Esteatocistoma

Esteatocistoma (sinônimo: sebocistoma) é uma neoplasia benigna, não vazia, preenchida por secreção gordurosa. É raro, e as erupções cutâneas podem ser solitárias, simples - esteatocistoma simplex - ou múltiplas. O esteatocistoma múltiplo é uma doença genética rara. [ 1 ] É caracterizado por múltiplos cistos dérmicos de tamanhos variados que estão presentes em áreas onde a unidade pilossebácea é bem desenvolvida, predominantemente nas axilas, tronco e extremidades. [ 2 ] Em mulheres, o esteatocistoma é mais comumente visto na região inguinal, e em homens geralmente tem uma distribuição em forma de diamante no tronco. Raramente encontrado no couro cabeludo e na face, as lesões variam de normocrômicas a amarelas, são móveis, de crescimento lento e contêm principalmente fluido.

O esteatocistoma surge na adolescência ou no início da idade adulta. Na maioria dos casos, a doença é do tipo autossômico dominante, mas também pode ocorrer esporadicamente. [ 3 ], [ 4 ]

Causas esteatocistomas

Como essa patologia dermatológica é bastante rara, as causas de sua ocorrência não são precisamente estudadas e ainda são hipotéticas. São conhecidos casos familiares da doença em várias gerações, e presume-se que seja herdada de forma autossômica dominante. Ao mesmo tempo, a literatura médica descreve muitos outros casos isolados (esporádicos) de esteatocistoma, e muitos pacientes apresentavam ceratoses congênitas ou adquiridas concomitantes e outras doenças sistêmicas.

A causa presumida de esteatocistos únicos ou múltiplos é a estimulação androgênica (progesterona) da glândula sebácea, que ocorre durante as alterações hormonais da adolescência. Essa hipótese baseia-se no fato de que o início da doença, na grande maioria dos casos, é registrado em adolescentes ou adultos jovens na pós-puberdade. A influência de condições ambientais desfavoráveis, trauma, infecção e disfunção do sistema imunológico não é descartada.

Não há estatísticas sobre a incidência da doença. Alguns autores afirmam que a esteatocitomatose é mais comum em jovens do sexo masculino, enquanto outros afirmam que o gênero é irrelevante. A idade de manifestação das erupções cutâneas varia predominantemente de 12 a 25 anos, permanecendo no corpo por toda a vida. Há também casos isolados de manifestação precoce na infância e tardia na velhice.

A forma familiar pode estar associada a uma mutação na queratina 17, uma queratina tipo 1 encontrada nas glândulas sebáceas e folículos pilosos. A mesma mutação é encontrada na paquioníquia congênita tipo 2, à qual o esteatocistoma pode estar associado, um distúrbio autossômico dominante que se manifesta com distrofia ungueal, ceratodermia palmar e plantar, leucoplasia oral, ceratose folicular e cistos de inclusão epidérmica. Além disso, o esteatocistoma pode apresentar líquen plano escamoso hipertrófico, acroceratose verruciforme, dentição natal e outras manifestações.

Dentro de uma mesma família, existem variações fenotípicas, como no caso da nossa paciente, e os subtipos podem se sobrepor. A mesma mutação no gene da queratina 17 pode se manifestar em esteatocistoma ou paquioníquia tipo 2, isoladamente ou em combinação. Mais de 11 mutações diferentes foram descritas; no entanto, o fenótipo resultante é independente do tipo de mutação. É possível que essas manifestações sejam espectros da mesma doença.

Além do esteatocistoma purulento, há outros relatos de variantes raras de esteatocistoma, como facial, acral, vulvar e esteatocistoma simples (lesão única).

Fatores de risco

Alguns pesquisadores observaram que o esteatocistoma está associado às seguintes patologias congênitas com um tipo semelhante de herança:

• Paquioníquia tipo Jackson-Lawler - poliqueratose congênita com lesões ungueais graves;
• Coiloníquia;
• Colagenose hereditária - Síndrome de Ehlers-Danlos;
• Lentiginose cardiomiopática congênita (síndrome de Leopard);
• Displasia arterio-hepática;
• Tricoblastoma;
• Síndrome do nevo basocelular;
• Casos familiares de siringoma;
• Ceratoacantoma;
• Acroceratose verruciforme;
• Síndrome de Gardner;
• Doença renal policística;
• Seio pré-auricular bilateral.

