Quadro não clássico de feocromocitoma

A hipertensão arterial é a doença crônica mais comum no mundo. Um médico que observa um paciente com pressão alta sempre se depara com a seguinte questão: qual a forma de hipertensão arterial do paciente – essencial ou secundária –, visto que isso afeta as táticas de tratamento e o prognóstico da doença.

Além do hiperaldosteronismo, síndrome hipertensiva associada à doença de Itsenko-Cushing, tireotoxicose e feocromocitoma, o feocromocitoma também pertence à hipertensão endócrina secundária. O feocromocitoma (paraganglioma) é um tumor do tecido cromafin que produz substâncias biologicamente ativas – catecolaminas (adrenalina, noradrenalina, dopamina). A opinião mais comum é que o sinal obrigatório do feocromocitoma é a hipertensão arterial com curso de crise e aumento da pressão arterial (PA) para 240-260 mmHg, acompanhado de sudorese, taquicardia e perda de peso. Apresentamos nossa observação clínica, mostrando que a doença pode se manifestar como hipertensão arterial de gravidade moderada, com ausência de crises pronunciadas, ou prosseguir sem aumento da pressão arterial.

A paciente H., de 51 anos, foi internada no departamento de endocrinologia do Hospital Clínico Republicano (RCH) da República do Tartaristão em 25/01/2012 com queixas de aumento da pressão arterial (PA) durante esforço físico ou estresse psicoemocional, atingindo 160/90 mm Hg, acompanhada de dores de cabeça intensas na região occipital, sudorese e ondas de calor. Em repouso, a PA era de 130/80 mm Hg. Ela também se queixava de dor aguda nos membros inferiores, mãos e pés frios, inchaço nos membros inferiores ao anoitecer, insônia e constipação. Seu peso estava estável.

Histórico da doença. Aumento persistente da pressão arterial por 5 anos. Tomava anti-hipertensivos: amlodipina 10 mg e losap 25 mg por dia, com pouco efeito, a pressão arterial caiu para 140/80 mm Hg. Em 2010, foi detectado hipotireoidismo primário e foi prescrita terapia de reposição com L-tiroxina na dose de 100 mcg por dia.

Dada a evolução persistente da hipertensão arterial em contexto de terapia hipotensiva, para excluir a natureza secundária do aumento da pressão arterial no local de residência, foi prescrito um exame: ultrassonografia dos órgãos abdominais e rins (nenhuma patologia foi revelada). Durante a tomografia computadorizada dos órgãos abdominais, foi detectada uma formação na glândula adrenal esquerda (redonda, homogênea, com contornos irregulares, volumétrica isodensa, medindo 24x20 mm, com densidade de até 34 unidades H). Para fins de exames complementares e seleção de táticas de tratamento, a paciente foi encaminhada a um endocrinologista do Hospital Regional de Hemodiálise.

O estado do paciente na admissão é satisfatório. Indicadores de desenvolvimento físico: altura - 154 cm, peso - 75 kg, IMC - 31,6 kg/m². Compleição hiperestênica. A pele e as mucosas visíveis são de coloração fisiológica, limpas e úmidas. A gordura subcutânea é excessivamente desenvolvida e distribuída uniformemente. A glândula tireoide não está aumentada à palpação, macia, elástica, móvel e indolor. Os linfonodos periféricos não estão aumentados. Nos pulmões, respiração vesicular, sem sibilos. FR - 18 por minuto. PA - 140/90 mm Hg. FC - 76 batimentos/min. Os sons cardíacos são rítmicos e claros. O abdome está flácido e indolor. O fígado não está aumentado. Inchaço nas canelas.

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Diagnósticos de um feocromocitoma não clássico.

Dados de pesquisa laboratorial e instrumental.

Hemograma completo: hemoglobina - 148 g/l, eritrócitos - 5,15x1012, leucócitos - 6,9x109, n - 1%, c - 67%, linfáticos 31%, monocitócitos 1%, plaquetas - 366.000 em μl, VHS - 23 mm/h.

Análise geral de urina: gravidade específica 1007, proteína - negativa, leucócitos - unidades no campo de visão, células epiteliais - 1-2 no campo de visão.

Bioquímica do sangue: bilirrubina total - 12,1 μmol/l (3,4-20,5 μmol/l), ALT - 18 U/l (0-55 U/l), AST - 12 U/l (5-34 U/l), ureia - 4,4 mmol/l (2,5-8,3 mmol/l), creatinina - 60 μmol/l (53-115 μmol/l), proteína total - 72 g/l (64-83 g/l), colesterol - 6,6 mmol/l (0-5,17 mmol/l), potássio - 5,2 mmol/l (3,5-5,1 mmol/l), sódio - 141 mmol/l (136-145 mmol/l), cloro - 108 mmol/l (98-107 mmol/l).

Hormônios tireoidianos: TSH - 0,97 μIU/ml (0,3500-4,9400 μIU/ml), T4 livre - 1,28 ng/dl (0,70-1,48 ng/dl).

Perfil glicêmico: 800-4,5 mmol/l, 1100-5,0 mmol/l, 1300-3,9 mmol/l, 1800-5,8 mmol/l, 2200-5,5 mmol/l.

