Sífilis congénita

A sífilis congênita se desenvolve como resultado da penetração do Trepopema pallidum no feto de uma mãe doente através de uma placenta afetada pela sífilis.

Uma placenta saudável funciona como um filtro para treponemas pálidos. Para que a espiroqueta penetre no feto, a placenta precisa primeiro ser afetada pela sífilis, seguida de uma ruptura da barreira placentária. A infecção fetal através da placenta pode ocorrer quando os treponemas pálidos são transportados para o corpo da criança como êmbolos pela veia umbilical ou quando os treponemas pálidos penetram no sistema linfático do feto através das fendas linfáticas do cordão umbilical.

O impacto da sífilis na gravidez se expressa em sua interrupção na forma de abortos tardios e partos prematuros, com natimortos (prematuros ou a termo) e nascimento de crianças doentes ocorrendo frequentemente.

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Sintomas da sífilis congênita

Levando em consideração as manifestações clínicas do ponto de vista epidemiológico, distinguem-se os seguintes períodos de sífilis congênita: sífilis fetal, sífilis congênita precoce (na qual se distinguem a sífilis infantil e a sífilis da primeira infância) e sífilis congênita tardia (após 4 anos).

Na sífilis fetal, são observados danos específicos aos órgãos e sistemas internos, o que leva a abortos espontâneos tardios e natimortos.

O feto morto apresenta uma aparência característica: a pele é flácida, macerada devido ao subdesenvolvimento do tecido subcutâneo, facilmente se acumula em pequenas dobras, o rosto enruga-se e adquire uma aparência envelhecida (rosto de velho). Observam-se aumento do fígado, baço e sinais de pneumonia branca.

As manifestações clínicas da sífilis congênita na infância ocorrem durante os primeiros 2 meses de vida. A pele, as mucosas e os órgãos internos são afetados simultaneamente.

A erupção cutânea mais precoce neste período é o pênfigo sifilítico. A erupção cutânea localiza-se nas palmas das mãos, plantas dos pés, antebraços e canelas. Na base infiltrada, surgem bolhas do tamanho de uma ervilha e uma cereja, inicialmente com conteúdo seroso, depois purulento e, por vezes, hemorrágico. As bolhas são circundadas por uma zona de infiltrado papuloso específico de cor vermelho-azulada.

Entre 8 e 10 semanas após o nascimento, surge a infiltração difusa de Hochsinger, geralmente localizada nas solas dos pés, palmas das mãos, face e couro cabeludo. A partir daí, surgem os sinais característicos da doença: a lesão é bem delimitada, apresenta superfície lisa, brilhante, vermelho-azulada e, em seguida, vermelho-amarronzada rachada, caracterizada por consistência densa e elástica, o que leva à formação de fissuras radiais ao redor da boca, que deixam as chamadas cicatrizes radiantes de Robinson-Fournier para toda a vida. Além disso, observam-se erupções cutâneas roséolas, papulares e pustulosas, disseminadas ou limitadas, em todas as suas variantes, semelhantes às do período secundário da sífilis. Essas roséolas tendem a se fundir e descamar. O estado geral da criança é prejudicado (febre), há pequena perda de cabelo focal ou difusa e desenvolvimento de rinite sifilítica (estreitamento das vias nasais, secreção mucopurulenta que seca e forma crostas). A respiração nasal é bastante dificultada, impossibilitando a sucção. A infiltração papular do septo nasal leva à sua destruição e deformação do nariz (em forma de sela ou rombudo, "semelhante ao de uma cabra"). Há danos ao sistema esquelético na forma de osteocondrite, culminando em fraturas patológicas dos ossos das extremidades (pseudoparalisia de Parrot).

Na sífilis congênita da primeira infância, erupções cutâneas grandes e papulares limitadas (geralmente com secreção) do tipo condilomas largos são mais frequentemente observadas na pele, e pápulas erosivas nas membranas mucosas; os ossos são frequentemente afetados (periostite sifilítica de ossos tubulares longos) e, com menos frequência, órgãos internos e o sistema nervoso.

