Onfalocele

Onfalocele (hérnia do cordão umbilical, hérnia umbilical, hérnia embrionária) é uma protrusão de órgãos abdominais através de um defeito na linha média na base do umbigo.

Onfalocele é uma anomalia do desenvolvimento na qual, como resultado de uma interrupção precoce da organogênese, os órgãos abdominais se desenvolvem, em certa medida, fora do corpo do embrião, o que acarreta não apenas o desenvolvimento anormal desses órgãos, mas também defeitos na formação da cavidade abdominal e do tórax. A protrusão herniária é recoberta por um saco herniário constituído pelo âmnio na parte externa e pelo peritônio na parte interna, com mesênquima (geleia de Varganov) entre eles.

Na onfalocele, a protrusão dos órgãos é coberta por uma membrana fina e pode ser pequena (apenas algumas alças intestinais) ou conter a maioria dos órgãos abdominais (intestino, estômago, fígado). Os perigos imediatos são a dessecação dos órgãos internos, hipotermia e desidratação devido à evaporação da água e infecção do peritônio. Bebês com onfalocele apresentam uma incidência muito alta de outras malformações congênitas, incluindo atresia intestinal; anormalidades cromossômicas, como a síndrome de Down; e anormalidades cardíacas e renais, que devem ser identificadas e avaliadas antes da correção cirúrgica.

Código CID-10

Q79.2. Exômfalo.

Epidemiologia

A incidência de onfalocele é de 1 a 2 por 10.000 nascidos vivos, sem diferenças significativas por gênero. A maioria das crianças com onfalocele nasce a termo.

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O que causa a onfalocele?

As ideias sobre a etologia e a patogênese da onfalocele ainda permanecem contraditórias. Acredita-se que dois fatores desempenhem um papel importante na gênese da hérnia embrionária do cordão umbilical: a rotação intestinal prejudicada no primeiro período de rotação e o subdesenvolvimento da parede abdominal anterior. A rotação intestinal prejudicada se manifesta na preservação de uma hérnia umbilical "fisiológica" temporária, que se forma em um embrião de 5 semanas devido à discrepância entre as taxas de crescimento do intestino e da cavidade abdominal, desaparecendo espontaneamente por volta da 11ª semana de desenvolvimento.

Outra teoria é que a onfalocele é uma "persistência do pedúnculo troncular na área normalmente ocupada pela somatopleura". Essa ideia de falha na substituição mesodérmica lateral do peritônio, âmnio e mesoderma do pedúnculo explica a variedade de anormalidades observadas na onfalocele, desde a extrofia cloacal até a pêntade de Cantrell.

Como a onfalocele se manifesta?

Crianças com onfalocele frequentemente apresentam múltiplos defeitos combinados de outros órgãos e sistemas vitais, bem como anormalidades cromossômicas. Na maioria das vezes, são defeitos cardíacos congênitos, defeitos renais, defeitos ortopédicos, etc. Onfaloceles pequenas costumam estar associadas a um ducto vitelínico patente.

É possível uma combinação de onfalocele com síndrome de Down e trissomia dos cromossomos 13 e 18.

A onfalocele é um componente da síndrome de Beckwith-Wiedemann, também conhecida como síndrome OMG (onfalocele-macroglossia-gigantismo). Esta síndrome, além da onfalocele, é caracterizada (como o nome sugere) pela presença de uma língua grande, que às vezes causa dificuldade para respirar, e gigantismo, mais frequentemente observado no gigantismo de órgãos parenquimatosos (hepatoesplenomegalia, hiperplasia do pâncreas), que pode se manifestar como hiperinsulinismo e hipoglicemia, especialmente perigosos no período neonatal. O gigantismo parcial do esqueleto é menos comum.

