Síndrome de Reye

A síndrome de Reye é uma doença rara, mas perigosa que pode até ameaçar a vida se ela for iniciada. A doença é caracterizada pelo desenvolvimento de síndrome edematosa no cérebro e no fígado, no futuro - degeneração gordurosa. Esta síndrome foi descrita pela primeira vez em 1963 em The Lancet pelo Dr. Douglas Reye junto com os colegas Graham Morgan e Jim Baral. Na maioria das vezes, ele apareceu em pacientes com varicela, influenza tipo B e outras infecções virais.

No decurso da pesquisa, verificou-se que o desenvolvimento da síndrome é mais provável em parentes de sangue das pessoas que estavam doentes com essa doença. Ainda não foi possível identificar o que exatamente isso está relacionado.

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Epidemiologia

A síndrome de Reye é encontrada exclusivamente em crianças.

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Causas síndrome de Reye

A doença se desenvolve devido à hipersensibilidade das crianças a medicamentos que contêm ácido acetilsalicílico (é a causa desta doença). Tais agentes são prescritos em caso de febre e febre alta - por exemplo, em caso de gripe, gastroenterite da varicela ou uma doença respiratória aguda comum.

Uma vez no corpo, este ácido pode levar à destruição de elementos das membranas celulares, o metabolismo dos ácidos graxos e o equilíbrio água-eletrólito é interrompido, há um aumento no sangue sérico de aminotransferases e / ou amônia.

Como conseqüência, o fígado desenvolve a chamada infiltração gordurosa hepática. Junto com isso, a inflamação asséptica se desenvolve no cérebro com o desenvolvimento de edema. É por isso que esta síndrome também é chamada de encefalopatia hepática aguda ou, mais raramente, doença hepática branca.

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Patogênese

Estudos clínicos mostraram que a base da síndrome de Ray é a destruição das mitocôndrias. A patogénese da importância do papel desempenhado violação beta-oxidação de ácidos gordos devido à exógena (doença infecciosa, tendo certas drogas) ou endógena (patologias congénitas acompanhada por distúrbios metabólicos) provoca, resultando em níveis mais baixos de actividade da carboxilase de piruvato de acetil-CoA e. Por isso, a produção de glicogênio diminui, o que leva ao desenvolvimento de hipoglicemia.

Além disso, no ciclo do citrato, a atividade do malato e da desidrogenase succinada diminui e a atividade da citocromo oxidase diminui na cadeia respiratória. Existe uma interrupção na atividade de enzimas na região mitocondrial da ciclocarbona de ornitina do ciclo da ureia, bem como da fosfato de carbono-sintetase.

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Sintomas síndrome de Reye

Na clínica, existem duas variantes do curso da doença: clássicas e atípicas.

Na síndrome de sintomas Ray associado à aspirina clássicos da doença se desenvolve mais frequentemente em crianças com mais de 5 anos, tem um fluxo de duas fases, geralmente acompanhada de fenômenos prodrômicos aspirina em doses terapêuticas normais, tem um fluxo de duas fases.

Os sinais clínicos da síndrome de Reye aparecem após uma infecção viral (influenza, varicela) e não um período longo (em média, 3 dias) latente.

Com lesões do cérebro e do fígado, existem sinais semelhantes:

• Os sintomas neurológicos (o paciente não entende onde ele está, não reconhece ninguém, não é capaz de responder até as questões mais simples, agressão, apatia);
• Respiração acelerada e superficial com desenvolvimento de hiperventilação;
• Há uma forte agressão, até ataques sem causa;
• O paciente começa a cãibras, ele cai no coma de 24 horas a 3 dias, às vezes até várias semanas.

Primeiros sinais

Quando os primeiros sinais da doença começam a aparecer, isso depende da gravidade do dano do órgão. Normalmente, a síndrome aparece primeiro após 5-6 dias após o início da doença viral. Se ele apareceu com varicela, os sintomas podem começar mais cedo - no 4º dia após o início da erupção cutânea.

