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Não união congênita do lábio superior: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
Última revisão: 23.04.2024
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A estrutura anatômica eo tamanho dos lábios em crianças e adultos variam consideravelmente; No entanto, eles têm certos limites harmônicos, o desvio do qual associamos a noção de uma forma feia ou até feia dos lábios.
O lábio superior normalmente desenvolvido possui os seguintes componentes anatômicos:
- filtro (filtrar);
- duas colunas (columelae);
- borda vermelha;
- tuberculose do meio ou probóscis;
- Cupido de linha (ou arco) - a chamada linha que divide a borda vermelha e a pele do lábio superior.
Ao tratar uma criança com defeito congênito dos lábios, o cirurgião deve recriar todos os seus elementos listados.
Sintomas de absurdo congênito do lábio superior
Os sintomas do não-labiamento dos lábios dependem do seu tipo e número. A desfiguração mais severa, a dificuldade do ato de amamentar o peito da mãe, a violação da respiração e subsequentemente a pronúncia dos sons são observadas com as incisões bilaterais, especialmente as não incisivas do lábio superior.
Às vezes, não afeição, a partir do canto da boca, passa para um defeito congênito torto da bochecha, causando uma imagem de macrostomia de um ou dois lados. A não-convergência do lábio e das bochechas pode se estender para a pálpebra inferior, a margem infra-orbitária do maxilar superior, o cume superciliar e todo o osso frontal.
Nas uniões não congênitas do lábio superior e palato, em 76,3% dos casos, existem várias deformações do sistema dento-maxilar, cuja eliminação é parte integrante do tratamento complexo dos pacientes. A forma mais frequente de deformidades dentoalveolares no crescimento congênito do labial e do palato é o estreitamento da maxila (60,7%).
Na opinião de AN Gubskaya, o arranjo anômalo dos dentes perto da área de não afeto, as formas anormais dos dentes e suas raízes, o adentia, o supercomplexo dos dentes deve ser atribuído a deformações congênitas ou primárias.
As deformações que se desenvolvem gradualmente como resultado da interação do defeito com o ambiente externo, os efeitos de vários fatores biomecânicos após o nascimento da criança, devem ser considerados secundários. Eles podem desenvolver antes e depois da operação.
Antes da operação, os seguintes defeitos se desenvolvem:
- deslocamento de dentes anteriores individuais ou grande fragmento de processo alveolar com dentes na direção vestibular;
- estreitamento do maxilar superior.
Eles aumentam com o crescimento da criança, a ativação de seu discurso, o desenvolvimento aprimorado da linguagem (macroglossia), e assim por diante.
Após a quiloplastia pode ocorrer:
- deslocamento de dentes individuais ou seu grupo na direção do palato, girando-os em torno dos eixos transversais e longitudinais;
- achatamento da parte anterior do processo alveolar do maxilar superior. Além destes distúrbios anatómicas em pacientes com pseudoartrose congénita do lábio superior e palato marcado alterações funcionais no sistema mastigatória que exibe músculos reduzidos de potência dos lábios, a eficiência de mascar e os movimentos da mandíbula mastigação reflexas atípicos.
Classificação do absurdo congênito do lábio superior
De acordo com características clínico-anatômicas, os defeitos congênitos do lábio superior são divididos em vários grupos:
- No plano transversal, as não lesões do lábio superior são divididas em laterais - unilateral (cerca de 82%), bilateral (cerca de 17%) - e meio, dividindo o lábio em duas partes simétricas (cerca de 1%).
- No plano vertical, que são divididos em parcial (quando apenas propagação não união borda vermelha, ou simultaneamente com uma borda vermelha tem pele não união inferior divisão dos lábios), e completa - dentro de toda a altura do lábio, pelo que normalmente implantado asa nariz devido nonunion as bases das narinas.
IM Got e OM Masna (1995) estabeleceram que as dimensões de não-fracturas (a asa do nariz
- lábio superior - processo alveolar
- palato) à direita são muito maiores do que a esquerda.
Os tamanhos de aberturas nasais na festa de não afeto e para a parte saudável diferem essencialmente: de acordo com até 14 e 8 mm. Com incisões de dois lados, o tamanho dos defeitos em cada lado é menor que no caso de um lado. O mesmo se aplica ao tamanho dos defeitos do nariz. Todos esses fatos são muito úteis tanto para fundamentar a escolha da intervenção cirúrgica demorada quanto para o tratamento pré-operatório (ortopedista, ortodôntico, logopédico).
