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Plasmitatoma
Última revisão: 23.04.2024
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Tal doença como plasmocitoma provoca muito interesse no campo da pesquisa imunológica, pois se distingue pela produção de um grande número de imunoglobulinas com estrutura homogênea.
O plasmocitoma refere-se a tumores malignos que consistem em células plasmáticas que crescem em tecidos moles ou dentro do esqueleto axial.
Epidemiologia
Causas plasmocitose
Os médicos ainda não descobriram exatamente o que faz com que os linfócitos B se mutem em células de mieloma.
[11],
Fatores de risco
Os principais fatores de risco para esta doença foram identificados:
- Homens idosos e homens de meia idade - o plamocitoma começa a se desenvolver quando a quantidade de testosterona do hormônio masculino no corpo diminui.
- Pessoas com menos de 40 anos representam apenas 1% dos pacientes com esta doença, pelo que pode argumentar-se que a doença afeta mais frequentemente após 50 anos.
- Hereditariedade - cerca de 15% dos pacientes com plasmocitoma cresceram em famílias onde familiares de casos de mutações de linfócitos B foram registrados.
- Pessoas com excesso de peso - com obesidade, há uma diminuição no metabolismo, que pode levar ao desenvolvimento desta doença.
- Irradiação com substâncias radioativas.
Patogênese
O plasmocitoma pode ocorrer em qualquer parte do corpo. Um único plasmocitoma do osso surge de células plasmáticas localizadas na medula óssea, enquanto acredita-se que o plasmocitoma extramedular provoca células plasmáticas localizadas nas mucosas. Ambas as variantes da doença são diferentes grupos de neoplasmas em termos de localização, progressão tumoral e sobrevida global. Alguns autores consideram um único osso plasmocítico como linfoma celular marginal com diferenciação plasmocítica extensa.
Estudos citogenéticos mostram perdas periódicas no cromossomo 13, braço cromossômico 1p e braço cromossômico 14Q, bem como áreas nos braços cromossômicos de 19p, 9q e 1Q. A interleucina 6 (IL-6) ainda é considerada um importante fator de risco para a progressão dos distúrbios causados pelas células plasmáticas.
Alguns hematologistas consideram o único osso plasmocítico como um estágio intermediário na evolução da gamopatia monoclonal da etiologia pouco clara para o mieloma múltiplo.
Sintomas plasmocitose
Com plasmitatoma ou mieloma, os rins, articulações e imunidade do paciente sofrem mais severamente. Os principais sintomas dependem do estágio da doença. Vale ressaltar que em 10% dos casos o paciente não observa sintomas incomuns, uma vez que a paraprotein não é produzida por células.
Com um pequeno número de células malignas, o plasmocitoma não se manifesta. Mas quando o nível crítico dessas células é atingido, a síntese de paraprotein ocorre com o desenvolvimento dos seguintes sintomas clínicos:
- Lomit articulações - há dor nos ossos.
- Os tendões estão doentes, a proteína patológica é depositada neles, o que viola as funções básicas dos órgãos e irrita seus receptores.
- Dor na região do coração
- Fraturas freqüentes dos ossos.
- Imunidade reduzida - as defesas do corpo são inibidas, uma vez que a medula óssea produz poucos leucócitos.
- Uma grande quantidade de cálcio do tecido ósseo destruído entra no sangue.
- Violação dos rins.
- Anemia.
- DIC-síndrome com o desenvolvimento da hipocoagulação.
Formulários
Existem três grupos de doenças diferentes definidos pelo Grupo de Trabalho Internacional sobre o mieloma: um plasmocitoma unidimensional único (SPB), um plasmocitoma extraostático ou extramedular (EP) e uma forma multifocal de mieloma múltiplo que é primário ou recorrente.
Por simplicidade, os plasmocitomas simples podem ser divididos em 2 grupos dependendo da localização:
- Plasmocitoma do sistema ósseo.
- Plasmocitoma extramedular.
