Síndrome de Takayasu

A síndrome de Takayasu é uma inflamação granulomatosa da aorta e seus principais ramos, geralmente começando com a idade de até 50 anos. O primeiro descreveu a doença D. Savon (1856), mas seu nome foi obtido através do trabalho de oftalmologistas japoneses, um dos quais foi M. Takayasu (1908).

Epidemiologia

Takayasu é encontrado principalmente nos países da Ásia e América do Sul, mas numerosos casos da doença estão registrados em outras regiões geográficas do globo, inclusive na Rússia. A incidência anual da síndrome de Takayasu varia de 0,12 a 0,63 casos por 100 000 habitantes. As mulheres são mais propensas a doenças da idade jovem e média.

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Como a síndrome de Takayasu se manifesta?

O curso da síndrome de Takayasu tem um certo estágio. No estágio inicial da doença ou durante suas exacerbações, o quadro clínico inclui sintomas inespecíficos causados por um processo inflamatório sistêmico (perda de peso, fraqueza, sonolência, mialgia e artralgia, dor abdominal). Muitas vezes, no início da síndrome de Takayasu, a febre inexplicada, a aceleração da ESR e a anemia ocorrem por um longo período de tempo. Neste período, até 10% dos pacientes não fazem nenhuma reclamação.

No estágio desenvolvido da síndrome de Takayasu, como resultado de lesões arteriais oclusivas progressivas, há sinais de isquemia de órgãos e tecidos individuais. A ausência de reações inflamatórias sistêmicas não exclui a inflamação vascular ativa, o que leva à dor no local da projeção do vaso afetado ou a dor quando palpado. Sinais de inflamação vascular ocorrem no primeiro ano do início da doença. Na maioria das vezes (40%) nota um sentimento de fraqueza, fadiga e dor nos músculos do antebraço e do ombro, que são predominantemente unilaterais, sua gravidade aumenta com a atividade física. Mas a falta de pulso ou a diminuição do enchimento e da tensão em um dos braços, observa-se a assimetria da pressão arterial sistólica nas artérias braquiais em 15-20% dos casos.

Em 7-15% dos pacientes com síndrome de Takayasu, há dor no pescoço, tonturas, momentos transitórios de deficiência visual, aumento da pressão arterial, falta de ar e palpitações. Em 70% dos casos, pode-se ouvir sopro sistólico nas artérias carótidas comuns e 15% dos pacientes observam a dor (carotidinia). Tais dados físicos são freqüentemente encontrados na ausculta e palpação da aorta abdominal, especialmente nos tipos anatômicos II e III da doença.

E a terceira fase da síndrome de Takayasu nos vasos é dominada por sinais de fibrose, há estenoses de vasos e sinais de insuficiência vascular. Durante este período, em comparação com o estágio inicial da doença, os sintomas da claudicação intermitente das extremidades superiores e inferiores, lesões do sistema cardiovascular, cérebro e pulmões são muito mais freqüentes (50-70%). Os sinais clínicos de envolvimento pulmonar são atendidos em menos de um quarto dos pacientes. Há dores no tórax, dispnéia, tosse improdutiva, raramente hemoptise.

Os pacientes observam dor nos músculos das partes proximais das mãos, muitas vezes deixadas, reduzindo a força da mão ocorre com menos esforço físico, em repouso ou durante o sono. Às vezes, a dor se estende para o ombro esquerdo, o maxilar inferior, a área do pescoço e a metade esquerda do tórax. Em 85-90% dos pacientes com síndrome de Takayasu, o pulso nas artérias do antebraço desaparece e há diferenças na pressão arterial sistólica medidas nas artérias braquiais.

Com a progressão do processo inflamatório nos vasos, tanto a freqüência quanto a gravidade dos sintomas clínicos causados por eventos isquêmicos em órgãos ou sistemas individuais aumentam. No entanto, apesar da oclusão das artérias subclácias ou axilares, raramente é observado um grau crítico de isquemia dos braços, o que está associado à progressão lenta da estenose e ao desenvolvimento de colaterais.

Classificação

Várias classificações de alterações patológicas dos vasos na síndrome de Takayasu foram propostas, os fazendeiros entre os quais não são de natureza fundamental. Existem quatro tipos anatômicos de doença. Na primeira, há mudanças do lado do arco da aorta e das artérias que a deixam. Com esta variante, as lesões simultâneas das artérias carótidas esquerda e subclávia esquerda são comuns. O segundo tipo de doença leva a uma lesão isolada da aorta torácica e / ou abdominal e seus ramos. No terceiro tipo, o processo patológico no arco da aorta e / ou seus ramos é combinado com alterações na aorta torácica ou abdominal. No quarto tipo, o processo patológico é localizado no tronco pulmonar principal ou seus ramos em combinação (ou sem ele) com qualquer uma das três primeiras variantes.

