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Síndrome de Still em adultos e crianças

 
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Última revisão: 04.07.2025
 
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A doença foi descrita pela primeira vez há quase 120 anos pelo médico George Still. Naquela época, a síndrome de Still era reconhecida como uma forma de artrite reumatoide. Foi somente na década de 1970 que Eric Bywaters apresentou à comunidade médica os dados que havia coletado, o que permitiu diferenciar a síndrome de Still de doenças com sintomas semelhantes.

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Epidemiologia

De acordo com dados disponíveis da reumatologia global, a doença afeta 1 em cada 100.000 pessoas. Tanto mulheres quanto homens são suscetíveis à doença, mas crianças menores de 16 anos são mais frequentemente afetadas.

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Causas Síndrome de Still

Numerosos estudos não forneceram uma resposta clara sobre a etiologia da síndrome de Still. O início da doença é agudo, acompanhado de febre alta, aumento dos linfonodos e aumento do número de leucócitos. Isso indica uma natureza infecciosa da doença. Mas até o momento não foi possível identificar um único patógeno. Os pacientes podem ter rubéola, citomegalovírus, parainfluenza, micoplasma ou vírus Epstein-Barr.

Os médicos presumem que a doença pode ser causada por fatores hereditários. Mas isso ainda não foi estabelecido com certeza. Acredita-se que a imunodeficiência desempenhe um certo papel na patogênese da doença. Existe uma versão de que a síndrome de Still é uma doença autoimune, mas isso só é confirmado em casos raros: se um exame de sangue mostrar a presença de imunocomplexos circulantes que levam à vasculite alérgica.

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Sintomas Síndrome de Still

Febre. A temperatura sobe para 39°C ou mais, mas não permanece constante, como em outras infecções. Frequentemente, a temperatura sobe rapidamente uma vez. Em casos raros, ocorrem dois picos de temperatura em 24 horas. Na maioria dos pacientes, a temperatura se normaliza entre esses picos e o paciente se sente melhor. Em aproximadamente 1/5 dos pacientes, a temperatura não atinge os valores normais.

A erupção cutânea na síndrome de Still geralmente aparece no pico da febre e depois desaparece e reaparece. Aparece como manchas rosadas e planas localizadas nos braços ou pernas, na junção com o tronco, no próprio tronco e, às vezes, no rosto. Em cerca de um terço dos casos de síndrome de Still, a erupção cutânea é elevada na pele e aparece onde a pele foi lesionada ou comprimida. A cor opaca da erupção cutânea, seu desaparecimento episódico e a ausência de coceira, ressecamento e outras manifestações fazem com que a erupção cutânea passe despercebida pelos pacientes.

Às vezes, o médico precisa examinar o paciente após um banho morno ou usar outro tipo de calor para detectar erupções cutâneas. Mas a síndrome de Still também pode apresentar manifestações atípicas: petéquias, eritema nodoso e queda de cabelo.

Dor nas articulações. A dor nas articulações, assim como a dor muscular, no início do desenvolvimento da síndrome é atribuída a sintomas causados pelo aumento da temperatura. Inicialmente, a artrite pode se manifestar em apenas uma articulação. Depois de algum tempo, afeta outras articulações: não apenas nos membros, mas também na mandíbula. A mais característica da síndrome de Still é a artrite das articulações da mão entre as falanges. Essa manifestação permite diferenciar a doença da artrite reumatoide, febre reumática e lúpus eritematoso, que não afetam essas articulações em crianças.

Danos aos órgãos do sistema linfático. Trata-se de um aumento simultâneo do fígado e do baço, bem como inflamação dos linfonodos. Os linfonodos ficam inflamados em 2/3 dos pacientes. O aumento dos linfonodos cervicais é típico em metade dos casos. Nesse caso, os linfonodos permanecem móveis e moderadamente densos. A compactação grave do linfonodo, o aumento de apenas um linfonodo e a adesão aos tecidos adjacentes são motivos para consultar um oncologista. Às vezes, a inflamação pode ser acompanhada por fenômenos necróticos.

