Gravidez e doenças do sangue

Hemoblastoses

O termo "hemoblastose" abrange diversos tumores que se formam a partir de células e órgãos hematopoiéticos. Entre eles, estão leucemia (aguda e crônica), linfogranulomatose e linfomas não Hodgkin.

Leucemia linfoblástica aguda e leucemia mieloblástica aguda são tumores do tecido hematopoiético, que se caracterizam pela infiltração da medula óssea por células blásticas imaturas, sem tendência a se diferenciar em células sanguíneas.

São muito raras em gestantes. Às vezes, a gravidez ocorre em pacientes com leucemia linfocítica aguda que adoeceram na infância e alcançaram remissão graças ao tratamento. A mieloleucemia aguda afeta principalmente adultos, portanto, essa forma da doença é um pouco mais comum em gestantes, embora, em geral, também seja um fenômeno raro. Às vezes, a leucemia se manifesta pela primeira vez durante a gravidez.

A etiologia é desconhecida. A doença se baseia em mutações genéticas, provavelmente causadas por radiação ionizante, substâncias químicas tóxicas, vírus ou fatores hereditários.

O diagnóstico é baseado no exame citomorfológico de esfregaços de sangue e aspirado de medula óssea.

A gravidez e o parto geralmente agravam o curso da leucemia e podem causar recidivas em pacientes com remissão prolongada. A piora significativa do quadro, com frequência a morte materna, ocorre com mais frequência após o parto. A leucemia afeta negativamente o curso da gravidez. A frequência de abortos espontâneos, partos prematuros, casos de retardo de crescimento intrauterino e mortalidade perinatal aumenta significativamente. A morte fetal geralmente está associada à morte da mãe. Em geral, o prognóstico para o desfecho da gravidez para a mãe é desfavorável.

As táticas de manejo da gravidez na leucemia aguda ainda não foram definidas. Em nossa opinião, a gravidez deve ser interrompida precocemente e tardiamente. Somente se a doença for detectada após 28 semanas é que o prolongamento da gravidez até que o feto seja viável pode ser justificado. Consideramos a quimioterapia da doença de base durante a gravidez inaceitável.

Há outro ponto de vista, segundo o qual a quimioterapia deve ser prescrita durante a gravidez, excluindo o 1º trimestre.

A interrupção da gravidez e do parto deve ser realizada de forma conservadora, com prevenção cuidadosa de sangramento e complicações purulento-inflamatórias.

Leucemias crônicas são tumores da medula óssea com diferenciação de células sanguíneas maduras.

A leucemia mieloide crônica é caracterizada por remissões e exacerbações alternadas na forma de crises blásticas. Um marcador específico da doença é o chamado cromossomo Filadélfia, presente em todas as células leucêmicas.

A realização de uma gravidez é contraindicada: há uma alta frequência de interrupção espontânea da gravidez, parto prematuro e mortalidade perinatal.

O tratamento específico com bussulfano é contraindicado em gestantes, portanto, se for necessário prescrevê-lo o mais breve possível, a gravidez deve ser interrompida. A conduta expectante e o monitoramento cuidadoso só são possíveis em caso de remissão persistente da doença, bem como nos estágios finais da gravidez, quando a viabilidade do feto já está em risco.

O método de parto é determinado pela condição do baço: pacientes com esplenomegalia (a grande maioria dos casos) devem ser submetidas a uma cesariana; com um baço pequeno, o parto pelo canal natural do parto é possível.

Em todos os casos de hemoblastose, a lactação é contraindicada.

Linfogranulomatose (doença de Hodgkin)

Linfogranulomatose (doença de Hodgkin) é uma hemoblastose extramedular que afeta os linfonodos e o tecido linfoide de órgãos internos. Geralmente se desenvolve em pessoas em idade reprodutiva. É muito mais comum em gestantes do que a leucemia.

