Doença de Wilson-Conovalov - Prognóstico

Sem tratamento, a doença de Wilson progride e leva à morte dos pacientes. O maior perigo é quando a doença não é diagnosticada e o paciente morre sem receber tratamento.

Na forma neurológica aguda, o prognóstico é desfavorável, uma vez que as alterações císticas nos gânglios da base são irreversíveis. Na evolução crônica, o prognóstico depende do diagnóstico precoce, de preferência antes do início dos sintomas. Os resultados da terapia contínua de 6 meses com penicilamina têm valor prognóstico significativo. Em um estudo, o tratamento em 16 pacientes com curso assintomático da doença permitiu não apenas salvar suas vidas, mas também eliminar as manifestações clínicas da doença. Além disso, em 16 de 22 pacientes com manifestações clínicas da doença de Wilson, mais de dois anos de tratamento levaram ao desaparecimento dos sintomas. Na distonia, o prognóstico é menos favorável, uma vez que o tratamento com quelantes é ineficaz. Casos de gravidez normal levada a termo com tratamento bem-sucedido da doença de Wilson foram descritos, e nenhum efeito negativo da penicilamina sobre o feto foi observado.

Na hepatite crônica, o tratamento pode ser ineficaz. Em um estudo, 9 de 17 pacientes morreram. A doença, com curso fulminante, frequentemente termina em óbito, apesar do tratamento com quelantes. Sinais prognósticos desfavoráveis incluem icterícia, ascite, níveis elevados de bilirrubina, atividade sérica elevada de AST e tempo de protrombina aumentado. O transplante de fígado pode salvar a vida desses pacientes.