Não-uniões congénitas do lábio superior: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A estrutura anatômica e o tamanho dos lábios em crianças e adultos variam consideravelmente; no entanto, eles têm certos limites harmônicos, cujo desvio associamos à ideia de um formato pouco atraente ou até mesmo feio dos lábios.

Um lábio superior normalmente desenvolvido tem os seguintes componentes anatômicos:

1. filtro (filtrum);
2. duas colunas (columelas);
3. borda vermelha;
4. tubérculo mediano ou probóscide;
5. Linha (ou arco) de Cupido - este é o nome da linha que separa a borda vermelha e a pele do lábio superior.

Ao tratar uma criança com defeito congênito no lábio, o cirurgião deve recriar todos os elementos listados.

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Sintomas de lábio leporino congênito

Os sintomas do lábio leporino dependem do tipo e da quantidade. A desfiguração mais grave, a dificuldade de sucção do seio materno, os problemas respiratórios e, consequentemente, a pronúncia dos sons são observados na fissura labial bilateral, especialmente completa, do lábio superior.

Às vezes, a pseudoartrose, que começa no canto da boca, evolui para um defeito congênito de fenda na bochecha, causando um quadro de macrostomia unilateral ou bilateral. A pseudoartrose do lábio e da bochecha pode se estender para a pálpebra inferior, a margem infraorbitária do maxilar superior, o arco superciliar e todo o osso frontal.

Em 76,3% dos casos de pseudoartrose congênita do lábio superior e palato, são encontradas diversas deformações do sistema dentário e maxilar, cuja eliminação é parte integrante do complexo tratamento dos pacientes. O tipo mais comum de deformação dentária e maxilar na pseudoartrose congênita do lábio superior e palato é o estreitamento do maxilar superior (60,7%).

De acordo com AN Gubskaya, deformações congênitas ou primárias incluem posicionamento anormal dos dentes perto da área de não união, formatos anormais dos dentes e suas raízes, adência e dentes supranumerários.

Deformações que se desenvolvem gradualmente como resultado da interação do defeito com o ambiente externo e do impacto de diversos fatores biomecânicos após o nascimento da criança devem ser consideradas secundárias. Elas podem se desenvolver antes e depois da cirurgia.

Os seguintes defeitos se desenvolvem antes da cirurgia:

1. deslocamento de dentes anteriores individuais ou de um grande fragmento do processo alveolar com dentes na direção vestibular;
2. estreitamento do maxilar superior.

Elas se intensificam à medida que a criança cresce, sua fala se torna mais ativa, a linguagem se desenvolve mais rapidamente (macroglossia), etc.

Após a queiloplastia podem ocorrer:

1. deslocamento de dentes individuais ou de um grupo deles na direção do palato, sua rotação em torno dos eixos transversal e longitudinal;
2. Achatamento da parte anterior do processo alveolar do maxilar superior. Além desses distúrbios anatômicos, pacientes com pseudoartroses congênitas do lábio superior e palato apresentam alterações funcionais no aparelho mastigatório, que se manifestam por diminuição da força dos músculos labiais, da eficiência mastigatória e de movimentos mastigatórios reflexos atípicos do maxilar inferior.

Classificação das fissuras congênitas do lábio superior

De acordo com as características clínicas e anatômicas, os defeitos congênitos do lábio superior são divididos em vários grupos:

1. No plano transversal, as pseudoartroses do lábio superior são divididas em laterais - unilaterais (representando cerca de 82%), bilaterais (cerca de 17%) - e medianas, dividindo o lábio em duas partes simétricas (cerca de 1%).
2. No plano vertical, eles são divididos em parciais (quando a não união se espalhou apenas até a borda vermelha, ou simultaneamente com a borda vermelha há uma não união da parte inferior da pele do lábio) e completos - em toda a altura do lábio, como resultado da qual a asa do nariz geralmente fica voltada para fora devido à não união da base da narina.

IM Got e OM Masna (1995) descobriram que os tamanhos das não uniões (asa do nariz

• lábio superior - processo alveolar
• palato) à direita são significativamente maiores que à esquerda.

Os tamanhos das aberturas nasais no lado da pseudoartrose e no lado sadio diferem significativamente: até 14 e 8 mm, respectivamente. Em caso de pseudoartrose bilateral, os tamanhos dos defeitos em cada lado são menores do que em casos unilaterais. O mesmo se aplica aos tamanhos dos defeitos nasais. Todos esses fatos são muito úteis tanto para fundamentar a escolha da intervenção cirúrgica tardia quanto para o tratamento pré-operatório (ortopédico, ortodôntico, fonoaudiológico).

