Doença hemorrágica do recém-nascido

A doença hemorrágica de um recém nascido é uma doença de crianças no período neonatal, manifestada pelo aumento do sangramento devido à inadequação de fatores de coagulação sanguínea cuja atividade depende do teor de vitamina K.

[1], [2], [3],

Epidemiologia

A incidência da doença em nosso país é de 0,25-1,5%. No exterior, em países onde a administração parenteral da vitamina imediatamente após o nascimento foi introduzida na prática clínica, a freqüência de doença hemorrágica diminuiu drasticamente e é de 0,01% ou menos.

[4], [5], [6], [7], [8]

O que causa a doença hemorrágica do recém nascido?

O papel biológico de vitamina K - processo de activação de gama-carboxilação dos resíduos de ácido glutâmico nos factores de coagulação do sangue: protrombina (factor II), proconvertina (Factor VII), globulina anti-hemofílico (factor IX) e o factor de Stewart-Prauera (factor X); também nas proteínas C e S do plasma envolvidas em mecanismos anti-torção; osteocalcina e algumas outras proteínas. A falta de vitamina K são produzidos no fígado akarboksi inactiva Factores II, VII, IX e X (proteína induzida pela ausência de vitamina K-- PIVKA), que são incapazes de se ligar cálcio e participar totalmente na coagulação do sangue.

A vitamina K penetra muito debilmente através da placenta. A doença hemorrágica primária deve-se ao fato de que o conteúdo de vitamina K no feto é pequeno (não mais de 50% do nível do adulto). Após o nascimento de vitamina K com leite materno é pouco, e sua produção ativa de microflora intestinal começa com uma vida de 3-5 dias da criança.

Fatores que contribuem para a hipovitaminose primária em um recém-nascido: prematuridade; a nomeação de anticoagulantes gravidas de ação indireta, drogas anticonvulsivantes, antibióticos de amplo espectro; gestosis; hepato e enteropatia, disbiose intestinal.

Com prematuridade, a síntese de precursores de polipéptidos de fatores plasmáticos (PBPF) de coagulação sanguínea no fígado de uma criança é reduzida.

Com doença hemorrágica secundária, a síntese de coagulação PPPF de sangue ocorre com doenças hepáticas (hepatite, atresia de dutos biliares, etc.). Há também uma segunda variante do desenvolvimento da doença hemorrágica secundária - uma violação da síntese de vitamina K, causada por nutrição parenteral prolongada, síndrome de má absorção ou a consulta de antagonistas da vitamina K - cumarina e neodicumarina.

Ao mesmo tempo, são detectadas crianças com um nível muito baixo de vitamina K no sangue e crianças com alto teor de PIVKA.

Patogênese

Relatório síntese SOFP e / ou quebrar carboxilação dos resíduos de ácido glutâmico SOFP coagulação leva à ruptura da produção de factores II, VII, IX e X. Este é evidente alongamento do tempo de protrombina (PT) e de tromboplastina parcial activada (APTT).

Sintomas da doença hemorrágica do recém nascido

Uma primeira forma de doença hemorrágica do recém-nascido é caracterizada pelo aparecimento nos primeiros dias de vida vómitos sanguinolenta (hematemesis), hemorragia pulmonar, hemorragia para os órgãos abdominais e espaço retroperitoneal, na maioria das vezes na glândulas supra-renais, fígado, baço. Doença hemorrágica do recém-nascido pode começar ainda no útero, e que a criança ao nascer revelar hemorragia intracraniana (pelo neurosonografia), hemorragias cutâneas.

A forma clássica da doença hemorrágica é típico para a hemorragia da pele e manifesta-se no dia 3-5th de vida sangrenta vómitos, melena (hemorragia intestinal) alimentados com leite materno pode ser criança (equimoses, petéquias), hemorragia no afastamento do resíduo do cordão umbilical, kefalogematomy. Em crianças com hipóxia grave, deficiência de traumas de nascimento de vitamina K pode se manifestar na forma de hemorragia intracraniana, sangramento sob a fáscia e danos internos e sangramento.

Crianças com melena podem ter hiperbilirrubinemia devido ao aumento da desintegração de eritrócitos no intestino. A causa da melena é a formação de pequenas úlceras na mucosa do estômago e do duodeno, na gênese da qual é tomado o papel principal do excesso nos glicocorticóides neonatais (devido ao estresse do nascimento), isquemia do estômago e do intestino. Um certo papel na origem da melena e do vômito sangrento é desempenhado pelo refluxo gastroesofágico e esofagite péptica.

Os sintomas clínicos da doença hemorrágica tardia do recém-nascido pode ser: hemorragia intracraniana (mais de 50%), equimose extensa pele, melena, hematêmese, sangramento do umbilical ferida, hematúria, cefaloematoma.

Complicações da doença hemorrágica de recém nascidos incluem choque hipovolêmico, que se manifesta pela fraqueza, palidez, freqüentemente uma queda na temperatura corporal a figuras subnormais, uma queda na pressão arterial.

Classificação

Isolar as formas primária e secundária da doença. A doença hemorrágica primária do recém nascido deve-se ao fato de que o conteúdo de vitamina K no feto é pequeno e após o nascimento, a ingestão com leite materno é insignificante e a produção ativa da microflora intestinal começa com o 3-5º dia da vida da criança. Na doença hemorrágica secundária, uma violação da síntese de coagulação PPP ocorre devido a doença hepática, nutrição parenteral prolongada ou síndrome de má absorção em um recém-nascido.

