Síndrome de Susac

Não faz muito tempo, no final do século passado (1979), o Dr. J. Susek e um grupo de coautores descreveram pela primeira vez a doença, que mais tarde recebeu seu nome. Trata-se de uma patologia autoimune rara, caracterizada por microangiopatia nas arteríolas da cóclea do ouvido interno, na retina, que leva à perda auditiva e à deterioração da visão, bem como no cérebro, expressa na incapacidade de manter o equilíbrio e na perda de memória. Pacientes com essa síndrome vivem, no sentido pleno da palavra, hoje, porque não se lembram de nada do passado.

Esta síndrome foi anteriormente considerada uma forma da doença sistêmica "lúpus" com reação de aglutinação negativa, porém, essa suposição não foi confirmada. Outro nome para ela é vasculopatia retino-cocleocerebral, ou seja, uma lesão inflamatória dos vasos sanguíneos cerebrais, bem como da retina e do nervo auditivo.

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Epidemiologia

A síndrome de Susak é mais comum em mulheres do que em homens, numa proporção de 5:1. A epidemiologia da doença, identificada apenas no final do século XX, não foi exaustivamente estudada. Uma coisa é certa: a doença é rara: segundo diversas fontes, foram registrados de 100 a 250 casos da síndrome no mundo. A faixa etária de início da doença atualmente conhecida é de 9 a 72 anos, mas a maioria dos pacientes são mulheres na faixa etária de 20 a 40 anos.

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Causas Síndrome de Susac

As razões para o desenvolvimento súbito desta doença ainda são desconhecidas, embora às vezes tenha ocorrido após uma infecção viral. Outros fatores de risco conhecidos incluem terapia de reposição hormonal e gravidez.

Todos esses dados levam à hipótese de que a síndrome de Susak é precedida por distúrbios no funcionamento do sistema imunológico, alterações nos níveis hormonais e na reologia sanguínea.

Atualmente, essa doença é classificada como um transtorno mental, sem levar em conta que o comportamento do paciente é absolutamente adequado à situação.

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Patogênese

A base da patogênese da síndrome é a resposta imunológica do corpo, que, por algum motivo, percebeu as células endoteliais, uma camada contínua que reveste os vasos sanguíneos da cóclea do ouvido interno, da retina e do cérebro, como um antígeno. As consequências desse ataque imunológico são o inchaço das células e o distúrbio parcial ou total do fluxo sanguíneo nas arteríolas do órgão.

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Sintomas Síndrome de Susac

A síndrome de Susak é definida por uma tríade sintomática:

• perda auditiva neurossensorial em ambos os lados;
• véu que aparece periodicamente, embaçamento na frente de ambos os olhos, visão dupla, cegueira de curto prazo de um olho, escotomas paracentrais no campo visual, ocasionalmente – diminuição persistente da visão (retinopatia isquêmica);
• fadiga e distúrbios do sono, fraqueza e tontura, fortes dores de cabeça e amnésia, às vezes convulsões e distúrbios autonômicos (sintomas de encefalopatia subaguda).

Ao mesmo tempo, os estágios iniciais da doença nem sempre são caracterizados pela presença de todos os sintomas. Os primeiros sinais do desenvolvimento da síndrome em cerca de 90% dos pacientes manifestaram-se na forma de deficiência visual, e cerca de 70% queixaram-se de deficiência auditiva. Menos da metade dos pacientes, no início da doença, procurou ajuda para transtornos neuropsiquiátricos. Tontura, perda parcial da audição e da visão, dor de cabeça intensa e fotofobia são queixas muito comuns que levam as pessoas a procurar ajuda nos estágios iniciais da doença.

A ressonância magnética mostra múltiplos focos acumulando contraste na substância branca do cérebro, cerebelo e corpo caloso, e focos únicos na substância cinzenta, o que não acompanha outros tipos de vasculite.

Transformações vasculares na retina com sintomas de oclusão arteriolar e ausência de desmielinização também são características desta patologia.

Complicações e consequências

As consequências e complicações do diagnóstico tardio ou incorreto da síndrome de Susak podem levar à incapacidade total ou parcial. Houve episódios de regressão repentina da doença, que evoluíram sem qualquer tratamento.

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Diagnósticos Síndrome de Susac

Os exames de sangue para a síndrome de Susak diferem de outras vasculites pela ausência de alterações no sangue. Além disso, os diagnósticos instrumentais (ultrassom, Dopplerografia) não revelam distúrbios vasculares sistêmicos.

