Neurinoma da coluna vertebral

Tumor benigno da coluna vertebral do sistema nervoso periférico – neurinoma espinhal – se desenvolve com base nas células de Schwann, responsáveis pela formação do epineuro. Outro nome para essa neoplasia é schwannoma.

O foco patológico é caracterizado por um crescimento relativamente lento – cerca de 2 mm por ano. Apesar disso, com o passar dos anos, o tumor pode atingir um tamanho bastante grande, o que tem um impacto extremamente negativo na qualidade de vida do paciente. O tratamento da patologia é cirúrgico. [ 1 ]

Epidemiologia

O neurinoma espinhal é uma neoplasia benigna da coluna vertebral com crescimento lento. O foco patológico é capaz de afetar qualquer parte do sistema nervoso periférico e se desenvolve com base em sua parte estrutural – as células de Schwann, que são capazes de crescer tanto dentro (em 70% dos casos) quanto fora (em 20% dos casos) da medula dural. Em 10% dos casos, elas deixam o canal cefalorraquidiano ao longo do trajeto do nervo periférico através do forame foraminal.

Acredita-se que os locais mais comuns de desenvolvimento de neurinoma sejam:

• Ângulo cerebelar pontino (neurinoma acústico);
• Terminações nervosas sensíveis da medula espinhal (neurinoma espinhal).

Este último ocorre com mais frequência nos segmentos médio-superiores da coluna (coluna cervicotorácica - em 75% dos casos). A coluna lombossacra é afetada em 25% dos casos.

O maior perigo não é tanto o neurinoma em si, mas os tecidos circundantes afetados. A neoplasia geralmente possui uma cápsula de tecido conjuntivo e representa cerca de 30% de todos os tumores benignos primários da coluna vertebral. A patologia afeta com igual frequência representantes do sexo masculino e feminino.

O neurinoma espinhal pode ocorrer independentemente da idade, mas a maioria dos casos é diagnosticada em pacientes de 40 a 60 anos. [ 2 ]

Causas neurinomas da coluna vertebral

Os cientistas ainda não conseguem identificar as causas exatas do desenvolvimento do neurinoma espinhal. No entanto, não descartam a possibilidade de envolvimento dos seguintes fatores desencadeantes:

• Predisposição hereditária;
• Radiação, exposição à radiação;
• Lesões na coluna;
• Intoxicação interna, efeitos negativos prolongados de substâncias químicas tóxicas.

Muitos pacientes apresentam neurinoma e neurofibromatose simultaneamente, o que também pode ser considerado um fator que aumenta a probabilidade de desenvolvimento de tumores. Além disso, a lesão medular pode ser uma manifestação de múltiplas patologias, nas quais neoplasias semelhantes são encontradas em outras partes do corpo.

Frequentemente, o neurinoma espinhal é acompanhado por uma mutação genética no cromossomo 22: uma proteína que restringe a fusão das células de Schwann é codificada incorretamente. A proteína "incorreta" promove o crescimento excessivo da bainha de mielina do nervo. Essa alteração no genótipo pode ser acidental ou hereditária. Por exemplo, em pacientes com neurofibromatose tipo 2 (com herança autossômica dominante), o neurinoma é encontrado em 50% dos casos. [ 3 ]

Fatores de risco

Alguns fatores predisponentes que contribuem para o desenvolvimento do neurinoma espinhal incluem:

• Efeitos teratogênicos no feto durante a gravidez;
• Intoxicação prolongada de qualquer gênese;
• Traumas, distúrbios da coluna de diversas origens;
• Neurofibromatose, hereditariedade oncológica desfavorável;
• A presença de outros tumores no corpo, tanto malignos quanto benignos.

O perigo de neurinoma em crianças aumenta drasticamente se pelo menos um dos pais for portador desta patologia. [ 4 ]

Patogênese

Um neurinoma espinhal é uma massa capsular, arredondada, claramente delimitada e granulosa. Em corte, o tumor é marrom-acastanhado ou acinzentado, com múltiplas áreas de fibrose e, às vezes, cistos com conteúdo líquido marrom.

