Sífilis congênita

A sífilis congênita desenvolve-se como resultado de obter uma trepidemia pálida no feto de uma mãe doente através de uma placenta afligida com sífilis.

Uma placenta saudável é um filtro para treponemas pálidos. Para penetrar o espiroquete no feto, é necessária uma pré-infecção da placenta com sífilis, seguida de uma violação da barreira placentária. A infecção do feto através da placenta pode ocorrer quando o treponema pálido é introduzido no corpo da criança como embolia através da veia umbilical, ou quando o treponema pálido penetra no sistema linfático do feto através das fissuras linfáticas do cordão umbilical.

A influência da sífilis na gravidez é expressa na violação do seu curso sob a forma de abortos espontâneos tardios e parto prematuro, e muitas vezes há nascimentos mortos (prematura ou a tempo), o nascimento de crianças doentes.

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Sintomas da sífilis congênita

Dadas as manifestações clínicas com ponto de vista epidemiológico estão seguindo períodos sífilis congênita sífilis fetal, (crianças sífilis é isolado e sífilis na primeira infância) sífilis congênita precoce e sífilis congênita tardia (após quatro anos).

Com a sífilis do feto, observa-se uma lesão específica de órgãos e sistemas internos, o que provoca abortos espontâneos tardios e nascimentos mortos.

A fruta fatal tem uma aparência característica: a pele é flácida, macerada devido ao subdesenvolvimento do tecido subcutâneo, é facilmente coletada em pequenas dobras, o rosto está enrugado e adquire uma velhice (cara do velho). Há um aumento no fígado, baço e o fenômeno da pneumonia branca.

As manifestações clínicas da sífilis congênita da infância ocorrem durante os primeiros 2 meses de vida. Ao mesmo tempo, a pele, as mucosas e os órgãos internos são afetados.

A primeira erupção neste período é o pênfigo sifilítico. As erupções estão localizadas nas palmeiras, solas, antebraços e pernas. Na base infiltrada, surgem bolhas do tamanho de uma ervilha e cereja, em primeiro lugar seu conteúdo é seroso, então se torna purulento, às vezes hemorrágico. As bolhas são cercadas por uma zona de um infiltrado papilar específico de cor vermelha cianótica.

De 8 a 10 semanas após o nascimento, infiltração difusa de Gohsinger aparece, que geralmente é localizada em solas, palmas, rosto e couro cabeludo. Em seguida, desenvolver as características da doença: lesão nitidamente delimitados, é inicialmente lisa, brilhante, azul-vermelho, então rachado acastanhado superfície vermelho difere consistência firmemente-elástica, resultando na formação de fissuras, as quais no circunferencial boca têm direcções radiais e deixam vida tão chamou os raios Rayon-Fournier. Além disso, são observadas erupções de roseose, papula e pústula generalizadas ou limitadas em todas as suas variedades, semelhantes às do estágio secundário da sífilis. Estes roseóis são propensos a fusão e descamação. Existe uma violação da condição geral da criança (febre), pequena perda de cabelo focal ou difusa, o desenvolvimento da rinite sifilítica (estreitamento das passagens nasais, secreção mucopurulenta, encolhimento na crosta). Respirar através do nariz é muito dificultado, o que dificulta o ato de sucção. A infiltração papular do septo nasal leva à destruição e deformação do nariz (sob a forma de sela ou mato, "cabra"). Existe uma lesão do sistema ósseo da osteocondrite, que termina com fraturas patológicas dos membros (pseudo paralisia).

Quando a sífilis congênita da primeira infância na pele é mais frequente, as erupções cutâneas com grandes papas (geralmente esfregando), como condilomas largos, nas mucosas - pápulas erosivas; muitas vezes afetados por ossos (periostite silábica de ossos tubulares longos), menos freqüentemente - órgãos internos e sistema nervoso.

Manifestações de sífilis congênita tardia ocorrem entre as idades de 5 e 17, mas podem aparecer mais tarde. Os sintomas da sífilis congênita tardia podem ser divididos em sintomas "incondicionais", "prováveis" e "distróficos" e, muitas vezes, correspondem à derrota de vários órgãos e sistemas com sífilis terciária adquirida.

