Neurinoma da coluna vertebral

O tumor espinhal benigno do sistema nervoso periférico - neurinoma espinhal - se desenvolve com base nas células de Schwann responsáveis ​​​​pela formação do epineuro. Outro nome para esta neoplasia é schwannoma.

O foco patológico é caracterizado por um crescimento relativamente lento - cerca de 2 mm por ano. Apesar disso, com o passar dos anos, o tumor pode atingir tamanhos bastante grandes, o que tem um impacto extremamente negativo na qualidade de vida do paciente. O tratamento da patologia é cirúrgico.[1]

Epidemiologia

O neurinoma espinhal é uma neoplasia benigna da coluna vertebral com crescimento lento. O foco patológico é capaz de afetar qualquer uma das partes do sistema nervoso periférico e se desenvolve a partir de sua parte estrutural - as células de Schwann, que são capazes de crescer tanto no interior (em 70% dos casos) quanto na parte externa (em 20% dos casos) da medula dural. Em 10% dos casos, eles deixam o canal cefalorraquidiano ao longo do trajeto do nervo periférico através do forame foraminal.

Acredita-se que os locais mais comuns de desenvolvimento de neurinoma sejam:

• ângulo cerebelar pontino (neurinoma acústico);
• terminações nervosas sensíveis da medula espinhal (neurinoma espinhal).

Este último ocorre mais frequentemente nos segmentos espinhais médio-superiores (coluna cérvico-torácica - em 75% dos casos). A coluna lombossacra é afetada em 25% dos casos.

O maior perigo não é tanto o neurinoma em si, mas os tecidos circundantes afetados. A neoplasia geralmente possui uma cápsula de tecido conjuntivo e é responsável por cerca de 30% de todos os tumores benignos primários da coluna vertebral. A patologia afeta com igual frequência representantes do sexo masculino e feminino.

O neurinoma espinhal pode ocorrer independentemente da idade, mas a maioria dos casos é diagnosticada em pacientes entre 40 e 60 anos.[2]

Causas Neurinomas espinhais

Os cientistas ainda não conseguem nomear as causas exatas do desenvolvimento do neurinoma espinhal. No entanto, não descartam o envolvimento dos seguintes fatores provocadores:

• predisposição hereditária;
• radiação, exposição à radiação;
• Lesões na coluna;
• intoxicação interna, efeitos negativos prolongados de substâncias químicas tóxicas.

Muitos pacientes apresentam neurinoma e neurofibromatose ao mesmo tempo, o que também pode ser considerado um fator que aumenta a probabilidade de desenvolvimento de tumor. Além disso, a lesão medular pode ser uma manifestação de múltiplas patologias, nas quais neoplasias semelhantes são encontradas em outras partes do corpo.

Freqüentemente, o neurinoma espinhal é acompanhado por uma mutação genética no cromossomo 22: uma proteína que restringe a fusão das células de Schwann é codificada incorretamente. A proteína “incorreta” promove o crescimento excessivo da bainha de mielina do nervo. Essa mudança no genótipo pode ser acidental ou hereditária. Por exemplo, em pacientes com neurofibromatose tipo 2 (com herança autossômica dominante), o neurinoma é encontrado em 50% dos casos.[3]

Fatores de risco

Alguns fatores predisponentes que contribuem para o desenvolvimento do neurinoma espinhal incluem:

• efeitos teratogênicos no feto durante a gravidez;
• intoxicação prolongada de qualquer gênese;
• trauma, distúrbios da coluna vertebral de várias origens;
• neurofibromatose, hereditariedade oncológica desfavorável;
• A presença de outros tumores no corpo, tanto malignos quanto benignos.

O perigo de neurinoma em crianças aumenta acentuadamente se pelo menos um dos pais tiver essa patologia.[4]

Patogênese

Um neurinoma espinhal é uma massa capsular, arredondada, claramente delineada e protuberante. Seccionado, o tumor é marrom-acastanhado ou acinzentado, apresenta múltiplas áreas de fibrose, às vezes cistos com conteúdo líquido marrom.

