Doenças das células plasmáticas: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Doenças de células plasmáticas (disproteinemias; gamopatias monoclonais; paraproteinemias; discrasias de células plasmáticas) são um grupo de doenças de etiologia desconhecida, caracterizadas pela proliferação desproporcional de um clone de células B, presença de imunoglobulinas ou polipeptídeos estrutural e eletroforeticamente homogêneos (monoclinais) no soro sanguíneo ou na urina.

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Causas doenças das células plasmáticas

A etiologia das doenças dos plasmócitos é desconhecida; elas são caracterizadas pela proliferação desproporcional de um único clone. O resultado é um aumento correspondente nos níveis séricos de seu produto, a imunoglobulina monoclonal (proteína M).

A proteína M pode conter cadeias pesadas e leves, ou apenas um tipo de cadeia. Os anticorpos apresentam alguma atividade que pode causar danos autoimunes aos órgãos, especialmente aos rins. Quando a proteína M é produzida, a produção de outras imunoglobulinas geralmente diminui, prejudicando a imunidade. A proteína M pode revestir plaquetas, inativar fatores de coagulação, aumentar a viscosidade sanguínea e também provocar sangramento por outros mecanismos. A proteína M pode causar amiloidose secundária. Células clonais frequentemente se infiltram na matriz óssea e na medula óssea, levando à osteoporose, hipercalcemia, anemia e pancitopenia.

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Patogênese

Após emergirem na medula óssea, as células B indiferenciadas migram para os tecidos linfoides periféricos: linfonodos, baço, intestino e placas de Peyer. Lá, elas começam a se diferenciar em células, cada uma das quais capaz de responder a um número limitado de antígenos. Após encontrar o antígeno apropriado, algumas células B sofrem proliferação clonal em plasmócitos. Cada linhagem clonal de plasmócitos é capaz de sintetizar um anticorpo específico, uma imunoglobulina composta por uma cadeia pesada (gama, mu, alfa, épsilon ou delta) e uma cadeia leve (kappa ou lambda). Normalmente, são produzidas um pouco mais de cadeias leves, e a excreção urinária de pequenas quantidades de cadeias leves policlonais livres (< 40 mg/24 h) é normal.

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Sintomas doenças das células plasmáticas

As doenças das células plasmáticas variam de condições assintomáticas e estáveis (nas quais apenas proteínas são detectadas) a neoplasias progressivas (por exemplo, mieloma múltiplo). Raramente, as doenças transitórias das células plasmáticas estão associadas à hipersensibilidade a medicamentos (sulfonamidas, fenitoína, penicilina), infecções virais e cirurgia cardíaca.

Formulários

Categoria	Sintomas	Doença	Comentários e exemplos
Gamopatia monoclonal de significado indeterminado	Assintomático Geralmente não progressivo	Associado a tumores não linforreticulares Associado a condições inflamatórias e infecciosas crônicas Associado a várias outras doenças	Principalmente carcinomas da próstata, rins, trato gastrointestinal, glândula mamária e ductos biliares Colecistite crônica, osteomielite, tuberculose, pielonefrite, AR Líquen mixedema, doença hepática, tireotoxicose, anemia perniciosa, miastenia gravis, doença de Gaucher, hipercolesterolemia familiar, sarcoma de Kaposi Pode ocorrer em pessoas relativamente saudáveis; mais comum com a idade
Doenças malignas das células plasmáticas	Existem sintomas da doença, curso progressivo	Macroglobulina Mieloma múltiplo Amiloidose sistêmica primária não hereditária Doença da cadeia pesada	IgM Mais comumente IgG, IgA ou apenas cadeias leves (Bence Jones) Geralmente apenas cadeias leves (Bence-Jones), mas às vezes moléculas de imunoglobulina intactas (IgG, IgA, IgM, IgD) Doença da cadeia pesada de IgG (às vezes benigna). Doença da cadeia pesada de IgA. Doença da cadeia pesada de IgM. Doença da cadeia pesada de IgD
Doenças transitórias de células plasmáticas			Associado à hipersensibilidade a medicamentos, infecções virais e cirurgia cardíaca

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Diagnósticos doenças das células plasmáticas

Suspeita-se da presença de um distúrbio das células plasmáticas quando há manifestação clínica (geralmente anemia), níveis elevados de proteína sérica ou proteinúria, o que exige investigação adicional com eletroforese de proteínas séricas ou urinárias que detecta a proteína M. A proteína M é analisada posteriormente por eletroforese de imunofixação para identificar as classes de cadeias pesadas e leves.

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