A síndrome de Charge-Strauss

A síndrome de Charge-Strauss é nomeada após os cientistas Charge e Strauss que primeiro descreveram a doença. A doença é um tipo separado de vasculite - angiite alérgica e granulomatose - afetando principalmente vasos médios e pequenos. A doença também é combinada com patologias como pneumonia, eosinofilia e asma brônquica. Anteriormente, essa patologia era considerada um tipo de periarterite asmático da forma nodular, mas agora é isolada em um tipo nosológico independente.

Em 1951, Charles e Strauss (Strauss) descreveram pela primeira vez a síndrome em 13 pacientes que tinham asma, eosinofilia, inflamação granulomatosa, vasculite sistólica necrótica e glomerulonefrite necrotizante. Em 1990, o American College of Rheumatology (ACR) propôs os seis critérios seguintes para o diagnóstico da síndrome de Chang-Strauss:

1. Asma (sibilância, sibilância na expiração).
2. Eosinofilia (mais de 10%).
3. Sinusit.
4. Infiltrados pulmonares (podem ser temporários).
5. Evidência histológica de vasculite com eosinófilos extravasculares.
6. Mononeurite múltipla ou polineuropatia.

A presença de quatro ou mais critérios tem uma especificidade de 99,7%.

Epidemiologia

Aproximadamente 20% da vasculite da categoria de periarterite nodular ocorrem na síndrome de Charge-Strauss. Esta patologia, em média, começa a se desenvolver em cerca de 44 anos. Ao mesmo tempo, os homens são um pouco mais propensos a adoecer - 1,3 vezes.

A freqüência da síndrome de Chang-Strauss nos Estados Unidos é de 1-3 casos por 100.000 adultos por ano e cerca de 2.5 casos por 100.000 adultos por ano no mundo.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Causas a síndrome de Charge-Strauss

As causas desta síndrome ainda não são claras. O mecanismo de desenvolvimento baseia-se na inflamação imune, nos processos destrutivos e proliferativos, além de reduzir a permeabilidade das paredes dos vasos sanguíneos, a formação de trombos, o desenvolvimento de isquemia no campo da destruição vascular e hemorragia. Além disso, com o desenvolvimento da síndrome, é importante um título ANCA importante, que realiza a neutralização do antígeno de enzimas neutrófilos (principalmente proteinase-3 e mieloperoxidase). Ao mesmo tempo, a ANCA causa uma violação do movimento transendotelial dos granulócitos ativados e provoca degranulação prematura. Devido às alterações nos vasos nos órgãos e tecidos, infiltrados pulmonares aparecem com o desenvolvimento subseqüente de inflamação nodular necrosante.

Os fatores iniciais para o desenvolvimento da síndrome de Churg-Strauss podem ser uma infecção bacteriana ou viral (por exemplo, lesões nasofaringeais de estafilococos ou hepatite tipo B), vários alérgenos, intolerância a drogas individuais, vacinação, resfriamento excessivo, estresse, gravidez ou parto e insolação.

A presença de HLA-DRB4 pode ser um fator de risco genético para o desenvolvimento da síndrome de Chang-Strauss e pode aumentar a probabilidade de desenvolver manifestações vasculíticas da doença.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Fatores de risco

Esta doença é bastante rara e, embora muitas pessoas se enquadram em fatores de risco, apenas uma pequena porcentagem da população se desenvolve. Entre estes fatores estão os seguintes:

• Idade - a maioria dos pacientes com esta síndrome tem faixa etária de 38-52 anos. Somente ocasionalmente, essa patologia se desenvolve em idosos ou crianças;
• Presença na anamnese do paciente de uma rinite alérgica ou asma. A maioria dos pacientes com síndrome de Charge-Strauss anteriormente tinha uma dessas doenças (muitas vezes era grave).

[13], [14], [15], [16]

Patogênese

A patogênese da doença ainda não é totalmente compreendida. Mas em qualquer caso, o fato de que ela tem um immunopatologicakie natureza alérgica, muitas vezes ocorre como resultado de asma, bem como semelhante nos sintomas para a forma nodular da periarteritis, torna-se possível tirar a conclusão de que a base do seu desenvolvimento são uma variedade de distúrbios imunológicos.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Sintomas a síndrome de Charge-Strauss

Além de manifestações inespecíficas, que também são observadas no caso de periarterite nodular (febre, perda de apetite, perda de peso e mal-estar), o principal sintoma é um mau funcionamento dos pulmões. Como resultado, a asma brônquica começa em forma grave, e escurecimento também ocorre nos pulmões, que são aderidos ao raio-X dos pulmões, que muitas vezes desaparecem rapidamente-ELI volátil.