À medida que o neurinoma se desenvolve e cresce, os tecidos e estruturas próximas são comprimidos, o que determina a sintomatologia clínica.

O exame microscópico da neoplasia revela fileiras de células paralelas com núcleos em forma de bastonete alternados com fibras de tecido. Na periferia do foco existe uma rede vascular desenvolvida, o que não acontece com a parte central. É por esta razão que muitas vezes ocorrem alterações distróficas no centro. A estrutura morfológica muda, observa-se neoplasia epitelióide, xantomatosa, angiomatosa.

Sintomas Neurinomas espinhais

Os estágios iniciais do desenvolvimento do neurinoma espinhal geralmente não são acompanhados por qualquer sintomatologia pronunciada. Os primeiros sinais aparecem quando a neoplasia começa a comprimir estruturas próximas. Os pacientes costumam falar sobre os seguintes sintomas:

• dores nas costas crescentes e constantes, principalmente na área de localização do foco patológico, que não desaparecem após a ingestão de medicamentos convencionais (analgésicos, antiinflamatórios não esteroides);
• Irradiação de dor para extremidades (superiores ou inferiores), escápula, ombro;
• Distúrbios da bexiga e/ou intestino;
• aumento da fraqueza nos músculos do membro;
• perda da capacidade de trabalho, diminuição das habilidades motoras;
• dormência de uma parte do corpo ou membros abaixo da área afetada (formigamento, queimação, sensação de "arrepios");
• diminuição da libido.

Em casos graves, pode ocorrer paralisia parcial ou completa.[5]

As características da sintomatologia dependem intimamente da localização e do volume da neoplasia.[6]

• O neurinoma da coluna cervical geralmente se manifesta por dor nas extremidades superiores. Virar e inclinar a cabeça torna-se doloroso. Pode haver zumbido, dor de cabeça, irritabilidade, distúrbios do sono, parestesias.
• O neurinoma da coluna torácica é acompanhado por dor no peito e na escápula. Pode haver fraqueza nos braços. As dores nas costas, via de regra, são agudas, intensas, o paciente torna-se difícil de realizar qualquer atividade, inclusive as do dia a dia.
• Neurinoma da coluna lombar provoca dor nas costas da localização correspondente, com inervação para os membros inferiores. O paciente fica com dificuldade para andar, às vezes há disfunções no funcionamento dos órgãos pélvicos. Pode haver dormência nas pernas e região lombar, diminuição da sensação.

Complicações e consequências

Os efeitos adversos mais comuns do neurinoma espinhal são paresia e paralisia – complicações que são acompanhadas de enfraquecimento ou incapacidade de realizar movimentos voluntários. Esse problema está associado à compressão das estruturas da coluna vertebral pelo tumor: com pressão forte ocorre paralisia e com pressão fraca ocorre paresia.

No contexto da derrota do aparelho motor, desenvolvem-se distúrbios tróficos, diminuição do tônus ​​​​muscular.

A síndrome da dor radicular se manifesta por dores constantes e intensas ao longo da coluna, possíveis problemas sensoriais e motores na área de inervação nervosa.

O sistema nervoso autônomo sofre: com o tempo, ocorrem distúrbios ao urinar, esvaziamento intestinal e, quando a região torácica é afetada - arritmias, distúrbios digestivos.

À medida que a neoplasia, um neurinoma espinhal, cresce, as funções pelas quais são responsáveis ​​as estruturas espinhais abaixo do nível da lesão são prejudicadas. A sensibilidade tátil e à temperatura no lado afetado e a sensibilidade à dor no lado oposto são reduzidas. Os movimentos dos membros ficam enfraquecidos ou tornam-se impossíveis.[7]

Diagnósticos Neurinomas espinhais

O neurinoma espinhal é detectado por meio de medidas diagnósticas abrangentes.

Os testes são geralmente de natureza informativa. Via de regra, são prescritos exames de sangue gerais e bioquímicos e análise de urina.

