Síndrome de Reye

Em 1963, R. Reye et al. descreveram degeneração gordurosa aguda de órgãos internos (principalmente o fígado), ocorrendo em combinação com encefalopatia tóxica, que mais tarde foi chamada de síndrome de Reye.

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O que causa a síndrome de Reye?

A patogênese da síndrome de Reye baseia-se na insuficiência mitocondrial congênita. Defeitos congênitos nas enzimas envolvidas na síntese de ureia – o ciclo da ornitina (ornitina transcarbaminase, carbamina fosfato sintetase, etc.) – também são importantes. A síndrome pode ser desencadeada por medicamentos (salicilatos), venenos hepatotrópicos e outras substâncias.

Sintomas da síndrome de Reye

Um período prodrômico é possível, evoluindo como uma infecção viral respiratória aguda ou infecção intestinal aguda. O vômito é frequentemente o principal sintoma clínico antes do desenvolvimento do coma. Uma característica do coma em pacientes com síndrome de Reye é um aumento precoce do tônus muscular até a rigidez descerebrada. Quase todos os pacientes apresentam uma crise convulsiva tônica mal controlada. O complexo de sintomas meníngeos não se expressa totalmente, é inconstante. A hepatomegalia atinge seu pico máximo entre o 5º e o 7º dia de desenvolvimento do coma. Sinais de edema cerebral são característicos.

A gravidade dos distúrbios neurológicos, de acordo com a profundidade dos distúrbios neurológicos, é dividida em 4 graus: I - sonolência, II - estupor, III - coma propriamente dito, IV - coma terminal. Os danos podem ser de gravidade variável: para o grau I, é característico um aumento na atividade das aminotransferases e nos níveis de amônia; para o grau II, a adição de sinais de insuficiência da função de síntese proteica (diminuição dos níveis de albumina, protrombina, etc.); para o grau III, o aparecimento de um complexo de síndrome hemorrágica.

Diagnóstico da síndrome de Reye

Resultados laboratoriais: aumento dos níveis de aminotransferases (2 a 5 vezes), hiperamonemia de curto prazo (precede o coma), hipoglicemia (até 2,5 mmol/l), hipofibrinogenemia sem presença de produtos de degradação da fibrina no sangue (sem DIC), hipoalbuminemia, etc. Icterícia e hiperbilirrubinemia não são típicas.

Níveis elevados de enzimas e amônia persistem por 3 a 4 dias. Para esclarecer o diagnóstico da síndrome de Reye, frequentemente é necessária uma biópsia hepática. Crianças de 3 meses a 3 anos são as mais afetadas.

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