Sinais incondicionais incluem a tríade de Getchinson: os dentes de Getschinsohn (incisivos em forma de barril ou em forma de cinzelão, hipoplasia da superfície mastigatória com recesso semilunar ao longo da margem livre); queratite parenquimatosa (opacidade branca láctea uniforme da córnea com fotofobia, lacrimejamento e blefarospasmo); surdez laberíntica (fenômenos inflamatórios e hemorragias na orelha interna em combinação com processos distróficos no nervo auditivo).

Sinais prováveis incluem: coriorretinite silábica (uma imagem característica de "sal e pimenta" no fundo); máscara de saberiform - resultado da osteoperiostite difusa com osteosclerose reativa e curvatura das canelas das canelas anteriormente; Sombra ou nariz de "cabra" (resultado de frio sifilítico ou chiclete de septo nasal); crânio semelhante a uma nádega (colisões frontais fortemente estendidas com sulco localizado entre elas); "Dente em forma de rim (kisetoobrazny)", dente de Mya (subdesenvolvimento de tubérculos mastigatórios dos primeiros molares); "Finge tooth" Fournier (uma mudança semelhante de canino com desbaste de sua extremidade livre); as cicatrizes de Robinson-Fournier (na circunferência da boca após a infiltração de Gochsinger); gonites sifilíticas (Simvidade de Klstton), fluindo através; tipo de sinovite alérgica crônica (diferente na ausência de dor aguda, febre e violações da função articular); lesões do sistema nervoso (distúrbios da fala, demência, etc.).

As características distróficas incluem: um sinal de Avsitidian (espessamento do esterno final da clavícula devido a hiperostose difusa); "Testa olímpica" (aumento dos tubérculos frontal e parietal); céu alto ("gótico"); dedo pequeno infantil (curvado) de Dubois-Gissar (hipoplasia do quinto osso metacarpiano); axiphoidia de Keira (ausência do processo xifóide); diastema Gachet (incisivos superiores amplamente espaçados); o tubérculo de Carabelli (um tubérculo adicional na superfície mastigatória do primeiro molar da mandíbula superior); hipertricoses de Tarpovsky (sobrecrescimento com testa quase às sobrancelhas). Todas estas distrofias não possuem um valor de diagnóstico separadamente. Somente a presença de várias distrofias em combinação com outros sinais de sífilis e anamnese pode ajudar em casos pouco claros para diagnosticar a sífilis congênita.

Diagnóstico de sífilis congênita

O diagnóstico de sífilis congênita é complicado pela possibilidade de transferência transplacentária para o feto da mãe IgG. Isso dificulta a interpretação de um teste sorológico positivo para a sífilis em um bebê. A decisão de prescrever tratamento geralmente deve ser determinada com base na detecção de sífilis na mãe, na adequação do tratamento materno, na presença de sinais clínicos, laboratoriais ou radiográficos de sífilis na criança e na comparação do teste sorológico não treponêmico na criança com o resultado na mãe.

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Quem precisa ser examinado?

Todos os filhos nascidos de mães soropositivas devem receber testes quantitativos de sorologia não treponêmica (RPR ou VDRL) com soro (o sangue do cordão umbilical pode ser contaminado com sangue materno e dar resultados falsos positivos). Os testes de Treponemal de TRNA (FGGA) e FTA-abs (RIF-abs) com o soro do bebê não são necessários.

Exame

Todas as crianças que nasceram de mães com sorologia positiva para sífilis, deve ser cuidadoso exame físico para os sinais de sífilis congênita (por exemplo, edema livre de proteínas, icterícia, gelatosplenomegaliya, rinite, erupção cutânea e / ou membros psevdoparalichi). Para determinar a patologia da placenta ou cordão umbilical, sugere-se que use o método de imunofluorescência. O microscópio Darkfield ou UIF também é recomendado para estudos de lesões ou secreções suspeitas (por exemplo, descarga do nariz).

Um exame mais aprofundado do bebé depende dos resultados de detecção de qualquer patologia em exame físico e anamnese do tratamento da mãe, a fase de infecção em um determinado período de tempo de tratamento, e comparando os títulos de não-treponema testa a matriz (no momento do nascimento) e a criança, levada a cabo utilizando os mesmos métodos e um laboratório.

