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Linfoma de Berkitt: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

 
, Editor médico
Última revisão: 07.07.2025
 
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O linfoma de Burkitt é um linfoma de células B que ocorre predominantemente em mulheres. Existem formas endêmicas (africanas), esporádicas (não africanas) e associadas à imunodeficiência.

O linfoma de Burkitt é endêmico na África Central e representa até 30% dos linfomas infantis nos Estados Unidos. As formas endêmicas na África manifestam-se como lesões nos ossos faciais e na mandíbula. O linfoma de Burkitt não africano manifesta-se como lesões nos órgãos abdominais, frequentemente surgindo na área da válvula ileocecal ou do mesentério. Em adultos, os rins, os ovários e as glândulas mamárias são afetados; a doença pode ser inicialmente disseminada, frequentemente envolvendo o fígado, o baço e a medula óssea. O envolvimento do SNC é frequentemente registrado no momento do diagnóstico ou durante uma recidiva da doença.

O linfoma de Burkitt é o tumor humano de crescimento mais rápido, com um ciclo mitótico intenso de células B de proliferação monoclonal e a presença de macrófagos benignos característicos com aparência de "céu estrelado" devido à absorção de linfócitos malignos apoptóticos. Translocações genéticas são determinadas, incluindo o gene C-myc no cromossomo 8 e a cadeia pesada de imunoglobulina no cromossomo 14. Na forma endêmica do linfoma, a doença está intimamente associada ao vírus Epstein-Barr, mas o papel desse vírus na etiologia da doença permanece incerto.

O diagnóstico é baseado na biópsia de um linfonodo ou tecido de outro local onde haja suspeita de lesão. O estadiamento é baseado nos resultados de tomografia computadorizada, biópsia de medula óssea, citologia e PET.

O exame e o tratamento necessários devem ser realizados o mais breve possível, dado o rápido crescimento do tumor. O uso do esquema CODOX-M/VAC (ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina, metotrexato, ifosfamida, etoposídeo, citarabina) pode levar à cura em 90% das crianças e adultos. É necessário realizar a profilaxia de danos ao SNC. O desenvolvimento da síndrome de lise tumoral é uma ocorrência frequente durante o tratamento, sendo necessária a hidratação intravenosa adequada com monitoramento dos níveis de eletrólitos (especialmente K e Ca) e a ingestão de alopurinol.

Se o paciente apresentar obstrução intestinal causada por tumor e o tumor for completamente ressecado na laparotomia exploratória, ciclos adicionais de quimioterapia agressiva são indicados. Se a terapia inicial falhar, a terapia de resgate costuma ser ineficaz, destacando a importância de uma terapia inicial muito agressiva.

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