- Em termos de profundidade de não infestação de tecido,
- óbvio - não atrasos de todas as camadas do lábio (borda vermelha, mucosa, pele e camada muscular);
- latente - nerazhcheniya apenas a camada muscular do lábio, enquanto a camada de pele é um pouco diluída;
- lábios combinados - nerazhcheniya, que se estendem até a goma ou palato, bochecha (coloboma do rosto), pálpebras e arcos superciliais.
Quando os bordos superiores nonunion bilaterais pode ser visto diferente do seu comprimento por altura e profundidade (por exemplo, de um lado - os fragmentos bordos nesrashenie completos que se estendem para o rebordo alveolar e palato e por outro lado - uma camada de músculo não união latente no interior da parte vermelha e um pouco maior linha Cupido). O não-crescimento completo dos lábios em vários casos é acompanhado por uma protrusão mais ou menos pronunciada do osso intermaxilar. Como resultado, o fragmento do meio do lábio às vezes se projeta bruscamente para a frente (na forma de um "tronco") e é soldado na ponta do nariz, extremamente desfigurante dos recém-nascidos. Isto é explicado pelo fato de que durante o período embrionário e após o nascimento (6-7 anos de idade) a cartilagem do septo nasal tem uma posição de liderança no sistema de desenvolvimento de cartilagem, por isso é mais cedo do que outra cartilagem, é definida e diferenciada. Na primeira fase do período pós-natal, todo o septo do nariz consiste em cartilagem.
As uniões do lábio e do palato podem ser combinadas com anormalidades da área cerebral do crânio, das aurículas, da língua (macroglossia), do tórax, da coluna vertebral, de vários órgãos e membros internos. Por exemplo, descreveu a síndrome de Gangart (Hanhart) - não crescimento do lábio superior e do palato, combinado com um defeito de desenvolvimento de rim de um ou dois lados; A síndrome de Grauchan é uma combinação de não-desenvolvimento labial e palatino (disphalangeia, polidactilia, seis dedos), bexiga, órgãos genitais, rins.
Além disso, junto com lábio defeito ou palato em crianças pode ocorrer somática e infecciosa-alérgica crónica (desnutrição, diatese exsudativa, o raquitismo, a pneumonia, a anemia, tubintoksikatsiya, reumatismo, etc ..), ortopédico (escoliose, plana et al.), Surgical (hérnia umbilical, criptorquidia, hidrocele), ENT (perda de audição), neuropsiquiátrica (neuroses, retardo mental, retardo mental, epilepsia, surdo-mudez) doença.
As malformações mais comuns dos órgãos internos nestas crianças são os seguintes :. Tetralogia de Fallot, aberta arteriais (Botallo) buracos estenose duto fibroelastose tronco pulmonar, criptorquidia, estenose do ureter, estenose traqueal, estenose pilórica, ânus adicional, etc. Todos esses fatores explicam a alta ( até 20%) o nível de mortalidade de crianças com defeitos congênitos do labial e do palato. Essas crianças devem ser examinadas de forma cuidadosa e abrangente. Isto é ainda mais necessário porque, em crianças, as anomalias dos lábios e do paladar levam à insuficiência respiratória crônica do segundo grau, o que provoca um aumento no trabalho do sistema respiratório; Os custos de energia para isso são cobertos pela aceleração dos processos metabólicos e pelo aumento da absorção de oxigênio do corpo em 1 minuto.
