Imunodeficiência Variável Geral: Causas, Sintomas, Diagnóstico, Tratamento

Imunodeficiência variável comum (gipogammaglobulinemiyas hipogamaglobulinemia adquirida ou de início tardio) é caracterizado por baixos níveis de lg com linfócitos-B fenotipicamente normais, que são capazes de proliferar, mas não completam suas células produtoras lg formando desenvolvimento.

A imunodeficiência variável total (OID) inclui vários defeitos moleculares diferentes, mas na maioria dos pacientes, os defeitos moleculares não são conhecidos. De acordo com os tipos de desenvolvimento de processos infecciosos, o OID é clinicamente semelhante à agamaglobulinemia ligada ao cromossomo X, mas começa mais tarde, às vezes na idade adulta. Em alguns pacientes, a resposta imune das células T pode ser comprometida. Existem doenças auto-imunes (por exemplo, lúpus, doença de Addison, tiroidite, artrite reumatóide, alopecia areata, hemolítica auto-imune ou anemia perniciosa), assim como má absorção, hiperplasia nodular linfóide gastrointestinal, pneumonia intersticial linfde, esplenomegalia, bronquiectasia. Em 10% dos pacientes, o carcinoma do estômago e do linfoma é detectado.

O diagnóstico baseia-se na presença na história familiar de doenças auto-imunes e é confirmado pela medição de Igs séricos e anticorpos de titulação para antígenos de vacinas de proteínas e polissacarídeos. Se o nível for baixo em ambos os casos, a contagem realizada em linfócitos por citometria de fluxo para o diagnóstico diferencial de imunodeficiência variável comum e X-ligada ao cromossoma agammaglobulimemii, mieloma mtiplo e leucemia linfocica crica. A eletroforese de proteína do soro ajudará a detectar gamopatias monoclonais (por exemplo, mieloma), que são acompanhadas por uma diminuição do nível de lg ou outros isotipos de lg. O tratamento consiste em imunoglobulina intravenosa 400 mg / kg / mês e terapia antibiótica para o tratamento de infecções.

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