Dois terços dos pacientes com síndrome de Still queixam-se de dor de garganta. A dor se manifesta no início da doença: a sensação de queimação na garganta permanece constante.

Disfunção cardíaca e pulmonar. Frequentemente se manifesta como serosite, quando a membrana serosa desses órgãos fica inflamada. Em 1/5 dos casos, é detectada pneumonite, que não é de natureza infecciosa e evolui como pneumonia bilateral: com tosse, febre e falta de ar, e os antibióticos não apresentam resultados. Menos comuns na síndrome de Still são tamponamento cardíaco, inflamação do músculo cardíaco, sinais de vegetação microbiana na válvula cardíaca e insuficiência respiratória aguda.

Os sintomas da síndrome de Still em crianças não são diferentes dos de adultos, mas podem não ser tão evidentes, o que faz com que o diagnóstico e o tratamento adequado sejam adiados. A poliartrite pode levar à deficiência na criança. Casos avançados da síndrome de Still na infância podem causar crescimento desproporcional dos braços e pernas, que só pode ser corrigido por cirurgia.

Diagnósticos Síndrome de Still

A patogênese da síndrome de Still não apresenta sinais específicos que permitam uma identificação precisa da doença. Os pacientes são frequentemente diagnosticados com sepse, embora os exames de sangue não revelem a presença de bactérias. Observa-se que, em alguns casos, o médico diagnosticou inicialmente febre de origem desconhecida.

Somente após vários ciclos de antibióticos e exames complementares, os médicos diagnosticam a síndrome de Still em adultos. Ambas as manifestações, como febre alta, inchaço nas articulações, aumento dos linfonodos e dor de garganta, são levadas em consideração, assim como dados diagnósticos instrumentais: cardiograma, ressonância magnética e ultrassom. O estreitamento não erosivo das articulações carpometacarpais e intercarpais, típico da síndrome de Still, pode ser detectado por meio de radiografia.

Os exames de sangue mostram baixa contagem de glóbulos vermelhos e alta contagem de glóbulos brancos. Os pacientes apresentam níveis elevados de proteína C reativa e ferritina, e os testes de anticorpos antinucleares e fator reumatoide são negativos.

Vários grupos de sinais diagnósticos foram propostos para o diagnóstico, mas, na prática, os critérios de Kasch são utilizados. A peculiaridade da doença é que quase sempre, no início do desenvolvimento da síndrome, não há um quadro clínico completo. Um primeiro sinal comum é a febre, e outros sintomas progridem ao longo de semanas ou até meses. Em um paciente com um conjunto de sintomas, incluindo febre, dores musculares e articulares, erupção cutânea e contagem elevada de glóbulos brancos, é improvável que qualquer outra doença esteja se desenvolvendo, exceto a síndrome de Still do adulto. Portanto, esse diagnóstico é o primeiro na lista de doenças de diagnóstico diferencial. Quase todas as outras doenças podem ser excluídas com base em dados clínicos e testes diagnósticos simples.

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Quem contactar?

Tratamento Síndrome de Still

Terapia durante a exacerbação

Anti-inflamatórios não esteroides (AINEs), incluindo ácido acetilsalicílico, são geralmente prescritos. Este tratamento não apresenta resultados rápidos, mas em quase todos os casos podemos falar de um bom prognóstico.

  • O ácido acetilsalicílico é prescrito na dosagem de 60 a 80 mg/kg/dia. É administrado após as refeições, de 3 a 4 vezes ao dia. A duração do tratamento é de um a três meses e depende da tolerância do paciente.
  • A indometacina é prescrita na dose de 2-3 mg/kg/dia.
  • O diclofenaco é tomado na dose de 2-3 mg/kg/dia, divididos em 2 doses.
  • O ibuprofeno é prescrito na dosagem de 200 a 1000 mg/dia. A dosagem depende da idade do paciente e é calculada em 40 mg/kg/dia. O medicamento é tomado em 3 doses.
  • O naproxeno é prescrito na dose de 250 a 750 mg/dia, dependendo da idade. O tratamento com o medicamento não é recomendado para pacientes com menos de 10 anos de idade. A duração do tratamento varia de vários meses a vários anos.