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Tratamento da sífilis congênita

Todos os bebês devem ser tratados com profilaxia para sífilis congênita se nascerem de mães que tenham:

• No momento da entrega, houve sífilis não tratada (as mulheres tratadas de acordo com um esquema diferente e não recomendadas neste manual devem ser consideradas não tratadas); ou
• após o tratamento, testes serológicos confirmaram recaída ou reinfecção (um aumento nos títulos de testes não treponêmicos superior a 4 vezes); ou
• O tratamento da sífilis durante a gravidez foi realizado com eritromicina ou outros fármacos da série não penicilina (a ausência de um aumento de 4 vezes nos títulos em uma criança não exclui a presença de sífilis congênita), ou 
• O tratamento da sífilis foi realizado menos de 1 mês antes do parto, ou 
• a história da doença não reflete o fato de tratamento da sífilis, ou 
• Apesar do tratamento da sífilis precoce durante a gravidez com penicilina de acordo com o esquema correspondente, os títulos de testes não treponêmicos não diminuíram mais do que 4 vezes, ou
• o tratamento foi realizado antes da gravidez, mas não houve controle sorológico suficiente para garantir uma resposta adequada ao tratamento e nenhuma infecção no momento presente (uma resposta satisfatória inclui a) mais do que uma diminuição de 4 vezes em títulos não treponêmicos em pacientes tratados com sífilis precoce, b ) estabilização ou redução de títulos não treponêmicos para um nível inferior ou igual a 1: 4 para outros pacientes). 

O exame de lactentes que, apesar do tratamento para a sífilis na mãe, apresentou anormalidades no exame físico, nomeadamente, sinais característicos da sífilis congênita ou títulos 4 vezes maiores de testes qualitativos não treponêmicos, em comparação com os da mãe (ausência de 4- o aumento de dobra em títulos em uma criança não indica a ausência de sífilis congênita), ou um resultado microscópico positivo em um campo escuro ou MU positiva com fluidos corporais, deve incluir:

• Estudo CSF: VDRL, citoses, proteínas; 
• a análise clínica do sangue e o cálculo do número de plaquetas; 
• outros estudos com indicações clínicas: (por exemplo, radiografia de ossos tubulares longos, radiografia de tórax, testes de fígado, ultra-som do crânio, exame oftalmológico, exame do centro auditivo do tronco encefálico).

Regimes recomendados para o tratamento da sífilis

A penicilina cristalina solúvel em água G,

100,000-150000 unidades / kg / dia (entre 50,000 unidades / kg iv a cada 12 horas em

Durante os primeiros 7 dias de vida e depois todas as 8 horas) por 10-14 dias

Ou Procaine penicilina G, 50000 unidades / kg IM uma vez por dia por 10-14 dias.

Se o tratamento foi interrompido por mais de 1 dia, o curso completo é novamente conduzido. A experiência clínica sobre o uso de outros medicamentos antibacterianos, como a ampicilina, não é suficiente. Se possível, deve-se usar um tratamento de 10 dias com penicilina. Ao usar outros medicamentos além da penicilina, são necessários testes serológicos cuidadosos para avaliar a adequação do tratamento.

Em todas as outras situações, a presença de sífilis e seu tratamento na anamnese da mãe é uma indicação para o exame e tratamento da criança. Se os bebês com resultados normais de exame físico tiverem títulos de testes sorológicos qualitativos não treponêmicos que são os mesmos de uma mãe ou 4 vezes menores, a decisão de tratá-lo depende do estágio da doença na mãe e no curso do tratamento.

O lactente deve ser tratado nos seguintes casos: a) se a mãe não foi tratada ou não há registro correspondente no caso, ou recebeu tratamento com medicamentos não liquenínicos menos de 4 semanas antes do nascimento, b) a adequação do tratamento na mãe .k. Não houve queda no título de teste não treponêmico 4 vezes, c) há suspeitas de recaída / reinfecção devido a um aumento quádruplo nos títulos de testes não treponêmicos na mãe.

