Síndrome de Landau-Kleffner.

A síndrome de Landau-Kleffner é caracterizada pela regressão das habilidades de fala após um período de desenvolvimento normal da fala, em um contexto de alterações epilépticas no EEG e crises epilépticas.

Código CID-10

P80.3. Afasia adquirida com epilepsia (Landau-Kleffner).

Epidemiologia

A frequência do transtorno não foi estabelecida.

O que causa a síndrome de Landau-Kleffner?

O desenvolvimento e as causas da síndrome de Landau-Kleffner são desconhecidos. Dados clínicos sugerem a possibilidade de um processo encefálico. Em 12% das crianças com síndrome de Landau-Kleffner, casos de epilepsia são encontrados no histórico familiar. Biópsias cerebrais e estudos sorológicos apresentam resultados ambíguos e não permitem confirmar a presença de uma encefalopatia específica.

Como a síndrome de Landau-Kleffner se manifesta?

O início da doença é sempre acompanhado por alterações paroxísticas no EEG e, na maioria dos casos (até 70%), crises epilépticas. Os primeiros sinais aparecem entre 3 e 7 anos de idade. Em cerca de um quarto dos casos, a fala é perdida gradualmente, ao longo de meses, mas, com mais frequência, a perda ocorre abruptamente, ao longo de vários dias ou semanas. Perda completa da fala é frequentemente observada. O lado operacional do pensamento é preservado. Metade das crianças apresenta distúrbios comportamentais, principalmente do tipo síndrome hipercinética. Com a idade, as crises epilépticas desaparecem; por volta dos 15 e 16 anos, todos os pacientes notam alguma melhora na fala.

Como reconhecer a síndrome de Landau-Kleffner?

Algoritmo de diagnóstico (de acordo com CID-10)

• Perda significativa da linguagem expressiva e receptiva em um período não superior a 6 meses.
• Desenvolvimento normal anterior da fala.
• Anormalidades paroxísticas de EEG envolvendo um ou ambos os lobos temporais, detectadas dois anos antes e dois anos depois da perda inicial da fala.
• A audição está dentro dos limites normais.
• Manter o nível de inteligência não verbal dentro dos limites normais.
• Ausência de qualquer condição neurológica diagnosticável além de anormalidades no EEG e convulsões epilépticas.
• Nenhum transtorno invasivo do desenvolvimento é detectado.

Diagnóstico diferencial

• A diferenciação do transtorno específico da linguagem receptiva se baseia na identificação de um período de desenvolvimento normal da fala antes da manifestação da doença e na detecção de anormalidades paroxísticas no EEG relacionadas a um ou ambos os lobos temporais, que aparecem dois anos antes da perda inicial da fala.
• Como a maioria das crianças é observada por psiquiatras devido à síndrome hiperdinâmica, após o término das convulsões há necessidade de diagnóstico diferencial com distúrbios hipercinéticos com base em dados anamnésicos (características do início da doença, dinâmica, resultados), bem como dados do exame clínico e instrumental dos pacientes (gravidade dos distúrbios da fala receptiva em crianças com síndrome de Landau-Kleffner, presença de anormalidades paroxísticas no EEG).

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Tratamento

No início da doença, é possível um efeito positivo com o uso de glicocorticoides. Anticonvulsivantes são recomendados durante todo o período da doença. Os medicamentos de primeira escolha são as carbamazepinas, a segunda, a lamotrigina. Fonoaudiologia e psicoterapia familiar são recomendadas durante todo o período da doença.

Qual é o prognóstico da síndrome de Landau-Kleffner?

A possibilidade de recuperação da fala depende da idade da manifestação, do momento do início da terapia antiepiléptica e da terapia fonoaudiológica. Em 2/3 das crianças, persiste um defeito mais ou menos grave na fala receptiva.