A ressonância magnética mostra pequenas lesões focais na substância branca do cérebro ao longo dos ventrículos laterais, bem como no corpo caloso e no cerebelo, semelhantes às lesões observadas na esclerose múltipla. Há também áreas isoladas nas quais o marcador de contraste se acumula. Esse contraste não é típico do lúpus eritematoso sistêmico.

Lesões de ressonância magnética na substância cinzenta do cérebro são ocasionalmente visíveis na tomografia de pacientes com síndrome de Susak, mas, ao contrário da esclerose múltipla, elas nunca estão localizadas na medula espinhal.

Para estudar o estado da retina no diagnóstico moderno, são utilizados métodos instrumentais: eletrorretinografia, eletrooculografia, oftalmoscopia, angiografia fluorescente e registro de potenciais visuais evocados do córtex cerebral.

Neste caso, são detectadas dilatação das arteríolas retinianas, microaneurismas e telangiectasias. Pequenas hemorragias retinianas são frequentemente encontradas, acompanhadas de edema na área da microangiopatia, causado pelo aumento da permeabilidade das paredes vasculares.

As deficiências auditivas são detectadas por meio de emissão otoacústica, estudos de potencial evocado auditivo de tronco encefálico e outros exames otoneurológicos.

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Diagnóstico diferencial

Com base nos resultados das medidas diagnósticas e da anamnese, são realizados diagnósticos diferenciais com outras vasculites sistêmicas, esclerose múltipla e outras doenças do ouvido e dos olhos que apresentam sintomas semelhantes.

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Tratamento Síndrome de Susac

A terapia medicamentosa é realizada com glicocorticosteroides, principalmente metilprednisolona.

A ação do medicamento é semelhante à da prednisolona, porém, sua capacidade de reter sódio é menor, sendo, portanto, mais bem tolerada. A metilprednisolona é absorvida mais lentamente e tem efeito mais prolongado do que a hidrocortisona e a prednisolona.

A dosagem média é de 4 a 48 mg por dia. O regime de tratamento e a dosagem são prescritos pelo médico.

A terapia de longo prazo com o medicamento (para reduzir os efeitos colaterais e maximizar a eficácia) é realizada de acordo com o esquema: ingestão matinal em dias alternados, com o dobro da dose diária. Com o uso prolongado do medicamento, a retirada gradual é realizada com redução gradual da dosagem.

Contraindicado na presença de hipertensão grave, transtornos mentais, disfunção adrenal, osteoporose e doenças ulcerativas do trato gastrointestinal, pois pode causar efeitos colaterais semelhantes e agravar o processo patológico. Não prescrito no pós-operatório, para pacientes com sífilis, durante exacerbação de endocardite, tuberculose aberta, com inflamação renal, bem como para gestantes e lactantes, com cautela para idosos.

Os efeitos colaterais ao tomar o medicamento podem incluir
sobrecarga de sódio, hiperidratação, hipocalemia, hipocalcemia, fraqueza muscular, diminuição da imunidade e irregularidades menstruais.

Nas formas graves da doença, citostáticos foram utilizados em combinação com pulsoterapia com metilprednisolona (administração gota a gota de doses ultra-altas de hormônios ao longo de vários dias) – medicamentos que inibem o processo de divisão celular patológica. Esses medicamentos são usados principalmente no tratamento de neoplasias malignas, mas, em alguns casos, também são utilizados no tratamento de doenças autoimunes.

Por exemplo, a azatioprina é um imunossupressor que, simultaneamente, exerce alguma ação supressora da divisão celular. Administração oral, a dose diária é calculada como: 1,5-2 mg por 1 kg de peso corporal, dividida em duas ou quatro doses.

Não prescrever para gestantes, lactantes, crianças, em caso de hipersensibilidade ou supressão da hematopoiese. Como todos os citostáticos, apresenta muitos efeitos colaterais, especialmente com o uso prolongado, incluindo alterações cromossômicas, dispepsia, disfunção hepática, hematopoiese, carcinogênicos e teratogênicos. Durante o período de tratamento, é necessário monitorar a composição sanguínea semanalmente.

Em alguns casos, foram observados sintomas de coagulopatia e, consequentemente, os pacientes receberam medicamentos que reduzem a coagulação sanguínea e a agregação plaquetária.

Por exemplo, o anticoagulante indireto Varfarina, que previne a formação de trombos ao inibir a vitamina K.