O mais comum é um plasmocitoma único do osso. Representa cerca de 3-5% de todos os tumores malignos causados por células plasmáticas. Ocorre sob a forma de lesões líticas dentro do esqueleto axial. O plasmocitoma extramedular é mais comum no trato respiratório superior (85%), mas pode ser localizado em qualquer tecido mole. Aproximadamente metade dos casos são paraproteinemia.
Plasmocitoma solitário
Um plasmocitoma solitário é um tumor que consiste de células plasmáticas. Esta doença do tecido ósseo é local, a principal diferença do plasmocitoma. Em alguns pacientes, o mieloma solitário se desenvolve pela primeira vez, que pode ser transformado em múltiplo.
Com um plasmocitoma solitário, o osso é afetado em algum local. Ao realizar exames de laboratório, o paciente é diagnosticado com insuficiência renal, hipercalcemia.
Em alguns casos, a doença é completamente invisível, mesmo sem alterar os principais indicadores clínicos. O prognóstico para o paciente é mais favorável do que para o mieloma múltiplo.
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Plasmocitoma extramedular
O plasmocitoma extramedular é uma doença grave em que as células plasmáticas são transformadas em tumores malignos com disseminação rápida por todo o corpo. Como regra, esse tumor se desenvolve nos ossos, embora em alguns casos possa ser localizado em outros tecidos do corpo. Se o tumor afeta apenas células plasmáticas, então um plasmocitoma isolado é diagnosticado. Com plasmocitomas múltiplos, pode-se falar de mieloma múltiplo.
Plasmocitoma da coluna vertebral
O plasmocitoma da coluna vertebral é caracterizado pelos seguintes sintomas:
- Dor forte na coluna vertebral. Neste caso, a dor pode crescer gradualmente, simultaneamente com o aumento do tumor. Em alguns casos, a dor é localizada em um lugar, em outros - nas mãos ou nos pés. Essa dor não desaparece depois de tomar analgésicos OTC.
- O paciente muda a sensibilidade da pele das pernas ou das mãos. Muitas vezes, há um entorpecimento completo, uma sensação de formigamento, hiper-hipoestesia, aumento da temperatura corporal, febre ou vice-versa, sensação de frio.
- É difícil para o paciente se mudar. Mudanças de marcha, e problemas de caminhada podem ocorrer.
- Dificuldade em urinar e esvaziar os intestinos.
- Anemia, fadiga freqüente, fraqueza em todo o corpo.
Plasmocitoma de osso
Ao amadurecer os linfócitos B em pacientes com o osso do plasmocitoma sob a influência de certos fatores, ocorre uma falha - em vez de plasmócitos, é formada uma célula de mieloma. Caracteriza-se por propriedades malignas. A célula mutada começa a se clonar, o que aumenta o número de células de mieloma. Quando essas células começam a se acumular, o plasmocitoma do osso se desenvolve.
Uma célula de mieloma se forma na medula óssea e começa a germinar a partir dele. No tecido ósseo está ativamente dividido. Uma vez que essas células entram no tecido ósseo, eles começam a ativar osteoclastos que o destroem e criam vazios dentro dos ossos.
A doença prossegue lentamente. Em alguns casos, pode demorar cerca de vinte anos a partir do momento da mutação dos linfócitos B antes do diagnóstico da doença.
Plasmocitoma dos pulmões
O plasmocitoma do pulmão é uma doença relativamente rara. Na maioria das vezes, afeta homens de 50 a 70 anos. Normalmente, as células plasmáticas atípicas germinam nos brônquios grandes. Ao diagnosticar, você pode ver nódulos uniformes claramente claros, argilosos e amarelos.
Quando o plasmocitoma pulmonar não é afetado pela medula óssea. As metástases são espalhadas pela via hematogênica. Às vezes, os linfonodos vizinhos estão envolvidos no processo. Na maioria das vezes, a doença é assintomática, mas em casos raros, tais sintomas são possíveis:
- Tosse freqüente com escarro.
