Ganglioneuroma

Um ganglioneuroma é um tumor benigno que se desenvolve a partir de células ganglionares que fazem parte do sistema nervoso. Os ganglioneuromas podem ocorrer em várias partes do corpo, mas na maioria das vezes se desenvolvem nos gânglios perispinais, neuroganglia ou outras partes do sistema nervoso periférico. [1] Eles geralmente estão localizados no retroperitônio (32-52%) ou no mediastino posterior (39-43%). Com menos frequência, os ganloneuromas também podem ser encontrados na região cervical (8-9%). [2], [3] Esses tumores geralmente são de crescimento lento e benignos, embora em casos raros possam ser malignos. A principal localização é o mediastino em crianças com mais de 10 anos de idade. A associação com o neuroblastoma maligno é raro e ainda é um tópico de debate.

Os sintomas de um ganglioneuroma podem variar dependendo de sua localização e tamanho. Na maioria dos casos, os ganglioneuromas não causam sintomas e são descobertos incidentalmente ao serem rastreados para outras doenças ou quando os raios-X são tomados. No entanto, se o tumor crescer e começar a pressionar os tecidos ou nervos circundantes, podem ocorrer os seguintes sintomas:

1. Dor ou desconforto na área do tumor.
2. Dormência ou fraqueza em áreas inervadas pelo tumor.
3. Um aumento no tamanho do tumor que pode ser sentido pela palpação.

O diagnóstico de ganglioneuroma pode exigir uma variedade de exames médicos, incluindo raios-X, tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (RM) ou biópsia tumoral.

O tratamento do ganglioneuroma pode incluir a remoção cirúrgica do tumor, especialmente se estiver causando sintomas ou suspeita de ser maligno. O prognóstico para pacientes com ganglioneuroma é geralmente favorável, especialmente se o tumor for benigno e removido com sucesso. No entanto, é importante discutir tratamento e prognóstico com seu médico com base em sua situação específica.

Causas Ganglioneuromas

Aqui estão algumas das possíveis causas do ganglioneuroma:

1. Fatores genéticos: Alguns tipos de ganglioneuromas podem estar associados a mutações genéticas ou síndromes herdadas que aumentam o risco de desenvolver tumores.

O receptor da tirosina quinase Erbb3 é um dos genes mais frequentemente regulados no HN. [4] Além disso, séries de casos recentes encontraram alta expressão de GATA3 em todos os tumores HN (100%), o que implica que pode ser um marcador muito confiável do HN. [5], [6] Finalmente, a coexistência do HN com o neuroblastoma tem sido associada à deleção hemizigosa do 11q14.1-23.3. De fato, a predisposição para desenvolver tumores neurogênicos pode estar associada à exclusão dos genes NCAM1 e CADM1, que estão em 11q. [7] No entanto, diferentemente do neuroblastoma, o HN não parece mostrar a amplificação do gene mycn.

1. Trauma: danos aos nervos ou tecidos devido a trauma podem contribuir para o desenvolvimento de ganglioneuroma no sistema nervoso.
2. Inflamação: Certos processos infecciosos ou inflamatórios podem aumentar a probabilidade de formação de ganglioneuroma.
3. Doenças neurodegenerativas: Algumas doenças neurodegenerativas podem estar associadas à formação de ganglioneuroma.
4. Neurofibromatose: Essa condição genética, como a neurofibromatose tipo 1 (doença de Recklinghausen), pode aumentar o risco de desenvolver ganglioneroma.
5. Causas idiopáticas: em alguns casos, a causa do ganglioneuroma pode permanecer desconhecida e é categorizada como "idiopática".

Patogênese

A grande maioria dos ganglioneuromas são massas histologicamente benignas que podem ser divididas em duas categorias principais. Primeiro, os ganglioneuromas "do tipo maduro" consistem em células maduras de Schwann, células ganglionares e células perineurais dentro de um estroma fibroso, com uma ausência completa de neuroblastos e figuras mitóticas. No entanto, o achado de neuroblastos geralmente indica neuroblastoma ou ganglioneroblastoma. Esses tipos de tumores neurogênicos podem evoluir para ganglioneuromas. [8]

Sintomas Ganglioneuromas

Os ganglioneuromas podem ocorrer em diferentes partes do corpo e ter uma variedade de sintomas, dependendo de sua localização e tamanho. Aqui estão alguns dos sintomas comuns que podem acompanhar um ganglioneuroma:

