Síndrome de Takayasu

A síndrome de Takayasu é uma inflamação granulomatosa da aorta e seus principais ramos, geralmente começando antes dos 50 anos de idade. A doença foi descrita pela primeira vez por D. Savon (1856), mas recebeu esse nome graças ao trabalho de oftalmologistas japoneses, um dos quais foi M. Takayasu (1908).

Epidemiologia

A síndrome de Takayasu é encontrada principalmente em países asiáticos e sul-americanos, mas numerosos casos da doença foram registrados em outras regiões geográficas do globo, incluindo a Rússia. A incidência anual da síndrome de Takayasu varia de 0,12 a 0,63 casos por 100.000 pessoas. Mulheres jovens e de meia-idade são mais suscetíveis à doença.

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Como a síndrome de Takayasu se manifesta?

A síndrome de Takayasu tem um curso específico. No estágio inicial da doença ou durante suas exacerbações, o quadro clínico inclui sintomas inespecíficos causados pelo processo inflamatório sistêmico (perda de peso, fraqueza, sonolência, mialgia e artralgia, dor abdominal). Frequentemente, no início da síndrome de Takayasu, ocorrem febre inexplicável, aumento da VHS e anemia por um longo período. Durante esse período, até 10% dos pacientes não apresentam qualquer queixa.

No estágio avançado da síndrome de Takayasu, como resultado de dano arterial oclusivo progressivo, ocorrem sinais de isquemia de órgãos e tecidos individuais. A ausência de reações inflamatórias sistêmicas não exclui inflamação vascular ativa, levando a dor no local de projeção do vaso afetado ou sensibilidade à palpação. Sinais de inflamação vascular ocorrem já durante o primeiro ano do início da doença. Na maioria das vezes (40%), observa-se uma sensação de fraqueza, fadiga e dor nos músculos do antebraço e do ombro, que são predominantemente unilaterais e sua gravidade aumenta com o esforço físico. No entanto, a ausência de pulso ou a diminuição de seu enchimento e tensão em um dos braços, assimetria da pressão arterial sistólica nas artérias braquiais são observadas em 15-20% dos casos.

Em 7 a 15% dos pacientes com síndrome de Takayasu, ocorrem dor cervical, tontura, momentos transitórios de comprometimento visual, aumento da pressão arterial, dispneia e palpitações. Em 70% dos casos, pode-se auscultar sopro sistólico nas artérias carótidas comuns e, em 15% dos pacientes, observa-se dor (carotidínia). Dados físicos semelhantes são frequentemente detectados durante a ausculta e palpação da aorta abdominal, especialmente nos tipos anatômicos II e III da doença.

Na terceira fase da síndrome de Takayasu, predominam os sinais de fibrose nos vasos, com estenose vascular e sinais de insuficiência vascular. Durante esse período, em comparação com o estágio inicial da doença, os sintomas de claudicação intermitente dos membros superiores e inferiores, danos ao sistema cardiovascular, cérebro e pulmões são significativamente mais frequentes (50-70%). Sinais clínicos de danos pulmonares são encontrados em menos de um quarto dos pacientes. Dor no peito, falta de ar, tosse improdutiva e, raramente, hemoptise são observados.

Os pacientes relatam dor nos músculos das partes proximais dos braços, mais frequentemente no esquerdo, e ocorre diminuição da força da mão com menor esforço físico, em repouso ou durante o sono. Às vezes, a dor se espalha para o ombro esquerdo, mandíbula, pescoço e metade esquerda do tórax. Em 85-90% dos pacientes com síndrome de Takayasu, o pulso nas artérias do antebraço desaparece e ocorrem diferenças na pressão arterial sistólica medida nas artérias braquiais.

À medida que o processo inflamatório nos vasos progride, tanto a frequência quanto a gravidade dos sintomas clínicos causados por eventos isquêmicos em órgãos ou sistemas individuais aumentam. No entanto, apesar da oclusão das artérias subclávia ou axilar, raramente se observa um grau crítico de isquemia do braço, o que está associado à progressão lenta da estenose e ao desenvolvimento de colaterais.

Classificação

Várias classificações de alterações patológicas nos vasos sanguíneos na síndrome de Takayasu foram propostas, cujas diferenças não são fundamentais. Existem quatro tipos anatômicos da doença. O primeiro tipo envolve alterações no arco aórtico e nas artérias que se ramificam dele. Essa variante frequentemente envolve danos simultâneos às artérias subclávia esquerda e carótida comum. O segundo tipo da doença resulta em danos isolados à aorta torácica e/ou abdominal e seus ramos. O terceiro tipo envolve um processo patológico no arco aórtico e/ou seus ramos combinado com alterações na aorta torácica ou abdominal. O quarto tipo envolve um processo patológico localizado no tronco pulmonar principal ou seu ramo em combinação (ou sem ele) com qualquer uma das três primeiras variantes.