O regime de tratamento e a dosagem são prescritos individualmente pelo médico assistente. A dosagem diária geralmente envolve administração oral de no máximo 5 mg, dividida em duas doses.

A varfarina é contraindicada para gestantes e lactantes. O medicamento também não é prescrito para insuficiência hepática e renal, sangramento e hipertensão aguda. Uma overdose deste medicamento pode causar sangramento.

Os agentes antiplaquetários mais simples incluem a aspirina comum, mais frequentemente usada para prevenir a formação de trombos. O efeito aparece em no máximo meia hora após a ingestão. A capacidade antiplaquetária se desenvolve com uma dosagem de 75 mg a 325 mg. Pode causar danos à mucosa gástrica, por isso deve ser tomado após as refeições com uma quantidade suficiente de líquido, de preferência leite ou água mineral alcalina. Contraindicado para gestantes e lactantes.

Vasculopatias (vasculites) exigem uma dieta e um regime nutricional específicos. Recomenda-se seis refeições por dia. A dieta diária não deve conter mais de oito gramas de sal de cozinha.

A dieta diária deve incluir alimentos que contenham vitaminas B1, B6, C, K e A. Na vasculopatia, o corpo perde uma quantidade significativa de cálcio; para compensar isso, é necessário consumir laticínios com baixo teor de gordura diariamente.

Segundo alguns dados, o uso de preparações de ginkgo biloba em terapias complexas proporciona um bom efeito no tratamento da vasculopatia (vasculite). Para ativar as funções cerebrais (melhorar a memória, eliminar a inibição), utiliza-se um extrato das folhas desta planta. Preparações sem extrato (tintura alcoólica ou pó de folhas secas) revitalizam o funcionamento das células nervosas, da microcirculação sanguínea, dos nervos óptico e auditivo, restauram a elasticidade e a resistência das paredes dos vasos sanguíneos e melhoram o fluxo sanguíneo.

Em combinação com medicamentos e vitaminas, também é combinado o tratamento fisioterapêutico, em particular, a oxigenação hiperbárica – o uso de oxigênio em câmaras de pressão.

Em caso de isquemia e distrofia retiniana, são utilizadas terapia magnética, eletrorreflexoterapia e estimulação a laser da retina para melhorar a circulação sanguínea.

Em caso de perda auditiva neurossensorial, o médico também pode prescrever tratamento fisioterapêutico: procedimentos a laser, eletroforese, terapia por ultrassom, terapia magnética transcraniana.

Em casos de vasculites e vasculopatias, são utilizados métodos de hardware para purificação do sangue a partir de imunocomplexos – hemossorção e plasmaférese.

Tratamento alternativo

Na medicina popular, existem muitas receitas para reduzir a inflamação vascular, fortalecer suas paredes e prevenir sangramentos.

No entanto, antes de iniciar o tratamento popular, é fundamental consultar seu médico; talvez alguma receita se encaixe com sucesso no regime terapêutico.

O chá verde tem um efeito fortalecedor nas paredes dos vasos sanguíneos; você pode beber 1/2 xícara três vezes ao dia, mas não antes de dormir, pois ele tem um efeito estimulante.

A medicina popular sugere que, para se livrar da vasculite, beba uma infusão de Bergenia crassifolia meia hora antes do café da manhã. À noite, prepare uma colher de chá de folhas secas trituradas com um copo de água fervente e deixe durante a noite. Coe pela manhã, dilua uma colher de chá de mel e beba.

Para fortalecer a saúde física e mental, utiliza-se o chá curativo de Altai. É verdade que, para prepará-lo, é preciso encontrar uma folha preta de bergenia. São as folhas inferiores da planta, secas e hibernadas sob a neve. É melhor colhê-las da bergenia na primavera. O chá deve suas propriedades a essas folhas. Elas só precisam ser secas e duram dois anos. Depois de esmagadas, as folhas são adicionadas a qualquer mistura para chá de ervas ou ao chá comum.

Infusões de folhas e bagas de groselha preta, erva-de-são-joão, imortela, erva-de-são-joão, flores de calêndula, raízes e folhas de bardana e raízes de alcaçuz têm um efeito anti-inflamatório.

As folhas de groselha preta são usadas para fazer uma infusão: prepare uma colher de sopa de folhas amassadas em uma garrafa térmica com um copo de água fervente, deixe por duas horas e coe. Beba meio copo quatro ou cinco vezes ao dia.

Arruda e chokeberry, rosa mosqueta, cranberries e groselhas são usados para fortalecer as paredes dos vasos sanguíneos.