1. Dor: um tumor pode causar dor ou desconforto na área onde está localizado. A dor pode ser moderada a intensa e pode ser pior quando o tumor é pressionado ou movido.
2. Tumor: Em alguns casos, os ganglioneuromas podem ser palpáveis. O tumor pode ser móvel e ter uma consistência característica, suave ou firme.
3. Inchaço: o inchaço pode se desenvolver ao redor do tumor, especialmente se estiver próximo às estruturas adjacentes.
4. Sintomas neurológicos: em alguns casos, os ganglioneuromas podem pressionar as estruturas nervosas circundantes e causar sintomas relacionados à função desses nervos. Por exemplo, um tumor no pescoço ou nas costas pode causar sintomas relacionados à compressão da medula espinhal ou nervos periféricos.
5. Sintomas dos órgãos vizinhos: se um ganglioneuroma estiver localizado próximo a órgãos ou vasos sanguíneos, ele pode pressionar eles e causar sintomas relacionados a esses órgãos. Por exemplo, se o tumor estiver na área do peito, pode causar problemas respiratórios ou sintomas cardíacos.

Os ganglioneuromas são frequentemente assintomáticos e são descobertos incidentalmente durante exames médicos ou exames. Os estudos de visualização mostram uma massa parcialmente cística e calcificada; portanto, vários diagnósticos diferenciais, como neurofibroma ou acordoma, devem ser considerados. Em casos raros, o tumor é hormonalmente ativo e a secreção de polipeptídeo intestinal vasoativo pode causar diarréia. [9] Em contraste com o neuroblastoma, a secreção de catecolamina é rara em ganglioneuromas. 80% dos neuroblastomas produzem níveis elevados de VMA e HMA, e os testes de urina são usados como método de triagem. Mas até agora, esses testes não foram encontrados para reduzir a mortalidade por neuroblastoma, porque os tumores detectados também estão em estágio inicial e podem sofrer regressão espontânea. [10]

Formulários

Os ganglioneuromas adrenais são geralmente detectados incidentalmente devido ao uso generalizado de tomografia computadorizada e técnicas de ressonância magnética. [11], [12] Especificamente, os ganglioneuromas representam aproximadamente 0,3-2% de todos os incidentais adrenalos [13] Na maioria dos casos, o ultrassom revela uma lesão hipoecogênica bem-circuito, homogênea.

Geralmente, os ganglioneuromas adrenais são hormonalmente silenciosos e, como resultado, podem ser assintomáticos; Mesmo que a lesão seja de tamanho significativo. [14], [15] Por outro lado, foi relatado que até 30% dos pacientes com ganglioneuromas podem ter níveis elevados de plasma e catecolamina da urina, mas sem nenhum sintoma do excesso de catecolamina. [16] Além disso, observou-se que as células ganglionares podem secretar peptídeo intestinal vasoativo (VIP), enquanto as células progenitoras pluripotentes às vezes produzem hormônios esteróides como cortisol e testosterona. [17], [18]

Diagnósticos Ganglioneuromas

O diagnóstico de ganglioneuroma envolve várias etapas e métodos:

1. Exame físico: seu médico realizará um exame inicial durante o qual você pode discutir seus sintomas e histórico médico.
2. Pesquisa de sintomas: Seu médico pode realizar uma entrevista detalhada para descobrir a natureza e a duração de seus sintomas, como dor, dormência, fraqueza e outras manifestações neurológicas.
3. Imagem: Os seguintes métodos podem ser usados para visualizar o tumor e sua localização exata:
   • Tomografia por raios X (TC) ou ressonância magnética (RM): Essas técnicas de imagem ajudam a determinar o tamanho e a localização do tumor, bem como sua relação com os tecidos e nervos circundantes.
   • Ultrassom: O ultrassom pode ser usado para visualizar o tumor, especialmente se estiver localizado na superfície do corpo.
   • Radiografia: Em alguns casos, os raios X podem ser usados para detectar um tumor, embora possam ser menos informativos que a tomografia computadorizada ou ressonância magnética.
4. Biópsia: Pode ser necessário tomar uma amostra de tecido do tumor (biópsia) para confirmar definitivamente o diagnóstico. O tecido é então enviado para testes de laboratório para determinar se o tumor é maligno ou benigno.
5. Exame neurológico: Se o ganglioneuroma estiver associado a sintomas neurológicos, pode ser necessário um exame neurológico mais detalhado, incluindo a avaliação da força muscular, sensibilidade e coordenação motora.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial de ganglioneuroma pode ser importante na determinação da natureza do tumor e na escolha do tratamento mais apropriado. Aqui estão algumas doenças e condições que podem ter sintomas ou sinais semelhantes ao ganglioneuroma e podem precisar ser descartados no diagnóstico:

