Gigantismo congénito verdadeiro: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

O verdadeiro gigantismo congênito (macrodactilia) é um defeito de desenvolvimento causado por uma violação dos parâmetros lineares e volumétricos do membro superior em direção ao aumento.

Código CID-10

Q74.0 Gigantismo congênito verdadeiro (macrodactilia).

Classificação e sintomas do gigantismo congênito verdadeiro

Há três formas dessa anomalia.

• A primeira forma é o gigantismo congênito verdadeiro, com aumento predominante dos tecidos moles. Características distintivas: aumento do comprimento e do volume de todos os segmentos dos membros, aumento acentuado dos tecidos moles, principalmente na superfície palmar da mão (o membro apresenta uma aparência feia); o grau de aumento dos tecidos moles em comprimento e, especialmente, em largura, excede o grau de aumento dos ossos esqueléticos em comparação com a idade. Clinodactilia também é observada ao nível das articulações interfalângicas e metacarpofalângicas dos dedos afetados, com hiperextensão das mesmas.
• A segunda forma é o gigantismo congênito verdadeiro, com aumento predominante do componente ósseo. Sinais característicos: aumento do comprimento dos segmentos dos membros afetados (os tecidos moles não alteram a aparência do segmento afetado); o grau de aumento da largura e, principalmente, do comprimento dos ossos esqueléticos excede o grau de aumento dos tecidos moles em comparação com a idade normal; clinodactilia ao nível das articulações interfalângicas e metacarpofalângicas dos dedos afetados, sem hiperextensão.
• A terceira forma é o gigantismo congênito verdadeiro, com lesão predominante dos músculos curtos da mão (forma muscular). Sinais característicos: aumento do comprimento do segmento afetado do membro devido aos ossos metacarpais; aumento do volume dos tecidos moles do antebraço; aumento significativo da largura da palma devido aos espaços intercarpais; em comparação com a norma da idade, o grau de aumento dos tecidos moles (apenas ao nível das cabeças dos ossos metacarpais) em largura excede significativamente o grau de aumento dos ossos do esqueleto (em comprimento, apenas um aumento do componente ósseo é observado). Clinodactilia e contraturas em flexão são detectadas nas articulações metacarpofalângicas, e "frouxidão" também é observada nas articulações do primeiro dedo.

Tratamento do gigantismo congênito verdadeiro

O tratamento cirúrgico de crianças com gigantismo do membro superior em graus variados inicia-se aos 6 a 7 meses de idade. É possível reduzir o comprimento do dedo aumentado ao normal por meio da ressecção de encurtamento das falanges e dos ossos metacarpais. A eliminação da clinodactilia dos dedos afetados é realizada simultaneamente ao seu encurtamento.

A eliminação da sindactilia dos dedos afetados é realizada após seu comprimento ter sido completamente normalizado.

Se o dedo do pé estiver aumentado em 300% do normal (ou mais) e a única solução for a amputação, oferecemos o transplante microcirúrgico do dedo do pé para a mão (na posição dos dedos excessivamente aumentados).

• Na primeira forma de gigantismo, o volume do segmento afetado pode ser reduzido a dimensões quase normais por meio da ressecção lateral das falanges, que é realizada em duas etapas: primeiro de um lado do dedo, depois do outro.
• Na segunda forma de gigantismo, é realizada a ressecção central das falanges para reduzir o tamanho do dedo.
• Na terceira forma de gigantismo, para reduzir a largura da palma e simultaneamente eliminar as contraturas de flexão nas articulações metacarpofalângicas, é utilizado um método de aproximação dos ossos metacarpais com vários métodos de fixação (dependendo da idade da criança e da gravidade da deformidade).

Simultaneamente à eliminação das principais manifestações do defeito, é realizada a correção das deformidades associadas: excisão do excesso de tecidos moles de várias localizações, eliminação da hiperextensão dos dedos afetados, eliminação da “frouxidão” na articulação metacarpofalângica do primeiro dedo.

Os métodos aplicados de tratamento cirúrgico ortopédico permitem aproximar os tamanhos dos segmentos alargados da norma fisiológica, mantendo as proporções anatômicas da mão.