O risco de esteatocistoma é maior em pacientes com dermatite de natureza presumivelmente autoimune - hidradenite supurativa supurativa e piolhos planos vermelhos, colagenoses - artrite reumatoide, hipotireoidismo; pessoas com sudorese insuficiente e manchas brancas nas unhas (leuconíquia).

Patogênese

A forma familiar da doença está associada a uma mutação genética no locus 17q12-q21. O gene KRT17, que codifica uma proteína das estruturas intermediárias filamentosas intracelulares contendo queratina das glândulas sebáceas, folículos pilosos e leito ungueal, está alterado. A mutação leva à queratinização prejudicada nas partes superiores dos folículos pilosos, resultando na deformação dos ductos das glândulas sebáceas e na formação de formações císticas.

Muitos casos esporádicos de esteatocistomatose também são conhecidos, portanto, outros fatores etiopatogenéticos além da hereditariedade são levantados. Outras hipóteses consideram a patologia como:

• Hamartoma do aparelho sebáceo-piloso;
• Um tipo de cisto dermoide;
• Cistos seborreicos de retenção;
• Formações nevóides de folículos capilares subdesenvolvidos com glândulas sebáceas anexadas.

Inicie a patogênese da patologia por surtos hormonais, falhas imunológicas, traumas e infecções transmitidas.

Sintomas esteatocistomas

Os primeiros sinais são o aparecimento na pele de um ou vários nódulos císticos hemisféricos, moderadamente elásticos e móveis, indolores à palpação. No início, são translúcidos, esbranquiçados ou azulados, adquirindo, com o tempo, uma coloração amarelada. O diâmetro dos hemisférios varia de dois a cinco milímetros. Às vezes, o tamanho da neoplasia pode ser maior – o máximo conhecido é de 3 cm.

As erupções cutâneas localizam-se em áreas do corpo com alta densidade de estruturas sebáceas e pilosas – na virilha, nas axilas, nos homens, além do tórax, escroto, pênis, superfície externa das mãos e pés. Ao mesmo tempo, estão praticamente ausentes no couro cabeludo e no rosto.

A punção de um esteatocistoma produz um conteúdo oleoso translúcido ou uma substância amarelada cremosa mais espessa na qual podem ser encontrados pelos finos.

De acordo com a natureza da propagação, distinguem-se as seguintes formas da doença:

• Generalizada - disseminação difusa, envolvendo a face, pescoço, costas, tórax e abdômen, menos frequentemente - as extremidades, nesses casos, alterações distróficas nos dentes e unhas, queda de cabelo, queratinização excessiva da pele das palmas das mãos e plantas dos pés, distúrbios da sudorese;
• Localizado - múltiplos esteatocistomas em qualquer área do corpo;
• Solitário ou simples - uma única neoplasia de qualquer localização.

Existe também um subtipo purulento de esteatocistoma (esteatocistoma supurativo), que se caracteriza pela ruptura espontânea dos cistos com posterior desenvolvimento de inflamação, culminando em cicatrização.

Erupções cutâneas múltiplas geralmente estão dispostas em grupos, menos frequentemente dispersas.

Morfologicamente, a neoplasia é um cisto, cuja membrana é revestida em várias camadas por epitélio escamoso sem camada granular. Em sua cavidade encontram-se pelos felpudos e, na face externa, lóbulos de glândulas sebáceas.

De acordo com a microscopia eletrônica, há sinais de neoplasia nevóide conectada à camada externa da pele por um ducto fino, que consiste em células epiteliais indiferenciadas.

Complicações e consequências

Um esteatocistoma é um tumor benigno crônico que é mais um defeito cosmético. Embora seja uma condição benigna e a maioria das lesões seja assintomática, existe uma variante inflamatória. Neste caso, há ruptura espontânea do cisto, supuração e secreção com odor fétido, especialmente com colonização secundária por bactérias. [ 5 ] Abscessos também podem ocorrer. Estes se assemelham às lesões de acne conglobata ou hidradenite supurativa. As lesões podem progredir para cicatrizes, causando grande desconforto ao paciente.