À medida que o neurinoma se desenvolve e cresce, os tecidos e estruturas próximos são comprimidos, o que determina a sintomatologia clínica.

O exame microscópico da neoplasia revela fileiras celulares paralelas com núcleos em forma de bastonete, alternando-se com fibras teciduais. Na periferia do foco, há uma rede vascular desenvolvida, o que não ocorre na parte central. É por essa razão que alterações distróficas frequentemente ocorrem no centro. A estrutura morfológica se altera, notando-se neoplasias epitelioides, xantomatosas e angiomatosas.

Sintomas neurinomas da coluna vertebral

Os estágios iniciais do desenvolvimento do neurinoma espinhal geralmente não são acompanhados por nenhuma sintomatologia pronunciada. Os primeiros sinais aparecem quando a neoplasia começa a comprimir estruturas próximas. Os pacientes costumam relatar os seguintes sintomas:

• Dor crescente e constantemente incômoda nas costas, principalmente na área de localização do foco patológico, que não desaparece após o uso de medicamentos convencionais (analgésicos, anti-inflamatórios não esteroidais);
• Irradiação de dor para as extremidades (superiores ou inferiores), escápula, ombro;
• Distúrbios da bexiga e/ou intestino;
• Fraqueza crescente nos músculos do membro;
• Perda da capacidade de trabalho, diminuição das habilidades motoras;
• Dormência de uma parte do corpo ou membros abaixo da área afetada (formigamento, queimação, sensação de "arrepios");
• Diminuição da libido.

Em casos graves, pode ocorrer paralisia parcial ou completa. [ 5 ]

As características da sintomatologia dependem intimamente da localização e do volume da neoplasia. [ 6 ]

• O neurinoma da coluna cervical frequentemente se manifesta por dor nas extremidades superiores. Virar e inclinar a cabeça torna-se doloroso. Pode haver zumbido, dor de cabeça, irritabilidade, distúrbios do sono e parestesias.
• O neurinoma da coluna torácica é acompanhado por dor tipo herpes-zoster no peito e na escápula. Pode haver fraqueza nos braços. A dor nas costas, em geral, é aguda e intensa, dificultando a realização de qualquer atividade, inclusive as cotidianas.
• O neurinoma da coluna lombar provoca dor na região lombar correspondente, com inervação para os membros inferiores. O paciente tem dificuldade para caminhar e, às vezes, há disfunções nos órgãos pélvicos. Pode haver dormência nas pernas e na região lombar, além de diminuição da sensibilidade.

Complicações e consequências

Os efeitos adversos mais comuns do neurinoma espinhal são paresia e paralisia – complicações que são acompanhadas por enfraquecimento ou incapacidade de realizar movimentos voluntários. Esse problema está associado à compressão das estruturas espinhais pelo tumor: com pressão forte, ocorre paralisia, e com pressão fraca, paresia.

No contexto da lesão do aparelho motor, desenvolvem-se distúrbios tróficos, diminuição do tônus muscular.

A síndrome da dor radicular se manifesta por dor constante e intensa ao longo do trajeto da coluna, possíveis problemas sensoriais e motores na área de inervação nervosa.

O sistema nervoso autônomo sofre: com o tempo, surgem distúrbios na micção, no esvaziamento intestinal e, quando a região torácica é afetada, arritmias e distúrbios digestivos.

À medida que a neoplasia, um neurinoma espinhal, cresce, as funções pelas quais as estruturas espinhais abaixo do nível da lesão são responsáveis são prejudicadas. A sensibilidade tátil e térmica no lado afetado e a sensibilidade dolorosa no lado oposto são reduzidas. Os movimentos dos membros enfraquecem ou tornam-se impossíveis. [ 7 ]

Diagnósticos neurinomas da coluna vertebral

O neurinoma espinhal é detectado por meio de medidas diagnósticas abrangentes.

Os exames são geralmente de natureza informativa. Via de regra, são prescritos exames de sangue gerais e bioquímicos, além de análise de urina.

