Síndrome de hipoplasia do coração esquerdo

A síndrome do coração esquerdo hipoplásico consiste em hipoplasia do ventrículo esquerdo e da aorta ascendente, subdesenvolvimento das valvas aórtica e mitral, comunicação interatrial e persistência do canal arterial. Se o fechamento fisiológico do canal arterial não for prevenido pela infusão de prostaglandina, ocorrerá choque cardiogênico e a criança morrerá. Frequentemente, ouve-se uma segunda bulha cardíaca única e alta e um sopro sistólico inespecífico. O diagnóstico baseia-se em ecocardiografia de emergência ou cateterismo cardíaco. O tratamento radical consiste em correção cirúrgica estagiada ou transplante cardíaco. Recomenda-se a profilaxia para endocardite.

A síndrome do coração esquerdo hipoplásico é responsável por 1% dos defeitos cardíacos congênitos. O sangue oxigenado que retorna dos pulmões para o átrio esquerdo não consegue entrar no ventrículo esquerdo hipoplásico. Em vez disso, o sangue entra no coração direito através da comunicação interatrial, onde se mistura com o sangue venoso desoxigenado. Esse sangue relativamente desoxigenado sai do ventrículo direito e entra nos pulmões através das artérias pulmonares e da circulação sistêmica através do canal arterial. A circulação sistêmica recebe sangue apenas através do shunt da direita para a esquerda do canal arterial; portanto, o prognóstico de vida imediatamente após o nascimento depende da manutenção do canal arterial aberto.

Sintomas da síndrome do coração esquerdo hipoplásico

Os sintomas aparecem quando o canal arterial começa a se fechar durante as primeiras 24 a 48 horas de vida. Surgem sinais de choque cardiogênico (p. ex., taquipneia, dispneia, pulso fraco, cianose, hipotermia, palidez, acidose metabólica, letargia, oligúria e anúria). Se a circulação sistêmica estiver comprometida, a perfusão cerebral e coronária pode ser reduzida, levando a sinais de isquemia miocárdica ou cerebral. A morte ocorre rapidamente se o canal arterial não reabrir.

O exame físico revela vasoconstrição dos vasos das extremidades e coloração azul-acinzentada da pele (devido à cianose e hipoperfusão). A segunda bulha cardíaca é alta e única. Às vezes, ouve-se um sopro suave e inespecífico. A presença de acidose metabólica grave, desproporcional à Po e à CoP, é característica.

Diagnóstico da síndrome do coração esquerdo hipoplásico

O diagnóstico é sugerido por dados clínicos e confirmado por ecocardiografia bidimensional com Doppler colorido. O cateterismo cardíaco geralmente é necessário para esclarecer a anatomia do defeito antes da cirurgia.

As radiografias mostram cardiomegalia e congestão venosa pulmonar ou edema pulmonar. O ECG quase sempre mostra hipertrofia ventricular direita.

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Tratamento da síndrome do coração esquerdo hipoplásico

Todos os recém-nascidos devem ser internados imediatamente em uma unidade de terapia intensiva neonatal. O acesso vascular deve ser estabelecido, geralmente por meio de um cateter venoso umbilical, seguido por uma infusão de prostaglandina E1 [PGE1; dose inicial de 0,05-0,1 mcg/(kg x min) IV] para evitar o fechamento do canal arterial ou para reabri-lo. Os recém-nascidos geralmente devem ser intubados e ventilados. A acidose metabólica é corrigida com infusão de bicarbonato de sódio. Recém-nascidos gravemente enfermos com choque cardiogênico podem necessitar de agentes inotrópicos e diuréticos para melhorar a função cardíaca e controlar o volume circulante.

Posteriormente, os neonatos necessitam de uma correção gradual, após a qual o ventrículo direito passa a funcionar como um ventrículo sistêmico. O primeiro estágio, a operação de Norwood, é realizado na primeira semana de vida. O tronco pulmonar é seccionado, o ramo distal é fechado com um remendo e o ducto arterial é ligado. Em seguida, é realizado um bypass direito, de acordo com Blalock-Taussig, ou a formação de um canal entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar (modificação de Sano); o septo interatrial é alargado e a artéria pulmonar proximal e a aorta hipoplásica são conectadas a um aloenxerto da aorta ou artéria pulmonar para formar uma nova aorta. O segundo estágio, realizado após 6 meses, consiste em uma operação de bypass bidirecional – a operação de Glenn (anastomose término-lateral entre a veia cava superior e a artéria pulmonar direita) ou a operação de hemi-Fontan (ver "Atresia tricúspide"). O estágio 3, realizado aproximadamente 12 meses após o estágio 2, envolve um procedimento de Fontan modificado; o sangue da veia cava inferior é desviado para a circulação pulmonar, desviando completamente o ventrículo direito. A sobrevida é de 75% após o estágio 1, 95% após o estágio 2 e 90% após o estágio 3. A sobrevida em cinco anos após a correção cirúrgica é de 70%. Muitos pacientes desenvolvem deficiências no neurodesenvolvimento, que são mais provavelmente devidas a anormalidades subjacentes do SNC do que à cirurgia.

Em alguns centros, o transplante cardíaco é o tratamento de escolha; no entanto, a infusão de prostaglandina E1 deve ser continuada até que se saiba que um coração doador está disponível. A disponibilidade de corações doados também é muito limitada; aproximadamente 20% dos recém-nascidos morrem enquanto aguardam por um coração doado. A sobrevida em cinco anos após o transplante cardíaco e após a correção em múltiplos estágios é aproximadamente a mesma. Imunossupressores são necessários após o transplante cardíaco. Esses medicamentos tornam os pacientes mais suscetíveis a infecções e causam alterações patológicas nas artérias coronárias do transplante em mais de 50% dos pacientes após 5 anos. O único tratamento conhecido para doença arterial coronariana no transplante é o retransplante.

Todos os pacientes devem receber profilaxia para endocardite antes de procedimentos odontológicos ou cirúrgicos que possam resultar em bacteremia.