Doença de Paget e dores nas costas.

A doença óssea de Paget é uma causa rara de dor nas costas, frequentemente diagnosticada em radiografias sem contraste realizadas para outros fins ou quando o paciente descobre inchaço dos ossos longos. No início da doença, o osso é reabsorvido e as áreas afetadas tornam-se vascularizadas. A reabsorção é seguida pela formação de novo osso de Paget, que é depositado de forma compacta e não estrutural. O processo de reabsorção e formação óssea é muito ativo, com a taxa de renovação óssea aumentando 20 vezes em relação à taxa normal. Esse processo resulta em um padrão característico na radiografia sem contraste que inclui áreas de reabsorção óssea, denominada osteoporose localizada. As áreas de formação óssea nova são córtex expandido irregularmente e substância compacta, um padrão estriado com áreas de densidade variável, refletindo a natureza caótica da formação óssea nova.

A prevalência da doença de Paget é de aproximadamente 2% e é rara na Índia, Japão, Oriente Médio e Escandinávia. Embora os pacientes com doença de Paget sejam frequentemente assintomáticos e sua doença seja um achado incidental em radiografias realizadas por outros motivos, eles frequentemente apresentam dor nas costas. Acredita-se que a etiologia da dor nas costas na doença de Paget seja multifatorial. A dor pode ser causada pelo próprio processo de reabsorção ou pela deformação das articulações facetárias pela formação de novo osso. Ambos os processos alteram a estabilidade funcional da coluna e agravam a artropatia facetária existente.

Pacientes com doença de Paget também podem apresentar espessamento e alargamento dos ossos longos e aumento do crânio devido à formação de novo osso. Raramente, o crescimento ósseo excessivo na base do crânio pode causar compressão do tronco encefálico, com consequências catastróficas. Perda auditiva secundária pode ocorrer devido à compressão do oitavo nervo craniano por osso recém-formado ou envolvimento direto de pequenos ossos no processo patológico. Ocasionalmente, o excesso de formação óssea na coluna pode causar compressão da medula espinhal, que, se não tratada, pode levar à paraplegia. Fraturas patológicas devido à reabsorção vertebral excessiva podem causar dor lombar aguda. Dor secundária no quadril devido à periartrite calcificada também pode ocorrer. Pedras nos rins e gota são comuns, especialmente em homens com doença de Paget. Em menos de 1%, a lesão óssea pode evoluir para um osteossarcoma maligno.

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Sintomas da doença de Paget

Embora a doença seja assintomática, a dor é uma queixa comum que, em última análise, leva o médico a diagnosticar a doença de Paget. Traumas aparentemente leves podem resultar em fraturas patológicas por compressão vertebral. Dor ao movimento nos ossos afetados é frequentemente detectada no exame físico, assim como o crescimento ósseo excessivo pela palpação do crânio ou de outros ossos afetados. Sinais neurológicos podem estar presentes devido à compressão nervosa secundária, tanto pelo crescimento ósseo quanto por fraturas patológicas. Dor ao movimento nas articulações periféricas, especialmente no quadril, devido à periartrite calcificada, é um achado comum em pacientes com doença de Paget. Perda auditiva também é observada.

Enquete

Como observado acima, a doença de Paget é frequentemente diagnosticada incidentalmente quando um paciente é submetido a exame radiográfico por uma razão totalmente não relacionada, como pielografia intravenosa para cálculos renais. A aparência radiográfica clássica de áreas de reabsorção óssea com áreas densas circundantes e estrutura óssea caótica sugere o diagnóstico de doença de Paget. A cintilografia óssea com radionuclídeos pode ser usada em pacientes com doença de Paget para determinar a extensão da lesão, uma vez que nem todas as lesões ósseas são clinicamente evidentes. A ressonância magnética é indicada em todos os pacientes com suspeita de doença de Paget que apresentem evidências de compressão da medula espinhal. A creatinina sérica e a química sanguínea, incluindo o cálcio sérico, são indicadas em todos os pacientes com doença de Paget. Os níveis de fosfatase alcalina estão elevados, especialmente durante a fase de reabsorção. Dada a maior incidência de perda auditiva em pacientes com doença de Paget, o teste audiométrico é indicado.

Diagnóstico diferencial

Muitas outras doenças ósseas, incluindo osteoporose, mieloma, osteopetrose e tumores ósseos primários e metastáticos, podem mimetizar as características clínicas da doença de Paget. A acromegalia também é uma característica clínica comum. Tumores metastáticos da próstata ou da mama podem causar fraturas patológicas da coluna e das costelas, além de metástases nos ossos do crânio, que podem ser confundidas com a doença de Paget.

Tratamento da doença de Paget

Muitos pacientes com doença de Paget assintomática necessitam apenas de apoio psicológico. O tratamento da dor associada à doença de Paget deve começar com paracetamol e AINEs. Analgésicos narcóticos podem precisar ser adicionados para dor intensa associada a fraturas patológicas. Dispositivos ortopédicos, como o suporte de Kesh e a bandagem para costelas, ajudam a estabilizar a coluna e as costelas e devem ser usados para fraturas patológicas. Aplicações locais de calor e frio também podem ser úteis. Movimentos repetitivos que desencadeiam a síndrome devem ser evitados. Em pacientes que não respondem a esses tratamentos, injeções de anestésicos locais e esteroides nas áreas afetadas na forma de bloqueios intercostais e epidurais são indicadas. Em casos especiais, a administração espinhal de analgésicos narcóticos pode ser eficaz.

Em pacientes que não respondem a esses tratamentos, calcitonina e zoledronato têm sido usados com algum sucesso. Raramente, se a destruição óssea for excessiva, agentes citostáticos como a dactinomicina podem ser necessários. A terapia com esteroides em pulsos de alta dose também demonstrou ser sintomática.

Efeitos colaterais e complicações

As principais complicações da doença de Paget estão relacionadas às fases de reabsorção e formação óssea. A reabsorção óssea excessiva pode resultar em fraturas por compressão vertebral, fraturas de costelas e, ocasionalmente, fraturas de ossos longos. A formação óssea excessiva resulta na compressão de estruturas neurais, o que pode causar perda auditiva, mielopatia e paraplegia. Cálculos renais e gota são observados com maior frequência, especialmente em homens com doença de Paget. Raramente, a neoformação óssea é tão extensa que causa insuficiência cardíaca hipersistólica secundária devido ao aumento do fluxo sanguíneo. Como discutido acima, a malignidade do osso afetado ocorre em aproximadamente 1% dos pacientes com doença de Paget.

A avaliação cuidadosa de pacientes com doença de Paget é necessária para prevenir possíveis complicações da doença. O médico deve estar atento a sinais sutis de compressão do tronco encefálico e da medula espinhal. Injeções epidurais e intercostais de anestésicos locais e esteroides podem proporcionar um bom alívio temporário da dor associada à doença de Paget que não tenha sido controlada pela farmacoterapia.