Esteatocistoma

O esteatocistoma (sinônimo: sebocistoma) é uma neoplasia benigna e não vóide cheia de secreção gordurosa. É raro, e as erupções cutâneas podem ser solitárias, simples - esteatocistoma simplex - ou múltiplas. O esteatocistoma múltiplo é um distúrbio genético raro. [1] É caracterizado por múltiplos cistos dérmicos de tamanhos variados que estão presentes em áreas onde a unidade pilossebácea é bem desenvolvida, predominantemente nas axilas, tronco e extremidades. [2] Nas mulheres, o esteatocistoma é mais comum na região inguinal e, nos homens, geralmente tem uma distribuição em forma de diamante no porta-malas. Raramente encontrado no couro cabeludo e na face, as lesões variam de normazrômico a amarelo, são móveis, de crescimento lento e principalmente contêm fluido.

O esteatocistoma aparece na adolescência ou no início da idade adulta. Na maioria dos casos, a doença é do tipo dominante autossômico, mas também pode ocorrer esporadicamente. [3], [4]

Causas Esteatocistomas

Como essa patologia dermatológica é bastante rara, as causas de sua ocorrência não são estudadas com precisão e ainda são hipotéticas. Casos familiares da doença em várias gerações são conhecidos, supõe-se que seja herdada pelo tipo autossômico dominante. Ao mesmo tempo, a literatura médica descreve muitos casos mais únicos (esporádicos) de esteatocistoma, e muitos pacientes apresentaram queratoses congênitas ou adquiridas concomitantes e outras doenças sistêmicas.

A causa presumida de esteatocistos únicos ou múltiplos é a estimulação androgênica (progesterona) da glândula sebácea, que ocorre durante alterações hormonais durante a adolescência. Essa hipótese é baseada no fato de que o início da doença na grande maioria dos casos é registrado em adolescentes ou adultos jovens na pós-puberdade. A influência da ecologia desfavorável, trauma, infecção e disfunção do sistema imunológico não é excluída.

Não há estatísticas sobre a incidência da doença. Alguns autores afirmam que a esteatocitomatose é mais comum em jovens homens, outros que o gênero é irrelevante. A idade de manifestação de erupções cutâneas da pele varia predominantemente de 12 a 25 anos, elas permanecem no corpo ao longo da vida. Também existem casos isolados de manifestação precoce na infância e manifestação tardia na velhice.

The familial form may be associated with a mutation in keratin 17, a type 1 keratin found in sebaceous glands and hair follicles.The same mutation is found in congenital pachyonychia type 2, with which steatocystoma may be associated, a dominant autosomal disorder that manifests with nail dystrophy, palmar and plantar keratoderma, oral leukoplakia, follicular Cistos de queratose e inclusão epidérmica. Além disso, o esteatocistoma pode apresentar um líquen escamoso hipertrófico, planus, acroteratose verruciformis, dentição natal e outras manifestações.

Dentro da mesma família, existem variações fenotípicas, como no caso de nosso paciente, e os subtipos podem se sobrepor. A mesma mutação no gene da queratina 17 pode se manifestar no esteatocistoma ou na pachyonychia tipo 2 isoladamente ou em combinação. Mais de 11 mutações diferentes foram descritas; No entanto, o fenótipo resultante é independente do tipo de mutação. É possível que essas manifestações sejam espectros da mesma doença.

Além do esteatocistoma purulento, existem outros relatos de raras variantes de esteatocistoma, como esteatocistoma facial, acral, vulvar e simples (lesão única).

Fatores de risco

Alguns pesquisadores do esteatocistoma foram observados por alguns pesquisadores a serem associados às seguintes patologias congênitas com um tipo semelhante de herança:

• Pachyonychia do tipo Jackson-Lawler - policeratose congênita com lesões de unhas graves;
• Coilonychia;
• Síndrome de colagenose hereditária - Ehlers-Danlos;
• Lentiginose cardiomiopática congênita (síndrome de leopardo);
• Displasia arteriohepática;
• Tricoblastoma;
• Síndrome de Nevus de células basais;
• Casos familiares de siringoma;
• Keratoacanthoma;
• Acroeratose verruciformis;
• Síndrome de Gardner;
• Doença renal policística;
• Seio pré-reuricular bilateral.

