Gravidez e doenças do sangue

Hemoblastoses

O termo "hemoblastose" combina numerosos tumores formados a partir de células e órgãos formadores de sangue. Estes incluem leucemia (aguda e crônica), linfogranulomatose e linfomas não-Hodgkin.

A leucemia linfoblástica aguda e a leucemia mieloblástica aguda são tumores hematopoiéticos que são caracterizados por infiltração da medula óssea por células de explosão imaturo sem tendência a se diferenciar em células sanguíneas.

As mulheres grávidas são muito raras. Às vezes, a gravidez ocorre em pacientes com leucemia linfocítica aguda, que ficaram doentes na infância e que, graças ao tratamento, conseguiram remissão. A leucemia mielóica aguda é principalmente afetada por adultos, portanto esta forma da doença é mais comum em mulheres grávidas, embora em geral também seja um fenômeno raro. Às vezes, a leucemia manifesta-se pela gravidez.

A etiologia é desconhecida. No coração da doença estão as mutações genéticas, provavelmente causadas por radiação ionizante, substâncias tóxicas de natureza química, vírus ou por hereditariedade.

O diagnóstico é baseado em um estudo citomorfológico de esfregaços de sangue e ponta a medula óssea.

A gravidez e o parto geralmente agravam o curso da leucemia, podem servir como causa de recaída em pacientes com remissão prolongada. Diminuição significativa da condição, muitas vezes a morte materna mais frequentemente ocorre após o parto. Leucemia afeta negativamente o curso da gravidez. A freqüência de abortos espontâneos, partos prematuros, casos de retardo do crescimento intra-uterino e mortalidade perinatal tem sido significativamente aumentada. A morte fetal geralmente está associada à morte da mãe. Em geral, a previsão de resultados da gravidez para a mãe é desfavorável.

As táticas de gestão da gravidez com leucemia aguda não são definitivamente determinadas. Em nossa opinião, a gravidez está sujeita a interrupção tanto em termos iniciais como tardios. Somente no caso de detecção da doença após 28 semanas. A justificação pode ser o prolongamento da gravidez antes da viabilidade do feto. Consideramos inaceitável a quimioterapia da doença subjacente durante a gravidez.

Há outro ponto de vista segundo o qual a quimioterapia deve ser prescrita durante a gravidez, exceto por 1 trimestre.

A interrupção da gravidez e do parto deve ser realizada de forma conservadora, com uma cuidadosa prevenção do sangramento e complicações purulentas-inflamatórias.

Leucemias crônicas são tumores de medula óssea com diferenciação de células sanguíneas maduras.

A leucemia mielóica crônica é caracterizada por uma alternância de remissões e exacerbações na forma de crises de explosão. Um marcador específico da doença é o chamado cromossomo de Filadélfia presente em todas as células da leucemia.

A gravidez é contra-indicada: a freqüência de término arbitrário da gravidez, parto prematuro e mortalidade perinatal é alta.

O tratamento específico com busulfan em mulheres grávidas é contra-indicado, portanto, se for necessário nomeá-lo prontamente, a gravidez deve ser interrompida. As táticas expectantes e a observação cuidadosa só são possíveis no caso de remissão persistente da doença, bem como no final da gravidez, quando se trata da viabilidade do feto.

O método de entrega é determinado pela condição do baço: os pacientes com espenomegalia (a grande maioria dos casos) devem realizar uma cesariana, com pequenos tamanhos de baço, pode ser possível o parto natural.

Em todos os casos de hemoblastose, a lactação está contra-indicada.

Linfogranulomatose (doença de Hodgkin)

A linfogranulomatose (doença de Hodgkin) é uma hemoblastose extraesternal que afeta os linfonodos eo tecido linfático dos órgãos internos. Geralmente, ele se desenvolve em pessoas em idade reprodutiva. Entre as gestantes é muito mais comum do que a leucemia.