A onfalocele às vezes é um componente de anomalias graves como a pêntade de Cantrell e a extrofia cloacal, cujo tratamento é extremamente difícil e ainda apresenta resultados decepcionantes na maioria dos clínicos. É a gravidade das lesões combinadas e sua curabilidade que determinam a gravidade da condição da paciente com onfalocele e o prognóstico, e na tanatogênese ou incapacidade: o papel principal frequentemente não cabe à onfalocele, mas às malformações combinadas ou síndromes genéticas. Tudo isso determina a necessidade de detecção precoce da onfalocele no período pré-natal para uma decisão oportuna sobre a manutenção ou interrupção da gravidez.

Classificação

De acordo com a classificação de trabalho da onfalocele, dependendo do tamanho do defeito da parede abdominal anterior (orifício herniário) e do volume do conteúdo do saco herniário, distinguem-se onfaloceles de pequeno, médio e grande porte. O conteúdo das hérnias pequenas e médias geralmente são alças intestinais (em uma pequena, uma ou mais). Uma onfalocele grande sempre contém não apenas alças intestinais, mas também o fígado.

De acordo com o formato da protrusão herniária, distinguem-se hérnias hemisféricas, esféricas e em forma de cogumelo.

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Como reconhecer a onfalocele?

A visualização da onfalocele é possível por ultrassonografia a partir da 14ª semana de gestação. Um exame para verificar o conteúdo de alfa-fetoproteína (AFP) da mãe é muito informativo; seu conteúdo está elevado em malformações congênitas. Nesse caso (com aumento da quantidade de AFP), é necessário examinar cuidadosamente o feto para detectar a presença de malformações congênitas combinadas. Se a onfalocele for detectada em combinação com malformações incuráveis ou anomalias genéticas, os futuros pais podem ser aconselhados a interromper a gravidez.

Crianças com onfalocele pequena ou média podem nascer naturalmente se não houver outras indicações para cesárea. No caso de onfaloceles grandes, o método de parto é escolhido individualmente para cada caso específico. Geralmente, é aconselhável realizar uma cesárea devido ao risco de ruptura das membranas finas da hérnia.

Diagnóstico pré-natal de onfalocele

O diagnóstico de onfalocele após o nascimento da criança, via de regra, não causa dificuldades. No entanto, com uma onfalocele pequena, podem ser cometidos erros durante o tratamento do cordão umbilical na maternidade, com consequências graves. Geralmente, nas membranas herniárias com esse tipo de anomalia, há uma ou duas alças intestinais, ou seja, o volume da formação é pequeno, e essa onfalocele frequentemente se parece com um cordão umbilical espessado. Se o médico ou a parteira não reconhecerem uma onfalocele pequena e aplicarem uma pinça ou ligadura de compressão na borda entre as sombras do cordão umbilical e a pele, cortando o restante do cordão umbilical, a parede intestinal pode ser danificada. Portanto, em casos duvidosos (com cordão umbilical espesso, displasia dos vasos do cordão umbilical), é importante lembrar da onfalocele pequena e aplicar a ligadura a uma distância de pelo menos 10 a 15 cm da borda da pele. Tal recém-nascido requer transferência imediata para um hospital cirúrgico para exame. Um exame de raio-X lateral permite confirmar ou excluir o diagnóstico de uma pequena onfalocele. No caso de uma onfalocele, alças intestinais (bolhas de gás) são detectadas nas membranas do cordão umbilical fora da parede abdominal anterior, enquanto na ausência de comunicação entre a cavidade abdominal e as membranas do cordão umbilical, a integridade da parede abdominal anterior não é comprometida no raio-X. Considerando o fato de que malformações combinadas não são incomuns com onfalocele, o protocolo obrigatório de exame do paciente, além do raio-X do tórax e da cavidade abdominal em posição vertical, inclui ultrassonografia do cérebro, cavidade abdominal e espaço retroperitoneal, bem como ultrassonografia do coração e dos grandes vasos.