O diagnóstico instrumental no neurinoma espinhal é representado pelas seguintes investigações:

• A ressonância magnética - ressonância magnética com contraste - é o procedimento mais informativo que permite visualizar uma neoplasia mesmo de tamanho relativamente pequeno, além de avaliar o grau de compressão dos tecidos circundantes;
• A tomografia computadorizada permite a visualização apenas de neurinomas grandes e envolve o uso de realce de contraste;
• a ultrassonografia não é suficientemente informativa, mas às vezes pode ser usada como parte do diagnóstico diferencial;
• A radiografia permite identificar alterações ósseas decorrentes do crescimento tumoral;
• Biópsia - é realizada para conhecer as características estruturais da neoplasia.

Manifestações tomográficas do neurinoma espinhal:

• a neoplasia está encapsulada e claramente demarcada;
• pode haver um componente cístico, combinado com neurofibromatose;
• pode se espalhar extraduralmente através do forame intervertebral.

O neurinoma da raiz nervosa espinhal está localizado mais frequentemente na coluna cervical e torácica. Pacientes com neurofibromatose podem ter múltiplas neoplasias.

Consultas obrigatórias com neurologista, oncologista, cirurgião, reumatologista, traumatologista.[8]

Diagnóstico diferencial

Os neurinomas espinhais são diferenciados de outros possíveis processos tumorais.

Uma neoplasia cerebelar pontina deve ser diferenciada de astrocitomas, meningiomas e tumores cerebelares.

O neurinoma espinhal propriamente dito é diferenciado de outros tumores extramedulares.

A lesão do nervo periférico é diferenciada da neuropatia de compressão isquêmica ou de origem inflamatória.

Com dor nas costas realizar diagnóstico diferencial com dissecção de aneurisma de aorta, cólica renal aguda, pancreatite aguda, lesões infecciosas da coluna vertebral, tumores malignos primários e metastáticos, fratura por compressão espinhal, espondiloartrite soronegativa.

Tratamento Neurinomas espinhais

Nos estágios iniciais do desenvolvimento do neurinoma espinhal, uma opção de tratamento conservador pode ser escolhida, mas na prática isso raramente acontece: os especialistas recomendam a remoção do tumor sem esperar até que ele comece a apresentar sintomas patológicos, comprimindo as estruturas circundantes.

Se você ainda considerar a metodologia conservadora, pode incluir o uso de analgésicos e antiespasmódicos, além de diuréticos e medicamentos que melhoram a circulação sanguínea na região da coluna vertebral.

Entre as técnicas cirúrgicas fundamentais, a cirurgia aberta e a radiocirurgia lideram em termos de eficácia.

O método endoscópico é usado para remover neurinomas espinhais não muito grandes junto com a cápsula. A radiocirurgia é utilizada se a intervenção com bisturi não for possível ou se o paciente se recusar a ser submetido à cirurgia.[9]

Medicamentos

A terapia medicamentosa para neurinoma espinhal é prescrita individualmente e pode incluir os seguintes medicamentos:

• Inibidores não seletivos da ciclooxigenase 2:
  • Diclofenaco 75-150 mg por dia em duas doses
  • Cetorolaco 20 mg por dia em duas doses (por 3-5 dias);
  • Dexcetoprofeno 25-75 mg por dia em 1-2-3 doses;
  • Cetoprofeno 100-300 mg por dia em 2 doses;
  • Lornoxicam 8-16 mg por dia em 2 doses.

Possíveis efeitos colaterais do uso prolongado dos medicamentos: dispepsia, úlcera péptica, sangramento gastrointestinal, agravamento de doenças cardiovasculares.

• Inibidores seletivos da ciclooxigenase 2:
  • Nimesulida 200 mg por dia em 2 doses;
  • celecoxibe 200-400 mg por dia em 2 doses.

Possíveis efeitos colaterais: náuseas, vômitos, dor abdominal, coceira na pele, amargura na boca, com uso prolongado - úlceras da mucosa gastrointestinal.