As manifestações da sífilis congênita tardia ocorrem entre os 5 e os 17 anos de idade, mas também podem surgir mais tarde. Os sintomas da sífilis congênita tardia podem ser divididos em sinais "definitivos", "prováveis" e "distróficos" e frequentemente correspondem a danos em vários órgãos e sistemas na sífilis terciária adquirida.

Os sinais incondicionais incluem a tríade de Hutchinson: dentes de Hutchinson (incisivos em forma de barril ou cinzel, hipoplasia da superfície mastigatória com entalhe em forma de crescente ao longo da borda livre); ceratite parenquimatosa (opacidade branco-leitosa uniforme da córnea com fotofobia, lacrimejamento e blefaroespasmo); surdez labiríntica (fenômenos inflamatórios e hemorragias no ouvido interno em combinação com processos degenerativos no nervo auditivo).

Os possíveis sinais incluem: coriorretinite sifilítica (padrão característico de "sal e pimenta" no fundo); canelas em forma de sabre - resultado de osteoperiostite difusa com osteosclerose reativa e curvatura anterior dos ossos das pernas; nariz em forma de sela ou "semelhante a um bode" (resultado de rinite sifilítica ou goma do septo nasal); crânio pélvico (tubérculos frontais fortemente salientes com um sulco localizado entre eles); "dente em forma de rim (em bolsa de estudos)", dente de Myna (subdesenvolvimento dos tubérculos mastigatórios dos primeiros molares); "dente de pique" de Fournier (alteração semelhante no canino com afinamento de sua extremidade livre); cicatrizes radiais de Robinson-Fournier (ao redor da boca após infiltrações de Hochsinger); gonite sifilítica (simovite de Cleston), ocorrendo ao longo; tipo de sinovite alérgica crônica (caracterizada pela ausência de dor aguda, febre e disfunção articular); danos ao sistema nervoso (distúrbios da fala, demência, etc.).

Os sinais distróficos incluem: sinal de Ausitid (espessamento da extremidade esternal da clavícula devido a hiperostose difusa); "testa olímpica" (aumento dos tubérculos frontal e parietal); palato alto ("gótico"); dedo mínimo infantil (encurtado) de Dubois-Gissart (hipoplasia do quinto metacarpo); axifoidia de Queyrat (ausência do processo xifoide); diastema de Gachet (incisivos superiores muito espaçados); tubérculo de Carabelli (tubérculo adicional na superfície mastigatória do primeiro molar superior); hipertricose de Tarpovsky (crescimento excessivo de pelos na testa quase até as sobrancelhas). Todas as distrofias listadas não têm valor diagnóstico individualmente. Somente a presença de várias distrofias em combinação com outros sinais de sífilis e dados de anamnese podem ajudar a diagnosticar a sífilis congênita em casos pouco claros.

Diagnóstico da sífilis congênita

O diagnóstico de sífilis congênita é complicado pela possibilidade de transferência transplacentária de IgG materna para o feto. Isso dificulta a interpretação de um teste sorológico positivo para sífilis no bebê. A decisão de tratar frequentemente deve ser baseada na identificação de sífilis na mãe, na adequação do tratamento materno, na presença de evidências clínicas, laboratoriais ou radiográficas de sífilis no bebê e na comparação do resultado do teste sorológico não treponêmico do bebê com o da mãe.

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Quem precisa ser examinado?

Todos os bebês nascidos de mães soropositivas devem ser submetidos a testes sorológicos quantitativos não treponêmicos (RPR ou VDRL) no soro (o sangue do cordão umbilical pode estar contaminado com sangue materno e apresentar um resultado falso-positivo). Os testes treponêmicos TRHA e FTA-abs não devem ser realizados no soro do bebê.

Enquete

Todos os recém-nascidos de mães com testes sorológicos positivos para sífilis devem ser submetidos a um exame físico completo para detectar sinais de sífilis congênita (p. ex., edema sem proteínas, icterícia, gelatoesplenomegalia, rinite, erupção cutânea e/ou pseudoparalisia das extremidades). A imunofluorescência é sugerida para detectar patologias placentárias ou do cordão umbilical. A microscopia de campo escuro ou IFD também é recomendada para o exame de lesões ou secreções suspeitas (p. ex., secreção nasal).