Tratamento da onfalocele

Ao prestar os primeiros socorros a uma criança com onfalocele em uma maternidade, a principal atenção deve ser dada à manutenção da temperatura corporal, protegendo o saco herniário de influências externas adversas. Pacientes com onfalocele precisam de atendimento de emergência.

A escolha do método de tratamento para onfalocele depende do tamanho da hérnia, da condição do paciente e da capacidade do hospital onde o tratamento é realizado. Pode ser conservador ou cirúrgico e ocorrer em uma ou várias etapas.

Tratamento conservador da onfalocele

Nos últimos anos, com o desenvolvimento da ressuscitação e a melhoria do suporte à ressuscitação, o tratamento conservador tem sido utilizado em casos extremamente limitados, quando, por uma razão ou outra, se presume que a intervenção cirúrgica deva ser adiada. Essas táticas podem ser utilizadas para hérnias umbilicais extensas ou sua combinação com múltiplos defeitos graves de desenvolvimento. Na maioria das vezes, soluções de bronzeamento artificial, como iodopovidona, merbromina e solução de permanganato de potássio a 5%, são utilizadas para esses fins. O saco herniário é fixado sobre o paciente em posição vertical pelo remanescente do cordão umbilical; as membranas herniárias são tratadas com uma das soluções listadas várias vezes ao dia, obtendo-se a formação de uma crosta densa, sob a qual se forma gradualmente uma cicatriz, formando uma grande hérnia ventral. No entanto, esse método apresenta muitas desvantagens graves (infecção das membranas, sua ruptura, longo período de cicatrização, aderências pronunciadas, etc.), por isso deve ser utilizado apenas em casos excepcionais.

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Tratamento cirúrgico da onfalocele

O tratamento cirúrgico pode ser radical (sutura camada por camada de todas as camadas da parede abdominal após a imersão dos órgãos na cavidade abdominal) ou em estágios. A segunda opção envolve a formação gradual da parede abdominal anterior com materiais autoplásticos ou aloplásticos em estágios intermediários.

A intervenção radical é a operação de escolha, realizada nos casos em que a desproporção víscero-abdominal (a relação entre o volume da formação herniária e a capacidade da cavidade abdominal) é moderada e a sutura por planos da parede abdominal anterior não causa aumento significativo da pressão intra-abdominal. Assim, a cirurgia radical é geralmente realizada para onfaloceles de pequeno e médio porte, com menos frequência para onfaloceles grandes.

Se uma pequena onfalocele for combinada com um ducto vitelínico, a intervenção radical é complementada pela ressecção do ducto vitelínico. Deve-se lembrar que um componente de quase qualquer onfalocele, com raras exceções em pequenas hérnias, é a má rotação, um mesentério comum dos intestinos delgado e grosso. Portanto, ao imergir órgãos na cavidade abdominal, o intestino grosso deve se mover para o flanco esquerdo, e o intestino delgado deve estar no flanco direito e no centro da cavidade abdominal. Após a conclusão da etapa intraperitoneal da operação, é realizada a sutura camada por camada da ferida da parede abdominal anterior, formando um umbigo "cosmético".

As maiores dificuldades surgem no tratamento de onfaloceles grandes com grau significativo de desproporção víscero-abdominal, quando a cirurgia radical é impossível devido ao aumento acentuado da pressão intra-abdominal. Nesses casos, vários tipos de tratamento cirúrgico em estágios devem ser utilizados.

Em 194S, Robert Gross, de Boston, descreveu um método de tratamento cirúrgico em estágios para grandes hérnias do cordão umbilical. O primeiro estágio consistiu na remoção das membranas herniárias, imersão dos órgãos, o máximo possível, na cavidade abdominal, afastamento amplo dos retalhos cutâneos da parede abdominal até a região lombar e sutura da pele, formando uma hérnia ventral. O segundo estágio envolveu a remoção da hérnia ventral (entre 1 e 2 anos de idade). Atualmente, esse método praticamente não é utilizado, pois apresenta inúmeras desvantagens (adesão acentuada, grande tamanho da hérnia ventral, falta de condições para aumentar o volume da cavidade abdominal, visto que quase todos os órgãos estão localizados no saco herniário cutâneo).