Bebida de arruda perfumada: para uma colher de chá da erva – 250 ml de água fervente, deixe em infusão por cinco minutos. Coe e beba duas vezes ao dia.

O suco de chokeberry (aronia) é tomado para fortalecer os vasos sanguíneos, uma ou duas colheres de sopa, três vezes ao dia. Recomenda-se preparar um chá com as frutas secas de chokeberry. Misture duas colheres de sopa de frutas secas com dois copos de água fervente, ferva em fogo baixo por dez minutos e deixe em infusão por pelo menos cinco horas. Beba três vezes ao dia, adicionando mel.

A homeopatia é um ramo especial da medicina clínica caracterizado por uma abordagem diferenciada aos princípios de tratamento. Ela não utiliza altas doses de substâncias químicas com amplo espectro de efeitos em pacientes com o mesmo diagnóstico.

As dosagens e os regimes de tratamento são prescritos apenas por um médico homeopata individualmente; não há doses recomendadas do medicamento na homeopatia clássica, como na medicina tradicional.

O complexo de sintomas do paciente é cuidadosamente estudado e um medicamento é prescrito, capaz de causar sintomas semelhantes em uma pessoa saudável. A homeopatia não trata a doença, mas a pessoa, ou seja, todo o complexo de sintomas inerentes a um paciente específico, com um único medicamento. Nesse caso, o medicamento é prescrito em doses ultrabaixas.

Na homeopatia, existem remédios para condições cuja descrição é semelhante aos primeiros sinais e efeitos residuais da síndrome de Susak.

Por exemplo:

• Baryta carbonica (Baryta carbonica) - o paciente apresenta todos os sinais de perda de memória: esquece a ordem das ações rotineiras do dia a dia, seus deveres, palavras, perde a orientação no local habitual; véu diante dos olhos, visão fraca, lacrimejamento; perda auditiva, patologia do nervo auditivo; paralisia devido a acidente vascular cerebral agudo;
• Baryta sulphurica (Baryta sulphurica) – dores agudas, doloridas, espasmódicas e opressivas nas partes temporal, frontal e occipital da cabeça, tontura ao ficar em pé, ao caminhar; diminuição da acuidade visual, véu, manchas, moscas diante dos olhos; zumbido, perda auditiva, pulsação, dor; paresia indolor, memória fraca, desmaios;
• Chininum sulphuricum (Quininum sulphuricum) – perda auditiva, às vezes com forte dor de cabeça;
• Gelsemium – comprometimento da memória, dores de cabeça, inflamação ou descolamento da retina e outros distúrbios visuais, coordenação motora prejudicada.

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Tratamento cirúrgico das consequências da síndrome de Susak

Um dos sinais da síndrome de Susak é a retinopatia isquêmica combinada com oclusão da artéria central da retina; a restauração espontânea da visão neste caso é extremamente rara. Distúrbios circulatórios agudos na retina e no nervo óptico quase sempre causam cegueira parcial e, às vezes, absoluta. O prognóstico para doenças vasculares do nervo óptico é muito grave, mas não desesperador. Existem vários métodos de melhora cirúrgica da hemodinâmica da retina (por exemplo, coagulação a laser), cuja utilização depende da avaliação da gravidade dos distúrbios.

A audição é corrigida por meio da escolha de um aparelho auditivo. Se apenas uma pequena parte do aparelho receptor coclear for preservada, utiliza-se o implante coclear. Essas cirurgias passaram a ser praticadas mundialmente no final da década de 80 do século passado.

Prevenção

A síndrome de Susak ocorre repentinamente por razões desconhecidas, por isso a principal medida preventiva é um estilo de vida saudável que evite infecções virais frequentes, que em muitos casos precedem o aparecimento desta doença.

A deficiência auditiva e visual aguda, especialmente em jovens (o grupo de alto risco inclui mulheres grávidas), deve atrair atenção redobrada - hospitalização obrigatória e diagnósticos completos: ressonância magnética, estudos de potenciais evocados acústicos do tronco encefálico, uma vez que um diagnóstico prematuro e incorreto pode levar à incapacidade do paciente.

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Previsão

A duração da síndrome de Susak é geralmente de um a cinco anos, após os quais a condição se estabiliza. Alguns estudos descrevem casos de curso recorrente da doença por 18 anos.

Entretanto, mesmo que a doença seja de curta duração, a visão e a audição podem não ser restauradas.

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