Doenças da órbita nas crianças

Doenças orbitárias na infância podem estar associadas a distúrbios do desenvolvimento, mas também podem ser adquiridas. Crianças com patologia orbitária adquirida geralmente apresentam queixas e sintomas característicos de crescimento de tecido dentro da órbita. Os pacientes se preocupam com:

• visão diminuída;
• limitação da mobilidade do globo ocular;
• dor e manifestações do processo inflamatório;
• exoftalmia.

Em crianças, as doenças orbitais são representadas principalmente por patologias estruturais (incluindo cistos) e neoplasias, enquanto em adultos, a patologia orbital em 50% dos casos tem origem inflamatória, e distúrbios estruturais ocorrem em menos de 20% dos casos.

Ao examinar uma criança com patologia orbital, uma anamnese cuidadosa e um exame adequado facilitam significativamente o diagnóstico diferencial. Fatores importantes incluem a idade em que a doença se manifestou pela primeira vez, a localização do foco patológico e a duração dos problemas orbitais.

O exame oftalmológico inclui:

• teste de acuidade visual;
• avaliação dos movimentos oculares;
• exoftalmometria;
• exame de lâmpada de fenda;
• exame da condição do aluno (atenção especial é dada às reações pupilares aferentes);
• estudo de refração na cicloplegia;
• exame de fundo de olho;
• exame geral (de particular importância em casos de suspeita de neurofibromatose, xantogranuloma juvenil e histiocitose de células de Langerhans).

A maioria das crianças com patologia orbital necessita de exame neurorradiológico, incluindo:

• radiografia padrão;
• Radiografia dos seios paranasais;
• tomografia computadorizada (TC);
• ressonância magnética (RM).

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Processos inflamatórios da órbita

As doenças inflamatórias da órbita em crianças podem ser divididas em inespecíficas (anteriormente chamadas de pseudotumores) e específicas, como a sarcoidose e a granulomatose de Wegener. Sua incidência aumenta na segunda década de vida, quando a patologia orbital em crianças começa a se assemelhar à dos adultos.

Doenças inflamatórias inespecíficas da órbita

São processos inflamatórios agudos e subagudos de etiologia desconhecida, cujas manifestações clínicas dependem da localização do foco inflamatório:

1. Inflamação idiopática da órbita anterior. A forma mais comum de processo inflamatório inespecífico que ocorre na infância. A patologia limita-se à órbita anterior e à superfície adjacente do globo ocular.

As manifestações incluem:

• dor;
• exoftalmia;
• inchaço das pálpebras;
• conjuntivite concomitante;
• visão diminuída;
• uveíte anterior e posterior concomitante.

2. Inflamação orbitária idiopática difusa. Clinicamente, assemelha-se à inflamação orbitária anterior, mas geralmente é mais grave e se caracteriza por:
   • limitação mais pronunciada da mobilidade do globo ocular;
   • uma diminuição mais significativa na acuidade visual causada por descolamento adicional da retina ou atrofia do nervo óptico;
   • alterações inflamatórias difusas na órbita.
3. Miosite orbitária idiopática. Esta doença inflamatória é caracterizada por:
   • dor e mobilidade limitada do globo ocular (geralmente ocorre paresia dos músculos envolvidos no processo patológico);
   • visão dupla;
   • ptose;
   • inchaço das pálpebras;
   • quemose conjuntival;
   • em alguns casos, exoftalmia.

Estudos de imagem neurológica revelam hipertrofia muscular e tendinosa, o que distingue esse distúrbio de doenças orbitais relacionadas à tireoide, nas quais os tendões não estão dilatados.

4. Inflamação idiopática da glândula lacrimal. Uma forma facilmente diagnosticada do processo inflamatório, que se manifesta:
   • dor, inchaço e sensibilidade na pálpebra superior;
   • ptose e deformação em “S” da pálpebra superior;
   • deslocamento do globo ocular para baixo e medialmente;
   • quemose da conjuntiva no segmento temporal superior;
   • ausência de uveíte concomitante.

