Síndrome de Landau-Kleffner

A síndrome de Landau-Kleffner é caracterizada por uma regressão das habilidades de fala após um período de desenvolvimento normal da fala no contexto de mudanças epilépticas no EEG e convulsões epilépticas.

Código ICD-10

P80.3. Afasia adquirida com epilepsia (Landau-Kleffner).

Epidemiologia

A freqüência do transtorno não está estabelecida.

O que causa a síndrome de Landau-Kleffner?

A forma como as causas da síndrome de Landau-Kleffner se desenvolvem também são desconhecidas. Os dados clínicos sugerem a possibilidade de um processo encefalítico. 12% das crianças com síndrome de Landau-Kleffner têm história familiar de epilepsia. A biópsia cerebral e os testes sorológicos dão resultados mistos e não confirmam a presença de encefalopatia específica.

Como se manifesta a síndrome de Landau-Kleffner?

O início da doença é sempre acompanhado por patologia paroxística no EEG e na maioria dos casos (até 70%) convulsões epilépticas. Os primeiros sinais aparecem com a idade de 3-7 anos. Aproximadamente em um quarto dos casos, as habilidades de fala são perdidas gradualmente ao longo dos meses, mas, mais frequentemente, suas perdas ocorrem abruptamente, dentro de alguns dias ou semanas. Freqüentemente observou perda completa de fala. O lado operacional do pensamento é preservado. Na metade das crianças, são encontradas desordens comportamentais, principalmente pelo tipo de síndrome hipercinética. Com a idade, as crises epilépticas desaparecem, com a idade de 15 a 16 anos, todos os pacientes observaram uma ligeira melhora na fala.

Como reconhecer a síndrome de Landau-Kleffner?

Algoritmo de diagnóstico (ICD-10)

• Uma perda significativa de discurso expressivo e receptivo durante o período, que não excede 6 meses.
• Desenvolvimento normal anterior da fala.
• Anomalias paroxísticas do EEG, relacionadas a um ou ambos os lobos temporais, são detectadas dois anos antes e dois anos após a perda inicial de fala.
• A audiência está dentro dos limites normais.
• A preservação do nível de intelectualidade não-verbal está dentro da norma.
• A ausência de qualquer condição neurológica diagnosticada, se não levar em conta as anomalias do EEG e convulsões epilépticas.
• Não mostre um transtorno geral do desenvolvimento.

Diagnóstico diferencial

• A diferenciação de uma desordem específica do discurso receptivo baseia-se na observação do período de desenvolvimento da fala normal antes da manifestação da doença, a detecção de anomalias paroxísticas do EEG relacionadas a um ou ambos os lobos temporais aparecendo dois anos antes da perda inicial de fala.
• Como a maioria das crianças estão sob a supervisão de psiquiatras em conexão com a síndrome hiperdinâmica, após os ataques há uma necessidade no diagnóstico diferencial de um distúrbio hipercinético, com base no histórico médico (especialmente no início da doença, dinâmica, resultados), bem como os dados de exame clínico e instrumental de pacientes (gravidade dos distúrbios discurso receptivo em crianças com síndrome de Landau-Kleffner, presença de anomalias paroxísticas do EEG).

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Tratamento

No início da doença, é possível um efeito positivo da ingestão de glicocorticóides. Durante toda a doença, recomendam-se anticonvulsivantes. As drogas da primeira escolha são as carbamazepinas, a segunda - lamotrigina. Ao longo da doença, recomenda-se realizar terapia fonoaudiológica e psicoterapia familiar.

Qual a síndrome de Landau-Kleffner?

A capacidade de restaurar a fala depende da idade da manifestação, do tempo de início da terapia antiepiléptica e terapia fonoaudiológica. Em 2/3 das crianças, persiste um defeito mais ou menos grave na fala receptiva.