A etiologia e a patogênese não são totalmente compreendidas. Os granulomas se formam nos linfonodos, que contêm células de Berezovsky-Sternberg multinucleares gigantes (até 80 µm de diâmetro) e células de Hodgkin mononucleares grandes específicas. A imunidade é prejudicada, principalmente a ligação celular.

A classificação internacional da linfogranulomatose é baseada no número e na localização dos linfonodos afetados e na presença de sintomas clínicos gerais:

• Estágio I - dano a um linfonodo ou a um grupo de linfonodos; 
• Estágio II - lesão de mais de um grupo de linfonodos localizados em um lado do diafragma;
• Estágio III - dano aos gânglios linfáticos de ambos os lados do diafragma ou linfonodos supradiafragmáticos e baço;
• Estágio IV - danos aos gânglios linfáticos dos órgãos internos (fígado, rins, pulmões, etc.) e medula óssea.

Em cada estágio, distingue-se um subgrupo A (não há manifestações gerais da doença) ou B (há aumento da temperatura corporal, suores noturnos, diminuição do peso corporal em 10% ou mais ao longo de seis meses).

O diagnóstico é baseado no exame histológico de biópsias dos linfonodos afetados com a identificação de células de Berezovsky-Sternberg patognomônicas.

A gravidez tem pouco efeito no curso da linfogranulomatose, assim como esta tem pouco efeito no seu curso.

Considerando, no entanto, a necessidade urgente de iniciar um tratamento específico (radioterapia ou quimioterapia) o mais cedo possível, a gravidez só é permitida em caso de remissão estável (ou mesmo cura) da doença. Em caso de detecção primária de linfogranulomatose ou de sua recidiva, a interrupção da gravidez é indicada tanto antes de 12 semanas quanto em estágios mais avançados. Se a doença for detectada após 22 semanas, com um estado geral satisfatório da mulher, a gravidez pode ser prolongada adiando o início do tratamento para o período pós-parto. Independentemente do estágio e do período (remissão ou recidiva) da doença, a lactação deve ser interrompida.

O parto é realizado pelo canal natural do parto.

Filhos de mulheres com linfogranulomatose nascem saudáveis e posteriormente se desenvolvem normalmente.

Trombocitopenia

Trombocitopenia é uma diminuição no número de plaquetas no sangue periférico abaixo de 150*10 ⁹ /l devido à produção limitada ou à destruição aumentada de plaquetas.

Na grande maioria dos casos, a trombocitopenia é adquirida e causada por um processo autoimune, pela influência de certos medicamentos (diuréticos tiazídicos, estrogênios, heparina, trimetoprima/sulfametoxazol, agentes antitumorais) ou etanol, transfusão sanguínea maciça e circulação artificial. Aproximadamente 3 a 5% das mulheres saudáveis apresentam trombocitopenia moderada durante a gravidez (trombocitopenia gestacional), que geralmente não causa complicações graves para a mãe e o feto.

De maior importância clínica é a púrpura trombocitopênica idiopática crônica, uma doença autoimune que se desenvolve mais frequentemente em mulheres em idade reprodutiva.

A prevalência em mulheres grávidas é de 0,01-0,02%.

A etiologia e a patogênese baseiam-se na produção de anticorpos antiplaquetários no organismo, que, ao se ligarem às plaquetas, facilitam sua eliminação do sangue e sua destruição pelos macrófagos do baço. O diagnóstico baseia-se na anamnese (desenvolvimento da doença antes da gravidez) e na exclusão de outras causas que possam levar ao desenvolvimento de trombocitopenia. Anticorpos antiplaquetários são frequentemente detectados, assim como anticorpos contra cardiolipina.

A gravidez tem pouco efeito no curso da trombocitopenia idiopática, embora casos de exacerbação da doença durante a gravidez não sejam incomuns. Na maioria das vezes, a exacerbação ocorre na segunda metade da gestação. Sangramento com risco de vida geralmente não é observado. Muitas vezes, é durante a gravidez que ocorre a remissão clínica e hematológica completa.