O risco de esteatocistoma é maior em pacientes com dermatite de natureza auto-imune presumida - supurenite supurenite supurativa e piolhos planos vermelhos, colagenoses - artrite reumatóide, hipotireoidismo; Pessoas com sudorese insuficiente e manchas brancas nas unhas (leuconychia).

Patogênese

A forma familiar da doença está associada a uma mutação genética no locus 17Q12-Q21. O gene KRT17, que codifica uma proteína de estruturas intermediárias filamentosas intracelulares contendo queratina de glândulas sebáceas, folículos capilares e leito de unhas, é alterada. A mutação leva à ceratinização prejudicada nas partes superiores dos folículos capilares, resultando em deformação dos dutos da glândula sebácea e formação de formações císticas.

Muitos casos esporádicos de esteatocistomatose também são conhecidos; portanto, outros fatores etiopatogenéticos que não a herança são hipotetizados. Outras hipóteses consideram a patologia como:

• Hamartoma do aparelho de cabelos sebáceos;
• Um tipo de cisto dermóide;
• Cistos Seborréicos de Retenção;
• Formações nevoides de folículos capilares subdesenvolvidos com glândulas sebáceas anexadas.

Inicie a patogênese de picos hormonais patológicos, falhas imunológicas, trauma e infecções transferidas.

Sintomas Esteatocistomas

Os primeiros sinais são a aparência na pele de um ou muitos indolores na palpação hemisférica moderadamente elástica nódulos císticos móveis. No começo, eles são translúcidos, esbranquiçados ou azulados, com o tempo adquirem uma cor amarelada. O diâmetro dos hemisférios varia de dois a cinco milímetros. Às vezes, o tamanho da neoplasia pode ser maior - o máximo conhecido é de 3 cm.

As erupções cutâneas estão localizadas em áreas do corpo com uma alta densidade de estruturas sebáceas - na virilha, axilas, em homens, além disso, no peito, escroto, pênis, a superfície externa das mãos e pés. Ao mesmo tempo, no couro cabeludo e no rosto, eles estão praticamente ausentes.

A punção de um esteatocistoma produz um conteúdo oleoso translúcido ou uma substância amarelada cremosa mais espessa na qual cabelos finos podem ser encontrados.

De acordo com a natureza da propagação, são distinguidas as seguintes formas da doença:

• A propagação difusa generalizada, envolvendo o rosto, o pescoço, as costas, o peito e o abdômen, com menos frequência - as extremidades, nesses casos, alterações distróficas nos dentes e unhas, perda de cabelo, ceratinização excessiva da pele das palmas das mãos e solas, distúrbios de suor;
• Localizado - múltiplos esteatocistomas de qualquer área do corpo;
• Solitário ou simples - uma única neoplasia de qualquer localização.

Há também um subtipo purulento de esteatocistoma (esteatocistoma supurativa), caracterizado pela ruptura espontânea de cistos com o subsequente desenvolvimento da inflamação, terminando com cicatrizes.

Vários erupções cutâneas geralmente são organizadas em grupos, menos frequentemente dispersas.

Morfologicamente, a neoplasia é um cisto, cuja concha é revestida em várias camadas com epitélio escamoso sem uma camada granular. Em sua cavidade, pode ser encontrado pelos pêlos e no lado externo - lóbulos das glândulas sebáceas.

De acordo com a microscopia eletrônica, existem sinais de neoplasia nevoide conectada à camada externa da pele por um duto fino, que consiste em células epiteliais indiferenciadas.

Complicações e consequências

Um esteatocistoma é um tumor crônico benigno que é mais um defeito cosmético. Embora seja uma condição benigna e a maioria das lesões é assintomática, há uma variante inflamatória. Nesse caso, há ruptura espontânea do cisto, supuração e descarga de cheiro sujo, especialmente com a colonização secundária por bactérias. [5] abscessos também podem ocorrer. Estes se assemelham às lesões da acne conglobado ou da hidradenite supurativa. As lesões podem progredir para cicatrizes, causando grande desconforto ao paciente.