A etiologia e a patogênese não foram totalmente determinadas. Os granulomas são formados nos gânglios linfáticos, que contêm células multinucleadas de Berezovsky-Sternberg gigantes (até 80 mícrons) e células Hodgkin grandes de células nucleares específicas. Imunidade violada, principalmente o link celular.

A classificação internacional da linfogranulomatose é baseada no número e localização dos linfonodos afetados, a presença de sintomas clínicos gerais:

• Eu passo - lesão de um linfonodo ou um grupo de linfonodos; 
• II estágio - a derrota de mais de um grupo de linfonodos localizados em um lado do diafragma;
• Fase III - envolvimento dos linfonodos em ambos os lados do diafragma ou supra-diafragma dos gânglios linfáticos e do baço;
• Etapa IV - envolvimento de gânglios linfáticos de órgãos internos (fígado, rins, pulmões, etc.) e medula óssea.

Em cada etapa, o subgrupo A é administrado (sem manifestações comuns da doença) ou B (há um aumento na temperatura corporal, sudação noturna, diminuição do peso corporal em meio ano em 10% ou mais).

O diagnóstico baseia-se no exame histológico de biópsias de linfonodos afetados com a detecção de células patognomônicas de Berezovsky-Sternberg.

A gravidez tem pouco efeito no curso da linfogranulomatose, assim como o último tem pouco efeito em seu curso.

Considerando, no entanto, a necessidade urgente de início precoce de um tratamento específico (radiação ou quimioterapia), a gravidez só é permitida no caso de remissão persistente (ou até cura) da doença. No caso da detecção primária de linfogranulomatose ou durante a recaída, o aborto é indicado tanto no período de até 12 semanas, quanto em termos posteriores. Se a doença for detectada no período após 22 semanas. Em um contexto de condição geral satisfatória de uma mulher, o prolongamento da gravidez pode ser adiado, adiando o início do tratamento para o período pós-parto. Independentemente do estágio e período (remissão ou recaída) da doença, a lactação deve ser interrompida.

A entrega é através de canais naturais de nascimento.

Os filhos de mulheres com linfogranulomatose nascem saudáveis e, mais tarde, se desenvolvem normalmente.

Trombocitopenia

Trombocitopenia - diminuição do número de plaquetas no sangue periférico abaixo de 150 * 10 ⁹ / l devido à limitação da produção ou aumento da destruição de plaquetas.

Na maioria dos casos, e trombocitopenia adquirida é devido a um processo auto-imune, a influência de certos fármacos (tiazidas, estrogénio, heparina, trimetoprim / sulfametoxazol, agente anti-cancro), ou etanol, maciço transfusão sanguínea, circulação extracorpórea. Cerca de 3-5% das mulheres saudáveis durante a gravidez observada trombocitopenia moderada (trombocitopenia grávida), que geralmente não causar sérias complicações na mãe e no feto.

O maior significado clínico é a púrpura trombocitopênica idiopática crônica - uma doença auto-imune, que geralmente se desenvolve em mulheres em idade reprodutiva.

A prevalência em mulheres grávidas é de 0,01-0,02%.

A base da etiologia e da patogênese é a produção de anticorpos antiplaquetários no corpo, que, quando ligados a plaquetas, contribuem para a eliminação do sangue e a destruição do baço por macrófagos. O diagnóstico é baseado em anamnese (desenvolvimento da doença antes da gravidez), exclusão de outras causas que podem levar ao desenvolvimento de trombocitopenia. Os anticorpos antiplaquetas, bem como os anticorpos contra a cardiolipina, são freqüentemente detectados.

A gravidez tem pouco efeito no curso da trombocitopenia idiopática, embora os casos de exacerbação da doença durante a gravidez não sejam incomuns. Na maioria das vezes, ocorre uma exacerbação na segunda metade da gestação. O sangramento que ameaça a vida, como regra geral, não é observado. Muitas vezes, durante a gravidez, ocorre uma remissão clínico-hematológica completa.