Quando a taxa exigida a utilização eficiente de luz de superfície respiratório não suficiente de transporte de gás no corpo não é fornecido através da aceleração do fluxo sanguíneo com o subsequente desenvolvimento de insuficiência cardíaca, e pela produção de eritrócitos com maior do que o conteúdo normal de hemoglobina, e, consequentemente, uma maior capacidade de se ligar de oxigénio e dióxido de carbono. O autor acredita que um nível um tanto reduzido de eritrócitos em tais pacientes (em todos os períodos de idade) deve ser principalmente associado com as características da função respiratória, e não com transtornos elementares, como se pensava anteriormente. A análise do electrocardiograma 122 crianças com lábio leporino e mostrou a presença neles de alterações significativas na condução cardíaca desordem automatismo excitabilidade et ai, J. A. E E. Yusubov Mehteev S. (1991) em 8 de 56 indicado prematuridade ;. Todas as crianças com menos de 2,5-3 meses, a tendência para doenças respiratórias aumentadas contra o fundo de redução de todos os parâmetros de imunidade celular, o que levou os autores a estimular uma imunidade mediada por células para levar a cabo antes e depois de um curso de tratamento com um imunomodulador - levamisol (a 2,5 mg por 1 kg de peso corporal criança durante a noite por uma semana). Um Pasechnik M. (1998), a fim de corrigir localmente tecidos e imunidade geral e melhorar os resultados do paladar plástico recomenda uma reabilitação pré-operatória paciente da cavidade oral, a ingestão nucleínato de sódio (a uma dose de 0,01 g por 1 kg de paciente 3 vezes por dia após as refeições ) durante 4-5 dias, irradiação do palato com laser de neon de hélio (a uma dosagem de 0,2 J / cm 2 ) diariamente durante 4-5 dias, hidromassagem do palato 3-6 min (a P = 0,5 atm) durante 4-5 dias .
Cuidados ortopédicos dentários de emergência e a duração da operação
Ao determinar o período de intervenção operativa, é necessário levar em conta a condição geral da criança, o grau de expressão da não divisão dos lábios, o estado dos tecidos na área de não afecção, o grau em que a criança possui funções fisiológicas, principalmente respirando, sugando.
Importante é o estado mental dos pais, especialmente a mãe.
Além disso, ao escolher a duração da operação e sua metodologia, é necessário levar em consideração a possibilidade de cicatrização pós-operatória do lábio e a limitação associada da taxa de desenvolvimento da maxila. Por outro lado, o cirurgião não deve esquecer que a recusa prolongada da operação pode levar ao aparecimento de deformações secundárias nos tecidos moles do rosto e das mandíbulas.
No início, bem como as primeiras operações nas condições da maternidade, isto é, nas primeiras horas e dias, são permitidas para indicações estritamente limitadas (principalmente, sociais) (somente com defeitos parciais de um ou dois lados), apenas para crianças de pleno termo na ausência de pesado distúrbios congênitos do sistema nervoso central e dos órgãos circulatórios, isto é, com o estado geral satisfatório do recém nascido. Além disso, o cirurgião deve observar a criança nos próximos 5-8 anos (pelo menos) após a operação, fornecendo ou recomendando a terapia complexa necessária (ortodontia, ortopedia, fonoaudiologia, cirurgia, etc.).
A experiência de nossa clínica mostra que as operações realizadas na maternidade são tecnicamente perfeitamente corretas e um cirurgião muito experiente dá geralmente bons resultados. No entanto, com base em muitos anos de experiência cirúrgica, compartilhamos a visão desses autores que consideram o mais ideal para a idade Queiloplastia 6-7 meses, no contexto de um aumento acentuado do peso corporal da criança e de indicadores positivos de sangue (não inferior a 120 g / L de hemoglobina, 3.5x109 / l eritrócitos ), ausência de doenças concomitantes de brônquios, pulmões e outros órgãos e sistemas internos e não antes de um mês após doenças agudas ou vacinas preventivas. Duas semanas antes da operação, recomenda-se que receba um complexo de vitaminas (C, B1, B2, P, PP) em doses terapêuticas e drogas dessensibilizantes.
Se a operação for impossível nas condições da maternidade, é necessário acalmar a mãe, explicar-lhe que a operação efetiva será realizada um pouco mais tarde e cuidar da normalização da lactação na mesma, bem como tomar todas as medidas (antes de tudo mostrando as imagens de crianças doentes antes e depois das operações no mesmo assunto). Como a necessidade de alimentar o bebê principalmente leite materno é ditada por três circunstâncias:
- uma porcentagem muito alta de óbitos (cerca de 30%) de crianças com defeitos congênitos do labial e palato;
- ocorrência de freqüentes complicações broncopulmonares devido à alimentação tecnicamente incorreta da criança, resultando em aspiração de alimentos;
- o fato de que as melhores propriedades nutricionais são o leite materno e a transição para a alimentação artificial ameaça a criança com hipotrofia, hipovitaminose e outros distúrbios nutricionais.