1. Ganglioneuroblastoma: Este é um tumor maligno que também pode surgir dos gânglios. Pode ser difícil distinguir do ganglioneuroma benigno.
2. Outros tumores neuroblásticos: isso inclui tumores como neuroblastomas, sarcomas neurogênicos e outros tumores originários de neurônios e células nervosas.
3. Cistos: Alguns cistos, como cistos epidérmicos ou artrográficos, podem ter uma aparência semelhante ao ganglioneuroma.
4. Linfadenopatia: Os linfonodos aumentados podem imitar um tumor e causar sintomas semelhantes.
5. Metástase: os tumores que metastatizam o tecido nervoso também podem ser semelhantes ao ganglioneuroma.
6. Osteocôndroma: Osteocondroma é um tumor benigno que pode se desenvolver em ossos e tecidos moles, e pode ser semelhante ao ganglioneuroma.
7. Osteossarcoma: Este é um tumor ósseo maligno que pode ter sintomas semelhantes aos tumores que se desenvolvem nos tecidos circundantes.

Estudos como imagem educacional (raios-X, CT, ressonância magnética), biópsia e exame histológico de amostras de tecido podem ser necessários para o diagnóstico diferencial.

Tratamento Ganglioneuromas

O tratamento para um ganglioneuroma pode depender de seu tamanho, localização, sintomas e perigo potencial para os tecidos circundantes. Aqui estão métodos e etapas comuns para o tratamento de ganglioneuroma:

1. Observação e expectativa:

   • Em alguns casos, especialmente se o ganglioneuroma for pequeno e não causar sintomas ou dor, o médico pode recomendar simplesmente monitorá-lo e não tratá-lo ativamente. Essa decisão pode ser tomada para evitar o risco de cirurgia, especialmente se o tumor não representar um risco à saúde.

2. Remoção cirúrgica:

   • Se o ganglioneuroma causar sintomas, a dor, restringir o movimento ou ameaçar os tecidos circundantes, pode ser necessária remoção cirúrgica do tumor. O tratamento terapêutico para ganglioneuroma é a remoção completa do tumor, enquanto o tratamento do neuroblastoma depende do estágio da doença e inclui cirurgia, quimioterapia e radioterapia. [19], [20]
   • A cirurgia pode ser realizada usando o método ou laparoscopia clássica, dependendo do tamanho e da localização do tumor.

3. Terapia de radiação de raios-X:

   • Em alguns casos, quando a remoção cirúrgica de um ganglioneuroma é difícil ou perigosa, a radioterapia pode ser usada para reduzir o tamanho do tumor ou controlar seu crescimento.

4. Injeção esclerosante:

   • Este método pode ser usado para tratar pequenos ganglioneuromas, especialmente aqueles em contato próximo com as articulações. Uma substância especial é injetada no tumor, o que faz com que ele encolhem ou reabsorpo.

5. Controle de recorrência:

   • Após o tratamento bem-sucedido, é importante estar sob supervisão médica para monitorar possíveis recorrências do tumor e responder a eles em tempo hábil.

O tratamento do ganglioneuroma deve ser individualizado e o método de tratamento deve ser decidido de acordo com as circunstâncias específicas de cada caso.

Lista de livros e estudos autorizados relacionados ao estudo de ganglioneuroma

1. "Neurilemmoma" (Ganglioneuroma) é um livro de J. Jay Frantz Jr., publicado em 2002.
2. "Tumores neurogênicos: patologia clínica com correlações bioquímicas, citogenéticas e histológicas" é um livro de Guido Kloppel e George F. Murphy, publicado em 1986.
3. "Patologia cirúrgica do sistema nervoso e suas coberturas" é um livro de Kevin J. Donnelly e John R. Beyer, publicado em 1987.
4. "Tumores de tecidos moles: uma abordagem multidisciplinar e de diagnóstico decisão" é um livro de John F. Fetsch e Sharon W. Weiss, publicado em 2007.
5. "Neurofibromatose: fenótipo, história natural e patogênese" é um artigo de autoria de Vincent M. Riccardi, publicado em Annals of Internal Medicine em 1986.

Literatura

• Gusev, E. I. Neurologia: Guia Nacional: em 2 vol. / ed. Por E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2ª ed. Moscou: Geotar-Media, 2021. - т. 2.
• Chissov, V. I. Oncologia / ed. Por V. I. Chissov, M. I. Davydov - Moscou: Geotar-Media, 2008. I. Chissov, M. I. Davydov - Moscou: Geotar-Media, 2008.