Síndrome de Reye

Em 1963, R. Reeve et al. Descreveu a degeneração gordurosa aguda dos órgãos internos (principalmente o fígado), que foi combinada com encefalopatia tóxica, que mais tarde foi chamada síndrome de Reye.

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O que causa a síndrome de Reye?

A patogênese da síndrome de Reye baseia-se na insuficiência mitocondrial congênita. O defeito congênito de enzimas envolvidas na síntese de ureia, o ciclo ornitina (ornitina transcarbaminase, carbamina fosfato sintetase, etc.) também é importante. A síndrome pode provocar drogas (salicilatos), venenos hepatotrópicos e outras substâncias.

Sintomas da síndrome de Reye

Possível período prodrômico, procedendo de acordo com o tipo de ARVI ou OCI. O vômito é frequentemente o principal sintoma clínico antes do desenvolvimento do coma. A peculiaridade do coma em pacientes com síndrome de Reye é um aumento precoce do tônus muscular até o grau de rigidez decerebral. Praticamente todos os pacientes têm crise convulsiva tônica mal encaixada. O complexo sintoma meníngeo não é totalmente expresso, instável. A hepatomegalia é expressada ao máximo pelo dia 5º-7º do desenvolvimento do coma. Sinais característicos de edema cerebral.

Gravidade de distúrbios neurológicos, distúrbios neurológicos profundidade é dividido em quatro graus: I - sonolência, II - semisopor, III - na verdade, coma, IV - coma terminal. Lesão podem ser diferentes graus de gravidade: em que grau aumento em níveis típicos aminotransferraz e amoníaco actividade para o grau II - sintomas de falha de ligação belkovosinteticheskoy função, para o III - complexo de sintomas aparência hemorrágica (níveis de albumina reduzidos, protrombina et al.).

Diagnóstico da síndrome de Reye

Os parâmetros laboratoriais: aumento dos níveis de transaminases (2-5 vezes), curto hiperamonemia (precedida por coma), hipoglicemia (2,5 mmol / L) gipofibrinogenemia sem a presença no sangue de produtos de degradação da fibrina (não ICE), hipoalbuminemia, e assim por diante. A icterícia ea hiperbilirrubinemia não são característicos.

Níveis elevados de enzimas e amônia permanecem por 3-4 dias. Para esclarecer o diagnóstico da síndrome de Reye, freqüentemente é necessária biópsia hepática com punção. As crianças sofrem principalmente da idade de 3 meses a 3 anos.

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