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Como reconhecer a síndrome de Takayasu?

Geralmente, são detectados anemia normocítica normocrômica, trombocitoma moderado e hipergamaglobulinemia. Especialmente característico é o aumento da VHS, cujo grau depende da atividade inflamatória da doença. No entanto, em um terço dos pacientes, apesar dos sinais clínicos de atividade inflamatória, a VHS pode permanecer dentro da faixa normal. Proteinúria moderada (até 1 g/dia) e microhematúria são observadas em exames de urina. Um aumento na concentração de PCR é observado em 60-70% dos casos. O exame oftalmológico revela diminuição da acuidade visual, frequentemente unilateral, e perda de campos visuais.

Pesquisa instrumental

Um dos principais métodos instrumentais de exame de pacientes com síndrome de Takayasu é a angiografia. Seus resultados são importantes tanto para confirmar o diagnóstico quanto para avaliar a dinâmica e a prevalência do processo inflamatório. De acordo com a angiografia, alterações na artéria pulmonar ocorrem em quase 60% dos pacientes. Predominam estenoses e/ou oclusões de seus ramos lobares e subsegmentares, especialmente aqueles que suprem o lobo superior do pulmão direito. Hipertensão pulmonar, dilatação e aneurismas do tronco pulmonar, bem como alterações isoladas que clinicamente se assemelham a embolia pulmonar, são raras. Os resultados da angiografia não permitem diferenciar a presença ou ausência de um processo inflamatório ativo na parede da artéria pulmonar. Para esses fins, é preferível usar angiografia por TC e RM. A angio-Dopplerografia por ultrassom é de maior importância para o exame.

O diagnóstico da síndrome de Takayasu pode ser feito de acordo com os critérios de classificação do Colégio Americano de Reumatologia e critérios propostos por outros autores.

Como tratar a síndrome de Takayasu?

O tratamento da síndrome de Takayasu inclui prednisolona (1 mg/kg de peso corporal por dia, não mais que 60 mg/dia), o que permite que 60% dos pacientes alcancem a remissão e reduzam a dose do medicamento. Em pacientes refratários à prednisolona, são utilizados metotrexato, ciclofosfamida e azatioprina. O metotrexato (17,5 mg/semana) em combinação com pequenas doses de prednisolona permite que 81% dos pacientes alcancem a remissão, reduzam a dose de glicocorticosteroides mais rapidamente e mantenham a remissão por mais tempo. Ciclos mensais de pulsoterapia com metilprednisolona e ciclofosfamida são usados para aliviar o processo inflamatório. Devido à inflamação prolongada na parede arterial, sua duração deve ser de pelo menos 6 a 9 meses.

Para reduzir as alterações proliferativas nas artérias, são indicados ácido acetilsalicílico (na dose de 100 mg/dia) e estatinas. A duração da terapia de manutenção com glicocorticosteroides depende da dinâmica dos principais sinais clínicos e indicadores de fase aguda (VHS, PCR) e, via de regra, é de pelo menos 2 a 5 anos.

Tratamento cirúrgico da síndrome de Takayasu

A intervenção cirúrgica na aorta e nos vasos principais é desejável nos primeiros cinco anos após o diagnóstico. As indicações para sua indicação são o estreitamento do lúmen da artéria em 70% ou mais, associado à isquemia. No entanto, mesmo na presença dessas condições, a operação deve ser realizada na fase inativa da síndrome de Takayasu.

Previsão

Na síndrome de Takayasu, a taxa de sobrevida em quinze anos atinge 80-90%. As causas mais comuns de morte são acidente vascular cerebral (60%) e infarto do miocárdio (cerca de 25%), com menor frequência - ruptura de aneurisma da aorta (5%). Na doença arterial coronariana, a mortalidade chega a 56% nos primeiros dois anos após o início dos sintomas da doença cardíaca. A síndrome de Takayasu tem prognóstico desfavorável em pacientes com complicações como retinopatia, hipertensão arterial, insuficiência aórtica e aneurisma da aorta. Em pacientes com dois ou mais desses sinais, a sobrevida em dez anos após o diagnóstico é de 58,6%, com a maioria das mortes ocorrendo nos primeiros cinco anos da doença.

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