Entre os primeiros sintomas da síndrome de Ray:

• A náusea súbita que acompanha os vômitos regulares;
• Lethargy e falta de energia;
• Reacções comportamentais estranhas - irritabilidade, alguma inibição nas ações, problemas com a fala;
• Sonolência constante.

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Síndrome de Reye em crianças e recém-nascidos

A síndrome de Reye geralmente aparece em adolescentes ou crianças que tomaram aspirina durante o tratamento de uma doença viral. Isso interrompe a atividade funcional do cérebro, fígado e rins. Sem realizar um tratamento rápido e imediato, a doença pode levar à morte.

Em lactentes até a idade de 5 anos, a síndrome de Reye manifesta-se de forma atípica (a chamada síndrome do rhea), acompanhada de anomalias congênitas do metabolismo.

As manifestações iniciais da doença em crianças menores de 2 anos são hiperventilação e diarréia.

Síndrome de Reye em adultos

Normalmente, a síndrome de Rhea é afetada por crianças pequenas e adolescentes, mas esta doença afeta adultos em casos muito raros.

Estágios

A síndrome de Ray passa por cinco estágios:

Passo I

• Rashes sobre as palmas das mãos e dos pés.
• Vómitos severos persistentes.
• Linguagem geral.
• Confusão de consciência.
• Pesadelos.
• Dores de cabeça.

Estágio II

• Stupor.
• Gypersentillation.
• Distrofia pesada do fígado (por resultados de biópsia).
• Reflexos hiperativos.

Estágio III

• Sintomas dos estádios I e II.
• Um coma é possível.
• Possível edema cerebral.
• Raramente, pare de respirar.

Estágio IV

• Aprofundamento do coma.
• Alunos estendidos com reação mínima à luz.
• Disfunção mínima do fígado.

Estágio V

• Coma profundo.
• Convulsões.
• Falha em vários órgãos.
• Lethargy.
• Hiperammonemia (acima de 300 mg / dL de sangue).
• Morte.

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Complicações e consequências

Possíveis consequências e complicações da síndrome de Ray:

• colapso cardiovascular com sinais de insuficiência respiratória aguda, distúrbio de condução (arritmia), parada cardíaca súbita;
• pneumonia por aspiração;
• DIC-síndrome;
• diabetes insípido;
• estado séptico;
• paraplegia e paralisia de pernas e mãos;
• gastrointestinal agudo;
• coma.

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Diagnósticos síndrome de Reye

É bastante difícil diagnosticar a síndrome de Reye, uma vez que ele não possui nenhum síntoma específico, peculiar a ele. É por isso que o risco de cometer erros ao diagnosticar um médico é bastante alto. Deve-se notar que, antes do exame, o médico deve ser informado sobre todos os medicamentos que o paciente tomou durante o tratamento da doença viral.

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Analisa

As análises são conduzidas para identificar possíveis anormalidades na oxidação de ácidos graxos, bem como a detecção de outros distúrbios metabólicos.

Para a síndrome de Ray é caracterizada pelos seguintes indicadores do exame de sangue:

• níveis elevados de transaminases (ALT, AST), amônia no sangue;
• prolongamento do tempo de protrombina;
• redução da glicemia (hipoglicemia).

Existe também um procedimento para a punção lombar - o paciente tira uma amostra de fluido da medula espinhal. É conduzido para excluir a presença de outras doenças nas quais existem manifestações neurológicas como encefalite e meningite. Com a síndrome de Reye, o número de glóbulos brancos no esfregaço não deve exceder 8 / μl.

Procedimento de biópsia hepática - para excluir doenças em que ocorre dano hepático, é tomada uma amostra de tecido hepático.

A biópsia do fígado é realizada principalmente em crianças menores de 1 ano de idade, com freqüentes recidivas ou sinais atípicos da síndrome (sem prodrome e vômitos).

