Doença renal policística do adulto - Sintomas

Os sintomas da doença renal policística são divididos em renais e extrarrenais.

Sintomas renais da doença renal policística em adultos

• Dor aguda e constante na cavidade abdominal.
• Hematúria (micro ou macrohematúria).
• Hipertensão arterial.
• Infecção do trato urinário (bexiga, parênquima renal, cistos).
• Nefrolitíase.
• Nefromegalia.
• Insuficiência renal.

Sintomas extra-renais da doença renal policística do adulto

• Gastrointestinal:
  • cistos no fígado;
  • cistos no pâncreas;
  • divertículo intestinal.
• Cardiovascular:
  • alterações nas válvulas cardíacas;
  • aneurismas intracerebrais;
  • aneurismas da aorta torácica e abdominal.

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Sintomas renais da doença renal policística

Os primeiros sintomas da doença renal policística geralmente se desenvolvem por volta dos 40 anos de idade, mas o início da doença pode ocorrer tanto mais cedo (até 8 anos) quanto mais tarde (após os 70 anos). Os sintomas clínicos mais comuns da doença renal policística são dor abdominal (ou nas costas) e hematúria.

A dor abdominal ocorre em um estágio inicial da doença, pode ser periódica ou constante e variar em intensidade. A dor aguda frequentemente obriga os pacientes a tomar um grande número de analgésicos, incluindo AINEs, o que, em tal situação, pode contribuir para o desenvolvimento de hipertensão arterial e diminuição da função renal. Muitas vezes, devido à intensidade da dor, é necessária a administração de analgésicos narcóticos. A gênese da síndrome dolorosa está associada ao estiramento da cápsula renal.

Hematúria, mais frequentemente microhematúria, é o segundo sintoma predominante da doença renal policística em adultos. Mais de 1/3 dos pacientes apresentam episódios periódicos de macrohematúria. Eles são provocados por trauma ou esforço físico intenso. A frequência de episódios de macrohematúria aumenta em pacientes com rins significativamente aumentados e hipertensão arterial elevada. A presença desses fatores deve ser considerada como um risco de sangramento renal. Outras causas de hematúria incluem afinamento ou ruptura dos vasos sanguíneos da parede do cisto, infarto renal, infecção ou passagem de cálculos renais.

A hipertensão arterial é detectada em 60% dos pacientes com doença renal policística antes do desenvolvimento da insuficiência renal crônica. O aumento da pressão arterial pode ser o primeiro sinal clínico da doença e se desenvolver em adolescentes; com o aumento da idade, a incidência de hipertensão arterial aumenta. Uma característica da hipertensão arterial na doença renal policística é a perda do ritmo circadiano da pressão arterial com a preservação de valores elevados ou mesmo um aumento à noite e nas primeiras horas da manhã. Essa natureza da hipertensão arterial e sua existência a longo prazo têm um efeito prejudicial nos órgãos-alvo: no coração, causando o desenvolvimento de hipertrofia ventricular esquerda e insuficiência de seu suprimento sanguíneo, o que cria uma ameaça de infarto do miocárdio, bem como nos rins, acelerando significativamente a taxa de progressão da insuficiência renal.

A gênese da hipertensão arterial está associada à isquemia, levando à ativação do SRAA e à retenção de sódio no organismo.

A proteinúria geralmente é expressa de forma insignificante (até 1 g/dia). A proteinúria moderada e intensa acelera o desenvolvimento de insuficiência renal e piora o prognóstico a longo prazo dos pacientes.

A infecção do trato urinário complica o curso da doença em aproximadamente 50% dos casos. Ela se desenvolve com mais frequência em mulheres do que em homens. A infecção do trato urinário pode se manifestar como cistite e pielonefrite. O desenvolvimento de febre alta, aumento da dor, aparecimento de piúria sem cilindros leucocitários, bem como a insensibilidade à terapia padrão para pielonefrite, indicam a disseminação da inflamação para o conteúdo dos cistos renais. Nessas situações, dados de ultrassonografia, cintilografia com gálio ou tomografia computadorizada dos rins ajudam a confirmar o diagnóstico.

Os primeiros sinais de disfunção renal incluem diminuição da densidade relativa da urina, desenvolvimento de poliúria e noctúria.

Sintomas extra-renais da doença renal policística e complicações da doença renal policística em adultos

Junto com os danos renais na doença policística, anormalidades na estrutura de outros órgãos são frequentemente detectadas.

Cistos hepáticos são o sintoma extrarrenal mais comum (38-65%) da doença renal policística. Na maioria dos casos, os cistos hepáticos não se manifestam clinicamente e não afetam a função do órgão.

