Síndrome de Tourette - Diagnóstico

Critérios diagnósticos e métodos para avaliação da síndrome de Tourette

Tiques transitórios são comuns, ocorrendo em cerca de um quarto das crianças em idade escolar. O diagnóstico é estabelecido quando os tiques persistem por pelo menos 4 semanas, mas não mais do que 12 meses. Vários episódios de tiques transitórios podem preceder o desenvolvimento de tiques crônicos ou síndrome de Tourette. Tiques crônicos (TC) são tiques motores ou vocais (mas não uma combinação de ambos) que persistem por mais de 1 ano. Os critérios diagnósticos para a síndrome de Tourette exigem a presença de múltiplos tiques motores e pelo menos um tique vocal, não necessariamente ao mesmo tempo. Por exemplo, um menino de 16 anos com múltiplos tiques motores, mas sem tiques vocais no momento do exame, seria diagnosticado com síndrome de Tourette se tivesse tiques vocais aos 12 anos. Muitos consideram as distinções entre a síndrome de Tourette e tiques motores múltiplos crônicos artificiais, especialmente considerando os padrões de herança semelhantes relatados em estudos genealógicos. Os sintomas da síndrome de Tourette devem persistir por mais de 1 ano, com remissões que não duram mais do que 3 meses. De acordo com o DSM-TV, o transtorno deve começar antes dos 18 anos, embora esse critério tenha variado no passado. Se os tiques começarem após os 18 anos, devem ser classificados como "tiques sem outra especificação".

A classificação de tiques leves permanece obscura. Os critérios atuais do DSM-IV para o diagnóstico de todos os tiques exigem que eles causem “sofrimento acentuado ou comprometimento significativo no funcionamento”. No entanto, muitas crianças com tiques não chamam a atenção dos profissionais de saúde. Tiques leves ou moderados podem, no entanto, causar algum sofrimento, e sua presença, mesmo que não haja necessidade de supressão farmacológica dos tiques, pode influenciar o tratamento de transtornos comórbidos, como TOC ou TDAH. Nesse sentido, os tiques podem servir como um marcador clínico útil que merece menção, mesmo que eles próprios não exijam tratamento. A classificação da gravidade dos tiques afeta os resultados de estudos epidemiológicos e genéticos familiares: se os casos leves forem levados em consideração, a incidência de tiques será maior, enquanto se os critérios do DSM-IV forem aplicados, a incidência será menor.

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Critérios diagnósticos para a síndrome de Tourette

• A. A presença de múltiplos tiques motores e pelo menos um tique vocal em qualquer momento durante a doença, mas não necessariamente ao mesmo tempo (um tique é um movimento ou vocalização repentino, rápido, repetitivo, não rítmico e estereotipado)
• B. Os tiques ocorrem repetidamente durante o dia (geralmente em explosões) quase diariamente ou periodicamente por mais de 1 ano, e durante esse período o período de ausência de tiques não excede 3 meses
• B. O transtorno causa desconforto significativo ou perturba significativamente a vida do paciente nas áreas social, profissional ou outras áreas importantes
• G. Início - até 18 anos de idade
• D. O transtorno não é causado por efeitos fisiológicos diretos de substâncias exógenas (por exemplo, psicoestimulantes) ou de uma doença geral (por exemplo, doença de Huntington ou encefalite viral)

O exame do paciente inclui um exame físico e neurológico completo para excluir uma doença que possa causar hipercinesia (p. ex., tireotoxicose). Sintomas neurológicos leves e inespecíficos ("microssintomas") são frequentemente encontrados em pacientes com síndrome de Tourette. Movimentos coreiformes são relatados como mais comuns em pacientes com TOC e tiques de TDAH. Um exame psiquiátrico e testes neuropsicológicos são necessários para identificar transtornos mentais comórbidos ou dificuldades de aprendizagem, que podem ser a principal causa de desajustamento nos pacientes. O estudo da hipercinesia é melhor realizado por meio de escalas de avaliação clínica que avaliam o tipo, a frequência e a gravidade de cada tique. Um excelente exemplo dessa escala é a Escala Global de Avaliação da Gravidade de Tiques de Yale (YGTSS). Escalas de autorrelato ou de relato dos pais, como a Lista de Verificação de Sintomas da Síndrome de Tourette (TSSL), também são utilizadas. Pedir ao paciente para reproduzir seus tiques às vezes produz uma tempestade de tiques. Como os tiques geralmente diminuem ou desaparecem em um ambiente desconhecido, como um consultório médico, a gravação em vídeo dos tiques no ambiente doméstico pode ser um método importante de investigação de tiques para avaliar a eficácia da terapia.