Os anticorpos antiplaquetários podem penetrar na placenta e causar trombocitopenia no feto. No entanto, não houve correlação entre o número de plaquetas no sangue da mãe, o nível de anticorpos antiplaquetários e o grau de trombocitopenia no feto e no recém nascido. A mortalidade perinatal na trombocitopenia idiopática é significativamente maior do que a população geral, porém suas causas nem sempre estão associadas a complicações hemorrágicas.

A púrpura trombocitopênica idiopática não é uma contra-indicação para a gravidez, e seu agravamento em nenhum caso requer a interrupção da gravidez ou parto precoce. Pelo contrário, a exacerbação da doença deve ser considerada como uma contra-indicação para intervenções ativas, incluindo controle de natalidade.

A tática de manejo de mulheres gravidas consiste em observação clínica e laboratorial cuidadosa, tratamento, espera pelo aparecimento espontâneo do trabalho, o desejo de realizar trabalho através do canal natural de parto. Na ausência de síndrome hemorrágica (petequias, hematomas na pele, sangramento no nariz ou gengivas, etc.) e o número de plaquetas no sangue periférico superior a 50-10 ⁹ / l, a preparação pré-natal especial não é realizada.

Tratamento. A presença de manifestações hemorrágicas ou a diminuição do nível de plaquetas inferiores a 50 * 10 ⁹ / L (mesmo com ausência total de hemorragias) requerem a consulta de corticosteróides.

Normalmente, prednisolona regos é prescrita em uma dose de 50-60 mg / dia. Depois de aumentar o número de plaquetas para 150 * 10 ⁹ / L, a dose de prednisolona é gradualmente reduzida a manutenção (10-20 mg / dia). A esplenectomia durante a gravidez é muito rara e somente no caso da ineficácia da terapia com glicocorticóides. Em hemorragia com risco de vida, o concentrado de plaquetas é administrado. Para evitar o sangramento, é utilizado ácido aminocaproico, plasma recém-congelado (antihemofílico), etazilato de sódio. A administração profilática de concentrado de plaquetas é mostrada em casos raros quando, no momento da entrega, não é possível alcançar um aumento significativo na contagem de plaquetas no sangue. A questão é resolvida individualmente pelo hematologista em cada caso.

Trombocitopatia

Trombocitopatia - uma violação da hemostasia, devido à qualidade da inferioridade ou disfunção plaquetária com um número normal ou ligeiramente reduzido. As características da trombocitopatia são uma violação estável das propriedades das plaquetas, inconsistência da gravidade da síndrome hemorrágica, o número de plaquetas no sangue periférico, uma combinação freqüente com outros defeitos hereditários.

Distinguir trombocitopatia congênita (hereditária) e adquirida. A primeira inclui formas de desagregação de patologia, deficiência ou diminuição da disponibilidade do fator III (sem violação significativa da adesão e agregação plaquetária), distúrbios complexos da função plaquetária em combinação com outras anomalias congênitas. As trombocitopatias adquiridas (sintomáticas) são observadas com hemoblastose, anemia por deficiência _de B12, uremia, síndrome DIC e ativação da fibrinólise, cirrose hepática ou hepatite crônica e similares.

A gravidez, como regra geral, prossegue favoravelmente, mas o trabalho pode ser complicado por sangramento.

O diagnóstico baseia-se no estudo das propriedades de adesão-agregação de plaquetas, a reação de liberação de substâncias intra-plaquetárias, o número e características morfológicas das plaquetas, a atividade da tromboplastina.

O tratamento é sintomático. ácido aminocapróico Aplicada, ATP, sulfato de magnésio, Riboxinum na selecção evento hemorragia com risco de vida significa é um concentrado de plaquetas (para evitar paciente doador izosensibilizatsii deve ser seleccionado de acordo com HLA-sistema). Se o sangramento não puder ser interrompido, recorra à extirpação do útero.