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Síndrome de Susaka
Última revisão: 23.04.2024
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Não há muito tempo atrás, no final do século passado (1979), o Dr. J. Susek com um grupo de co-autores pela primeira vez fez uma descrição da doença, que depois foi nomeada após ele. Esta é uma patologia auto-imune rara, caracterizada por microangiopatia nas arteriolas da cóclea da orelha interna, a retina do olho, o que leva a perda auditiva e visão prejudicada, bem como o cérebro, que se manifesta na incapacidade de manter o equilíbrio e a perda de memória. Pacientes com esta síndrome vivem no sentido mais completo do dia, pois não se lembram de nada sobre o dia de ontem.
Esta síndrome foi previamente considerada uma forma de doença sistêmica "lúpus vermelho" com uma reação de aglutinação negativa, no entanto, essa suposição não foi confirmada. Outro de seu nome é vasculopatia retino-cochleo-cerebral, isto é, dano inflamatório dos vasos sanguíneos cerebrais, bem como a retina e o nervo auditivo.
Epidemiologia
A síndrome de Susak é mais comum entre as mulheres do que entre os homens na proporção de 5: 1. A epidemiologia da doença, definida apenas no final do século XX, não foi completamente estudada. Indubitavelmente, uma - a doença é rara: de acordo com dados diferentes no mundo registrados de 100 a 250 casos da síndrome. O intervalo de início da doença, conhecido até à data, é de 9 a 72 anos, mas a maioria dos casos são mulheres do grupo etário de 20 a 40 anos.
Causas síndrome de Susak
Até agora, as causas do desenvolvimento súbito desta doença são desconhecidas, embora às vezes apareçam após uma infecção viral. Outros fatores de risco conhecidos são a terapia de reposição hormonal e a gravidez.
Todos esses dados levam à hipótese de que a síndrome de Susak seja precedida por disfunções do sistema imunológico, alterações no meio hormonal e reologia do sangue.
Atualmente, esta doença é atribuída a transtornos mentais, não levando em conta o fato de que o comportamento do paciente é absolutamente adequado à situação.
Patogênese
A base da patogênese da síndrome é a resposta imune do corpo, por qualquer razão, células endoteliais percebidas, uma camada contínua que reveste os vasos sanguíneos da cóclea da orelha interna, a retina do olho e do cérebro, como antígeno. As conseqüências desse ataque imune são o inchaço das células e a desordem parcial ou absoluta do fluxo sanguíneo nas arteriolas do órgão.
Sintomas síndrome de Susak
A síndrome de Susak é definida pela tríade sintomática:
- perda auditiva neurossensorial em ambos os lados;
- covarde periodicamente, nublando antes de ambos os olhos, visão dupla, cegueira de curto prazo de um olho, escotoma paracentral no campo de visão, ocasionalmente - declínio persistente na visão (retinopatia isquêmica);
- distúrbios do cansaço e do sono, fraqueza e tonturas, dores de cabeça e amnésia severas, às vezes convulsões e distúrbios autonômicos (sintomas de encefalopatia subaguda).
Nesse caso, os estágios iniciais da doença nem sempre são caracterizados pela presença de todos os sintomas. Os primeiros sinais da síndrome desenvolvidos em aproximadamente 90% dos pacientes apareceram como deficientes visuais, cerca de 70% se queixaram de deficiência auditiva. Menos de metade dos pacientes na debut da doença foram tratados por transtornos neuropsiquiátricos. Tonturas, perda parcial de audição e visão, dor de cabeça severa e fotofobia são queixas muito comuns dirigidas ao médico nos estágios iniciais da doença.
No tomograma de ressonância magnética, são notáveis focos múltiplos que acumulam contraste na substância branca do cérebro, no corpo do cerebelo e do calo, e os solitários em cinza, que não acompanham outros tipos de vasculite.
As transformações vasculares na retina com sintomas de oclusão arteriolar e falta de desmielinização também são inerentes a esta patologia.
Diagnósticos síndrome de Susak
Os exames de sangue para a síndrome de Susak de outras vasculites são distinguidos pela ausência de alterações no sangue. Além disso, o diagnóstico instrumental (ultra-som, dopplerography) não revela distúrbios vasculares sistêmicos.