A interpretação dos resultados do estudo de LCR em recém-nascidos pode ser difícil: os valores da taxa variam dependendo do momento da gestação e maior em bebês prematuros. Em recém-nascidos saudáveis, números tão elevados como 25 leucócitos / mm e 150 mg de proteína / dL podem ser observados; no entanto, alguns especialistas recomendam limites inferiores (5 glóbulos brancos / mm e 40 mg de proteína / dL) como limite superior da norma. Outros fatores que podem levar a altas taxas também devem ser considerados.

Regimes de tratamento:

• penicilina G ou penicilina procaína solúvel em água de acordo com o esquema acima durante 10 dias. Alguns especialistas preferem realizar este tratamento nos casos em que a mãe não foi tratada de sífilis precoce no momento do parto. O controle da cura não é necessário se o tratamento parenteral for realizado durante os 10 dias indicados. No entanto, tal avaliação pode ser útil; com punção espinhal, é possível detectar uma patologia no LCR, que pode exigir um monitoramento cuidadoso. Outros testes como hemograma, contagem de plaquetas e radiografia óssea podem ser realizados para confirmar ainda mais o diagnóstico de sífilis congênita;

Ou

• benzatina penicilina G, 50000 unidades / kg IM uma vez - em crianças sem desvios da norma com um exame completo (estudo CSF, radiografia dos ossos, hemograma contando o número de plaquetas), após o qual é recomendado o monitoramento. Se uma anormalidade for detectada no bebê ou não, ou a análise de LCR não pode ser interpretada como contaminação de sangue, é necessário um curso de 10 dias de penicilina de acordo com o regime de tratamento acima.
• O lactente deve ser prescrito a benzatina penicilina G, 50000 unidades / kg de IM uma vez, se a mãe foi tratada: a) durante a gravidez, de acordo com a fase da doença e mais de 4 semanas antes do nascimento, b) sobre a sífilis precoce e os títulos de testes serológicos não treponêmicos diminuíram 4 vezes ou c) para a sífilis latente tardia e os títulos de testes não treponêmicos permaneceram estáveis ou diminuíram e não houve sinais característicos de recidiva ou reinfecção na mãe. (Nota: alguns especialistas não tratam tais bebês, mas realizam um monitoramento serológico completo). Em tais situações, se o bebê tiver resultados de teste não treponêmicos que sejam negativos, nenhum tratamento é necessário. 
• Os lactentes não são tratados se a mãe foi tratada antes da gravidez e com múltiplos controles clínicos e sorológicos, os títulos de testes sorológicos não treponêmicos permaneceram baixos ou estáveis antes e durante a gravidez e no momento do parto (VDRL menor ou igual a 1: 2, RPR menor ou é 1: 4). Alguns especialistas prescrevem nesses casos benzatina penicilina G, 50000 unidades / kg IM uma vez, especialmente se não houver garantia de que o monitoramento subseqüente será realizado. 

Diagnóstico e tratamento da sífilis congênita em lactentes e crianças mais velhas

Se as crianças tiverem resultados positivos de reações sorológicas à sífilis após o período do recém-nascido (após o primeiro mês de vida), então o estado serológico da mãe e os resultados de estudos anteriores devem ser esclarecidos para avaliar se a criança tem sífilis congênita ou adquirida (se a sífilis é adquirida , veja seções Sífilis primária e secundária e sífilis latente). Se uma criança é suspeita de ter sífilis congênita, ele deve ser completamente examinado: o estudo CSF para contar células, proteínas e VDRL (os resultados de LCR são considerados patológicos, com VDRL positivo, citoses superiores a 5 leucócitos / mm e / ou proteína> 40 mg / dL); exames oculares, outros testes, como a radiografia de ossos tubulares longos, hemograma, contagem de plaquetas, exame de * órgãos auditivos, se houver indicações clínicas. Qualquer criança suspeita de ter sífilis congênita ou com sintomas neurológicos deve ser tratada com penicilina G aquosa cristalina, 200,000-300,000 unidades / kg / dia IV (50,000 U / kg a cada 4-6 horas) durante 10 dias.

** Se o bebê tiver títulos de teste não treponêmicos negativos, e a probabilidade de infecção é pequena. Alguns especialistas recomendam a administração de benzatina penicilina G, 50000 unidades / kg de IM uma vez no caso da criança ter um período de incubação, seguido de um controle serológico cuidadoso.