Uma avaliação mais aprofundada do bebê depende dos achados de quaisquer anormalidades no exame físico, do histórico de tratamento materno, do estágio da infecção no momento do tratamento e de uma comparação dos títulos de testes não treponêmicos da mãe (no momento do parto) e do bebê, realizada usando os mesmos métodos e no mesmo laboratório.

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Tratamento da sífilis congênita

Todos os bebês devem ser tratados profilaticamente contra sífilis congênita se nascerem de mães que:

• tinha sífilis não tratada no momento do parto (mulheres tratadas com um regime diferente do recomendado nesta diretriz devem ser consideradas não tratadas); ou
• após o tratamento, foi observada recidiva ou reinfecção, confirmada por testes sorológicos (aumento dos títulos dos testes não treponêmicos em mais de 4 vezes); ou
• o tratamento da sífilis durante a gravidez foi realizado com eritromicina ou outros medicamentos não penicilina (a ausência de aumento de 4 vezes nos títulos na criança não exclui a presença de sífilis congênita), ou
• o tratamento para sífilis foi realizado menos de 1 mês antes do parto, ou
• o histórico médico não reflete o fato do tratamento para sífilis, ou
• apesar do tratamento da sífilis precoce durante a gravidez com penicilina de acordo com o regime apropriado, os títulos dos testes não treponêmicos não diminuíram mais de 4 vezes, ou
• o tratamento apropriado foi administrado antes da gravidez, mas não houve monitoramento sorológico suficiente para garantir uma resposta adequada ao tratamento e a ausência de infecção atual (uma resposta satisfatória inclui a) uma redução de mais de 4 vezes nos títulos de testes não treponêmicos em pacientes tratados para sífilis precoce, b) estabilização ou queda nos títulos não treponêmicos para um nível menor ou igual a 1:4 para outros pacientes).

A avaliação de bebês que, apesar do tratamento da mãe para sífilis, apresentam achados anormais no exame físico, ou seja, características consistentes com sífilis congênita ou um aumento de 4 vezes nos títulos de testes qualitativos não treponêmicos em comparação com os da mãe (a ausência de um aumento de 4 vezes nos títulos no bebê não indica ausência de sífilis congênita) ou uma microscopia de campo escuro positiva ou DFT positiva com fluidos corporais, deve incluir:

• Exame do LCR: VDRL, citose, proteína;
• exame clínico de sangue e contagem de plaquetas;
• outros estudos quando clinicamente indicados: (por exemplo, radiografia de ossos longos, radiografia de tórax, testes de função hepática, ultrassonografia de crânio, exame oftalmológico, exame do centro auditivo do tronco encefálico).

Regimes de tratamento recomendados para sífilis

Penicilina G cristalina solúvel em água,

100.000-150.000 UI/kg/dia (administrar 50.000 UI/kg por via intravenosa a cada 12 horas

Durante os primeiros 7 dias de vida e depois a cada 8 horas) por 10-14 dias

Ou penicilina G procaína, 50.000 U/kg por via intramuscular uma vez ao dia por 10 a 14 dias.

Se o tratamento for interrompido por mais de 1 dia, o tratamento completo será repetido. A experiência clínica com o uso de outros medicamentos antibacterianos, como a ampicilina, é insuficiente. Quando possível, um tratamento de 10 dias com penicilina é preferível. Ao usar outros medicamentos além da penicilina, é necessário um monitoramento sorológico cuidadoso para avaliar a adequação do tratamento.

Em todas as outras situações, um histórico de sífilis e seu tratamento na mãe são uma indicação para exame e tratamento da criança. Se bebês com resultados de exame físico normais apresentarem títulos de testes sorológicos qualitativos não treponêmicos iguais ou quatro vezes menores que os da mãe, a decisão de tratar a criança dependerá do estágio da doença da mãe e do curso do tratamento.

O bebê deve ser tratado nos seguintes casos: a) se a mãe não tiver sido tratada, ou não houver registro correspondente no histórico médico, ou se ela tiver recebido tratamento com medicamentos não treponêmicos menos de 4 semanas antes do parto, b) a adequação do tratamento na mãe não puder ser avaliada porque não houve queda de 4 vezes nos títulos de testes não treponêmicos, c) houver suspeita de recidiva/reinfecção devido a um aumento de quatro vezes nos títulos de testes não treponêmicos na mãe.

