Mão torta congénita: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A mão torta congênita é um defeito combinado causado pelo subdesenvolvimento dos tecidos no lado radial ou ulnar do membro superior. Quando a mão se desvia para o lado radial, o diagnóstico é mão torta radial (tanus valga); quando se desvia para o lado oposto, o diagnóstico é mão torta congênita ulnar (manus vara).

Código CID-10

• Q71.4 Mão torta radial congênita.
• Q71.5 Mão torta ulnar congênita.

O que causa a mão torta congênita?

A mão torta congênita, segundo a literatura mundial, é registrada em 1 em cada 1.400 a 100.000 crianças. A mão torta congênita radial é diagnosticada com mais frequência. A mão torta ulnar é observada 7 vezes menos que a radial.

A mão torta congênita ocorre como resultado de fatores externos e internos, que também são típicos de outras anomalias congênitas do membro superior. Fatores externos e exógenos incluem radiação ionizante, traumas mecânicos e mentais, medicamentos, contato com doenças infecciosas, desnutrição, etc. As causas endógenas incluem diversas alterações patológicas e distúrbios funcionais do útero em gestantes, doenças gerais da mãe, distúrbios hormonais e envelhecimento do corpo. Nesse caso, o momento da exposição é de grande importância, e as primeiras 4 a 5 semanas de gestação são consideradas as mais desfavoráveis para a mãe. Nenhum fator hereditário foi identificado.

Como a mão torta congênita se manifesta?

A mão torta congênita é caracterizada por uma tríade: desvio radial da mão (pode haver subluxação e luxação da mão na articulação cotovelo-punho); subdesenvolvimento dos ossos do antebraço (principalmente o rádio); anomalia no desenvolvimento dos dedos e da mão.

Outras lesões na mão podem incluir hipoplasia e clinodactilia do segundo dedo, sindactilia, contraturas em flexão e extensão nas articulações metacarpofalângicas e interfalângicas, mais pronunciadas no segundo e terceiro dedos. Os ossos do punho localizados no lado radial também são afetados, sendo observada aplasia ou concrescência com outros ossos.

Classificação

Na classificação da mão torta radial, distinguem-se três graus de subdesenvolvimento do rádio e quatro tipos de mão. A base para a classificação é a imagem radiográfica.

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Graus de subdesenvolvimento do rádio

• Grau I - encurtamento do rádio de até 50% do seu comprimento normal.
• Grau II - encurtamento do rádio superior a 50% do seu comprimento normal.
• Grau III - ausência completa do rádio.

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Tipos de pincéis

A mão é caracterizada por danos no primeiro raio (raio - todas as falanges do dedo e o osso metacarpo correspondente).

O tipo 1 apresenta hipoplasia do primeiro metacarpo e dos músculos tenares; o tipo 2 é caracterizado pela ausência completa do metacarpo e hipoplasia das falanges do primeiro dedo (geralmente observa-se um "dedo pendente"). O tipo 3 se expressa na aplasia de todo o primeiro raio da mão. No tipo 4, não há anormalidades ósseas.

Como a mão torta congênita é tratada?

Tratamento conservador

O tratamento conservador (realizado desde os primeiros meses de vida da criança) inclui terapia com exercícios, massagem, exercícios corretivos para reduzir contraturas existentes nos dedos e na mão e o uso de dispositivos ortopédicos. No entanto, medidas conservadoras não proporcionam um resultado positivo estável e devem ser consideradas como preparação preliminar para o segundo estágio, o cirúrgico. Recomenda-se que o tratamento cirúrgico seja iniciado a partir dos seis meses de idade.

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Tratamento cirúrgico

A escolha do método de intervenção cirúrgica depende do tipo de deformação.

Quanto menor o grau e mais jovem a criança, mais fácil será a remoção do desvio da mão. Portanto, recomenda-se iniciar o tratamento cirúrgico antes dos 2 a 3 anos de idade.

A mão torta ulnar congênita é caracterizada por deformação e encurtamento do antebraço, desvio ulnar da mão e limitação de movimento na articulação do cotovelo. O subdesenvolvimento da ulna, especialmente em sua parte distal, é mais pronunciado. O cordão fibrocartilaginoso que conecta a ulna aos ossos do carpo geralmente está localizado nessa área. O rádio é arqueado. Sua cabeça é mais frequentemente deslocada para a frente e para fora na articulação do cotovelo, o que causa contratura na articulação do cotovelo. O eixo do antebraço e da mão é desviado em direção ao cotovelo. As alterações na mão são caracterizadas por uma ampla variedade. Das patologias da mão, as mais comuns são aplasia de um ou dois raios, geralmente ulnares, bem como subdesenvolvimento do polegar. Outras deformações do segmento incluem sindactilia e hipoplasia.

De acordo com o grau de subdesenvolvimento da ulna, a mão torta congênita é dividida em 4 tipos.

• A primeira opção é hipoplasia moderada - o comprimento da ulna é de 61-90% do rádio.
• A segunda opção é hipoplasia grave - o comprimento da ulna é de 31-60% do rádio.
• A terceira opção é uma ulna rudimentar - o comprimento da ulna é de 1 a 30% do rádio.
• A quarta opção é a aplasia da ulna (ausência completa).

Os objetivos e princípios do tratamento conservador são idênticos aos objetivos e princípios do tratamento da mão torta radial.

As indicações para o tratamento cirúrgico da mão torta congênita ulnar são a impossibilidade ou dificuldade de autocuidado do membro anormal devido à contratura da articulação do cotovelo (não corrigida por métodos conservadores), ao encurtamento do antebraço e ao desvio ulnar passivo não corrigível da mão e, finalmente, à limitação da função da mão, principalmente da preensão bilateral. A intervenção cirúrgica inicia-se com a eliminação da deformidade funcionalmente mais significativa. A cirurgia pode ser realizada já no primeiro ano de vida do paciente.

No período pós-operatório, é prescrito um conjunto de medidas de reabilitação, incluindo terapia por exercícios, massagem e fisioterapia, com o objetivo de restaurar a amplitude de movimento e aumentar a força dos membros.