• Miorrelaxantes - com sinais de espasmo muscular, cursos de curta duração - não mais que uma semana. O uso prolongado é limitado por efeitos colaterais (fraqueza, tontura, pressão arterial baixa):
  • Tizanidina 2-4 mg 2-3 vezes ao dia;
  • Tolperisona 150 mg três vezes ao dia.

Outros tipos de terapia medicamentosa - de acordo com indicações individuais e a critério dos médicos.

Tratamento cirúrgico

O neurinoma espinhal, na grande maioria dos casos, requer sua remoção. Uma abordagem de esperar para ver raramente é praticada, pois existe um alto risco de desenvolver complicações adversas à saúde e à vida, incluindo malignização do processo tumoral. Além disso, os neurinomas muitas vezes atingem tamanhos grandes, o tratamento torna-se mais complicado e o risco de complicações aumenta significativamente.

A remoção endoscópica e microcirúrgica de tumores e a intervenção radical para tumores de grande tamanho são padrão.

O curso da cirurgia varia dependendo da localização e tamanho da neoplasia. Se o neurinoma estiver localizado no canal espinhal, é realizada uma intervenção microcirúrgica suave, que facilita a recuperação do paciente. O foco patológico é removido com auxílio de instrumentos neurocirúrgicos, equipamentos microscópicos e monitoramento neurofisiológico. O nervo é isolado da neoplasia e colocado de acordo com sua localização anatômica.

A principal contraindicação à intervenção cirúrgica é a infecção na área da incisão. O tratamento pode ser adiado durante a gravidez, certas doenças do sistema cardiovascular, bem como em caso de insuficiência renal ou respiratória da paciente.[10]

Após a cirurgia, o paciente permanece cerca de 5 a 7 dias em observação hospitalar, recebe suporte medicamentoso e cuidados com a ferida pós-operatória. Via de regra, a recuperação total é relatada em cerca de 2 meses, desde que todas as recomendações dos médicos sejam seguidas.

O paciente operado é orientado:

• evite levantar objetos e cargas pesadas;
• Não pratique esportes que envolvam estresse na coluna e risco de lesões nas costas;
• siga uma dieta saudável.

Prevenção

Os cientistas não conseguem nomear as causas exatas do neurinoma espinhal, a doença ocorre esporadicamente - isto é, aleatoriamente devido à transformação das células de Schwann. Nesta base, a prevenção primária da neoplasia não está em questão.

Se você tem histórico familiar de neurofibromatose tipo 2 ou outros tumores da coluna vertebral, deve estar atento à sua saúde e realizar medidas diagnósticas periodicamente – principalmente se surgirem sintomas ou queixas suspeitas.

Segundo especialistas, os riscos de desenvolver neurinoma espinhal aumentam:

• exposição à radiação, radiação ionizante;
• flutuações graves nos hormônios;
• fatores externos agressivos (exposição a substâncias químicas tóxicas, condições ambientais desfavoráveis, etc.);
• dieta inadequada;
• trauma na coluna vertebral.

É importante levar um estilo de vida saudável e, se notar algum sintoma suspeito, não demore para consultar um médico. Não se automedique - é perigoso.

Previsão

O resultado do neurinoma espinhal só pode ser considerado favorável se o tumor for detectado e removido em tempo hábil. Em quase todos os pacientes, a neoplasia é removida sem problemas e completamente, as recorrências são raras.

O problema mais frequente e complexo que os pacientes podem enfrentar se não forem tratados é a paralisia, que se desenvolve em 50% dos casos. A intervenção cirúrgica realizada o mais precocemente possível pode prevenir a atrofia muscular e acelerar a recuperação dos pacientes.

O neurinoma espinhal é uma patologia que, em princípio, não pode ser tratada de forma conservadora. Portanto, a opção preferida para sua eliminação é a cirurgia. A escolha de uma abordagem de esperar para ver só pode ser aplicada a neoplasias pequenas e não progressivas detectadas ao acaso.