Interpretar os resultados do LCR em neonatos pode ser difícil: os valores normais variam com a idade gestacional e são maiores em prematuros. Neonatos saudáveis podem apresentar valores de até 25 leucócitos/mm e 150 mg de proteína/dL; no entanto, alguns especialistas recomendam valores mais baixos (5 leucócitos/mm e 40 mg de proteína/dL) como limite superior do normal. Outras causas que podem causar valores elevados também devem ser consideradas.

Regimes de tratamento:

• penicilina G hidrossolúvel ou penicilina procaína, como mencionado acima, por 10 dias. Alguns especialistas preferem esse tratamento nos casos em que a mãe não tenha sido tratada para sífilis inicial no momento do parto. O teste de cura não é necessário se o tratamento parenteral tiver sido administrado durante os 10 dias indicados. No entanto, essa avaliação pode ser útil; a punção lombar pode revelar alterações no LCR, o que pode exigir monitoramento cuidadoso. Outros exames, como hemograma, contagem de plaquetas e radiografia óssea, podem ser realizados para confirmar o diagnóstico de sífilis congênita.

Ou

• Penicilina G benzatina, 50.000 U/kg IM, dose única - em crianças sem anormalidades após exame completo (exame do LCR, radiografia óssea, hemograma com contagem de plaquetas), após o qual se recomenda o controle. Se a patologia for detectada durante o exame do lactente ou não tiver sido realizada, ou se a análise do LCR não puder ser interpretada como contaminação sanguínea, nesses casos, é necessário um tratamento com penicilina por 10 dias, de acordo com o regime de tratamento acima.
• O lactente deve receber penicilina G benzatina, 50.000 U/kg IM uma vez, se a mãe foi tratada: a) durante a gravidez, de acordo com o estágio da doença e mais de 4 semanas antes do parto, b) para sífilis precoce e os títulos de testes sorológicos não treponêmicos diminuíram por um fator de 4, ou c) para sífilis latente tardia e os títulos de testes não treponêmicos permaneceram estáveis ou diminuíram e não há evidência de recidiva ou reinfecção na mãe. (Observação: alguns médicos não tratam esses lactentes, mas realizam monitoramento sorológico cuidadoso.) Em tais situações, se os resultados dos testes não treponêmicos do lactente forem negativos, nenhum tratamento é necessário.
• O tratamento de lactentes não é realizado se a mãe tiver sido tratada antes da gravidez e, com monitoramento clínico e sorológico repetido, os títulos de testes sorológicos não treponêmicos permaneceram baixos ou estáveis antes e durante a gravidez e no momento do parto (VDRL menor ou igual a 1:2; RPR menor ou igual a 1:4). Alguns especialistas prescrevem penicilina G benzatina, 50.000 U/kg IM uma vez nesses casos, especialmente se não houver garantia de que o monitoramento subsequente será realizado.

Diagnóstico e tratamento da sífilis congênita em bebês e crianças maiores

Se as crianças apresentarem testes sorológicos positivos para sífilis após o período neonatal (após 1 mês de vida), o estado sorológico da mãe e os resultados de testes anteriores devem ser determinados para avaliar se a criança tem sífilis congênita ou adquirida (se adquirida, consulte Sífilis Primária e Secundária e Sífilis Latente). Se houver suspeita de sífilis congênita, a criança deve ser submetida a uma avaliação completa: exame do LCR para contagem de células, proteína e VDRL (os resultados do LCR são considerados anormais se o VDRL for positivo, a citose for superior a 5 leucócitos/mm3 e/ou a proteína for superior a 40 mg/dL); exame oftalmológico, outros exames como radiografia de ossos longos, hemograma, contagem de plaquetas e exame auditivo*, se clinicamente indicado. Qualquer criança com suspeita de sífilis congênita ou que apresente sintomas neurológicos deve ser tratada com penicilina G cristalina aquosa, 200.000-300.000 unidades/kg/dia IV (50.000 unidades/kg a cada 4-6 horas) por 10 dias.