O principal problema associado ao uso desses medicamentos são os distúrbios estruturais e funcionais do fígado. Essas consequências são possivelmente manifestações da própria doença, e os resultados dos exames hepáticos podem retornar ao normal, apesar do tratamento prolongado com anti-inflamatórios não esteroides. Os pacientes em tratamento são monitorados quanto à função hepática tanto no hospital quanto após o término do tratamento. Esses medicamentos aumentam a probabilidade de complicações trombo-hemorrágicas.

Se o tratamento com anti-inflamatórios não for bem-sucedido, se o paciente desenvolver coagulopatia intravascular sistêmica em decorrência da síndrome de Still, ou se os testes de função hepática mostrarem disfunção hepática durante o tratamento com anti-inflamatórios não esteroidais, pode ser necessário tratamento com medicamentos hormonais. A prednisona é geralmente prescrita na dose de 0,5 a 1 mg por quilo de peso corporal diariamente. No entanto, se a dosagem for reduzida, a doença pode se manifestar com vigor renovado, e o tratamento a longo prazo não impede a destruição adicional das articulações.

Se a síndrome de Still se desenvolver de forma que possa ser fatal, metilprednisolona ou betametasona são administradas por via intra-articular. A dosagem dos medicamentos depende do tamanho da articulação. O medicamento é injetado na articulação até 5 vezes com um intervalo de 5 dias, podendo ser administrado um novo tratamento.

Como tratar a síndrome de Still crônica?

Muitas vezes, a causa da síndrome de Still crônica é a artrite.

Metotrexato. Para controlar a artrite e processos sistêmicos crônicos, recomenda-se tomar metotrexato semanalmente em pequenas doses. A dose inicial recomendada é de 7,5 mg. Pode ser dividida em 3 doses com intervalo de 12 horas ou tomada em dose única. Assim que o efeito clínico for alcançado, a dose é reduzida à dose mínima eficaz.

  • O medicamento também tem um efeito negativo na função hepática, mas para 70% dos pacientes, este tratamento é eficaz. O medicamento pode aumentar a sensibilidade da pele à radiação ultravioleta. Durante o tratamento com metotrexato, a exposição prolongada à luz solar ou à radiação ultravioleta deve ser evitada. Para isso, é necessário usar roupas fechadas, óculos de sol e protetor solar.
  • Hidroxicloroquina. Em casos moderados de síndrome de Still crônica (por exemplo, fadiga, febre, erupção cutânea, serosite), o tratamento com hidroxicloroquina pode ser eficaz. O medicamento pode ser administrado simultaneamente com metotrexato. A dose diária do medicamento é de 400-600 mg, dividida em várias doses, podendo ser reduzida posteriormente. Recomenda-se cautela ao prescrever o medicamento a pacientes com disfunção hepática e renal, distúrbios gastrointestinais, doenças neurológicas, psoríase e sensibilidade à quinina. Se o paciente estiver tomando medicamentos cujos efeitos colaterais possam afetar a pele ou a visão, também deve-se ter cautela ao prescrever hidroxicloroquina.

Há evidências de aumento da toxicidade da sulfassalazina, o que limita seu uso.

Se o tratamento com esses medicamentos não trouxer resultados, são prescritos medicamentos que suprimem o sistema imunológico:

  • Azatioprina – 1,5-2 mg/kg em 2-4 doses. A duração do tratamento é determinada separadamente para cada caso. O medicamento é contraindicado em casos de disfunção hematopoiética e disfunção hepática. Em nenhum caso o medicamento deve ser interrompido arbitrariamente, pois a doença pode piorar.
  • Ciclofosfamida. Para obter um efeito imunossupressor, o medicamento é administrado na dosagem de 1 a 1,5 mg por kg de peso corporal diariamente. Durante o tratamento com ciclofosfamida, recomenda-se beber bastante líquido. O paciente deve seguir rigorosamente as instruções de uso do medicamento; a terapia deve ser realizada sob a supervisão de um médico. Antes de iniciar o tratamento, é necessário monitorar os hemogramas, as funções hepática e renal. Durante o tratamento com imunossupressores, deve-se fazer as unhas com cuidado, evitar lesões na pele, escovar os dentes com cuidado, evitar o contato com pessoas doentes e não se vacinar.

