Doença de Paget e dor nas costas

A doença de Paget é uma causa rara de dor nas costas, muitas vezes diagnosticada com radiografia sem restrições realizadas para outros fins ou quando o paciente encontra um inchaço nos ossos longos. Em um estágio inicial da doença, ocorre reabsorção óssea, e as áreas afetadas são vascularizadas. Após a reabsorção, é formado um novo osso, que é depositado de forma compacta e não estrutural. O processo de reabsorção e formação óssea é muito ativo, a taxa de renovação do tecido ósseo é aumentada em 20 vezes em comparação com a norma. Este processo leva à formação de uma estrutura característica em radiografia sem contraste, que inclui áreas de reabsorção óssea, chamadas de osteoporose limitada. As áreas de formação do osso novo representam um córtex não uniformemente expandido e uma substância compacta, um padrão ranhurado com regiões sensoriais de várias densidades, o que reflete a natureza caótica da formação de um novo osso.

A prevalência da doença de Paget é de aproximadamente 2%, é rara na Índia, Japão, Oriente Médio e Escandinávia. Embora a maioria dos pacientes com doença de Paget não tenha nenhum sintoma, e sua doença é um achado acidental na radiografia em outra ocasião, muitas vezes eles podem ser incomodados por dor nas costas. Sugere-se que a etiologia da dor nas costas na doença de Paget seja multifatorial. A dor pode ser causada pelo processo de reabsorção, como tal, e deformação das articulações facetárias pela formação de um novo osso. Ambos os processos alteram a estabilidade funcional da coluna vertebral e aumentam a artropatia existente das articulações facetárias.

Pacientes com doença de Paget também podem experimentar espessamento e alargamento de ossos longos e aumento do crânio devido à formação de um novo osso. Em casos raros, o crescimento excessivo de osso na base do crânio pode causar compressão do tronco cerebral com conseqüências catastróficas. Pode haver uma perda de audição secundária devido à compressão do oitavo par de nervos cranianos com um tecido ósseo recém formado ou envolvimento direto de pequenas ossículos no processo patológico. Às vezes, a formação excessiva de tecido ósseo na coluna vertebral pode causar compressão da medula espinhal, que na ausência de tratamento pode levar à paraplegia. As fraturas patológicas devido à reabsorção excessiva das vértebras podem causar dor severa nas costas. Também pode haver dor secundária na coxa devido ao cálculo da periartrose. Muitas vezes, há cálculos renais e gota, especialmente em homens com doença de Paget. Menos de 1% de dano ósseo pode se transformar em osteossarcoma maligno.

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Sintomas da doença de Paget

Apesar do fato de que a doença é assintomática, a dor é uma queixa freqüente, o que, em última instância, leva o médico a diagnosticar a doença de Paget. O trauma aparentemente menor pode levar a fraturas de compressão patológicas das vértebras. A dor quando se move em ossos danificados é frequentemente detectada durante o exame físico, bem como o crescimento excessivo do osso - quando a palpação do crânio ou outros ossos afetados. Pode haver sinais neurológicos devido à compressão do nervo secundário devido ao crescimento excessivo do osso e às fraturas patológicas. A dor em movimento nas articulações periféricas, especialmente no quadril, devido à periartrose calcificada, é um achado freqüente em pacientes com doença de Paget. Preste também atenção à perda auditiva.

Exame

Conforme mencionado acima, a doença de Paget é freqüentemente diagnosticada de forma diarréica quando o paciente sofre um exame radiológico por uma causa completamente diferente, por exemplo, a pielografia intravenosa devido a cálculos renais. A imagem radiográfica clássica das áreas de reabsorção óssea com as zonas densas circundantes, a estrutura caótica do osso indicam o diagnóstico da doença de Paget. Em pacientes com doença de Paget, a varredura de radionuclídeos do osso pode ser usada para determinar a extensão da lesão, uma vez que nem todas as lesões ósseas aparecem clinicamente. A RM é indicada para todos os pacientes com suspeita de doença de Paget com sinais de compressão da medula espinhal. Um estudo de creatinina sérica e um exame de sangue bioquímico, incluindo cálcio sérico, são mostrados a todos os pacientes com doença de Paget. O nível de fosfatase alcalina aumenta, especialmente durante a fase de reabsorção. Dado o aumento da ocorrência de perda auditiva em pacientes com doença de Paget, ele é mostrado um estudo audiométrico.

Diagnóstico diferencial

Muitas outras doenças ósseas, incluindo osteoporose, mieloma, osteopetrose, tumores ósseos primários e metastáticos, podem imitar as manifestações clínicas da doença de Paget. A acromegalia também é um sintoma clínico comum. Os tumores metastáticos da próstata ou mama podem causar fraturas patológicas da coluna vertebral e costelas e metástases nos ossos do crânio, que podem ser confundidos com a doença de Paget.

Tratamento da doença de Paget

Muitos pacientes com doença assetomática de Paget requerem apenas suporte psicológico. O tratamento da dor associada à doença de Paget deve começar com acetaminofeno, AINEs. Pode ser necessário adicionar analgésicos narcóticos em caso de dor intensa associada a fraturas patológicas. Dispositivos ortopédicos, como o espartilho de Kesh e o curativo de costela, ajudam a estabilizar a coluna vertebral e as costelas e devem ser utilizados para fraturas patológicas. Aplicações térmicas e frias locais também podem ser úteis. Os movimentos repetidos que causam a síndrome devem ser evitados. Os pacientes que não respondem a este tratamento são mostrados injeções de áreas afetadas com anestésicos locais e esteróides sob a forma de bloqueio intercostal e peridural. Em casos especiais, a administração espinhal de analgésicos narcóticos pode ser efetiva

Em pacientes que não responderam a este tratamento, a calcitonina eo zolendronato foram utilizados com algum sucesso. Em casos raros, a destruição óssea excessiva pode exigir drogas citostáticas, como a dactinomicina. A eficácia em termos sintomáticos de terapia de pulso com altas doses de esteróides também foi mostrada.

Efeitos secundários e complicações

As complicações primárias na doença de Paget estão associadas às fases de reabsorção e à formação de tecido ósseo. O excesso de reabsorção óssea pode levar a fraturas de compressão das vértebras, fratura das costelas e fracturas ocasionais de ossos longos. A formação excessiva de tecido ósseo leva a compressão de estruturas neurais, o que pode causar diminuição na audição, mielopatia e paraplegia. Com frequência aumentada, observa-se cálculos renais e gota, especialmente em homens com doença de Paget. Em casos raros, a formação de um novo osso é tão grande que provoca insuficiência cardíaca hiperesistólica secundária devido ao aumento do fluxo sanguíneo. Conforme mencionado acima, a malignidade do tecido ósseo afetado ocorre em aproximadamente 1% dos pacientes com doença de Paget.

Um exame minucioso dos pacientes que sofrem da doença de Paget é necessário para prevenir possíveis complicações da doença. O clínico deve prestar atenção aos sinais leves de compressão do tronco cerebral e da medula espinhal. As injeções epidural e intercostal de anestésicos locais e esteróides podem proporcionar um bom alívio temporário da dor associada à doença de Paget, que não pode ser suprimida pela farmacoterapia.