**Se o bebê tiver títulos não treponêmicos negativos e a probabilidade de infecção for baixa, alguns especialistas recomendam administrar penicilina G benzatina, 50.000 unidades/kg IM em dose única, caso o bebê esteja incubando, seguido de monitoramento sorológico cuidadoso.

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Observação de acompanhamento

Todos os bebês com testes sorológicos positivos para sífilis (ou um bebê cuja mãe testou positivo para testes sorológicos para sífilis antes do parto) devem ser monitorados de perto e fazer testes sorológicos (testes não treponêmicos) a cada 2 a 3 meses até que os resultados dos testes se tornem negativos ou diminuam por um fator de 4. Os títulos não treponêmicos devem diminuir aos 3 meses de idade e se tornar negativos aos 6 meses, a menos que o bebê tenha sido infectado (títulos positivos resultaram da transferência passiva de anticorpos IgG da mãe) ou tenha sido infectado, mas tenha recebido tratamento adequado (a resposta ao tratamento pode ser retardada se o bebê tiver sido tratado após o período neonatal). Se os títulos permanecerem estáveis ou aumentarem de 6 a 12 meses, o bebê deve ser testado novamente com teste de LCR e receber um tratamento completo de 10 dias com penicilina G parenteral.

Os testes treponêmicos não são recomendados para avaliar a resposta ao tratamento, pois, se a criança tiver sido infectada, os resultados podem permanecer positivos, apesar do sucesso da terapia. Anticorpos contra treponêmicos transferidos passivamente pela mãe podem ser detectáveis até os 15 meses de idade. Se testes treponêmicos positivos forem detectados em uma criança com mais de 18 meses de idade, a sífilis é classificada como congênita. Se os testes não treponêmicos forem negativos nessa idade, nenhum teste ou tratamento adicional será necessário. Se os testes não treponêmicos forem positivos até os 18 meses, a criança deve ser reexaminada e tratada para sífilis congênita.

Crianças com anormalidades iniciais no LCR devem ser examinadas novamente a cada 6 meses até que os resultados retornem ao normal. Encontrar um VDRL positivo no LCR ou anormalidades no LCR que não possam ser causadas por outras doenças são indicações para retratamento da criança para possível neurossífilis.

O acompanhamento das crianças tratadas para sífilis congênita após o período neonatal deve ser o mesmo dos neonatos.

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Notas especiais

Alergia à penicilina no tratamento da sífilis

Bebês e crianças que necessitem de tratamento antissifilítico e sejam alérgicos à penicilina ou que desenvolvam uma reação alérgica presumivelmente a derivados da penicilina devem ser tratados com penicilina após dessensibilização, se necessário. O teste cutâneo pode ser útil em alguns pacientes, em determinadas circunstâncias (ver Manejo de pacientes com alergia à penicilina). Não há dados suficientes sobre o uso de outros agentes antimicrobianos, como a ceftriaxona; monitoramento sorológico cuidadoso e exame do LCR são necessários quando agentes não penicilinários são usados.

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Infecção pelo HIV e sífilis

Não há evidências de que bebês com sífilis congênita cujas mães são coinfectadas pelo HIV necessitem de qualquer teste, tratamento ou monitoramento especial para sífilis em comparação com todos os outros bebês.

A prevenção e a detecção eficazes da sífilis congênita dependem da detecção da sífilis em gestantes e, portanto, da triagem sorológica de rotina na primeira consulta durante a gestação. Em grupos e populações considerados de alto risco para sífilis congênita, testes sorológicos e histórico sexual devem ser obtidos na 28ª semana de gestação e no momento do parto. Além disso, informações sobre o tratamento do parceiro sexual devem ser obtidas para avaliar a probabilidade de reinfecção na gestante. Todas as gestantes com sífilis devem ser testadas para infecção pelo HIV.

Recomenda-se o teste sorológico do soro materno, mas não a triagem de rotina do soro ou do sangue do cordão umbilical em recém-nascidos, pois o teste sorológico do bebê pode ser negativo se a mãe apresentar títulos baixos ou tiver sido infectada no final da gravidez. Nenhum bebê deve receber alta hospitalar sem a comprovação do teste sorológico materno pelo menos uma vez durante a gravidez.

Exame e tratamento de uma criança no primeiro mês de vida.