Entre os principais sintomas da patologia é a síndrome de GD, que geralmente é um precursor do surgimento de sinais clínicos de vasculite sistêmica. Além disso, a patologia infecciosa dos pulmões é freqüentemente observada, seguida pelo desenvolvimento de asma brônquica de tipo infeccioso-dependente, bem como bronquiectasias. Infiltrados pulmonares são observados em 2/3 pacientes com síndrome. Cerca de um terço dos pacientes são diagnosticados com pleuresia com aumento do número de eosinófilos no líquido pleural.

Quando as lesões do trato gastrointestinal começam a aparecer dor no abdômen, bem como diarréia e, em casos raros, sangramento. O desenvolvimento desses sintomas é provocado por gastroenterite eosinofílica ou vasculite da parede intestinal. A última doença pode causar peritonite, destruição de ponta a ponta da parede intestinal ou obstrução intestinal.

As manifestações clínicas de distúrbios cardíacos ocorrem em 1/3 de todos os pacientes, mas em autópsia são encontrados em 62% dos casos e a causa da morte está em 23% dos casos. Uma variedade de mudanças nas leituras de ECG são observadas em cerca de metade dos pacientes. Aproximadamente 1/3 de todos os casos da doença é acompanhada pelo desenvolvimento de insuficiência cardíaca ou pericardite de forma aguda ou constrictiva. Ocasionalmente, os pacientes notarão um aumento da pressão arterial e do infarto do miocárdio.

As doenças da pele são observadas em 70% dos pacientes - com ESS este é um sintoma mais freqüente do que com a periarterite nodular. Entre as manifestações:

• Erupção hemorrágica;
• Nódulos na pele e sob a pele;
• Vermelhidão da pele;
• Colmeia;
• Microabscessos da pele;
• Livedo reticular.

As doenças renais são observadas com menos frequência do que todos os outros sintomas. No entanto, eles não procedem tão perigosamente como no caso da granulomatose de Wegener ou periarterite nodular. Aproximadamente metade dos pacientes com síndrome sofrem de nefrite focal, que muitas vezes se torna a causa da hipertensão. Em pacientes com anticorpos antineutrófilos, a glomerulonefrite necrotizante pode desenvolver-se no plasma.

Doenças das articulações (como poliartralgia ou poliartrite) ocorrem na metade de todos os pacientes com esta síndrome. Geralmente, eles desenvolvem artrite migratória de tipo não progressivo, que afeta as articulações pequenas e grandes. Em alguns casos, há miosite ou mialgia.

Estágios

A síndrome de Charge-Strauss no decurso do seu desenvolvimento geralmente passa por 3 estágios principais (condicionalmente).

No período inicial (pode durar 30 anos), os pacientes sofrem de alergias freqüentes, incluindo asma, febre dos fenos e rinite.

No segundo estágio, um aumento no número de eosinófilos em tecidos e sangue começa. Nesta fase, os pacientes são freqüentemente diagnosticados com síndrome de Lefler, infiltração pulmonar com eosinofilia ou gastroenterite eosinofílica.

No terceiro estágio, as manifestações clínicas da vasculite sistêmica são observadas em pacientes.

[23], [24]

Complicações e consequências

Entre as complicações da doença, o mais perigoso é a pneumonia, que se desenvolve sob a influência de Pneumocystis carini.

ESS é perigoso porque afeta uma variedade de órgãos, incluindo o coração, pulmões, pele, GIT, músculos, articulações e rins. Se esta doença não for tratada, ela pode levar à morte. Possíveis complicações da doença:

• Violação dos nervos periféricos;
• Comichão na pele e ulceração, bem como complicações infecciosas;
• Inflamação do pericárdio, desenvolvimento de miocardite e, além da insuficiência cardíaca e ataques cardíacos;
• Glomerulonefrite, em que os rins gradualmente perdem a função de filtração, como resultado do qual a insuficiência renal se desenvolve.

Risco de estratificação

O Grupo de Estudo da Vasculite Francesa desenvolveu um sistema de cinco pontos (cinco fatores) que prevê o risco de morte na síndrome de Charge-Strauss usando manifestações clínicas. Esses fatores são:

1. Diminuição da função renal (creatinina> 1,58 mg / dL ou 140 μmol / L)
2. Proteinúria (> 1 g / 24 h)
3. Hemorragia gastrointestinal, ataque cardíaco ou pancreatite
4. A derrota do sistema nervoso central
5. Cardiomiopatia

A ausência de qualquer desses fatores indica um curso mais fácil, com uma taxa de mortalidade de cinco anos de 11,9%. A presença de um fator indica uma doença grave, com uma taxa de mortalidade de cinco anos de 26% e duas ou mais indicam doenças muito graves: 46% das mortes em cinco anos.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnósticos a síndrome de Charge-Strauss

Entre os principais critérios diagnósticos estão sintomas como eosinofilia, asma brônquica, bem como alergias na anamnese. Além disso, pneumonia eosinofílica, neuropatia, inflamação dos seios paranasais, eosinofilia extravascular. Se o paciente tiver pelo menos 4 dessas doenças, o ESS pode ser diagnosticado.

