Doenças das células plasmáticas: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Doença das células do plasma (desproteinemia; gamopatia monoclonal; paraproteinemia; discrasias de células plasmáticas) são um grupo de doenças de etiologia desconhecida, caracterizada pela proliferação desproporcionada de um clone de células B, na presença de estruturalmente e electroforeticamente (monoclonais) imunoglobulinas homogéneos ou de polipéptidos no soro ou urina.

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Causas doenças das células plasmáticas

A etiologia das doenças das células plasmáticas é desconhecida, caracterizada por uma proliferação desproporcional de um clone. O resultado é um aumento correspondente no nível sérico de seu produto - imunoglobulina monoclonal (proteína M).

A proteína M pode ter em sua composição, cadeias pesadas e leves, ou apenas um tipo de corrente. Os anticorpos mostram uma determinada atividade, o que pode levar a danos auto-imunes aos órgãos, especialmente os rins. Na produção de proteína M, a produção de outras imunoglobulinas geralmente diminui e a imunidade é assim prejudicada. A proteína M é capaz de revestir plaquetas, inativar fatores de coagulação, aumentar a viscosidade do sangue e, além disso, provocar sangramento por outros mecanismos. A proteína M pode causar amiloidose secundária. As células clonais geralmente infiltram a matriz dos ossos e medula óssea, levando a osteoporose, hipercalcemia, anemia e pancitopenia.

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Patogênese

Após a aparição na medula óssea de células B indiferenciadas migrar para tecidos linfóides periféricos: linfonodos, baço, intestinos e placas de Peyer. Aqui eles começam a se diferenciar em células, cada uma das quais é capaz de responder a um número limitado de antígenos. Depois de se encontrarem com o antígeno correspondente, algumas células B sofrem proliferação clonal em células plasmáticas. Cada linha clonal de células plasmáticas é capaz de sintetizar um anticorpo específico - uma imunoglobulina constituída por uma cadeia pesada (gama, mu, alfa, epsilon ou delta) e uma cadeia leve (kappa ou lambda). Normalmente, produzem-se ligeiramente mais cadeias leves e a excreção urinária de um pequeno número de cadeias leves policlonais livres (<40 mg / 24 h) é normal.

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Sintomas doenças das células plasmáticas

As doenças das células plasmáticas variam de condições assintomáticas e estáveis (em que apenas uma proteína é registrada) a neoplasia progressiva (por exemplo, mieloma múltiplo). Ocasionalmente, doenças de células plasmáticas transitórias estão associadas a hipersensibilidade a drogas (sulfonamidas, fenitoína, penicilina), infecções virais e intervenções cirúrgicas no coração.

Formulários

Categoria	Sintomas	Doença	Comentários e exemplos
Gamopatia monoclonal de caráter indeterminado	Bessim-ptomnaya Normalmente não progredindo	Associado a tumores não linhoreticulares Associado a condições inflamatórias e infecciosas crônicas Associado a várias outras doenças	Principalmente carcinomas da próstata, rim, GIT, glândula mamária e dutos biliares Colecistite crônica, osteomielite, tuberculose, pielonefrite, AR Myxedema lehen, doença hepática, tireotoxicose, anemia perniciosa, miastenia gravis, doença de Gaucher, hipercolesterolemia familiar, sarcoma de Kaposi Pode ocorrer em pessoas relativamente saudáveis; com a idade com mais frequência
Doenças da placa maligna	Existem sintomas da doença, um curso progressivo	Macroglue-bouillon Mieloma múltiplo Amiloidose sistêmica primária não hereditária Doença de cadeias pesadas	IgM Na maioria das vezes IgG, IgA ou apenas cadeias leves (Bence-Jones) Normalmente, apenas cadeias leves (Bence-Jones), mas às vezes moléculas intactas de imunoglobulinas (IgG, IgA, IgM, IgD) Doença de IgG de cadeias pesadas (às vezes benignas). IgA doença da cadeia pesada. IgM de cadeias pesadas. Doença da cadeia pesada IgD
Doenças das células plasmáticas transitórias			Associado a hipersensibilidade a drogas, infecções virais e intervenções cirúrgicas no coração

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Diagnósticos doenças das células plasmáticas

A suspeita de presença de doença plasmática ocorre quando há uma manifestação clínica (muitas vezes anemia), um aumento do nível de proteína de soro ou proteinúria, que dá origem a um exame mais aprofundado com a eletroforese de soro sanguíneo ou proteínas de urina, onde a proteína M é detectada. A proteína M é submetida a análises adicionais com a implementação de eletroforese imunofixante para identificar classes de cadeias pesadas e leves.

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