A alimentação artificial, muitas vezes descontrolada, caótica, tem um efeito muito negativo no desenvolvimento físico e neuropsicológico da criança. Portanto, é necessário alcançar a normalização do estado psicoemocional da mãe (especialmente pela primeira vez em parto), convencendo-a da inegável promessa de tratamento cirúrgico para dar à criança cosméticos e aceitabilidade social e ensiná-la a amamentar.
Um recém-nascido com defeito nos lábios e paladar deve receber ajuda especializada (em caso de emergência) por uma equipe composta por cirurgião maxilofacial, dentista ortopedista e ortodontista, enfermeiro e técnico dentário. Mesmo antes da primeira alimentação da criança, a equipe deve produzir uma placa anterior, dissociando a cavidade nasal e a cavidade oral. Se for feito, e o bebê está cheio e o nascimento passou com segurança, então, com persistente ligação ao baú, ele pode aprender a chupar.
É recomendável que as crianças com uma unilateral, parcial ou completa, mas não mutilação isolada do lábio (isto é, não combinada com um defeito das gengivas e palato), se apliquem ao peito de modo a que a narina não infestada seja pressionada contra a glândula mamária. Você também pode amamentar em uma posição semi-sentada; enquanto o leite drena a língua na garganta e não entra no nariz.
Com a falta de divisão dos lábios com uma ou duas faces, parcial e completa, a criança se adapta à amamentação sem muita dificuldade. No caso de uma combinação de um defeito de lábio com um defeito no palato, a criança geralmente "obstrui" o defeito com a língua e assim cria o vácuo necessário.
De acordo com alguns autores, não se deve operar uma criança até que todas as possibilidades de alimentá-lo com leite materno, mesmo que expressas, estejam esgotadas. Se isto falhar, então o lábio leporino completo, combinado com não união do processo alveolar e palato, recomendamos o uso de vários tipos de obturadores e chifres, orientados, por exemplo, as diretrizes do Ministério da Saúde da Ucrânia "Características alimentação de lactentes com nonunion congênita do lábio superior e palato "ou recomendações T. Bola e EY Simanovskaja (1991), desenvolveram um método para a fabricação de órteses previamente formados com qualquer variedade de lábio leporino, gengivas, palato.
Se um dos obturadores conhecidos não puder ser feito e com sua ajuda para garantir a alimentação natural do bebê, é necessário trocar a alimentação do leite de vaca ou de vaca expressado com a ajuda de qualquer buzina de obturador, pipeta, colher de chá ou outros dispositivos. A melhor maneira é fazer o obturador de buzina VI Titarev, que é um dedo de borracha de uma luva, conectado a um tubo de borracha de 25-30 cm de comprimento e fixado com uma fita ou um anel de borracha no pescoço de uma garrafa graduada com uma chupeta. O mamilo é injetado na boca de tal forma que o dedo de borracha está debaixo da fenda na goma e palato. Quando o bebê começa a chupar, a mãe sopra ar através do tubo e imediatamente aperta sua extremidade (braçadeira de Mohr, braçadeira hemostática, etc.). O balão-dedo, cheio de ar, obtém a lacuna. De acordo com o autor, este dispositivo é eficaz quando se alimenta crianças, como nao se concentra o labial e o paladar, e apenas com a separação isolada do palato. Também é importante que, ao se alimentar com este obturador, as passagens nasais quase não estão contaminadas com alimentos, as complicações da orelha média são evitadas e os alimentos não entram no trato respiratório, o que é de grande importância para a prevenção da broncopneumonia. A adaptação do VI Titarev também é conveniente porque pode ser feita não só por um médico, mas também pela própria mãe.
Com a falta total de perda dos lábios após cada alimentação, a criança deve receber chá ou água para lavar os restos de leite e muco, que às vezes permanecem nas passagens nasais. Também é bom incutir 3-4 gotas de uma solução de furacilina 3-4 vezes ao dia para desinfetar a cavidade nasal e prevenir rinite, etiquiquite, otite e outras complicações.
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Tratamento cirúrgico de não uniões congênitas do lábio superior
Existem mais de 60 métodos de cheyloplastia e suas modificações. Muitos deles não foram utilizados há muito tempo e, de certa forma, as opiniões dos cirurgiões diferem. Portanto, nos concentraremos apenas nesses métodos e suas modificações, que são usadas com maior frequência.