Ultrassonografia do sistema hepatobiliar e rins: nenhuma patologia detectada.

ECG: Ritmo sinusal com frequência cardíaca de 77 batimentos por minuto. Desvio do eixo elétrico para a direita. PQ - 0,20 s, onda P - tipo pulmonar. Distúrbio de condução ao longo do ramo direito do feixe de His.

Ultrassonografia da glândula tireoide. Volume 11,062 ml. Istmo 3,3 mm. Contornos da glândula ondulados. Estrutura com áreas hipoecoicas pouco nítidas de até 4 mm, difusamente heterogêneas. A ecogenicidade é normal. A intensidade do fluxo sanguíneo durante o Doppler colorido é normal. No lobo direito, mais próximo ao polo inferior, visualiza-se um nódulo isoecoico com diâmetro de 3,5 mm, e ao lado, atrás, uma área levemente hiperecoica de 4,8 x 4 mm.

Tomografia computadorizada dos órgãos abdominais com contraste: na área da glândula adrenal esquerda, é determinada uma formação volumétrica arredondada de 22x27 mm com densidade de 27-31 HU, com inclusões densas, com acúmulo heterogêneo confiável de agente de contraste de até 86 HU.

Exame de sangue hormonal: aldosterona - 392 ng/ml (normal 15-150 ng/ml), renina - 7,36 ng/ml/hora (normal 0,2-1,9 ng/ml/hora), angiotensina - 1-5,54 ng/ml (normal 0,4-4,1 ng/ml), cortisol - 11,1 mcg/ml (normal 3,7-24,0 mcg/ml); urina: normetanefrinas - 3.712,5 mcg/dia (normal 30-440 mcg/dia), metanefrinas livres - 25 mcg/dia (normal 6-115 mcg/dia).

Com base nos métodos de exame laboratorial e instrumental, foi estabelecido o seguinte diagnóstico: "Lesão expansiva da glândula adrenal esquerda (hormonalmente ativa). Feocromocitoma. Hipotireoidismo primário, gravidade moderada, compensado. Hipertensão arterial grau 2, estágio 2. ICC 1, CF 2. Risco 4. Obesidade grau 1, gênese exógeno-constitucional."

Níveis elevados de metanefrinas na urina, dados de TC característicos de feocromocitoma (na TC, a densidade sem contraste do feocromocitoma é geralmente superior a 10 unidades Hounsfield - frequentemente superior a 25 UH), o feocromocitoma é caracterizado por uma forma redonda ou oval, contornos bem definidos, estrutura heterogênea: áreas fluidas, necrose, calcificações e hemorragias falam a favor do diagnóstico estabelecido. Com um aumento de três vezes na normetanefrina na urina e um aumento de duas vezes na metanefrina, a presença de um tumor cromafino é inquestionável. O aumento dos níveis de aldosterona, renina e angiotensina 1 é provavelmente secundário, devido à presença de hipertensão arterial na anamnese há 5 anos.

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Tratamento de um feocromocitoma não clássico.

O principal objetivo da terapia medicamentosa é o preparo para a cirurgia. O medicamento de escolha para o preparo pré-operatório de pacientes com feocromocitoma é um bloqueador alfa-1-adrenérgico seletivo de ação prolongada - doxazosina (cardura). A doxazosina é dosada com base no efeito hipotensor e no desaparecimento das manifestações hipovolêmicas (teste ortostático). Neste paciente, enquanto tomava cardura na dose de 4 mg, duas vezes ao dia, observou-se estabilização da pressão arterial e teste ortostático negativo (130/80 mm Hg na posição horizontal e 125/80 mm Hg na posição vertical no 13º dia de tratamento com cardura), o que indica a seleção da terapia adequada. A obtenção de um teste ortostático negativo durante o tratamento é um critério para a adequação do preparo pré-operatório de um paciente com feocromocitoma, indicando reposição suficiente do volume sanguíneo circulante e bloqueio dos receptores alfa-adrenérgicos.

No momento da hospitalização, a paciente recebeu uma dose adequada de L-tiroxina 100 mcg por dia, por isso decidiu-se manter a terapia de reposição hormonal tireoidiana inalterada. Foi realizada uma remoção cirúrgica bem-sucedida do tumor hormonalmente ativo da glândula adrenal esquerda.

Conclusão histológica: no material tumoral, encontram-se complexos sólidos de células pequenas e grandes, poligonais e ovais, com citoplasma claro e parcialmente vazio e um pequeno núcleo redondo, circundado por uma fina camada estromal. O quadro microscópico não contradiz o diagnóstico clínico de feocromocitoma.

Durante a observação posterior, a pressão arterial manteve-se estável e normal. O paciente recebeu alta para casa com melhora.

Assim, este paciente apresentava um quadro não clássico de feocromocitoma (não houve crises hipertensivas malignas com posterior desenvolvimento de hipotensão, taquicardia, valores pressóricos correspondentes ao grau moderado de hipertensão arterial, presença de excesso de peso corporal), dificultando o diagnóstico baseado nas manifestações clínicas, o que não permitiu o diagnóstico correto no início da doença e a prescrição do tratamento adequado.