- Sensações dolorosas no peito.
- Aumento da temperatura corporal para figuras de baixa qualidade.
Durante os exames de sangue, nenhuma alteração é detectada. O tratamento consiste em realizar uma operação com remoção de focos patológicos.
Diagnósticos plasmocitose
O diagnóstico do plasmocitoma é realizado utilizando os seguintes métodos:
- Há uma anamnese - o perito pergunta ao paciente sobre a natureza da dor, quando eles apareceram, quais outros sintomas ele pode isolar.
- O médico examina o paciente - neste estágio é possível identificar os principais sinais de plasmocitoma (o pulso está aumentando, a pele é pálida, hematomas múltiplos, compactação tumoral nos músculos e ossos).
- Realizando um exame geral de sangue - com mieloma, os indicadores serão os seguintes:
- ESR - não inferior a 60 mm por hora.
- Diminuição do número de eritrócitos, reticulócitos, leucócitos, plaquetas, monócitos e neutrófilos no soro sanguíneo.
- Nível reduzido de hemoglobina (menos de 100 g / l).
- Várias células plasmáticas podem ser detectadas.
- Realizar um exame de sangue bioquímico - quando se encontra um plasmocitoma:
- Aumento da quantidade de proteína total (hiperproteinemia).
- Diminuição da albumina (hipoalbuminemia).
- Aumento do ácido úrico.
- Aumento do nível de cálcio no sangue (hipercalcemia).
- Aumento da creatinina e da ureia.
- Realizando um mielograma - no processo, estuda-se a estrutura das células que estão na medula óssea. No esterno, uma punção é feita com a ajuda de uma ferramenta especial, a partir da qual uma pequena quantidade de medula óssea é extraída. Com mieloma, os indicadores serão os seguintes:
- Alto nível de células plasmáticas.
- Um grande número de citoplasma foi encontrado nas células.
- A hematogênese normal está deprimida.
- Existem células atípicas imaturas.
- O estudo de marcadores de laboratório do plasmocitoma - o sangue da veia é obrigatório no início da manhã. Às vezes você pode usar urina. Quando o plasmocitoma no sangue será encontrado paraproteínas.
- Realização de uma análise geral da urina - determinação das características físico-químicas da urina do paciente.
- Realizando uma radiografia de ossos - com a ajuda deste método, é possível descobrir os locais de sua derrota e também fazer o diagnóstico final.
- Conduzindo a tomografia computadorizada em espiral - faça toda uma série de imagens de raios-X, graças ao que você pode ver: onde exatamente a deformidade óssea e espinhal foi destruída e onde os tecidos moles têm tumores.
Critérios diagnósticos para um único plasmocitoma ósseo
Os critérios para determinar o plasmocitoma único do osso são diferentes. Alguns hematologistas incluem pacientes com mais de uma lesão e uma proteína mieloma elevada e excluem pacientes que evoluíram para uma doença dentro de 2 anos ou se possuem uma proteína patológica após a radioterapia. Com base nos resultados da ressonância magnética (MRI), citometria de fluxo e reação em cadeia da polimerase (PCR), os seguintes critérios diagnósticos são atualmente utilizados:
- A destruição do tecido ósseo em um lugar sob a influência de clones de células plasmáticas.
- A infiltração da medula óssea pelas células plasmáticas não é superior a 5% do número total de células nucleadas.
- Ausência de lesões osteolíticas de ossos ou outros tecidos.
- Ausência de anemia, hipercalcemia ou disfunção renal.
- Baixos níveis de concentração de proteína monoclonal no soro ou na urina
Critérios diagnósticos para plasmocitoma extramedular
- Determinação de células plasmáticas monoclonais por biópsia de tecido.
- A infiltração da medula óssea pelas células plasmáticas não é superior a 5% do número total de células nucleadas.
- Ausência de lesões osteolíticas de ossos ou outros tecidos.
- Ausência de hipercalcemia ou insuficiência renal.