Na tomografia de ressonância magnética, observam-se pequenas lesões focais da substância branca do cérebro ao longo das partes laterais dos ventrículos, bem como o corpo caloso e cerebelo, como lesões na esclerose múltipla. Existem também zonas únicas nas quais um marcador de contraste se acumula. Esse contraste não é típico do lúpus eritematoso sistêmico.
No tomograma de pacientes com síndrome de Susak, os focos de MRI na matéria cinzenta do cérebro são ocasionalmente vistos, no entanto, em contraste com a esclerose múltipla, eles nunca estão localizados na medula espinhal.
Para estudar o estado da retina nos diagnósticos modernos, são utilizados métodos instrumentais: eletroretinografia, eletro-oculogia, oftalmoscopia, angiografia fluorescente e registro de potenciais visuais evocados do córtex cerebral.
Ao mesmo tempo, é encontrado um aumento nas arteriolas da retina, microaneurismas e telangiectasia. Muitas vezes, há pequenas hemorragias retinianas, acompanhadas de edema no campo das microangiopatias, causadas pelo aumento da permeabilidade das paredes vasculares.
Os distúrbios auditivos são detectados com a ajuda da emissão otoacústica, estudo dos potenciais evocados auditivos do caule e outros exames otoneurológicos.
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Tratamento síndrome de Susak
A terapia de drogas é realizada por glucocorticosteróides, principalmente - metilprednisolona.
A ação da droga, semelhante à prednisolona, no entanto, a capacidade de atrasar o sódio tem menos, portanto, é melhor tolerada. A metilprednisolona é absorvida mais lentamente e dura mais tempo que a hidrocortisona e prednisolona.
A dose média varia de 4 a 48 mg por dia. O médico prescreve o tratamento e regime de dosagem.
A terapia de longo prazo com o medicamento (para reduzir os efeitos colaterais e a máxima eficiência) é realizada de acordo com o esquema: ingestão matinal duas vezes ao dia, duas vezes a dosagem diária. Com o uso prolongado de drogas, é feito um cancelamento gradual com uma diminuição gradual da dosagem.
É contra-indicada, na presença de hipertensão grave, distúrbios mentais, distúrbios da função supra-renal, osteoporose, doenças ulcerativas do tracto gastrointestinal, uma vez que podem causar efeitos secundários semelhantes e agravar o processo da doença. Ele não define o período pós-operatório, sífilis, em endocardite aguda, um processo aberto de tuberculose, inflamação dos rins, bem como - para as mulheres grávidas e lactantes com cautela -As pessoas idosas.
Os efeitos colaterais ao tomar o medicamento podem ser a
Supersaturação de sódio, hiperidratação, hipocalemia, hipocalcemia, fraqueza nos músculos, diminuição da imunidade e distúrbios do ciclo menstrual.
Em formas graves da doença em combinação com a terapia de pulso, a metilprednisolona (injeção por gotejamento de doses ultra-altas de hormônios por vários dias) utilizou citostáticos - drogas que inibem o processo de divisão celular patológica. Basicamente, esses medicamentos são usados no tratamento de neoplasias malignas, mas em alguns casos são utilizados no tratamento de doenças auto-imunes.
Por exemplo, a azatioprina é um imunossupressor que exerce simultaneamente alguma ação de divisão celular esmagadora. A ingestão de dose oral, diária é calculada: 1,5 -2 mg por 1 kg de peso corporal e dividida em duas ou quatro doses.
Não prescreva mulheres grávidas e lactantes, crianças, com hipersensibilidade, em casos de opressão da hematopoiese. Tem, como todos os citostáticos, muitos efeitos colaterais, especialmente com uso prolongado, inclusive. Causa alterações cromossômicas, fenômenos dispépticos, violações do fígado, hematopoiese, cancerígeno, teratógeno. Durante o período de tratamento, a composição sanguínea deve ser monitorada semanalmente.
Em alguns casos, os sintomas da coagulopatia foram observados, e os pacientes, respectivamente, foram prescritos medicamentos que reduzem a coagulação sanguínea e a agregação plaquetária.
Por exemplo, um anticoagulante indireto de Warfarina, que previne a trombose, inibindo a vitamina K.