Estudos de imagem neurológica revelam um foco de inflamação localizado na glândula lacrimal, com a superfície adjacente do globo ocular frequentemente envolvida no processo.

Quase todas as formas de inflamação orbital inespecífica respondem bem à terapia com esteroides, embora a inflamação orbital anterior e a inflamação difusa possam exigir um tratamento mais longo do que a miosite ou a inflamação idiopática da glândula lacrimal.

Inflamações específicas da órbita

1. Granulomatose de Wegener. Vasculite granulomatosa necrosante que afeta principalmente o trato respiratório e os rins. Rara em crianças.
2. Sarcoidose. Doença inflamatória granulomatosa de etiologia desconhecida; pode causar infiltração do nervo óptico e dos músculos extraoculares, uveíte e hipertrofia da glândula lacrimal. Há relatos isolados dessa patologia ocorrendo na adolescência.
3. Orbitopatia tireoidiana. Esta doença é uma causa comum de exoftalmia em crianças mais velhas. Em geral, a orbitopatia tireoidiana é mais branda em crianças do que em adultos. Assim, neuropatia óptica, patologia corneana grave e alterações macroscópicas nos músculos externos do olho são raramente observadas na infância.

Histiocitose, patologia do sistema hematopoiético e distúrbios linfoproliferativos

A patologia da órbita e do órgão da visão ocorre em três formas de histiocitose.

1. Histiocitose de células de Langerhans (histiocitose X). Uma doença rara caracterizada pela proliferação local de histiócitos patologicamente alterados em vários tecidos. O processo pode envolver:
   • couro;
   • ossos;
   • baço;
   • fígado;
   • linfonodos;
   • pulmões.

O envolvimento do órgão visual no processo patológico é comum, sendo afetadas diversas estruturas do globo ocular, entre elas:

• coroide - mais frequentemente observada em crianças no primeiro ano de vida;
• nervo óptico, quiasma ou trato óptico;
• III, IV, V e VI pares de nervos cranianos;
• órbita - geralmente os ossos parietais e frontais são envolvidos no processo, com formação de focos destrutivos.

Em situações com risco de perda de visão, são prescritos depomedron, esteroides ou radioterapia. A escolha dos medicamentos depende dos tecidos envolvidos no processo patológico. Com danos isolados em um sistema corporal (por exemplo, o esqueleto), o prognóstico é favorável. O prognóstico é acentuadamente agravado pelas formas generalizadas ou viscerais da doença. A taxa de mortalidade em crianças menores de dois anos (que são especialmente propensas a desenvolver danos generalizados) é de 50 a 60%. A mortalidade é menor em crianças mais velhas.

2. Outras formas de histiocitose.

O xantogranuloma juvenil é uma doença de etiologia desconhecida, caracterizada por proliferação patológica. O sintoma patognomônico é a lesão cutânea. O envolvimento do órgão visual no processo é observado em menos de 5% dos pacientes e se manifesta por lesões na íris, corpo ciliar e coroide. Em casos típicos, as lesões na íris apresentam o aspecto de focos amarelados ou creme e são acompanhadas pelo risco de hifema espontâneo e glaucoma secundário. A administração geral de esteroides é eficaz. O envolvimento da órbita e dos tecidos epibulbares no processo inflamatório é raro.

3. Histiocitose dos seios paranasais.

A histiocitose dos seios paranasais é uma doença de etiologia desconhecida que afeta principalmente crianças e adultos jovens. Caracteriza-se por linfadenopatia generalizada e indolor no pescoço e lesões associadas na órbita, trato respiratório superior, glândula salivar, pele e esqueleto.

Os tecidos moles da órbita são envolvidos no processo patológico, sem afetar suas paredes ósseas. Em alguns casos, desenvolve-se exoftalmia progressiva e patologia concomitante do nervo óptico.

São prescritas altas doses de medicamentos esteroides, quimioterapia geral e radioterapia.

3. Leucemia.
4. Linfoma.