A malignização é improvável, mas há evidências de que é possível.

Diagnósticos esteatocistomas

O diagnóstico do esteatocistoma é feito com base nas queixas do paciente, no histórico familiar, no quadro clínico de alterações patológicas na pele e nos resultados do exame histológico da neoplasia.

Avalie o estado geral do paciente. Faça exames clínicos gerais de urina, sangue e bioquímica – geralmente estão dentro dos limites normais. O médico pode prescrever exames específicos e consultas com especialistas relacionados em caso de suspeita de patologias sistêmicas – artrite reumatoide, hipotireoidismo ou hipertireoidismo.

O diagnóstico instrumental é realizado - microscopia do conteúdo do tumor e exame de sua estrutura. De acordo com os resultados do exame morfológico, um cisto com uma cavidade de formato arbitrário, cuja concha consiste em duas camadas, deve ser detectado sob a superfície da pele inalterada. A camada interna é revestida por células epiteliais escamosas cobertas por cutícula contendo eosinófilos, a camada granular não é definida. A camada externa é de tecido conjuntivo. Segmentos de glândulas sebáceas são visíveis na concha, abrindo-se no folículo piloso. Os cistos são conectados à camada epidérmica por curtos filamentos constituídos por ceratócitos indiferenciados. A análise da cultura do conteúdo da cavidade cística (na ausência de inflamação) não mostra crescimento de flora bacteriana patogênica.

As características clínicas do esteatocistoma podem assemelhar-se a uma série de doenças: cistos felpudos, cistos mixoides, miliums, acne conglobada, hidradenite e pseudofoliculite, atrasando o diagnóstico e o monitoramento adequado. O esteatocistoma purulento deve ser diferenciado da acne cística nodular grave, acne conglobada, fibroadenoma infectado e piodermite.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial apresenta certas dificuldades, especialmente quando é necessário distinguir o sebocistoma de cistos eruptivos de pelos felpudos, especialmente porque, em alguns casos, ambas as neoplasias ocorrem simultaneamente. A diferenciação se dá por características morfológicas. A cavidade de um cisto veloso eruptivo é revestida por epitélio escamoso (como a cavidade de um sebocistoma), mas há uma camada granular presente e muitos pelos felpudos são encontrados.

Além disso, a diferenciação é feita com as seguintes entidades:

• Cistos epidérmicos e dermoides;
• Cistos contendo queratina (miliums);
• Lipomas (comumente chamados de tumores gordurosos);
• Adenoma de glândula sebácea simétrico (doença de Pringle-Burneyville);
• Siringoma;
• Síndrome de Gardner;
• Calcinose da pele;
• Sudorese apócrina;
• Acne conglobada;
• Acne cística.

Tratamento esteatocistomas

O tratamento é variado e geralmente insatisfatório devido à dificuldade de acesso a essas lesões disseminadas.

Os esteatocistomas são removidos principalmente para fins estéticos. Os seguintes métodos são utilizados:

• Excisão cirúrgica;
• Aspiração por agulha;
• Remoção de faca de radiofrequência;
• Eletrocoagulação;
• Criodestruição;
• Destruição por laser.

O melhor efeito cosmético é dado pelo tratamento por ondas de rádio e laser.

Em esteatocistomas purulentos, utiliza-se terapia sistêmica com isotretinoína e tetraciclina, com abertura e drenagem da cavidade cística. É prescrita administração intratecal de acetonido de triancenolona.

Lesões inflamadas podem ser tratadas com injeções de corticosteroides ou drenagem. Resultados mistos foram relatados com o uso de isotretinoína oral para o tratamento do esteatocistoma. A isotretinoína geralmente não elimina a condição, mas reduz o tamanho das lesões purulentas. Essa resposta terapêutica provavelmente reflete o efeito anti-inflamatório dos retinoides.

Foi relatado na literatura que nenhuma recidiva foi observada após terapia sistêmica.