O plano de tratamento e a dose são prescritos individualmente pelo médico assistente. A dose diária geralmente assume uma ingestão oral não superior a 5 mg, dividida em duas doses.
Mulheres grávidas e lactantes A varfarina está contra-indicada. Além disso, não prescreva o medicamento para insuficiência hepática e renal, sangramento e hipertensão aguda. A sobredosagem desta droga é repleta de sangramento.
Os agentes antiplaquetários mais simples são aspirinas usuais , que são mais frequentemente utilizadas para prevenir a trombose. A ação se manifesta depois de não mais de meia hora a partir do momento da recepção. A habilidade antiagregante desenvolve a uma dosagem de 75 mg a 325 mg. É capaz de causar danos à mucosa do estômago, então pegue-a depois de comer, espremida com líquido suficiente, de preferência - leite ou água mineral alcalina. Contraindicado em mulheres grávidas e em lactação.
As vasculopatias (vasculite) requerem uma certa dieta e dieta. São recomendadas seis refeições por dia. Na dieta diária não deve haver mais de oito gramas de sal de mesa.
Diariamente na dieta deve estar presente alimentos contendo vitaminas B1, B6, C, K e A. Quando a vasculopatia o corpo perde uma quantidade significativa de cálcio, para compensá-lo, use diariamente produtos lácteos desnatados.
De acordo com alguns dados, um bom efeito no tratamento da vasculopatia (vasculite) dá uma aplicação na terapia complexa das preparações de ginkgo biloba. Para ativar funções do cérebro (melhorar a memória, eliminar a inibição), é usado um extrato de folhas desta planta. Preparações não extraído (alcoolato ou um pó a partir de folhas secas) animam funcionamento das células nervosas, a circulação de sangue, os nervos auditivos e visuais voltar a elasticidade e força de vasos sanguíneos, ajudar a melhorar o fluxo sanguíneo.
Em combinação com medicamentos e vitaminas, a fisioterapia também é combinada, em particular, a oxigenação hiperbárica - o uso de oxigênio nas câmaras de pressão.
Com a isquemia e a distrofia da retina do olho, para melhorar a circulação sanguínea, magnetoterapia, eletroreflexoterapia, a estimulação laser da retina é utilizada.
Com perda de audição neurossensorial, um médico também pode prescrever tratamento fisioterapêutico: procedimentos a laser, eletroforese, terapia de ultra-som, magnetoterapia transcraniana.
Na vasculite e vasculopatia, o uso de métodos de hardware para purificar sangue de complexos imunes - hemosorção e plasmaferese.
Tratamento alternativo
Em medicina alternativa, há muitas receitas para reduzir a inflamação dos vasos, fortalecendo suas paredes e evitando o sangramento.
No entanto, antes de proceder com um tratamento alternativo, certifique-se de consultar o seu médico, talvez alguma receita seja integrada com sucesso no esquema terapêutico.
Agir vigorosamente nas paredes dos vasos sanguíneos é o chá verde, que pode ser bebido 1/2 xícara três vezes por dia, mas não antes de ir para a cama, pois tem um efeito emocionante.
Livrar-se das ofertas de tratamento de vasculite alternativas, usando meia hora antes do café da manhã, infusão de grãos gordurosos. À noite, uma colher de chá de folhas trituradas secas prepare um copo de água fervente, insista a noite toda. De manhã, drenar, dissolver nele uma colher de chá de mel e beber.
Para fortalecer a saúde física e mental, utilizou-se a cura do chá Altai. No entanto, para a sua preparação, é necessário encontrar uma folha preta de um badan. Estas são as folhas mais baixas da planta, secas e invernadas sob neve. É melhor cortá-los do badan na primavera. Suas propriedades são devidas a essas folhas. Eles só precisam ser secos, eles serão adequados por dois anos. Cortando as folhas, elas são adicionadas a qualquer mistura para preparar chá de ervas ou chá normal.
O efeito antiinflamatório é infusão de folhas e bagas de groselha preta, ervas elecampane, immortelle, erva de São João, flores de calêndula, raízes e folhas de bardana, raízes de alcaçuz.
Folhas de groselha preta são usadas para cozinhar infusão - Faça um termômetro com uma colher de sopa de folhas picadas com um copo de água fervente, insista durante duas horas, esforço. Coma quatro ou cinco vezes por dia para meia xícara.