[31], [32], [33], [34]

Analisa

O sangue é tomado para análise geral: para o diagnóstico da doença, deve haver um excesso de número de eosinófilos 10% superior ao normal, bem como a aceleração do processo de sedimentação de eritrócitos.

Na pesquisa geral ou comum de urina deve haver ocorrência de proteína e também aumentar o número de eritrócitos.

Biopsia transbrônquica e cutânea, bem como biópsia do tecido subcutâneo: neste caso, infiltração pronunciada de eosinófilos nas paredes dos pequenos vasos, bem como processos granulomatosos necrosantes nos órgãos respiratórios.

Análise imunológica para detectar um aumento do número de anticorpos ANCA. O foco aqui é o aumento da IgE total, bem como os anticorpos perinucleares que possuem atividade antimieloperoxidase.

[35], [36]

Diagnóstico instrumental

CT dos pulmões - a visualização das acumulações parenquimatosas é realizada no processo, principalmente localizado na periferia; Também é notável que as paredes brônquicas engrossaram, com expansão em alguns lugares, as bronquiectasias são visíveis.

Microscopia de exsudato localizado no líquido pleural, bem como a condução de broncoscopia médica para detectar eosinofilia.

Realizar ECHO-CG para detectar sintomas de insuficiência mitral, bem como a proliferação de tecido conjuntivo com aparência de cicatrizes no músculo cardíaco.

Diagnóstico diferencial

É necessário diferenciar SES com periarterite nodular, vasculite granulomatosa, forma crônica de infiltração pulmonar eosinofílica e leucemia eosinofílica.

[37], [38], [39], [40], [41]

Tratamento a síndrome de Charge-Strauss

O tratamento da SSE é complexo - durante a terapia, os citostáticos e os glucocorticosteróides são utilizados. Como um todo, o tratamento é semelhante aos princípios da terapia da periarterite Uzel.

Tratamento medicinal

Em caso de envolvimento do trato digestivo, bem como pulmões, rins e pele, o tratamento deve ser iniciado com o uso de prednisolona. A dose terapêutica é de 60 mg / dia. Após 1-2 semanas de tal recepção, há uma transição para o uso periódico de prednisolona com uma diminuição gradual da dose. Após 3 meses, se houve uma melhoria na condição, a dosagem continua a diminuir, levando à manutenção, o que é deixado por um longo período de tempo.

Se a prednisolona não teve efeito, bem como no caso de aparecimento de sintomas de transtorno difuso do SNC, fluxo insuficiente de sangue e distúrbios de condução, a administração interna de hidroxiureia é prescrita a uma dosagem de 0,5-1 g / dia. Se o número de glóbulos brancos diminuiu para 6-10x109 / l, você precisa mudar para usar o medicamento em 2 dias. No terceiro ou cancelar sua admissão por 2-3 meses. Outros citostáticos, como a ciclofosfamida ou a azatioprina, também podem ser usados.

Se um paciente tiver asma brônquica, os broncodilatadores são prescritos.

Como medida profilática para o desenvolvimento de complicações tromboembólicas, são utilizados anticoagulantes ou agentes antiplaquetários (como ácido acetilsalicílico a uma dosagem de 0,15-0,25 g / dia ou quarantil a uma dosagem de 225-400 mg / dia).

Uma análise sistemática realizada em 2007 mostrou a eficácia do uso de doses de choque de esteróides.

Vitaminas

Uma vez que os corticosteróides afetam negativamente a força dos ossos, é necessário compensar a perda de ingestão da quantidade necessária de cálcio e também usar cerca de 2000 UI de vitamina D por dia.

Previsão

A síndrome de Churg-Strauss sem tratamento atempado tem um prognóstico desfavorável. No caso de disfunção de múltiplos órgãos, a doença progride muito rapidamente, aumentando o risco de morte devido a anormalidades no coração e nos pulmões. O tratamento adequado permite proporcionar uma taxa de sobrevivência de 5 anos em 60-80% dos pacientes.

As principais causas de mortalidade na síndrome de Charge-Strauss são miocardite e infarto do miocárdio.

[42], [43]