3. Dependendo da profundidade da não união do tecido, é feita uma distinção entre:
   • óbvio - não fusão de todas as camadas do lábio (borda vermelha, membrana mucosa, pele e camada muscular);
   • oculto - não união apenas da camada muscular do lábio, enquanto a camada da pele é um pouco mais fina;
   • combinado - não fusão do lábio, estendendo-se para a gengiva ou palato, bochecha (coloboma da face), pálpebras e arcos superciliares.

Nas pseudoartroses bilaterais do lábio superior, seu comprimento em altura e profundidade pode variar (por exemplo, de um lado, pseudoartrose completa dos fragmentos labiais, estendendo-se até o processo alveolar e palato, e do outro, pseudoartrose apenas oculta da camada muscular dentro da borda vermelha e ligeiramente acima da linha de Cupido). A pseudoartrose bilateral completa do lábio, em alguns casos, é acompanhada por uma protrusão mais ou menos pronunciada do osso intermaxilar. Como resultado, o fragmento médio do lábio às vezes se projeta acentuadamente para a frente (na forma de um "tronco") e se funde com a ponta do nariz, desfigurando gravemente os recém-nascidos. Isso se explica pelo fato de que, no período embrionário e após o nascimento (até os 6-7 anos de idade), a cartilagem do septo nasal ocupa uma posição de destaque no sistema de cartilagens em desenvolvimento, sendo, portanto, depositada e diferenciada mais cedo do que outras cartilagens. Na primeira fase do período pós-natal, todo o septo nasal é constituído por cartilagem.

A não fusão do lábio e do palato pode estar associada a anomalias da parte craniana do crânio, aurículas, língua (macroglossia), tórax, coluna vertebral, vários órgãos internos e membros. Por exemplo, foi descrita a síndrome de Hanhart – não fusão do lábio superior e do palato, associada a um defeito de desenvolvimento renal unilateral ou bilateral; a síndrome de Grauchan – uma combinação da não fusão do lábio e do palato com subdesenvolvimento da mão (disfalangia, polidactilia, seis dedos), bexiga, genitais e rins.

Além disso, juntamente com os defeitos do lábio ou do palato, as crianças podem apresentar doenças somáticas e alérgicas infecciosas crônicas (hipotrofia, diátese exsudativa, raquitismo, pneumonia, anemia, intoxicação tuberculosa, reumatismo, etc.), ortopédicas (escoliose, pés chatos, etc.), cirúrgicas (hérnia umbilical, criptorquidia, hidrocele), otorrinolaringológicas (perda auditiva), neuropsiquiátricas (neuroses, retardo mental, oligofrenia, epilepsia, surdez-mudez ) .

As malformações mais comuns de órgãos internos nessas crianças são: tetralogia de Fallot, ducto arterial patente (de Botallo), fibroelastose, estenose do orifício do tronco pulmonar, criptorquidia, estenose ureteral, estenose traqueal, estenose pilórica, ânus acessório, etc. Todas essas circunstâncias explicam a alta taxa de mortalidade (até 20%) de crianças com defeitos congênitos do lábio e do palato. Essas crianças precisam ser examinadas completa e exaustivamente. Isso é ainda mais necessário porque, em crianças, as anomalias do lábio e do palato levam à insuficiência respiratória crônica de segundo grau, o que causa aumento do trabalho dos órgãos respiratórios; os custos energéticos para isso são cobertos pela aceleração dos processos metabólicos e pelo aumento da absorção de oxigênio pelo corpo por 1 minuto.