O diagnóstico instrumental do neurinoma espinhal é representado pelos seguintes exames:

• A ressonância magnética (RM) com contraste é o procedimento mais informativo que permite visualizar a neoplasia mesmo de tamanho relativamente pequeno, bem como avaliar o grau de compressão dos tecidos circundantes;
• A tomografia computadorizada permite que apenas grandes neurinomas sejam visualizados e envolve o uso de contraste;
• A ultrassonografia não é suficientemente informativa, mas às vezes pode ser usada como parte do diagnóstico diferencial;
• A radiografia permite identificar alterações ósseas decorrentes do crescimento tumoral;
• Biópsia - é realizada para descobrir as características estruturais da neoplasia.

Manifestações tomográficas do neurinoma espinhal:

• A neoplasia é encapsulada e claramente demarcada;
• Pode haver um componente cístico, combinado com neurofibromatose;
• Pode se espalhar extraduralmente através do forame intervertebral.

O neurinoma da raiz nervosa espinhal localiza-se mais frequentemente na coluna cervical e torácica. Pacientes com neurofibromatose podem apresentar múltiplas neoplasias.

Consultas obrigatórias de neurologista, oncologista, cirurgião, reumatologista, traumatologista. [ 8 ]

Diagnóstico diferencial

Os neurinomas espinhais são diferenciados de outros possíveis processos tumorais.

Uma neoplasia cerebelar pontina deve ser diferenciada de astrocitomas, meningiomas e tumores cerebelares.

O neurinoma espinhal propriamente dito é diferenciado de outros tumores extramedulares.

O dano nervoso periférico é diferenciado da neuropatia de origem isquêmica-compressiva ou inflamatória.

Na dor nas costas, fazer diagnóstico diferencial com dissecção de aneurisma da aorta, cólica renal aguda, pancreatite aguda, lesões infecciosas da coluna vertebral, tumores malignos primários e metastáticos, fratura por compressão da coluna vertebral, espondiloartrite soronegativa.

Tratamento neurinomas da coluna vertebral

Nos estágios iniciais do desenvolvimento do neurinoma espinhal, uma opção de tratamento conservador pode ser escolhida, mas na prática isso raramente acontece: os especialistas recomendam remover o tumor sem esperar até que ele comece a apresentar sintomas patológicos, comprimindo as estruturas circundantes.

Se você ainda considerar uma metodologia conservadora, ela pode incluir tomar analgésicos e antiespasmódicos, bem como diuréticos e medicamentos que melhorem a circulação sanguínea na área da coluna vertebral.

Entre as técnicas cirúrgicas cardinais, a cirurgia aberta e a radiocirurgia lideram em termos de eficácia.

O método endoscópico é usado para remover neurinomas espinhais de pequeno porte, juntamente com a cápsula. A radiocirurgia é usada se a intervenção com bisturi não for possível ou se o paciente se recusar a se submeter à cirurgia. [ 9 ]

Medicamentos

A terapia medicamentosa para neurinoma espinhal é prescrita individualmente e pode incluir os seguintes medicamentos:

• Inibidores não seletivos da ciclooxigenase 2:
  • Diclofenaco 75-150 mg por dia em duas doses
  • Cetorolaco 20 mg por dia em duas doses (por 3-5 dias);
  • Dexcetoprofeno 25-75 mg por dia em 1-2-3 doses;
  • Cetoprofeno 100-300 mg por dia em 2 doses;
  • Lornoxicam 8-16 mg por dia em 2 doses.

Possíveis efeitos colaterais do uso prolongado dos medicamentos: dispepsia, úlcera péptica, sangramento gastrointestinal, agravamento de doença cardiovascular.

• Inibidores seletivos da ciclooxigenase 2:
  • Nimesulida 200 mg por dia em 2 doses;
  • Celecoxib 200-400 mg por dia em 2 doses.

Possíveis efeitos colaterais: náuseas, vômitos, dor abdominal, coceira na pele, amargura na boca, com uso prolongado - úlceras na mucosa gastrointestinal.