Um grande avanço no tratamento de onfaloceles grandes ocorreu em 1967, quando Schuster descreveu um método de aplicação temporária de uma cobertura plástica para reduzir o tamanho do defeito fascial.

Em 1969, Allen e Wrenn propuseram o uso de uma cobertura de silastic de camada única, suturada às bordas do defeito fascial, com subsequente redução gradual do volume da formação herniária por meio de compressão manual, o que permite o fechamento primário tardio da parede herniária. Assim que a primeira etapa da intervenção restaura a motilidade intestinal, esvazia-a e diminui de volume, segue-se a segunda etapa (geralmente após 3 a 14 dias) – remoção do saco e cirurgia plástica radical da parede abdominal anterior ou formação de uma hérnia ventral, agora pequena. Este método continua sendo o principal no tratamento desta patologia e atualmente é...

Técnica cirúrgica para tratamento em estágios de onfalocele extensa. A operação inicia-se com uma incisão na pele ao redor da formação herniária. Certificando-se de que é impossível submergir todos os órgãos, uma bolsa de silicone com revestimento de silastic é suturada à borda músculo-aponeurótica do defeito da parede abdominal anterior. Essa bolsa cobre a parte do conteúdo da hérnia que foi inserida com sucesso na cavidade abdominal. A bolsa é amarrada sobre os órgãos e fixada acima do paciente em posição vertical. À medida que os órgãos da bolsa descem espontaneamente para a cavidade abdominal, a bolsa é amarrada cada vez mais para baixo (em relação à parede abdominal), reduzindo seu volume, enquanto algum grau de compressão é permitido. A segunda etapa envolve a remoção da bolsa após 7 a 14 dias e a sutura radical, camada por camada, da parede abdominal anterior para formar uma pequena hérnia ventral. Nesse caso, a última etapa do tratamento cirúrgico (eliminação da hérnia ventral com sutura, camada por camada, da parede abdominal) é realizada aos 6 meses de idade.

Existem métodos que são usados com sucesso para o uso de alotransplante de origem sintética ou biológica, costurado no defeito fascial da parede abdominal anterior na forma de um remendo em caso de grau pronunciado de desproporção visceroabdominal.

Gestão pós-operatória

No pós-operatório imediato, são realizados ventilação artificial dos pulmões, alívio da dor e antibioticoterapia. O componente decisivo do tratamento é a nutrição parenteral completa durante todo o período de cicatrização da parede abdominal e restauração da função intestinal. Em crianças com anomalias graves combinadas no pós-operatório, a questão da correção oportuna dessas anomalias deve ser abordada, o que requer a participação de médicos dessas especialidades no tratamento. Atenção especial deve ser dada aos pacientes com síndrome de Besquit-Wiedemann, propensos a hipoglicemia grave. O controle cuidadoso dos níveis de açúcar no sangue ajuda a prevenir essa condição e a prevenir o desenvolvimento de encefalopatia nesses pacientes.

Prognóstico da onfalocele

Todos os pacientes com onfalocele que não apresentam malformações letais em outros órgãos e sistemas sobrevivem. No entanto, quando a onfalocele é combinada com diversas anomalias, seu diagnóstico oportuno, bem como a cooperação com médicos de outras especialidades, permite não apenas curar crianças com cardiopatias congênitas graves, problemas renais, sistema nervoso central e sistema musculoesquelético, mas também proporcionar-lhes uma qualidade de vida aceitável, o que só é possível em um hospital infantil multidisciplinar, cujos especialistas e serviços possuem vasta experiência na assistência a recém-nascidos com essa patologia complexa. A observação dos pacientes em ambulatório deve ser realizada até a conclusão completa da reabilitação por vários anos.