Microangiopatia trombótica - Sintomas

Os sintomas da microangiopatia trombótica são variados e podem ser divididos em três grupos:

Sintomas da síndrome hemolítico-urêmica típica

A síndrome hemolítico-urêmica pós-diarreica típica é precedida por um pródromo, que se manifesta na maioria dos pacientes como diarreia sanguinolenta com duração de 1 a 14 dias (em média, 7 dias). Ao serem internados, 50% dos pacientes já pararam de apresentar diarreia. A maioria das crianças apresenta vômitos, febre moderada e pode apresentar dor abdominal intensa, simulando o quadro de "abdome agudo". Após o pródromo diarreico, pode ocorrer um período assintomático de duração variável.

Os sintomas da síndrome hemolítico-urêmica são os seguintes: palidez intensa, fraqueza, letargia, oligúria, embora em alguns casos a diurese não se altere. Pode ocorrer icterícia ou púrpura cutânea.

A maioria dos pacientes desenvolve insuficiência renal aguda oligúrica, necessitando de tratamento para glomerulonefrite em 50% dos casos. No entanto, casos com comprometimento renal leve ou ausente foram descritos. A duração média da anúria é de 7 a 10 dias; uma duração mais longa é prognosticamente desfavorável. A hipertensão arterial se desenvolve na maioria dos pacientes, geralmente leve ou moderada, desaparecendo no momento da alta hospitalar. A síndrome urinária é representada por proteinúria não superior a 1-2 g/dia e microhematúria. Macrohematúria e proteinúria maciça com a formação de síndrome nefrótica são possíveis. Na maioria dos casos, observa-se hiperuricemia grave, desproporcional ao aumento dos níveis de creatinina e ureia, devido à hemólise eritrocitária. No momento da admissão no hospital, os pacientes podem estar desidratados devido à perda de fluido intestinal ou, mais frequentemente, hiperidratados devido à anúria.

Hiperidratação e hipertensão arterial em combinação com anemia grave e uremia podem ser complicadas por insuficiência circulatória congestiva.

Danos ao SNC são observados em 50% das crianças com síndrome hemolítico-urêmica pós-diarreica e podem se manifestar como convulsões, sonolência, deficiência visual, afasia, confusão e coma. Em 3 a 5% dos casos, pode ocorrer edema cerebral. Distúrbios neurológicos podem ser causados por hiperidratação e hiponatremia, que se desenvolvem como resultado da diarreia. No entanto, acredita-se atualmente que esses fatores apenas agravam os danos cerebrais microangiopáticos.

A lesão do trato gastrointestinal em pacientes com síndrome hemolítico-urêmica se desenvolve como resultado de distúrbios microcirculatórios graves e pode se manifestar como infarto ou perfuração intestinal, além de obstrução intestinal. Em alguns casos, a colite hemorrágica grave pode ser complicada por prolapso retal, que é um fator prognóstico desfavorável. Hepatoesplenomegalia é observada em 30-40% dos pacientes, lesão pancreática com desenvolvimento de diabetes mellitus em 20% e, nos casos mais graves, infarto de órgãos.

Sintomas raros da síndrome hemolítico-urêmica incluem danos aos pulmões, olhos e desenvolvimento de rabdomiólise.

Sintomas da síndrome hemolítico-urêmica atípica

A síndrome hemolítico-urêmica atípica frequentemente se desenvolve em adolescentes e adultos. A doença é frequentemente precedida por um pródromo na forma de infecção viral respiratória. Às vezes, são observados sintomas de danos no trato gastrointestinal (náuseas, vômitos, dor abdominal), mas diarreia com sangue não é típica.

Sintomas de púrpura trombocitopênica trombótica

A maioria dos pacientes com púrpura trombocitopênica trombótica apresenta um único episódio agudo da doença que não recorre após o tratamento bem-sucedido, mas formas crônicas recorrentes de púrpura trombocitopênica trombótica têm sido cada vez mais observadas recentemente. O episódio agudo é precedido por um pródromo, geralmente ocorrendo como uma síndrome gripal; diarreia é rara. A púrpura trombocitopênica trombótica é caracterizada por febre alta e púrpura cutânea (em quase todos os pacientes), que pode ser combinada com sangramento nasal, uterino e gastrointestinal.

A lesão do SNC é o sintoma dominante da púrpura trombocitopênica trombótica, observada em 90% dos pacientes. No início da doença, dores de cabeça intensas, sonolência e letargia são mais frequentemente observadas; podem ocorrer distúrbios de consciência, que se combinam com sintomas neurológicos focais. O coma cerebral se desenvolve em 10% dos pacientes. Na maioria dos casos, esses sintomas são instáveis e desaparecem em 48 horas.

A lesão renal manifesta-se por síndrome urinária moderada (proteinúria não superior a 1 g/dia, microhematúria) com comprometimento da função renal. A insuficiência renal aguda oligúrica é rara, mas algum grau de insuficiência renal está presente em 40-80% dos pacientes. Além de danos ao sistema nervoso central e aos rins, podem ocorrer danos ao coração, pulmões, pâncreas e glândulas suprarrenais.