Síndrome de hipoplasia do coração esquerdo

A síndrome de hipoplasia do coração esquerdo consiste em hipoplasia ventricular esquerda e aorta ascendente, subdesenvolvimento de válvulas aórtica e mitral, comunicação interatrial e duto arterial aberto. Se o fechamento fisiológico do ducto arterial não for evitado pela infusão de prostaglandina, o choque cardiogênico se desenvolverá e a criança morrerá. Muitas vezes, um tom único alto II e um ruído sistólico não específico são ouvidos. O diagnóstico é baseado em ecocardiografia de emergência ou cateterismo cardíaco. Tratamento radical - correção cirúrgica fase a estágio ou transplante cardíaco. Recomenda-se a prevenção da endocardite.

A síndrome de hipoplasia do coração esquerdo é de 1% entre os defeitos cardíacos congênitos. O sangue oxigenado que retorna ao átrio esquerdo dos pulmões não pode entrar no ventrículo esquerdo hipoplástico. Em vez disso, o sangue através da comunicação interatrial entra no coração direito, onde se mistura com sangue venoso neoxigênico. Este sangue relativamente não oxigenado sai do ventrículo direito e através das artérias pulmonares entra nos pulmões e também através do ducto arterial - no grande círculo de circulação sanguínea. Um grande círculo de circulação sanguínea recebe sangue apenas através da secreção sanguínea direita-esquerda através do ducto arterial; então o prognóstico para a vida imediatamente após o nascimento depende da preservação do ducto arterial aberto.

Sintomas da síndrome da hipoplasia do coração esquerdo

Os sintomas ocorrem quando o ducto arterial começa a fechar durante as primeiras 24-48 horas de vida. Sintomas adicionais de choque cardiogênico (por exemplo, taquipnéia, dispnéia, pulso fraco, cianose, hipotermia, palidez, acidose metabólica, sonolência, oligúria e anúria). Se a circulação sistêmica for perturbada, a perfusão de vasos cerebrais e vasos coronários pode ser reduzida, o que leva ao aparecimento de sintomas de isquemia miocárdica ou cérebro. Se o ducto arterial não puder ser reaberto, a morte começa rapidamente.

No exame físico, a vasoconstruição dos vasos das extremidades e um revestimento cinzento da pele são revelados (devido a cianose e hipoperfusão). O tom II é alto e único. Às vezes, um ruído suave e inespecífico é ouvido. Caracteristicamente, acidose metabólica pesada é desproporcional a Po e PCo.

Diagnóstico da síndrome da hipoplasia do coração esquerdo

O diagnóstico é baseado em dados clínicos e é confirmado em ecocardiografia bidimensional com Dopplercardiografia em cores. O cateterismo cardíaco é geralmente necessário para esclarecer a anatomia da mancha antes da cirurgia.

No roentgenograma, são detectadas cardiomegalia e congestão venosa nos pulmões ou edema pulmonar. No ECG, quase sempre detectar hipertrofia do ventrículo direito.

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Tratamento da síndrome da hipoplasia do coração esquerdo

Todas as crianças devem ser imediatamente colocadas na unidade de terapia intensiva de recém-nascidos. O acesso vascular deve ser fornecido, geralmente através do cateter venoso umbilical; então uma infusão de prostaglandina E1 [PGE1; a dose inicial de 0,05-0,1 μg / (kg x min) IV) para evitar o fechamento do ducto arterial ou reabri-lo. Em regra, os recém-nascidos devem sofrer intubação da traquéia e começar a ventilação artificial. Acidose metabólica é corrigida por infusão de bicarbonato de sódio. Os recém-nascidos em estado grave com choque cardiogênico podem exigir a nomeação de inotrópicos e diuréticos para melhorar a função cardíaca e controlar o volume de sangue circulante.

No futuro, os recém-nascidos exigem uma correção gradual, após o que o ventrículo direito começa a funcionar como um sistema sistêmico. O primeiro estágio - a operação de Norwood - é realizado na primeira semana de vida. O tronco pulmonar é separado, o ramo distal é coberto com um remendo e ligado a um ducto arterial. Em seguida, é realizada uma derivação do lado direito através de Blalock-Taussig ou a formação de um canal entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar (modificação de Sano); o septo interatrial aumenta, e a artéria pulmonar proximal e a aorta hipoplasia são ligados ao aloenxerto da aorta ou da artéria pulmonar para formar uma nova aorta. O segundo estágio, que é realizado após 6 meses, consiste em uma cirurgia de derivação bidirecional - cirurgia de Glenn (anastomose termina no lado entre a veia cava superior e artéria pulmonar direita) ou cirurgia hemi-Fontan (ver "atresia da válvula tricúspide"). O terceiro estágio, que ocorre aproximadamente 12 meses após o 2º, inclui uma operação modificada de Fontan; O sangue da veia cava inferior é direcionado para a circulação pulmonar, ignorando completamente o ventrículo direito. A sobrevivência é de 75% após o primeiro estágio, 95% após o segundo, 90% após a terceira fase. A sobrevivência a 5 anos após a correção cirúrgica é de 70%. Muitos pacientes desenvolvem incapacidade, associada a uma violação do desenvolvimento neuropsíquico, o que, provavelmente, pode ser uma conseqüência de anomalias anteriores do sistema nervoso central, em vez de cirurgia.

Em alguns centros, o transplante cardíaco é o método de escolha; ao mesmo tempo, a infusão de prostaglandina E1 deve continuar até o momento em que a presença do coração doador é conhecida. Além disso, a disponibilidade de corações dos doadores é muito limitada; cerca de 20% dos recém-nascidos morrem, esperando por um coração doador. A sobrevivência a 5 anos após transplante cardíaco e após uma correção em vários estágios é aproximadamente a mesma. Após o transplante cardíaco, é necessária a nomeação de imunossupressores. Essas drogas tornam os pacientes mais suscetíveis a infecções e após 5 anos causam alterações patológicas nas artérias coronárias do enxerto em mais de 50% dos pacientes. A única maneira conhecida de tratar a doença arterial coronariana de um transplante é o transplante repetido.

Todos os pacientes devem receber profilaxia endocardite antes dos procedimentos dentários ou cirúrgicos em que a bacteremia pode se desenvolver.