Além disso, a forma precoce da doença, caracterizada pelo aparecimento de sangramento durante 1-2 dias de vida, clássico - sangramento por 3-5 dias de vida e uma forma tardia, mais freqüentemente secundária, em que o sangramento pode se desenvolver em qualquer dia do período do recém nascido.

[9], [10], [11], [12], [13]

Diagnóstico de doença hemorrágica do recém-nascido

Para diagnosticar uma doença hemorrágica de um recém-nascido, primeiro examine o tempo de coagulação sanguínea, o tempo de sangramento, o número de plaquetas. Mais tarde, ou ao mesmo tempo, PV, APTT, tempo de trombação (TB) e o número de eritrócitos, hemoglobina e hematócrito (para detecção de anemia) são determinados.

Para a doença hemorrágica, o alongamento do tempo de coagulação é típico, com tempo de sangramento normal e número de trombócitos. Confirma o diagnóstico de alongamento PV e APTT sob TV normal.

Com significativa perda de sangue, observa-se anemia, que, no entanto, se manifesta completamente em 2-3 dias após o sangramento.

[14], [15], [16], [17], [18],

Diagnóstico diferencial

Hematemesis e melena em crianças dos primeiros dias de vida devem ser diferenciados da síndrome do "sangue materno engolido", que ocorre em uma das três crianças com sangue em massa de vômito ou fezes no primeiro dia de vida. Para fazer isso, use o teste Apt: o vômito sangrento ou as fezes são diluídos com água e é obtida uma solução rosa com hemoglobina. Após centrifugação, 4 ml do sobrenadante são misturados com 1 ml de uma solução de hidróxido de sódio a 1%. A mudança na cor do líquido (estimado em 2 min.) Ao marrom indica a presença de hemoglobina A (sangue materno) nele e a preservação da cor rosa - sobre a hemoglobina G (alcalina-resistente) fetal, i.e. Sangue da criança.

O diagnóstico diferencial também é realizado com outras coagulopatias (hereditárias), púrpura trombocitopênica de recém-nascidos e síndrome da coagulação intravascular disseminada (síndrome DIC). Para este fim, é realizado um coagulograma desdobrado e, se necessário, um tromboelastograma.

Dados laboratoriais para as síndromes hemorrágicas mais comuns em recém-nascidos

Indicadores	A norma para crianças a termo	Hemorrágica doença	Hemofilia	Trombocitopenia	DIC- síndrome
Tempo de coagulação (de acordo com Burker)	Início - 4 min. Fim - 4 min.	Alongada	Alongada	Norma	Alongada
Tempo de sangramento	2-4 minutos	Norma	Norma	Alongada	Alongada
Número de plaquetas	150-400x10 9 / l	Norma	Norma	Diminuiu	Diminuiu
PV	13-16 s	Alongada	Norma	Norma	Alongada
TV	10-16 s	Norma	Norma	Norma	Alongada
APTT	45-60 s	Alongada	Alongada	Norma	Alongada
Fibrinogênio	1,5-3,0 g / l	Norma	Norma	Norma	Diminuiu
Produtos de degradação de fibrinogênio em / fibrina (PDF)	0-7 mg / ml	Norma	Norma	Norma	Melhorado

[19], [20], [21]

Tratamento da doença hemorrágica de recém-nascidos

Para tratar a doença hemorrágica do recém-nascido, é utilizada vitamina K3 (vikasol). A injeção intramuscular de solução a 1% foi calculada a partir do cálculo de 0,1-0,15 ml / kg uma vez por dia durante 2-3 dias.

Em hemorragias graves, com risco de vida sangramento simultaneamente introduzido plasma fresco congelado de 10-15 ml / kg ou preparação de concentrado de complexo de protrombina (RR5V) 15-30 IU / kg bolo i.v..

Quando o choque hipovolêmico se desenvolve, a terapia de infusão é realizada pela primeira vez (depois de um plasma recém-congelado ser transfundido a uma dose de 20 ml / kg) e, se necessário, a massa de eritrócitos é transfundida a partir do cálculo de 5-10 ml / kg.

Como prevenir a doença hemorrágica em recém-nascidos?

A prevenção não é realizada por todos os recém-nascidos, mas apenas de um grupo de alto risco. Estes incluem prematuridade, especialmente crianças prematuras; crianças privadas de amamentação, sobre nutrição parenteral, recebendo antibióticos. Além disso, crianças que foram submetidos a hipóxia perinatal pesado e asfixia, trauma do nascimento, as crianças após cesariana, as crianças de gravidez que ocorrem com pré-eclâmpsia, devido à síntese fraco estrogênio, bem como as crianças desde a gestação com sintomas de hepatopatia, má absorção, disbiose e disbiose intestinal na mãe .

Os fatores de risco também incluem tomar os medicamentos mais recentes para as mães de uma série de medicamentos (anticonvulsivantes, anticoagulantes de ação indireta, antibióticos de amplo espectro e medicamentos anti-tuberculose).

Para fins de profilaxia, a solução a 1% de vikasol é prescrita à razão de 0,1 ml / kg por via intramuscular uma vez por 1-3 dias.

Nos Estados Unidos, por recomendação da Academia Americana de Pediatria, desde 1960, a vitamina K (fitomenadiona) (1 mg) é administrada por via intramuscular a todos os recém nascidos.