Com o uso insuficientemente eficaz da superfície respiratória dos pulmões, a taxa necessária de transporte de gases no corpo é garantida não pela aceleração do fluxo sanguíneo com o subsequente desenvolvimento de insuficiência cardíaca, mas pela produção de eritrócitos com um teor de hemoglobina maior que o normal e, portanto, uma maior capacidade de se ligar a oxigênio e dióxido de carbono. O autor acredita que um nível ligeiramente reduzido de eritrócitos em tais pacientes (em todas as idades) deve estar associado principalmente às peculiaridades da função respiratória, e não a distúrbios elementares, como se pensava anteriormente. Uma análise de eletrocardiogramas de 122 crianças com fissura labiopalatina mostrou que elas também apresentavam alterações significativas no coração: distúrbios de condução, automatismo, excitabilidade, etc. Yu. A. Yusubov e E. S. Mekhteyev (1991) encontraram prematuridade em 8 de 56; Todas as crianças de 2,5 a 3 meses apresentam maior tendência a doenças respiratórias em um contexto de diminuição de todos os índices de imunidade celular, o que levou os autores a conduzir um curso de tratamento com o imunomodulador levamisol (2,5 mg por 1 kg de peso da criança à noite por uma semana) antes e depois da cirurgia para estimular a imunidade celular. AM Pasechnik (1998), para corrigir a imunidade tecidual local e geral e melhorar os resultados da cirurgia plástica do palato, recomenda a higienização pré-operatória da cavidade oral do paciente, administração oral de nucleinato de sódio (na dose de 0,01 g por 1 kg de peso do paciente, 3 vezes ao dia após as refeições) por 4 a 5 dias, irradiação do palato com laser de hélio-neon (na dosagem de 0,2 J/cm2 ⁾ diariamente por 4 a 5 dias e hidromassagem do palato por 3 a 6 minutos (a P = 0,5 atm) por 4 a 5 dias.

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Atendimento odontológico e ortopédico de emergência e duração da operação

Ao determinar o momento da intervenção cirúrgica, é necessário levar em consideração o estado geral da criança, o grau de gravidade da não união do lábio, a condição dos tecidos na área da não união, o grau de comprometimento das funções fisiológicas da criança, principalmente a respiração e a sucção.

O estado mental dos pais, especialmente da mãe, não é de pouca importância.

Além disso, ao escolher o momento da cirurgia e seu método, é necessário levar em consideração a possibilidade de cicatrização pós-operatória do lábio e a consequente limitação da taxa de desenvolvimento do maxilar superior. Por outro lado, o cirurgião não deve esquecer que a recusa prolongada da cirurgia pode levar ao aparecimento de deformações secundárias nos tecidos moles da face e dos maxilares.

Cirurgias precoces e muito precoces em maternidade, ou seja, nas primeiras horas e dias, são permitidas para indicações estritamente limitadas (principalmente sociais) (apenas para defeitos parciais unilaterais e bilaterais), apenas em recém-nascidos a termo, na ausência de distúrbios congênitos graves do sistema nervoso central e dos órgãos circulatórios, ou seja, em condições gerais satisfatórias do recém-nascido. Além disso, o cirurgião deve monitorar a criança por pelo menos 5 a 8 anos após a cirurgia, fornecendo ou recomendando a terapia complexa necessária (ortodôntica, ortopédica, fonoaudiológica, cirúrgica, etc.).

A experiência da nossa clínica demonstra que as cirurgias realizadas em maternidades, tecnicamente de forma absolutamente correta e por um cirurgião muito experiente, geralmente apresentam bons resultados. No entanto, com base em muitos anos de experiência cirúrgica, compartilhamos a opinião dos autores que consideram a idade ideal para a queiloplastia entre 6 e 7 meses, considerando um aumento significativo no peso corporal da criança e hemogramas positivos (pelo menos 120 g/l de hemoglobina, 3,5 x 109/l de eritrócitos), ausência de doenças concomitantes dos brônquios, pulmões e outros órgãos e sistemas internos, e não antes de um mês após doenças agudas ou vacinações preventivas. Duas semanas antes da cirurgia, recomenda-se a prescrição de um complexo vitamínico (C, B1, B2, P, PP) em doses terapêuticas e medicamentos dessensibilizantes.

Se a operação for impossível em uma maternidade, é necessário usar todos os meios possíveis (principalmente mostrando fotos de crianças doentes antes e depois das operações pelo mesmo motivo) para acalmar a mãe, explicar a ela que uma operação eficaz será realizada um pouco mais tarde e cuidar para normalizar sua lactação, já que a necessidade de alimentar a criança principalmente com leite materno é ditada por três circunstâncias:

1. uma taxa de mortalidade muito alta (cerca de 30%) de crianças com defeitos congênitos do lábio e do palato;
2. a ocorrência de complicações broncopulmonares frequentes devido à alimentação tecnicamente incorreta da criança, levando à aspiração de alimentos;
3. o fato de o leite materno ter as melhores propriedades nutricionais e a transição para a alimentação artificial ameaçar a criança com desnutrição, hipovitaminose e outros distúrbios alimentares.