Tomar ciclofosfamida pode resultar em uma reação falso-positiva para candidíase, teste tuberculínico e caxumba.

  • Ciclosporina A. Tomar 3 mg por quilo de peso corporal durante os primeiros 45 dias. Em seguida, a dosagem pode ser reduzida ao mínimo, mas de forma que o efeito terapêutico seja preservado. O tratamento é de até 3 meses. O medicamento inibe o mecanismo de produção de anticorpos, retarda as reações das células T auxiliares e altera seletiva e reversivelmente a função dos linfócitos. O medicamento não afeta os processos de hematopoiese nem o número e a atividade funcional dos neutrófilos do sistema imunológico.

A imunoglobulina também é usada para terapia, isoladamente ou em combinação com micofenolato de mofetila. No entanto, esse tratamento nem sempre é bem-sucedido.

Há pouco tempo, medicamentos que bloqueiam a enzima fator de necrose tumoral monoamina oxidase (TNF-alfa) começaram a ser utilizados no tratamento da síndrome de Still. Esses medicamentos (infliximabe, adalimumabe, etanercepte) ajudam a aliviar a inflamação. Esses são os avanços mais recentes na terapia, os medicamentos são muito caros e nem sempre apresentam os resultados esperados, mas às vezes podem ser ideais para os pacientes.

Além disso, na doença de Still, utiliza-se terapia local para tratar as articulações afetadas: são injetados medicamentos na articulação, principalmente glicocorticoides, a articulação é imobilizada temporariamente com uma tala e são utilizados diversos métodos de tratamento fisioterapêutico, como terapia por exercícios e massagem. Se houver contraturas, utiliza-se tração esquelética, bem como mecanoterapia com dispositivos especializados.

Alguns pacientes tentam fortalecer seus corpos com vitaminas e medicamentos homeopáticos, mas a eficácia desses medicamentos na luta contra a síndrome de Still não foi comprovada e eles só podem ser usados como terapia de suporte.

Tratamento cirúrgico

Métodos de tratamento conservadores continuam a se desenvolver, mas as manifestações da doença de Still também são frequentemente tratadas cirurgicamente. A intervenção cirúrgica é realizada em um estágio inicial para ressecar a membrana sinovial da articulação. Isso interrompe o processo inflamatório, preservando a cartilagem de danos inevitáveis, o que permite salvar a articulação e restaurar sua função.

A eliminação do tecido de granulação reduz a resposta autoimune do corpo, tem um efeito positivo no bem-estar e garante uma remissão estável.

A sinovectomia é usada se um complexo de tratamentos conservadores antirreumáticos durante um longo período de tempo – seis meses ou mais – não produziu resultados positivos.