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Como reconhecer a síndrome de Takayasu?

Geralmente, é encontrada anemia normocitária normocrômica, plaquetas moderadas e hipergamaglobulinemia. Especialmente caracterizado por um aumento da ESR, cuja extensão depende da atividade inflamatória da doença. No entanto, em um terço dos pacientes, apesar dos sinais clínicos de atividade inflamatória, ESR pode permanecer dentro dos limites normais. No exame de urina, observa-se proteinúria moderada (até 1 g / dia) e microhematuria. Um aumento na concentração de PCR é observado em 60-70% dos casos. Quando o exame oftalmológico, diminui a acuidade visual, mais frequentemente um lado e perda de campos visuais.

Pesquisa instrumental

Um dos principais métodos instrumentais de exame de pacientes com síndrome de Takayasu é a angiografia. Seus resultados são importantes tanto para confirmar o diagnóstico quanto para avaliar a dinâmica e a prevalência do processo inflamatório. De acordo com a angiografia, as alterações na artéria pulmonar ocorrem em quase 60% dos pacientes. São predominantes as estenoses e / ou oclusões de ramos lobar e subsegmentais, especialmente o suprimento de sangue do lóbulo superior do pulmão direito. A hipertensão pulmonar, dilatação e aneurismas do tronco pulmonar, bem como alterações isoladas clinicamente remanescentes do tromboembolismo da artéria pulmonar, são raras. Os resultados da angiografia não permitem diferenciar a presença ou ausência de um processo inflamatório ativo na parede da artéria pulmonar. Para estes fins, a angiografia por TC e MRI é preferível. A angiodoppografia ultra-sonográfica é de grande importância para o exame.

O diagnóstico da síndrome de Takayasu pode ser feito de acordo com os critérios de classificação do American College of Rheumatology e os critérios oferecidos por outros autores.

Como tratar a síndrome de Takayasu?

O tratamento da síndrome de Takayasu inclui a nomeação de prednisolona (1 mg / kg de peso corporal por dia, não superior a 60 mg / dia), o que permite que 60% dos pacientes obtenham remissão e reduzam a dose do medicamento. Os pacientes refratários à prednisolona utilizam metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina. O metotrexato (17,5 mg / semana) e a combinação com pequenas doses de prednisolona permitem a remissão em 81% dos pacientes, mais rápido para reduzir a dose de glucocorticosteróides e para manter uma remissão mais longa. Para parar o processo inflamatório, são utilizados cursos mensais de terapia de pulso com metilprednisolona e ciclofosfamida. Em vista da inflamação duradoura na parede das artérias, a sua duração deve ser de pelo menos 6-9 meses.

Para reduzir as alterações proliferativas nas artérias, é indicada a designação de ácido acetilsalicílico (a uma dose de 100 mg / dia) e estatinas. A duração da terapia de manutenção com glucocorticosteróides depende da dinâmica dos principais sinais clínicos, parâmetros de fase aguda (ESR, CRP) e, em regra, não é inferior a 2-5 anos.

Tratamento cirúrgico da síndrome de Takayasu

A intervenção cirúrgica na aorta e vasos principais é desejável nos primeiros cinco anos após o diagnóstico. As indicações para seu propósito servem o lúmen do lúmen da artéria em 70% e mais em combinação com a isquemia. No entanto, mesmo na presença dessas condições, a operação deve ser realizada na fase inativa da síndrome de Takayasu.

Previsão

Com a síndrome de Takayasu, a taxa de sobrevivência de 15 anos é de 80-90%. As causas mais comuns de morte são acidentes vasculares cerebrais (60%) e infarto do miocárdio (cerca de 25%), menos frequentemente - ruptura do aneurisma aórtico (5%). Com a derrota das artérias coronárias nos dois primeiros anos a partir do momento do início dos sintomas de patologia cardíaca, a taxa de mortalidade atinge 56%. A síndrome de Takayasu tem um prognóstico desfavorável em pacientes com complicações como retinopatia, hipertensão arterial, insuficiência aórtica e aneurisma aórtico. Em pacientes que têm dois ou mais desses sinais, a sobrevivência de 10 anos após o diagnóstico é de 58,6%, com a maioria das mortes nos primeiros cinco anos da doença.

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