A malignização é improvável, mas há evidências de que é possível.

Diagnósticos Esteatocistomas

O esteatocistoma é diagnosticado com base nas queixas do paciente, histórico familiar, imagem clínica de alterações patológicas na pele e os resultados do exame histológico da neoplasia.

Avalie a condição geral do paciente. Faça testes clínicos gerais de urina e sangue, bioquímica - eles geralmente estão dentro dos limites normais. O médico pode prescrever testes e consultas específicas de especialistas relacionados no caso de suspeitas de patologias sistêmicas - artrite reumatóide, hipo- ou hipertireoidismo.

O diagnóstico instrumental é realizado - microscopia do conteúdo do tumor e exame de sua estrutura. De acordo com os resultados do exame morfológico, um cisto com uma cavidade com formato arbitrariamente, cuja concha consiste em duas camadas deve ser detectada sob a superfície da pele inalterada. A camada interna é revestida com células de epitélio escamosas cobertas com cutícula contendo eosinófilos, a camada granular não é definida. A camada externa é tecido conjuntivo. Segmentos de glândulas sebáceas são visíveis na concha, abrindo para o folículo piloso. Os cistos são conectados à camada epidérmica por fios curtos que consistem em queratócitos indiferenciados. A análise cultural do conteúdo da cavidade cística (na ausência de inflamação) não mostra crescimento da flora bacteriana patogênica.

The clinical features of steatocystoma may resemble a number of diseases: downy cysts, myxoid cysts, miliums, conglobate acne, hidradenitis, and pseudofolliculitis, delaying diagnosis and proper monitoring.Purulent steatocystoma should be distinguished from severe nodular cystic acne, conglobate acne, infected fibroadenoma, and pyoderma.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial causa certas dificuldades, especialmente quando é necessário distinguir o sebocistoma de cistos eruptivos de cabelos baixos, especialmente porque em alguns casos ambas as neoplasias ocorrem simultaneamente. Eles são diferenciados por características morfológicas. A cavidade de um cisto velio eruptivo é coberto com epitélio escamososo (como a cavidade de um sebocistoma), mas uma camada granular está presente e muitos cabelos baixos são encontrados.

Além disso, a diferenciação é feita com as seguintes entidades:

• Cistos e dermóides epidérmicos;
• Cistos contendo queratina (miliums);
• Lipomas (comumente referidos como tumores gordurosos);
• Adenoma sebáceo adenoma simétrico (doença de Pringle-Burneyville);
• Siringoma;
• Síndrome de Gardner;
• Calcinose da pele;
• Sudorese apócrina;
• Acne conglobado;
• Acne cística.

Tratamento Esteatocistomas

O tratamento é variado e geralmente insatisfatório devido à dificuldade em acessar essas lesões disseminadas.

Os esteatocistomas são removidos principalmente para fins cosméticos. Os seguintes métodos são usados:

• Excisão cirúrgica;
• Aspiração da agulha;
• Remoção de faca de radiowave;
• Eletrocoagulação;
• Criodestrrução;
• Destruição a laser.

O melhor efeito cosmético é dado pelo tratamento de ondas de rádio e laser.

Na terapia sistêmica de esteatocistomas purulentos com isotretinoína, é utilizada tetraciclina com abertura e drenagem da cavidade cística. A administração intratecal de acetonido de triamcenolona é prescrita.

As lesões inflamadas podem ser tratadas com injeções ou drenagem de corticosteróides. Resultados mistos foram relatados usando isotretinoína oral para o tratamento do esteatocistoma. A isotretinoína geralmente não elimina a condição, mas reduz o tamanho das lesões purulentas. Essa resposta terapêutica provavelmente reflete o efeito anti-inflamatório dos retinóides.

Foi relatado na literatura que nenhuma recaída foi observada após a terapia sistêmica.