- Baixa concentração de proteína de soro de leite M, se presente.
Diagnóstico diferencial
As formas esqueléticas da doença geralmente passam para o mieloma múltiplo por 2-4 anos. Devido à sua similaridade celular, os plasmocitomas devem ser diferenciados do mieloma múltiplo. Para SPB e plasmocitoma extramedular, a presença de apenas uma localização de lesão (no osso ou nos tecidos moles), a estrutura normal da medula óssea (<5% das células plasmáticas), ausência ou baixo nível de paraproteínas é característica.
Quem contactar?
Tratamento plasmocitose
Plasmitatoma ou mieloma é tratado com vários métodos:
- Operação de transplante de células-tronco ou transplante de medula óssea.
- Realização de quimioterapia.
- Radioterapia.
- A operação para remover o osso que foi danificado.
A quimioterapia é utilizada para plasmocitoma múltiplo. Em regra, o tratamento é realizado com a ajuda de apenas um medicamento (monocromática). Mas, em alguns casos, um complexo de vários medicamentos pode ser necessário.
A quimioterapia é um método bastante eficaz de tratamento do mieloma. Em 40% dos pacientes há remissão completa, em 50% - remissão parcial. Infelizmente, muitos pacientes com a passagem do tempo doença de recaída.
Para eliminar os principais sintomas, os plasmocitomas prescrevem vários analgésicos, bem como procedimentos:
- Magnetoturbotron - o tratamento é realizado usando um campo magnético de baixa freqüência.
- Electrosleep - o tratamento é realizado com a ajuda de correntes de impulso de baixa freqüência.
Com mieloma, também é necessário tratar doenças associadas: insuficiência renal e metabolismo do cálcio.
Tratamento de um único plasmocitoma ósseo
A maioria dos oncologistas usa aproximadamente 40 Gy para lesão medular e 45 Gy para outras lesões ósseas. Para lesões maiores que 5 cm, o poder de 50 Gy deve ser considerado.
Conforme relatado no estudo de Liebross et al., Não há relação entre a dose de radiação e o desaparecimento da proteína monoclonal.
O tratamento cirúrgico está contra-indicado na ausência de desequilíbrio estrutural ou distúrbios neurológicos. A quimioterapia pode ser considerada como o método preferido de terapia para pacientes que não respondem à terapia de radiação.
Tratamento do plasmocitoma extramedular
O tratamento do plasmocitoma extramedular é baseado na radiossensibilidade do tumor.
A terapia combinada (intervenção cirúrgica e radioterapia) é um tratamento comum, dependendo da ressecabilidade da lesão. O tratamento combinado pode fornecer os melhores resultados.
A dose ideal de irradiação para lesões locais é de 40-50 Gy (dependendo do tamanho do tumor) e é realizada por 4-6 semanas.
Devido à alta taxa de envolvimento dos linfonodos, essas zonas também devem ser incluídas no campo de radiação.
A quimioterapia pode ser considerada para pacientes com uma forma refratária da doença ou com recorrência do plasmocitoma.
Previsão
A recuperação completa com plasmocitoma é quase impossível. Somente com tumores isolados e tratamento atempado, podemos falar sobre uma cura completa. São utilizados os seguintes métodos: remoção do osso que foi danificado; transplante de tecido ósseo; transplante de células-tronco.
Se o paciente cumprir certas condições, pode ocorrer uma remissão prolongada:
- Com mieloma, não foi diagnosticada comorbidade grave.
- O paciente apresenta alta sensibilidade aos medicamentos citostáticos.
- Não houve efeitos colaterais sérios no tratamento.
Com tratamento adequadamente selecionado de quimioterapia e remissão de medicamentos esteróides pode durar de dois a quatro anos. Em casos raros, os pacientes podem viver após o diagnóstico e o tratamento por dez anos.
Em média, com quimioterapia, 90% dos pacientes vivem mais de dois anos. Se o tratamento não é para realizar uma vida não exceda dois anos.
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