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Critérios diagnósticos para outras variantes de tiques

Tiques transitórios

• A. Tiques motores ou vocais combativos ou múltiplos (ou seja, movimentos ou vocalizações repentinos, rápidos, repetitivos, não rítmicos e estereotipados)
• B. Os tiques ocorrem muitas vezes ao dia, quase diariamente, por pelo menos 4 semanas, mas não mais do que 12 meses consecutivos
• B. O transtorno causa desconforto significativo ou perturba significativamente a vida do paciente nas áreas social, profissional ou outras áreas importantes
• G. Início - antes dos 18 anos
• D. O transtorno não está relacionado aos efeitos fisiológicos diretos de substâncias exógenas (por exemplo, psicoestimulantes) ou de uma doença geral (por exemplo, doença de Schtington ou encefalite viral)
• E. O transtorno não atende aos critérios para síndrome de Tourette, tiques motores ou vocais crônicos

Tiques motores ou vocais crônicos

• A. Tiques ou tiques motores ou vocais múltiplos (ou seja, movimentos ou vocalizações súbitos, rápidos, repetitivos, não rítmicos e estereotipados), mas não uma combinação destes, estão presentes durante o período da doença.
• B. Os tiques ocorrem muitas vezes ao dia (geralmente em surtos) quase diariamente ou periodicamente por pelo menos 1 ano, e durante esse tempo o período sem tiques não excede 3 meses
• B. O transtorno causa desconforto significativo ou perturba significativamente a vida do paciente nas áreas social, profissional ou outras áreas importantes
• G. Início - antes dos 18 anos
• D. O transtorno não está relacionado aos efeitos fisiológicos diretos de substâncias exógenas (por exemplo, psicoestimulantes) ou de uma doença geral (por exemplo, doença de Huntington ou encefalite viral)
• E. O transtorno não atende aos critérios para síndrome de Tourette, tiques motores ou vocais crônicos

Tiki sem maiores esclarecimentos

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Diagnóstico diferencial da síndrome de Tourette

Dada a variabilidade e a diversidade das manifestações da síndrome de Tourette, ela deve ser diferenciada de uma ampla gama de doenças neurológicas e psiquiátricas, incluindo coreia de Sydenham, coreia de Huntington, distonia muscular progressiva, blefaroespasmo, neuroacantocitose, encefalite pós-infecciosa, discinesias induzidas por medicamentos, compulsões e estereotipias associadas ao autismo, retardo mental e psicoses. O diagnóstico diferencial pode exigir exame paraclínico e intervenção terapêutica experimental.

O diagnóstico diferencial entre tiques simples e outras hipercinesias é realizado levando-se em consideração a duração, a localização, a dinâmica temporal e a conexão com o movimento. Por exemplo, a coreia típica é caracterizada por contrações musculares mais longas e envolvimento caótico de vários grupos musculares. A coreia de Sydenham se desenvolve agudamente, logo após uma infecção estreptocócica, e é caracterizada por uma combinação de alterações comportamentais e hipercinesia. Alguns desses movimentos excessivos podem se assemelhar a tiques. Por outro lado, movimentos coreiformes foram descritos na síndrome de Tourette, surgindo no contexto de tiques motores ou vocais simples e complexos. Um estudo completo da anamnese, do curso da doença e um exame detalhado para identificar outros sintomas de reumatismo devem auxiliar no diagnóstico diferencial entre a coreia de Sydenham e a síndrome de Tourette.

A distonia difere dos tiques distônicos pela maior persistência da hipercinesia e pela ausência de tiques clônicos. A mioclonia geralmente tem localização limitada, enquanto os tiques variam em localização e ocorrem em surtos. Movimentos oculares, como espasmos ou abdução prolongada, são característicos dos tiques e raramente são observados em outras hipercinesias. As exceções incluem:

1. crises oculogíricas distônicas que ocorrem como efeito colateral da terapia neuroléptica ou como complicação da encefalite letárgica;
2. mioclonia dos globos oculares, que frequentemente acompanha mioclonia do palato mole;
3. opsoclono.

O blefaroespasmo idiopático, quando apresenta manifestações leves, pode ser difícil de distinguir do piscar ou do estrabismo, mas seu diagnóstico diferencial geralmente é facilitado pela presença de tiques em outras localizações. O blefaroespasmo geralmente afeta idosos, enquanto a síndrome de Tourette geralmente se manifesta em crianças.

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