Com alta frequência (até 80% ou mais), especialmente na fase de insuficiência renal crônica, os pacientes desenvolvem danos no trato gastrointestinal. Em comparação com a população em geral, divertículos e hérnias intestinais são detectados 5 vezes mais frequentemente na doença policística.

Em 1/3 dos pacientes com doença renal policística, são diagnosticadas alterações nas válvulas cardíacas aórtica e mitral, enquanto danos na válvula tricúspide são raros.

Em alguns casos, são encontrados cistos nos ovários, útero, esôfago e cérebro.

A alta frequência (8-10%) de lesões vasculares cerebrais com desenvolvimento de aneurismas é notável. Esse número dobra se os pacientes apresentarem uma carga hereditária de lesões vasculares cerebrais.

A ruptura de aneurismas com o desenvolvimento de hemorragias subaracnoideas é uma causa comum de morte em pacientes com menos de 50 anos. O risco de ruptura do aneurisma aumenta à medida que seu tamanho aumenta e é considerado alto para aneurismas maiores que 10 mm. A presença de tal formação é considerada uma indicação para tratamento cirúrgico.

Atualmente, a ressonância magnética cerebral é utilizada com sucesso para diagnosticar lesões vasculares cerebrais na doença renal policística. Este método pode diagnosticar aneurismas vasculares cerebrais menores que 5 mm. O método é recomendado como método de triagem para examinar indivíduos com carga hereditária de complicações cerebrovasculares.

As complicações mais comuns da doença renal policística são:

• sangramento em cistos ou espaço retroperitoneal;
• infecção de cisto;
• formação de cálculos renais;
• desenvolvimento de policitemia.

O sangramento nos cistos ou no espaço retroperitoneal manifesta-se clinicamente por macrohematúria e síndrome dolorosa. As causas para seu desenvolvimento podem ser hipertensão arterial elevada, esforço físico ou trauma abdominal. Episódios de sangramento nos cistos, se seguido um regime de proteção, geralmente desaparecem espontaneamente. Se houver suspeita de sangramento no espaço retroperitoneal, são realizados diagnósticos por ultrassom, tomografia computadorizada ou angiografia e, se complicações forem confirmadas, o problema é resolvido cirurgicamente.

O principal fator de risco para infecção de cisto renal é a infecção do trato urinário; menos frequentemente, a fonte de infecção é a infecção hematogênica. Na grande maioria dos casos, a flora gram-negativa é detectada em cistos. A necessidade de uma substância antibacteriana penetrar no cisto cria dificuldades no tratamento de cistos infectados. Somente medicamentos antibacterianos lipofílicos com uma constante de dissociação que permite que a substância penetre no ambiente ácido do cisto em 1 a 2 semanas possuem tais propriedades. Estes incluem fluoroquinolonas (ciprofloxacino, levofloxacino, norfloxacino, ofloxacino) e cloranfenicol, bem como uma sulfanilamida combinada com trimetoprima - cotrimoxazol (trimetoprima-sulfametoxazol). Aminoglicosídeos e penicilinas penetram nos cistos com dificuldade, não se acumulam neles e, portanto, esses medicamentos são ineficazes.

A nefrolitíase complica o curso da doença renal policística em mais de 20% dos pacientes. Na maioria das vezes, cálculos de urato, oxalato ou cálcio são encontrados na doença renal policística. As causas de sua formação são distúrbios no metabolismo e na passagem da urina.

Uma complicação comum da doença renal policística é a policitemia. Sua gênese está associada à produção excessiva de eritropoietina pela medula renal.

Progressão da insuficiência renal

Na grande maioria dos pacientes com doença renal policística, o estado funcional dos rins permanece normal até os 30 anos de idade. Nos anos subsequentes, a insuficiência renal de vários graus se desenvolve em quase 90% dos casos. Foi demonstrado que a taxa de progressão da insuficiência renal crônica é amplamente determinada por fatores genéticos: o genótipo da doença renal policística, gênero e raça. Estudos experimentais e clínicos mostram que, na doença renal policística tipo 1, a insuficiência renal terminal se desenvolve 10 a 12 anos mais cedo do que na doença policística tipo 2. Nos homens, a insuficiência renal terminal se desenvolve 5 a 7 anos mais rápido do que nas mulheres. Uma maior taxa de progressão da insuficiência renal crônica é observada em afro-americanos.

Além das características genéticas, a hipertensão arterial desempenha um papel importante na progressão da insuficiência renal. O mecanismo do efeito da pressão arterial elevada sobre a função renal na doença renal policística não difere daquele em outras patologias renais.

É muito importante que o médico consiga reconhecer os sintomas da doença renal policística, pois um diagnóstico incorreto pode custar a vida do paciente.