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Poliquondrite recorrente: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

 
, Editor médico
Última revisão: 23.04.2024
 
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A policondrite recorrente é uma doença episódica inflamatória e destrutiva que afeta principalmente a cartilagem da orelha e nariz, mas também capaz de danificar os olhos, a árvore traqueobrônquica, válvulas cardíacas, rins, articulações, pele e vasos sanguíneos.

O diagnóstico é estabelecido clinicamente. O tratamento da policondrite recorrente é realizado por prednisolona, em alguns casos por imunossupressores.

A policondrose recorrente ocorre com igual freqüência em homens e mulheres; A maior freqüência da doença está entre as pessoas de meia-idade. A associação com AR, vasculite sistêmica, LES e outras doenças do tecido conjuntivo pressupõem uma etiologia auto-imune da doença.

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Sintomas de policondrite recorrente

A dor aguda mais comum, eritema e inchaço da cartilagem da aurícula. Um pouco menos acentuada perda de cartilagem nasal, ainda mais raramente - artrite, variando de artralgias a artrite deformante não-simétrica e assimétrica que envolve grandes e pequenas articulações, principalmente afectando as articulações kostohondralnyh. Em seguida, em ordem decrescente de frequência, o seguinte: doença do olho (conjuntivite, esclerite, irite, ceratite, coriorretinite), cartilagem da laringe, traqueia e brônquios (rouquidão, tosse), ouvido interno, sistema cardiovascular (regurgitação aórtica, pericardite, miocardite, aneurisma aorta, aortite), rins, pele. Os ataques de inflamação aguda ocorrem de várias semanas a vários meses; Alguns anos depois, observa-se ataques repetidos.

A progressão da doença pode levar à destruição de cartilagens de apoio com o desenvolvimento de orelhas flacidez, deformações em forma de selim do nariz, deformações semelhantes ao tórax, distúrbios visuais, auditivos e vestibulares, estenose da traqueia. Em casos raros, é possível desenvolver vasculite sistêmica (vasculite leucocitoclástica ou poliarterite subaguda), síndrome mielodisplásica, tumores malignos.

Diagnóstico de policondrite recorrente

O diagnóstico é feito quando o paciente tem pelo menos três dos seguintes sintomas: orelha bilateral Condrito exterior, poliartrite inflamatória, cartilagens nasais Chondrite, inflamação ocular, Chondrite das vias aéreas, auditivas ou disfunção vestibular. Com a complexidade do diagnóstico é útil realizar uma biópsia envolvida no processo patológico da cartilagem.

A realização de estudos laboratoriais não é necessária, mas pode ser útil excluir outras doenças. No fluido sinovial, pode haver sinais de inflamação leve. No sangue, pode haver anemia normocítica e normocrómica, leucocitose, taxa de sedimentação de eritrócitos aumentada ou concentração da gamaglobulina factor reumatóide por vezes prescritos, anticorpos antinucleares (AHA), 25% dos pacientes - anticorpo anti-citoplasmática de neutrófilos. A insuficiência renal pode indicar a adesão da vasculite. Detecção de anticorpos anti-citoplasmática de neutrófilos liga-se preferencialmente a proteinase-3, assume que o paciente granulomatose de Wegener, que tem um quadro clínico semelhante.

Os pacientes, especialmente com lesão traqueal, precisam de monitoramento constante para avaliar a extensão do seu estreitamento com TC.

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O que precisa examinar?

Tratamento da policondrite recorrente

A taxa de mortalidade de cinco anos para esta doença é de 30%, as principais causas são a estenose da laringe e da traqueia, além de complicações cardiovasculares (aneurismas de grandes vasos, danos nas válvulas cardíacas, vasculite sistêmica).

Com uma doença leve, os AINEs podem ser prescritos. No entanto, a maioria dos pacientes apresentou administração oral de prednisolona em uma dose de 30 a 60 mg uma vez por dia, seguida de uma diminuição da dose imediatamente após a melhora clínica. Em alguns casos, pode ser necessário administrar a longo prazo a terapia com glicocorticoides. Em tais pacientes, uma redução na dose de glicocorticóides é possível quando combinada com metotrexato na dose de 7,5 a 20 mg por via oral durante uma semana. Casos graves também podem exigir o uso de outros imunossupressores, em particular ciclosporina, ciclofosfamida, azatioprina. No entanto, nenhum desses tratamentos foi estudado em ensaios clínicos controlados e não demonstrou redução na mortalidade. Com o desenvolvimento de estenose da traquéia, complicada por uma respiração estreita, a traqueotomia e a colocação de stent podem ser necessárias.

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