalia (repetição da própria fala) e coprolalia (gritar palavras ou expressões obscenas). Alguns autores acreditam que os tiques vocais devem ser considerados um tipo de tique motor, caracterizado pela contração dos músculos do trato respiratório.

Classificação dos tiques

	Motor	Vocal
Simples	Rápido, extremamente rápido, sem sentido (por exemplo, piscar, acenar com a cabeça, dar de ombros, colocar a língua para fora, contrair o estômago, mexer os dedos dos pés)	Sons rápidos e inarticulados (por exemplo, tosse, grunhido, ronco, mugido, "uh, uh, uh")
Complexo	Mais lento, aparentemente proposital (por exemplo, gestos, posturas distônicas, copropraxia, toques repetitivos, alisar cabelos, pular, girar, estalar os dedos, cuspir)	Elementos de fala linguisticamente significativos (por exemplo, coprolalia, ecolalia, palilalia, "eh. eh", "uau")

Muitos médicos acreditam erroneamente que a presença de coprolalia é necessária para estabelecer o diagnóstico da Síndrome de Tourette, mas, na verdade, ela é observada apenas em uma pequena proporção de casos (em 2% a 27% dos pacientes com Síndrome de Tourette) e, via de regra, aparece apenas na adolescência. Quanto mais grave a doença, maior a probabilidade de detecção de coprolalia. Alguns pesquisadores consideram a copropraxia e a coprolalia como parte do espectro de ações ou vocalizações socialmente inaceitáveis, denominado coprofilia. Em uma grande série de pacientes com Síndrome de Tourette, a coprolalia foi observada em 32% dos casos, a copropraxia em 13% dos casos e alguma variante de coprofilia em 38% dos casos. Outro estudo sobre ações e expressões socialmente inaceitáveis constatou que 22% dos pacientes com síndrome de Tourette ofendem constantemente outras pessoas, 30% sentem o desejo de ofender os outros, 40% tentam suprimir esse desejo e 24% tentam esconder seus impulsos substituindo o comentário agressivo por algo que não seja ofensivo à outra pessoa. Na tentativa de ofender os outros, os pacientes costumam dizer: "Você é gordo, feio, burro..." etc. Ações e comentários agressivos são mais frequentemente observados em homens jovens com TDAH, transtorno comportamental, coprolalia, copropraxia e coprolalia interna ("mental").

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