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Acompanhamento

Todas as crianças com reações sorológicas positivas à sífilis (ou uma criança cuja mãe teve respostas sorológicas positivas à sífilis foram determinadas antes do parto) devem ser cuidadosamente monitoradas e testadas sorologicamente (testes não treponêmicos) a cada 2-3 meses até os resultados do teste se tornará negativo ou não diminuirá em 4 vezes. Os títulos de testes não treponêmicos devem diminuir em 3 meses e tornar-se negativos em 6 meses se a criança não tiver sido infectada (os títulos positivos foram o resultado da transferência passiva de anticorpos IgG da mãe) ou foram infectados, mas receberam tratamento adequado (a resposta ao tratamento pode ser lenta, se a criança recebeu tratamento após o período neonatal). Se for encontrado que os títulos permanecem estáveis ou aumentam do 6º para o 12º mês, a criança deve ser novamente examinada com um estudo de LCR e passar por um tratamento completo de 10 dias com penicilina G. Parenteral.

Não é recomendável usar testes de treponemal para avaliar a resposta ao tratamento, porque se a criança foi infectada, os resultados podem permanecer positivos, apesar da terapia bem-sucedida. Transferido passivamente dos anticorpos da mãe para treponemam pode ser determinado antes da idade de 15 meses. Se as reações positivas dos testes treponêmicos forem determinadas em uma criança com mais de 18 meses, a sífilis é classificada como congênita. Se os testes não treponêmicos são negativos por essa idade, então não é necessário mais exame e tratamento. Se, por 18 meses, os testes não treponêmicos são positivos, a criança deve ser novamente examinada e tratada para a sífilis congênita.

As crianças com anormalidades iniciais na LCR devem ser submetidas a um exame remanescente do QCA a cada 6 meses antes dos resultados serem normalizados. A detecção de VDRL positivo em desvio de CSF ou CSF, se não puderem ser causadas por outras doenças, são indicações para um re-tratamento de uma criança de uma possível neurosífilis.

O monitoramento adicional de crianças tratadas para sífilis congênita após o período neonatal deve ser o mesmo que em recém-nascidos.

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Observações especiais

Alergia à penicilina no tratamento da sífilis

Os bebês e crianças que necessitam de tratamento antiestrésico que sejam alérgicas à penicilina ou desenvolvam uma reação alérgica, presumivelmente aos derivados da penicilina, devem ser tratados com penicilina após dessensibilização, se necessário. Em algumas circunstâncias, pode ser útil para alguns pacientes ter exames cutâneos (ver Gestão de pacientes com alergia à penicilina). Não há provas suficientes do uso de outros agentes antimicrobianos, como ceftriaxona; com o uso de drogas da série não penicilina, é necessário realizar um controle sorológico minucioso e um estudo de LCR.

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Infecção por HIV e sífilis

Não há provas de que os recém-nascidos com sífilis congênita cujas mães são coinfectadas com HIV exigem qualquer exame, tratamento ou supervisão especial para a sífilis em comparação com todas as outras crianças.

A prevenção efetiva e a detecção de sífilis congênita depende da detecção de sífilis em mulheres grávidas e, portanto, de rastreio sorológico de rotina na primeira aparição durante a gravidez. Em grupos e populações com alto risco de sífilis congênita, um exame sorológico deve ser realizado e uma história sexual registrada na semana 28 da gravidez e no momento do parto. Além disso, para avaliar a probabilidade de reinfecção de uma mulher grávida, devem ser obtidas informações sobre o tratamento de seu parceiro sexual. Todas as mulheres grávidas com sífilis devem ser examinadas quanto à infecção pelo HIV.

Recomenda-se o teste serológico de soro materno, mas não o rastreio de rotina de soro ou sangue do cordão umbilical de um recém-nascido, uma vez que um teste sorológico em uma criança pode ser negativo se sua mãe tiver títulos baixos ou infectada no final da gravidez. Nenhuma criança deve ser dispensada do hospital, a menos que haja um teste sorológico de sua mãe documentado pelo menos uma vez durante a gravidez.

Exame e tratamento da criança no primeiro mês de vida.