No processo de análise, o paciente é anestesiado, então uma pequena punção no lado direito do abdômen é realizada com uma agulha especial e um pequeno pedaço de fígado é tomado.

Quando as biópsias mostram uma distrofia gorda difusa das células do fígado, os infiltrados de células inflamatórias de glicogênio depositadas estão ausentes.

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Diagnóstico instrumental

No diagnóstico da síndrome de Reye, também são utilizados métodos instrumentais de investigação. Por exemplo, é uma tomografia computadorizada, um eletroencefalograma e também uma ressonância magnética.

Graças à MRI e CT da cabeça, é possível excluir possíveis distúrbios na atividade cerebral, cuja manifestação é letargia e uma mudança no comportamento do paciente. Isso permite o diagnóstico diferencial com tumores, vários aneurismas, hemorragias no cérebro e abscessos.

Diagnóstico diferencial

Como os sinais da síndrome de Ray não são específicos e podem ocorrer em outras doenças, eles só podem ser diagnosticados por exclusão. Diferenciar a síndrome de Reye com doenças neuromusculares, infecções virais e efeitos colaterais de várias drogas, bem como toxinas que podem causar encefalopatia e hepatopatia.

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Tratamento síndrome de Reye

O tratamento da síndrome de Ray é realizado de forma permanente. Se a doença é grave, o paciente pode ser enviado para a unidade de terapia intensiva. No hospital, o paciente estará sob controle constante - seus sinais vitais serão cuidadosamente monitorados.

O tratamento é direcionado, em primeiro lugar, à remoção de edema cerebral, correção de distúrbios metabólicos e distúrbios hemorrágicos.

Os procedimentos de tratamento podem ser os seguintes:

• Infusão de medicamentos por via intravenosa (através do conta-gotas, as soluções de eletrólito e glicose prescritas pelo médico podem ser administradas);
• Medicamentos anticonvulsivos para prevenir a prevenção de convulsões convulsivas;
• Diuréticos: os diuréticos aliviam o excesso de fluido, reduzindo assim a pressão intracraniana;
• Tratamento de possível sangramento devido à doença aguda do fígado gordo. É possível usar vitamina K, bem como transfusão para a massa de plaquetas do paciente e plasma.

Se o paciente tiver problemas com auto-respiração, a ventilação artificial é realizada. Em casos graves, o transplante hepático pode ser realizado

Medicamentos

Ao longo do tratamento, os diuréticos e anticonvulsivantes são frequentemente prescritos.

Com a síndrome de Reye, o tratamento com remédios homeopáticos, medicina alternativa e ervas não é recomendado.

Prevenção

Como prevenção da doença, existe apenas um método - a recusa de usar ácido acetilsalicílico e seus medicamentos contendo no tratamento de crianças pequenas, bem como adolescentes. Por exemplo, você não deve usar medicamentos como Citramon ou Ascofen. Também não é recomendável usar medicamentos que contenham salicilatos ou ácido salicílico.

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Previsão

A síndrome de Reye pode ter um prognóstico favorável se a doença estiver em forma leve - a probabilidade de morte neste caso é de apenas 2%. Mas deve entender-se que isso depende da gravidade do dano à atividade funcional do cérebro, bem como da taxa de progresso das doenças hepatológicas e metabólicas. Fatores importantes também são o nível de amônia no sangue e o grau de edema cerebral. No caso de confluência do paciente em coma profundo, a probabilidade de morte subseqüente aumenta para 80%.

Se o paciente pudesse suportar o estágio agudo da doença, ele começará a se recuperar. Mais tarde, quando ocorrem convulsões, podem aparecer sintomas de danos nas células cerebrais - distúrbios convulsivos, contração muscular, distúrbios periféricos, retardo mental possível. Em casos raros, esta doença pode ocorrer duas vezes em uma pessoa.

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