Tratamento popular da síndrome de Still

  • Sal. Se suas articulações doem, a medicina tradicional recomenda esfregá-las com sal previamente dissolvido em mel ou vodca.
  • Argila. Alguns tipos de argila encontrados em certos locais são utilizados para aplicações. Para isso, é necessária argila plástica e gordurosa. Dilua-a com água, mexendo até atingir uma consistência cremosa. Para as aplicações, a argila deve estar morna - 40-48 °C. A aplicação é feita em até 5 cm de espessura. A aplicação é feita por 15 a 30 minutos. O tratamento dura de 12 a 20 sessões, realizadas em dias alternados.
  • Parafina. Primeiro, ela é derretida em banho-maria e, em seguida, deixada esfriar até a temperatura desejada. O método mais aceitável de tratamento caseiro é despejar a parafina derretida em um recipiente para fazer uma aplicação de 1 a 2 cm de espessura. O bolo solidificado, mas ainda plástico (temperatura de 50 a 55 °C), é retirado do recipiente e é feita uma aplicação, que é envolvida em um pano quente. A duração da sessão é de meia hora a uma hora, sendo recomendado realizar a terapia com parafina em dias alternados. A duração do tratamento é de 10 a 30 sessões. Durante cada sessão, a aplicação é aplicada em 2 a 3 articulações ao mesmo tempo - não mais, depois alternadamente.
  • Mel. Misture mel, suco de aloe vera e vodca na proporção de 2:1:3. Use como compressa para ajudar a aliviar a inflamação nas articulações.

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Tratamento à base de ervas

  • Banhos de pinho. Ramos, agulhas e pinhas de pinheiro são despejados com água, levados à fervura e fervidos por meia hora em fogo baixo. Em seguida, envolva o recipiente em um pano quente e deixe agir por 10 a 12 horas. A decocção de pinho deve ficar marrom. Você pode fazer uma inalação terapêutica imediatamente adicionando 20 gotas de óleo essencial de pinho ao banho.
  • Physalis vulgaris alivia a inflamação e a dor. Uma infusão é preparada a partir de frutas secas: tome 2 colheres de sopa para cada meio litro de água fervente e deixe ferver por 5 minutos em fogo baixo. Tome 100 ml 3 a 4 vezes ao dia, 15 a 20 minutos antes das refeições.
  • O capim-pepino tem efeito anti-inflamatório. Misture duas colheres de sopa da erva com dois copos de água e deixe em infusão por 4 a 5 horas. Tome uma colher de sopa de 5 a 6 vezes ao dia.
  • Cereja. Herbalistas recomendam quebrar caroços de cereja, remover as sementes, secar, moer e fazer compressas para aliviar dores nas articulações.
  • Folha de louro. Despeje 1/2 pacote de folha de louro seca com 300 gramas de água fervente fria. Em seguida, leve à fervura e cozinhe em fogo baixo por 5 minutos. Deixe esfriar um pouco e beba toda a decocção de uma só vez. O tratamento dura 3 dias.

Previsão

O resultado da síndrome de Still pode ser a recuperação completa, o desenvolvimento de uma forma recorrente ou crônica. Cerca de 30% dos pacientes se recuperam, frequentemente dentro de alguns meses a partir do início da doença. Cerca de 20% dos pacientes experimentam remissão a longo prazo - até 1 ano. Em 30% dos pacientes, os sintomas diminuem, mas então ocorrem uma ou mais exacerbações. A forma recorrente da síndrome de Still em 70% dos pacientes significa uma única exacerbação, que pode ocorrer após 10 meses ou mesmo após 10 anos. É impossível prever quando ocorrerá uma recaída, mas geralmente é mais fácil e rápida do que o primeiro episódio. Alguns pacientes podem experimentar um curso recorrente cíclico da doença com ataques repetidos. A mais grave é a forma crônica, que se desenvolve em outros pacientes. Ocorre com poliartrite grave. De acordo com observações, a manifestação de sintomas de artrite em idade precoce é um sinal prognóstico desfavorável.

Entre pacientes adultos com doença de Still, a taxa de sobrevida em cinco anos é de 90 a 95%. Os pacientes podem morrer devido ao desenvolvimento de uma infecção secundária: distúrbios de coagulação sanguínea, disfunção cardíaca e hepática, processos inflamatórios nos pulmões e tuberculose.

A síndrome de Still é uma doença rara, mas grave, que pode levar à incapacidade. Afeta mais frequentemente jovens, o que aumenta sua natureza destrutiva. Um médico competente e atencioso pode desempenhar um papel decisivo. Lembre-se de que os sintomas podem desaparecer vários anos após o início da doença e que a maioria dos pacientes vive plenamente mesmo anos após o diagnóstico.

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