Os anticorpos antiplaquetários podem atravessar a placenta e causar trombocitopenia no feto. No entanto, não foi estabelecida correlação entre o número de plaquetas no sangue materno, o nível de anticorpos antiplaquetários e o grau de trombocitopenia no feto e no recém-nascido. A mortalidade perinatal na trombocitopenia idiopática é significativamente maior do que na população em geral, mas suas causas nem sempre estão associadas a complicações hemorrágicas.

A púrpura trombocitopênica idiopática não é uma contraindicação à gravidez, e sua exacerbação não requer, em nenhum caso, interrupção da gravidez ou parto prematuro. Pelo contrário, uma exacerbação da doença deve ser considerada uma contraindicação a intervenções ativas, incluindo a indução do parto.

As táticas de manejo da gravidez consistem em observação clínica e laboratorial dinâmica e cuidadosa, tratamento, espera pelo início espontâneo do trabalho de parto e esforço para que o bebê nasça pelo canal natural. Na ausência de síndrome hemorrágica (petéquias, hematomas na pele, sangramento nasal ou gengival, etc.) e com contagem de plaquetas no sangue periférico superior a 50-10 ⁹ /l, não é realizada preparação pré-natal especial.

Tratamento. A presença de manifestações hemorrágicas ou diminuição do nível de plaquetas para menos de 50*109 ^/ l (mesmo na ausência completa de hemorragias) requer a administração de corticosteroides.

A prednisolona oral é geralmente prescrita na dose de 50 a 60 mg/dia. Após o aumento da contagem de plaquetas para 150 x 10 ⁹ /l, a dose de prednisolona é gradualmente reduzida para uma dose de manutenção (10 a 20 mg/dia). A esplenectomia durante a gravidez é realizada muito raramente e somente se a terapia com glicocorticoides for ineficaz. Em caso de sangramento com risco de vida, administra-se concentrado de plaquetas. Ácido aminocapróico, plasma fresco congelado (anti-hemofílico) e etamsilato de sódio são usados para prevenir sangramentos. A administração profilática de concentrado de plaquetas é indicada em casos raros, quando um aumento significativo na contagem de plaquetas no sangue não pode ser alcançado até o momento do parto. A questão é decidida por um hematologista em cada caso individual.

Trombocitopatias

A trombocitopatia é um distúrbio da hemostasia causado pela inferioridade qualitativa ou disfunção das plaquetas, com número normal ou ligeiramente reduzido. As características da trombocitopatia são um distúrbio estável das propriedades plaquetárias, uma discrepância entre a gravidade da síndrome hemorrágica e o número de plaquetas no sangue periférico e uma combinação frequente com outros defeitos hereditários.

É feita uma distinção entre trombocitopatia congênita (hereditária) e adquirida. A primeira inclui formas de desagregação da patologia, deficiência ou diminuição da disponibilidade do fator III (sem interrupção significativa da adesão e agregação plaquetária), disfunções plaquetárias complexas em combinação com outras anomalias congênitas. A trombocitopatia adquirida (sintomática) é observada em hemoblastoses, anemia por deficiência de _{vitamina B12}, uremia, síndrome da coagulação intravascular disseminada (CIVD) e ativação da fibrinólise, cirrose hepática ou hepatite crônica, etc.

A gravidez geralmente transcorre bem, mas o parto pode ser complicado por sangramento.

O diagnóstico é baseado no estudo das propriedades de agregação adesiva das plaquetas, da reação de liberação de substâncias intraplaquetárias, do número e das características morfológicas das plaquetas e da atividade da tromboplastina.

O tratamento é sintomático. São utilizados ácido aminocapróico, ATP, sulfato de magnésio e riboxina. Em caso de sangramento com risco de vida, o medicamento de escolha é o concentrado de plaquetas (para evitar a isossensibilização da paciente, o doador deve ser selecionado de acordo com o sistema HLA). Se o sangramento não puder ser interrompido, utiliza-se a extirpação uterina.