• Miorrelaxantes - aos sinais de espasmo muscular, em ciclos curtos - não mais que uma semana. O uso prolongado é limitado pelos efeitos colaterais (fraqueza, tontura, pressão arterial baixa):
  • Tizanidina 2-4 mg 2-3 vezes ao dia;
  • Tolperisona 150 mg três vezes ao dia.

Outros tipos de terapia medicamentosa - de acordo com indicações individuais e a critério dos médicos.

Tratamento cirúrgico

Na grande maioria dos casos, o neurinoma espinhal requer sua remoção. A abordagem expectante raramente é praticada, pois há um alto risco de desenvolver complicações adversas à saúde e à vida, incluindo a malignização do processo tumoral. Além disso, os neurinomas frequentemente atingem um tamanho grande, o que torna o tratamento mais complicado e o risco de complicações aumenta significativamente.

Remoção endoscópica e microcirúrgica de tumores, intervenção radical para tumores de grande tamanho são padrões.

O curso da cirurgia varia dependendo da localização e do tamanho da neoplasia. Se o neurinoma estiver localizado no canal vertebral, é realizada uma intervenção microcirúrgica suave, o que facilita a recuperação do paciente. O foco patológico é removido com o auxílio de instrumentos neurocirúrgicos, equipamentos microscópicos e monitoramento neurofisiológico. O nervo é isolado da neoplasia e posicionado de acordo com sua localização anatômica.

A principal contraindicação à intervenção cirúrgica é a infecção na área da incisão. O tratamento pode ser adiado em caso de gravidez, certas doenças do sistema cardiovascular, bem como em caso de insuficiência renal ou respiratória no paciente. [ 10 ]

Após a cirurgia, o paciente permanece em observação hospitalar por cerca de 5 a 7 dias, recebendo suporte medicamentoso e cuidados com a ferida pós-operatória. Em geral, a recuperação total é relatada em cerca de 2 meses, desde que todas as recomendações médicas sejam seguidas.

O paciente operado é orientado a:

• Evite levantar objetos e cargas pesadas;
• Não pratique esportes que causem estresse na coluna e risco de lesões nas costas;
• Mantenha uma dieta saudável.

Prevenção

Os cientistas não conseguem identificar as causas exatas do neurinoma espinhal; a doença ocorre esporadicamente, ou seja, aleatoriamente, devido à transformação das células de Schwann. Com base nisso, a prevenção primária da neoplasia não está em questão.

Se você tem histórico familiar de neurofibromatose tipo 2 ou outros tumores na coluna, deve ficar atento à sua saúde e realizar periodicamente medidas de diagnóstico, principalmente se surgirem sintomas ou reclamações suspeitas.

Segundo especialistas, os riscos de desenvolver neurinoma espinhal aumentam:

• Exposição à radiação, radiação ionizante;
• Flutuações severas nos hormônios;
• Fatores externos agressivos (exposição a substâncias químicas tóxicas, condições ambientais desfavoráveis, etc.);
• Dieta inadequada;
• Trauma na coluna vertebral.

É importante levar um estilo de vida saudável e, se notar algum sintoma suspeito, não demore a consultar um médico. Não se automedique – é perigoso.

Previsão

O resultado do neurinoma espinhal só pode ser considerado favorável se o tumor for detectado e removido em tempo hábil. Em quase todos os pacientes, a neoplasia é removida sem problemas e completamente, sendo raras as recidivas.

O problema mais frequente e complexo que os pacientes podem enfrentar se não forem tratados é a paralisia, que se desenvolve em 50% dos casos. A intervenção cirúrgica realizada o mais precocemente possível pode prevenir a atrofia muscular e acelerar a recuperação dos pacientes.

O neurinoma espinhal é uma patologia que, em princípio, não pode ser tratada de forma conservadora. Portanto, a opção preferencial para sua eliminação é a cirurgia. A abordagem expectante só pode ser aplicada a neoplasias pequenas e não progressivas detectadas por acaso.