À medida que um navio que fortalece as paredes dos vasos, a rua perfumada e as bagas de chokeberry, dogrose, cranberries, groselhas são usadas.
Beba do rue perfumado: por uma colher de chá de ervas - 250 ml de água fervente, deixe ferver por cinco minutos. Coloque e beba duas vezes por dia.
Suco feito de chokeberry (aronia) leva uma ou duas colheres de sopa três vezes por dia para fortalecer os vasos. Recomenda-se a fabricação de chá de bagas secas de chokeberry preto. Misture duas colheres de sopa de bagas secas com dois copos de água fervente, ferva em fogo baixo por dez minutos e, em seguida, insista durante pelo menos cinco horas. Beba três vezes por dia, adicionando mel.
A homeopatia é uma área especial de medicina clínica caracterizada por uma abordagem diferente dos princípios do tratamento. Não usa doses impressionantes de produtos químicos com uma ampla gama de efeitos em pacientes com o mesmo diagnóstico.
As dosagens e regimes de tratamento são prescritos por um médico homeopático apenas individualmente, as doses recomendadas do medicamento, como na medicina tradicional, não são encontradas na homeopatia clássica.
O complexo de sintomas no paciente é cuidadosamente estudado e é prescrito um medicamento que pode causar sintomas semelhantes em uma pessoa saudável. A homeopatia não trata de uma doença, mas uma pessoa, isto é, todo o complexo de sintomas inerentes a um paciente em particular, com uma droga. Neste caso, o medicamento é prescrito em doses extremamente baixas.
Na homeopatia existem preparações para condições, cuja descrição é semelhante aos primeiros sinais e aos sintomas residuais da síndrome de Susak.
Por exemplo:
- Baryta carbonica - o paciente mostra todos os sinais de falta de memória: esquece a ordem das ações ordinárias diárias, seus deveres, palavras, deixa de ser guiada na localidade habitual; um véu diante dos olhos, fraqueza de visão, lacrimejamento; perda auditiva, anormalidade do nervo auditivo; paralisia devido a distúrbios circulatórios agudos do cérebro;
- Baryta sulphurica - tiro, dor, espasmódico, dores de pressão nas partes temporal, frontal, occipital da cabeça, tonturas na posição de pé, caminhada; redução da acuidade visual, mortalha, manchas, visão frontal; ruído nos ouvidos, perda auditiva, ondulação, dor; paresia indolor, memória fraca, desmaie;
- Chininum sulphuricum (Hininum sulfuricum) - deficiência auditiva, às vezes com dor de cabeça severa;
- Gelsêmio - comprometimento da memória, dores de cabeça, inflamação ou descolamento da retina e outros distúrbios visuais, comprometimento da coordenação do movimento.
Tratamento cirúrgico dos efeitos da síndrome de Susak
Um dos sinais da síndrome de Susak é retinopatia isquêmica em combinação com oclusão da artéria central da retina, a restauração independente da visão neste caso é extremamente rara. Os distúrbios circulatórios agudos na retina e no nervo óptico quase sempre causam cegueira parcial e às vezes absoluta. O prognóstico das doenças dos vasos do nervo óptico é muito pesado, mas não é impossível. Existem diferentes métodos de melhoria cirúrgica da hemodinâmica da retina (por exemplo, coagulação laser), sua aplicação depende da avaliação da gravidade dos distúrbios.
A audiência é corrigida pela seleção do aparelho auditivo. Com a preservação de apenas uma pequena parte do aparelho receptor da cóclea, é utilizada a implantação coclear. Essas operações entraram na prática mundial no final dos anos 80 do século passado.
Prevenção
A síndrome de Susak surge de repente devido a causas exatas não identificadas, portanto, a principal medida preventiva é um estilo de vida saudável, que previne infecções virais freqüentes que precederam em muitos casos a ocorrência desta doença.
A deficiência auditiva e auditiva aguda, especialmente nos jovens (grupo de alto risco, incluindo mulheres grávidas) deve causar maior atenção - hospitalização obrigatória e diagnóstico completo: ressonância magnética, estudos de potenciais evocados acústicos, uma vez que um diagnóstico diagnóstico incorreto e incorreto pode resultar para invalidar o paciente.
Previsão