A alimentação artificial, muitas vezes descontrolada e caótica, tem um efeito muito negativo no desenvolvimento físico e neuropsíquico da criança. Portanto, é necessário alcançar a normalização do estado psicoemocional da mãe (especialmente na primeira gravidez), convencê-la das perspectivas inquestionáveis do tratamento cirúrgico para devolver à criança a beleza estética e a aceitação social, e ensiná-la a amamentar.

Um recém-nascido com defeito labiopalatina deve receber atendimento especializado (em caráter de emergência) por uma equipe composta por um cirurgião bucomaxilofacial, um ortopedista e ortodontista, um enfermeiro e um técnico em prótese dentária. Mesmo antes da primeira mamada, a equipe deve confeccionar uma placa pré-moldada separando a cavidade nasal da cavidade oral. Se a placa for confeccionada, e a criança estiver a termo e o parto tiver sido bem-sucedido, com a pega persistente ao seio, ela poderá aprender a sugar.

Recomenda-se que crianças com lábio leporino unilateral, parcial ou completo, mas isolado (ou seja, não associado a um defeito na gengiva e no palato) sejam amamentadas de forma que a narina fissurada fique pressionada contra a glândula mamária. Você também pode amamentar a criança em uma posição semi-sentada; nesse caso, o leite fluirá pela língua até a garganta e não chegará ao nariz.

Em caso de pseudoartrose isolada, unilateral ou bilateral, parcial ou completa, do lábio, a criança adapta-se à sucção sem muita dificuldade. Em casos de combinação de defeito labial e palatino, a criança geralmente "tampa" o defeito com a língua, criando assim o vácuo necessário.

Segundo alguns autores, a criança não deve ser operada até que se esgotem todas as possibilidades de alimentação com leite materno, mesmo ordenhado. Se isso não for possível, em caso de pseudoartrose completa do lábio, combinada com pseudoartrose do processo alveolar e palato, recomenda-se o uso de vários tipos de obturadores e cornetas, orientados, por exemplo, pelas recomendações metodológicas do Ministério da Saúde da Ucrânia "Características da alimentação de crianças do primeiro ano de vida com pseudoartrose congênita do lábio superior e palato" ou pelas recomendações de T.V. Sharova e E. Yu. Simanovskaya (1991), que desenvolveram um método para a fabricação de dispositivos ortopédicos pré-formados para qualquer tipo de pseudoartrose do lábio, gengiva e palato.

Se não for possível fabricar um dos obturadores conhecidos e garantir a alimentação natural da criança com sua ajuda, é necessário mudar para a alimentação com leite materno ou de vaca ordenhado com a ajuda de qualquer obturador de chifre, pipeta, colher de chá ou outros dispositivos. O mais fácil de fazer é o obturador de chifre de V.I. Titarev, que é um dedo de borracha de uma luva conectado a um tubo de borracha de 25 a 30 cm de comprimento e preso com uma fita ou anel de borracha no gargalo de uma mamadeira graduada com bico. O bico é inserido na boca de modo que o dedo de borracha fique sob a abertura na gengiva e no palato. Quando a criança começa a sugar, a mãe sopra ar através do tubo e imediatamente prende sua extremidade (com uma pinça de Mohr, pinça hemostática, etc.). O dedo-balão, cheio de ar, sela a abertura. Segundo o autor, esse dispositivo é eficaz na alimentação de crianças com pseudoartroses do lábio e palato e com pseudoartroses isoladas do palato apenas. Também é importante que, ao alimentar com este obturador, as vias nasais fiquem praticamente livres de contaminação alimentar, evitando complicações do ouvido médio e evitando que o alimento entre no trato respiratório, o que é de grande importância para a prevenção da broncopneumonia. O dispositivo de V.I. Titarev também é prático, pois pode ser confeccionado não apenas por um médico, mas também pela própria mãe.

Em caso de pseudoartrose completa do lábio, após cada mamada, deve-se dar à criança chá ou água para remover os restos de leite e muco, que às vezes permanecem nas vias nasais. Também é recomendável pingar de 3 a 4 gotas de solução de furacilina no nariz, 3 a 4 vezes ao dia, para desinfetar a cavidade nasal e prevenir rinite, eustaquite, otite e outras complicações.

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Tratamento cirúrgico do lábio leporino congênito

Existem mais de 60 métodos de queiloplastia e suas modificações. Muitos deles não são utilizados há muito tempo, e os cirurgiões têm opiniões divergentes sobre alguns métodos. Portanto, vamos nos concentrar apenas nos métodos e suas modificações mais utilizados.